Федеральное государственное образовательное учреждение высшего образования

медицинский университет Министерства здравоохранения

Российской Федерации.
Кафедра детских болезней
Хронические неспецифические заболевания лёгких у детей

по причинам и механизмам развития, но имеющих ряд общих клинических,

функциональных и морфологических проявлений: кашель, одышку, нарушение бронхиальной проходимости, фиброз, сочетающийся с деструктивными и воспалительными изменениями в бронхах, сосудах, паренхиме лёгких.

бронхолегочной системы
Наследственные болезни легких
Поражения легких при других наследственных заболеваниях
Аллергические болезни

легких

(J43)

разнокалиберными влажными хрипами в легких, наличием 2-3 обострений заболевания в

году на протяжении не менее 2 лет (при исключении другой хронической бронхолегочной патологии).

расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве

рецидивы воспалительного процесса в патологически измененных участках легких. рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с

выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью. • Дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза).

Инфекция

– врожденная трахеобронхомегалия

тело • Сдавление бронха извне лимфоузлами (синдром средней доли) • Перепончатый стеноз бронхов,

атрезия • Опухоль • Бронхолегочная дисплазия

проекции)

ткани
сосудистые аномалии

гипертензия
семейный спонтанный пневмоторакс
первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера)

иммунодефицитных состояниях

секреции экзокринных желез, преимущественно дыхательного и желудочно- кишечного тракта. • Характеризуется тяжелым течением

и  неблагоприятным прогнозом. • Впервые выделено из группы целиакий в 1936 году венским педиатром Гвидо Фанкони

структура. • Этот ген отвечает за молекулярную структуру белка, локализующегося в

мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки всех экзокринных желез и выполняющего роль хлоридного канала, осуществляющего электролитный транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Следствием дисбаланса водно-электролитного обмена является сгущение секрета железы, затруднение его эвакуации, инфицирование и вторичные изменения в органах

мембраны эпителия воздухоносных путей. В норме ХК контролируется ц-АМФ и

опосредованно β-адренорецепторами.
Б – из-за дефекта гена нарушается или полностью исчезает функция ХК

De Rose, 2002).

или гнойной мокротой,
одышка,
разнокалиберные влажные и сухие хрипы в

лёгких, прогрессирующая обструкция дыхательных путей с формированием хронического бронхита;
хронический синусит,
нарушение процессов пищеварения и всасывания в кишечнике.
По мере прогрессирования заболевания: задержка физического развития, деформация грудной клетки и дистальных фаланг пальцев (в виде «барабанных палочек»), формирование лёгочно-сердечной недостаточности,
наличие муковисцидоза у сибсов.
Рентгенологические: деформация и усиление лёгочного рисунка, перибронхиальная инфильтрация, бронхоэктазы, буллы, очаги пневмосклероза.

США
Признаки поражения дыхательных путей – 50,5%
Задержка развития – 42,9%
Нарушения стула

– 35%
Меконеальная, кишечная непроходимость – 18,8%
Специфический семейный анамнез – 16,8%
Нарушения электролитного, кислотно-основного баланса – 5,4%
Выпадение прямой кишки – 3,4%
Полипы полости носа, синуситы – 2,0%
Поражение печени и желчных путей _- 0,9%
Другие – 1-2%

60 ммоль/л;;
Определение химотрипсина в стуле: снижение;
Определение жирных кислот в стуле:

повышение > 25 ммоль/день
ДНК-диагностика – наиболее чувствительная и специфическая – выявление мутаций гена CFTR при молекулярно-генетическом обследовании.
Массовый скрининг новорожденных – метод IRT, BM-лабстик-тест
Разность назальных потенциалов

которого лежит нарушение двигательной активности ресничек респираторного тракта вследствие врожденного

дефекта их структуры. Классической и самой распространенной формой ПЦД является синдром Картагенера, включающий обратное расположение внутренних органов (или изолированную декстрокардию), бронхоэктазы и синусит.
ПЦД встречается с частотой 1:15000 - 1:30000 новорожденных. Примерно 50% больных ПЦД имеют обратное расположение внутренних органов. Частота синдрома Картагенера составляет около 1:50000.
ПЦД как и синдром Картагенера, представляют собой наследственную патологию c преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследования. Молекулярно-генетическими исследованиями установлен ряд локусов, контролирующих развитие ПЦД.

отит, тугоухость
нарушения репродуктивной функции
при синдроме Картагенера - обратное расположение

внутренних органов или изолированная декстрокардия
Рентгено-бронхологические признаки:
деформация бронхов,
бронхоэктазы,
гнойный эндобронхит,
затемнение придаточных пазух носа
Специфические параклинические признаки:
наличие ультраструктурного дефекта мерцательного эпителия респираторного тракта, снижение функциональной активности ресничек.

сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания или

удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция ( под влиянием лечения или спонтанно) обратима.

упорно рецидивирующим течением, повышенным уровнем общего IgE, гиперчувствительностью к небактериальным

аллергенам

аллергических реакций различных типов (при воздействии причинно-значимых аллергенов) с формированием

в дальнейшем фиброза легких, который клинически проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

бронхиальной астмы и экзогенного аллергического альвеолита, причиной которого является колонизация

гриба в вязкой слизи дыхательных путей больного и высвобождение антигенов.

отдельные нозологические формы или клинические проявления при других видах приобретенной,

врожденной или наследственной патологии.
Знание основных клинических проявлений этих страданий, разработка и внедрение в педиатрическую практику современных методов диагностики способствуют раннему выявлению патологии и назначению адекватной терапии.

и
мукокинетические препараты
Бронхоспазмолитическая
терапия
Физические методы: ЛФК, дренаж,
массаж, дыхательные упражнения