Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
Содержание
- 1. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
- 2. Определение гемолиза. Гемолитические анемии (ГА) - группа
- 3. Гемолитические анемииСредняя продолжительность жизни эритроцита составляет
- 4. Гемолитические анемии При сокращении продолжительности жизни эритроцитов
- 5. Гемолитические анемииПреждевременное разрушение эритроцитов возникает вследствие
- 6. Классификация ГА ГАнаследственныеприобретенные
- 7. Классификация ГА I. Наследственные:1. Нарушение мембраны эритроцитов;2. Нарушение активности ферментов;3. Нарушение структуры или синтеза гемоглобина.II.Приобретенные.
- 8. КЛАССИФИКАЦИЯ.Классификация наследственных ГА:I. Дефекты мембран.А. Первичный дефект мембраны со специфическими морфологическими изменениями:1. Наследственный сфероцитоз.2. Наследственный эллиптоцитоз.
- 9. КЛАССИФИКАЦИЯ.3. Наследственный стоматоцитоз: а) с повышенной осмотической
- 10. КЛАССИФИКАЦИЯ. 4. Наследственная ГА с дегидратацией эритроцитов
- 11. КЛАССИФИКАЦИЯ. Д. Вторичный дефект мембраны: абеталипопротеинемия.II. Дефект ферментов эритроцитов.А. Дефектов потенциалов энергии:1. Гексокиназы;2. Глюкозофосфатизомеразы.3. Фосфофруктокиназы.
- 12. КЛАССИФИКАЦИЯ. 4. Тирозоизофосфатизомеразы.5. Фосфоглицерат киназы.6. 2,3-дифосфоглицеромутазы.7. Пируваткиназы.В. Уменьшение потенциальных дефектов:1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогенеза.
- 13. КЛАССИФИКАЦИЯ. 2. 6-фосфоглюконат дегидрогеназа. 3. Глютатион редуктаза.
- 14. КЛАССИФИКАЦИЯ. 3. АТФ-аза. III. Дефекты гемоглобина. А.
- 15. КЛАССИФИКАЦИЯ.2. Количественные: альфа- и бета-талассемии. IV. Наследственные
- 16. КЛАССИФИКАЦИЯ. Приобретенные ГА. I. Иммунные. А. Изоиммунные.
- 17. КЛАССИФИКАЦИЯ. 1. Идиопатическая. А) С тепловыми антителами;
- 18. КЛАССИФИКАЦИЯ.ВЭБ, ЦМВ, гепатит, ВПГ, зостер, корь, грипп,
- 19. КЛАССИФИКАЦИЯ.тетрациклин, римфапицин, сульфониламиды, пирамидин, инсулин; яды. С)
- 20. КЛАССИФИКАЦИЯ. Д. Иммунные заболевания: СКВ, узелковый периартериит,
- 21. Подходы к диагностике ГА. 1.Клинические признаки, которые
- 22. Ретикулоцитоз
- 23. Клинические признаки ГА. 1.Этнические факторы: частота носителей
- 24. Клинические признаки ГА.желтуха у н/р от матерей,
- 25. Клинические признаки ГА.Непрямого билирубина. 6. Спленомегалия. 7.
- 26. Клинические признаки ГА. некоторых лекарств. 11. Цианоз без кардиореспираторного дистресса. 12. Полицитемия. 13. Черная моча.
- 27. Лабораторные признаки ГА. 1. Уменьшение продолжительности жизни
- 28. Лабораторные признаки ГА. Признаки катаболизма гемоглобина зависят от типа гемолиза: Внутриклеточныйвнутрисосудистый
- 29. ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ 1. Повышен уровень непрямого билирубина. 2. Повышен уровень уробилиногена в моче и каловых массах3. Спленомегалия.
- 30. ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ
- 31. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ. 1. Повышен уровень свободного гемоглобина в
- 32. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.лекарства: фенилгидразин, сульфоны, фенацетин, ацетанилид (большие дозы)химические
- 33. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.ФД: антималярийные (примахин), антипиретики (аспирин, фенацетин); сульфаниламиды;
- 34. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.кислота; фенацетин3. Инфекции:1) бактериальные: clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis2) паразитарные: малярия4. Ожоги5. Механические (например, искусственные клапаны)
- 35. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.II. Хроническая гемоглобинурия1. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия; сифилис; идиопатическая2. ПНГ3.Маршевая гемоглобинурия4. При гемолизе, обусловленном холодовыми агглютининами.
- 36. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.3. Гемосидеринурия. 4. Снижения или отсутствия плазменного
- 37. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
- 38. Проявляется:1. Ретикулоцитозом - часто 10-20%, редко выше
- 39. 4. Специфические морфологические признаки - сфероциты, серповидноклеточные
- 40. 6. Транзиторные эритробластпенические кризы, связанные с парвовирусом
- 41. Тесты для подтверждения ГАI. Ускоренный катаболизм гемоглобина:1).
- 42. Тесты для подтверждения ГА6) метгемальбумина уровень; 7)
- 43. Тесты для подтверждения ГАПовышенный эритропоэз:количество ретикулоцитов; макроцитоз; нормобластемия;сфероцитоз;костный мозг - гиперплазия красного ростка;радиография.
- 44. Классификация ГА Среди наследственных ГА выделяют 16
- 45. Классификация ГА различными формами ГА следует проводить
- 46. Диагностика для уточнения ГАI. Дефект мембраны:1. Морфология
- 47. Диагностика для уточнения ГА4) тесты на проницаемость
- 48. Диагностика для уточнения ГА3) определение количества фетального
- 49. Диагностика для уточнения ГА3) скрининг на дефицит
- 50. Наследственный сфероцитоз.Аутосомно-доминантный тип наследования: 10 % -
- 51. Наследственный сфероцитоз.(цитоскелетные белки мембраны эритроцитов), что приводит
- 52. Наследственный сфероцитоз.Ведущая роль в патогенезе гемолиза принадлежит
- 53. Наследственный сфероцитоз.АТФ и повышение гликолиза;первичное разрушение эритроцитов.Гематологические
- 54. Наследственный сфероцитоз.2) MCV обычно в норме или
- 55. Наследственный сфероцитоз.Морфология эритроцитов:
- 56. Наследственный сфероцитоз.Морфология эритроцитов:
- 57. Наследственный сфероцитоз.7) аутогемолиз от 24 до 48
- 58. Наследственный сфероцитоз.Биохимические нарушения:1) повышение непрямой фракциибилирубина;2) обструктивная
- 59. Наследственный сфероцитоз.проявляется гипербилирубинемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, сфероцитозом и
- 60. Наследственный сфероцитоз.3) анемия и желтуха;4) спленомегалия.Осложнения:1) гемолитические кризы (обусловленные инфекцией);2) эритротробластпенические кризы
- 61. Наследственный сфероцитоз.(гипопластические кризы) проявляются фатальным снижением гемоглобина
- 62. Наследственный сфероцитоз.Осложнения:признаки респираторной инфекции;3) дефицит фолиевой кислоты;4) ЖКБ;5) гемохроматозы.
- 63. Наследственный сфероцитоз.Лечение:госпитализация;фолиевая кислота;спленэктомия детям старше 7 лет;инфузионная терапия;переливания отмытых эритроцитов по показаниям;
- 64. Дефицит Г-6-ФД.Чаще встречается у жителей европейских государств,
- 65. Дефицит Г-6-ФД.Варианты дефицита фермента:1. Г-6-ФД В «+»
- 66. Дефицит Г-6-ФД.в эритроцитах почти нормальная (90% активности
- 67. Дефицит Г-6-ФД.снижена.Период полужизни в эритроцитах фермента ,варианта
- 68. Дефицит Г-6-ФД.более выраженные клинические проявления.Патогенез:снижение Г-6-ФД приводит
- 69. Дефицит Г-6-ФД.путем внутрисосудистого гемолиза, либо фагоцитируется клетками
- 70. Дефицит Г-6-ФД.1. ГБН, не связанная с серологическим
- 71. Дефицит Г-6-ФД.использование пеленок, обработанных нафталином.У н\р наблюдается
- 72. Дефицит Г-6-ФД.инфекция или прием лекарств. Постоянная умеренная
- 73. Дефицит Г-6-ФД.ацидозом. В настоящее время установлено более
- 74. Дефицит Г-6-ФД.боль, фебрильная лихорадка. Кожные покровы бледно-иктеричные,
- 75. Дефицит Г-6-ФД. 4. Фавизм связан с употреблением
- 76. Дефицит Г-6-ФД. Острый гемолитический криз характеризуется бледностью,
- 77. Дефицит Г-6-ФД. 2. Строгий постельный режим на
- 78. Дефицит Г-6-ФД. После гемотрансфузионной терапии проводится термометрия
- 79. Дефицит Г-6-ФД. кокарбоксилаза + витамин С. Обязателен
- 80. Дефицит Г-6-ФД. 9. ГКС - дексон 1
- 81. Дефицит Г-6-ФД. форсированный диурез лазикс 1-2 мг/кг
- 82. Дефицит Г-6-ФД. курантил в дозе 4-6 мг/кг/сутки;
- 83. Дефицит Г-6-ФД. 200 мкг до появления ретикулоцитоза;
- 84. Дефицит пируваткиназыРетикулоцитоз у пациента с наследственной ГА.
- 85. Аутоиммунный гемолиз
- 86. Скачать презентанцию
Определение гемолиза. Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, для которых характерно повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни.Удельный вес ГА среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических состояний
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Определение гемолиза.
Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, для которых
характерно повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни.
ГА среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5%.
Слайд 3 Гемолитические анемии
Средняя продолжительность жизни эритроцита составляет 100-120 дней, около
1% эритроцитов ежедневно удаляются из периферической крови и замещаются равным
количеством новых клеток, поступающих из костного мозга.
Слайд 4Гемолитические анемии
При сокращении продолжительности жизни эритроцитов их разрушение в
периферической крови происходит интенсивнее, в результате активность костного мозга увеличивается
в 5-6 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови.
Слайд 5 Гемолитические анемии
Преждевременное разрушение эритроцитов возникает вследствие эритроцитарных повреждений -нарушения
мембраны эритроцитов, ферментов, структуры гемоглобина, внутрисосудистые изменения, связанные с иммунными
и не иммунными механизмами.ГА подразделяют на наследственные и приобретенные.
Слайд 7Классификация ГА
I. Наследственные:
1. Нарушение мембраны эритроцитов;
2. Нарушение активности ферментов;
3.
Нарушение структуры или синтеза гемоглобина.
II.Приобретенные.
Слайд 8КЛАССИФИКАЦИЯ.
Классификация наследственных ГА:
I. Дефекты мембран.
А. Первичный дефект мембраны со специфическими
морфологическими изменениями:
1. Наследственный сфероцитоз.
2. Наследственный эллиптоцитоз.
Слайд 9КЛАССИФИКАЦИЯ.
3. Наследственный стоматоцитоз:
а) с повышенной осмотической стойкостью;
б)с пониженной осмотической
стойкостью;
в) с нормальной осмотической стойкостью;
г)с Rh null
Слайд 10КЛАССИФИКАЦИЯ.
4. Наследственная ГА с дегидратацией эритроцитов (повышено Na, снижено
содержание К, снижена осмотическая стойкость).
В. Изменения фосфолипидного состава: снижение
лецитина (фосфатидилхолина).Наследственный дефицит АТФ-азы.
Слайд 11КЛАССИФИКАЦИЯ.
Д. Вторичный дефект мембраны: абеталипопротеинемия.
II. Дефект ферментов эритроцитов.
А. Дефектов
потенциалов энергии:
1. Гексокиназы;
2. Глюкозофосфатизомеразы.
3. Фосфофруктокиназы.
Слайд 12КЛАССИФИКАЦИЯ.
4. Тирозоизофосфатизомеразы.
5. Фосфоглицерат киназы.
6. 2,3-дифосфоглицеромутазы.
7. Пируваткиназы.
В. Уменьшение потенциальных дефектов:
1.
Глюкозо-6-фосфатдегидрогенеза.
Слайд 13КЛАССИФИКАЦИЯ.
2. 6-фосфоглюконат дегидрогеназа.
3. Глютатион редуктаза.
4. Глютатион пероксидаза.
5. 2,3 - глютамил-цистеин синтетаза.
С. Другие дефекты.
1. Рибозофосфатпирофосфокиназа.
2.
Аденилат киназа. 
Слайд 14КЛАССИФИКАЦИЯ.
3. АТФ-аза.
III. Дефекты гемоглобина.
А. Дефект гема:
наследственная эритропоэтическая порфирия.
В. Дефект глобина:
1. Качественные - гемоглобинопатии (HbS,
C, H,M).
Слайд 15КЛАССИФИКАЦИЯ.
2. Количественные: альфа- и бета-талассемии.
IV. Наследственные (врожденные) дизэртиропоэтические анемии.
А. Тип 1.
Б. 2 тип.
В. 3 тип.
Г. 4 тип.
Слайд 16КЛАССИФИКАЦИЯ.
Приобретенные ГА.
I. Иммунные.
А. Изоиммунные.
1. ГБН.
2.
Переливание несовместимой крови по группе.
В. Аутоиммунные: IgG, C3,
IgG+C3.
Слайд 17КЛАССИФИКАЦИЯ.
1. Идиопатическая.
А) С тепловыми антителами;
В) с холодовыми
АТ;
Г) с холодовыми+тепловыми (Доната-Ландштейнера АТ).
2. Вторичные.
А. Инфекции:
вирусные инфекции -
Слайд 18КЛАССИФИКАЦИЯ.
ВЭБ, ЦМВ, гепатит, ВПГ, зостер, корь, грипп, вирус коксаки В,
ВИЧ; бактериальные - стрептококк, тиф, сепси, обусловленный кишечной палочкой, микоплазма
(атипичная пневмония).В) Лекарства и химикаты: хинин, хинидин, фенацетин, аминосалициловая кислота, кефлин, пенициллин,
Слайд 19КЛАССИФИКАЦИЯ.
тетрациклин, римфапицин, сульфониламиды, пирамидин, инсулин; яды.
С) Гематологические заболевания: лейкозы,
лимфомы, лимфопролиферативный синдром, ИТП (синдром Эвенса), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, ПНГ.
Слайд 20КЛАССИФИКАЦИЯ.
Д. Иммунные заболевания: СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, РА, язвеннонекротический
колит, агаммаглобулинемия, синдром Вискота-Олдрича, дисгаммаглобулинемия, дефицит IgA, Кумбc-позитивная аутоиммунная ГА,
гепатит.Е. Опухоли: тератома яичников, дермоиды, тимома, карциномы.
Слайд 21Подходы к диагностике ГА.
1.Клинические признаки, которые говорят о наличии
ГА;
2. Лабораторные признаки.
3. Определение причин, приводящих к гемолизу.
Слайд 23Клинические признаки ГА.
1.Этнические факторы: частота носителей гена серповидноклеточной анемии
в черной популяции составляет 8%, высокая частота встречаемости талассемий среди
населения Средеземноморья, высокая частота дефицита Г-6-ФД среди евреев сефардов.2. Возрастной фактор: анемия и
Слайд 24Клинические признаки ГА.
желтуха у н/р от матерей, которые были резус-негативными
и группу крови А или В или от матерей с
0 группой крови.3. Анамнез: были ли у родственников анемии, желтухи или ЖКБ.
4. Наличие или персистирующая анемия с ретикулоцитозом.
5. Персистирующая желтуха за счет
Слайд 25Клинические признаки ГА.
Непрямого билирубина.
6. Спленомегалия.
7. Гемоглобинурия.
8.
Наличие камней в жёлчном пузыре.
9. Хронические язвы.
10.
Развитие анемии или гемоглобинурии после принятия некоторых лекарств.
Слайд 26Клинические признаки ГА.
некоторых лекарств.
11. Цианоз без кардиореспираторного дистресса.
12. Полицитемия.
13. Черная моча.
Слайд 27Лабораторные признаки ГА.
1. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов и признаков
ускоренного катаболизма гемоглобина.
2. Признаки повышенного эритропоэза.
Слайд 28Лабораторные признаки ГА.
Признаки катаболизма гемоглобина зависят от типа
гемолиза:
Внутриклеточный
внутрисосудистый
Слайд 29ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ
1. Повышен уровень непрямого билирубина.
2. Повышен уровень уробилиногена
в моче и каловых массах
3. Спленомегалия.
Слайд 31ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
1. Повышен уровень свободного гемоглобина в плазме.
2. Гемоглобинурия:
причины-
I. острая гемоглобинурия:
1. Переливание несовместимой крови
2. Лекарства и химические агенты
1)
постоянной вызывающие ГА
Слайд 32ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
лекарства: фенилгидразин, сульфоны, фенацетин, ацетанилид (большие дозы)
химические вещества: нитробензол, свинец
токсины:
укусы змей и пауков
2) периодически вызывающие ГА
Ассоциированные с дефицитом
Г-6-
Слайд 33ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
ФД: антималярийные (примахин), антипиретики (аспирин, фенацетин); сульфаниламиды; нитрофураны; витамин К;
нафталин; фавизм
Ассоциированные с HbZurich: сульфаниламиды
При гиперчувствительности: хинидин; парааминосалициловая
Слайд 34ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
кислота; фенацетин
3. Инфекции:
1) бактериальные: clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
2) паразитарные: малярия
4.
Ожоги
5. Механические (например, искусственные клапаны)
Слайд 35ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
II. Хроническая гемоглобинурия
1. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия; сифилис; идиопатическая
2. ПНГ
3.Маршевая гемоглобинурия
4.
При гемолизе, обусловленном холодовыми агглютининами.
Слайд 36ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ.
3. Гемосидеринурия.
4. Снижения или отсутствия плазменного гаптоглобина ( норма
128+25 мг/дл).
5. Повышен плазменный метгемальбумин.
6. Повышен плазменный метгемоглобин.
Слайд 38Проявляется:
1. Ретикулоцитозом - часто 10-20%, редко выше 80%.
2. Повышен
средний корпускулярный объем эритроцита (MCV) вследствие повышенного ретикулоцитоза.
3. Повышен
нормабластоз в периферической крови.Повышенный эритропоэз
Слайд 394. Специфические морфологические признаки - сфероциты, серповидноклеточные эритроциты, базофильная пунктация,
шистоциты и др.
5. Эпритроидная гиперплазия в костном мозге -
соотношение эритро/лейко повышено - 1:1 за счет гиперплазии красного ростка.Повышенный эритропоэз
Слайд 406. Транзиторные эритробластпенические кризы, связанные с парвовирусом В19.
7. Костные
изменения, которые видны при рентгенографии костей.
8. Снижение продолжительности жизни
эритроцитов, которое проявляется при исследовании с хромом. Повышенный эритропоэз
Слайд 41Тесты для подтверждения ГА
I. Ускоренный катаболизм гемоглобина:
1). Уровень сывороточного билирубина
2)
экскреция уробилиногена с мочой;
3) экскреция уробилиногена с калом;
4) уровень гаптоглобина;
5)
уровень гемоглобина плазмы; 6) уровень метгемоглобина;
Слайд 42Тесты для подтверждения ГА
6) метгемальбумина уровень;
7) анализ мочи на
гемоглобтнурию и гемосидеринурию;
8) морфология эритроцитов: фрагментированные эритроциты; сфероциты;
9) продолжительность жизни
эритроцитов: Cr, дифлурофосфат.
Слайд 43Тесты для подтверждения ГА
Повышенный эритропоэз:
количество ретикулоцитов;
макроцитоз;
нормобластемия;
сфероцитоз;
костный мозг -
гиперплазия красного ростка;
радиография.
Слайд 44Классификация ГА
Среди наследственных ГА выделяют 16 синдромов с доминантым
типом наследования, 29 - с рецессивным и 7 фенотипов, предающихся
по наследству, сцепленных с Х-хромосомой.Приобретенные ГА классифицируют по принципу уточнения факторов, вызывающих гемолиз.
Дифференциальный диагноз между
Слайд 45Классификация ГА
различными формами ГА следует проводить у детей в
возрасте старше года, так как в это время исчезают анатомо-физиологические
особенности, свойственные крови детей раннего возраста: физиологический макроцитоз, колебания количества ретикулоцитов, пробладание фетального гемоглобина, сравнительно низкая граница минимальной осмотической стойкости эритроцитов.
Слайд 46Диагностика для уточнения ГА
I. Дефект мембраны:
1. Морфология эритроцитов: сфероциты, овалоциты,
пикноциты, стоматоцитоз;
2)осмотическая резистентность эритроцитов (норма: начало гемолиза 0,44%, полный гемолиз
– 0,32-0,36%). При наследственных – начало гемолиза 0,6 – 0,65%, максимальный – 0,3-0,25%).3) аутогемолиз эритроцитов;
Слайд 47Диагностика для уточнения ГА
4) тесты на проницаемость мембраны эритроцитов;
исследование фосфолипидов
мембраны;
электронная микроскопия.
Тесты на дефекты гемоглобинов:
1) морфология эритроцитов:
серповидноклеточные эритроциты и др.;
2)
электрофорез гемоглобинов; 
Слайд 48Диагностика для уточнения ГА
3) определение количества фетального гемоглобина;
4) тесты на
тепловую устойчивость нестабильных гемоглобинов;
Дефекты ферментов:
1)исследование на тельца Хайнца;
2) тесты на
аутогемолиз;
Слайд 49Диагностика для уточнения ГА
3) скрининг на дефицит ферментов;
4) определение специфических
ферментов.
Тесты на внутрисосудистый гемолиз:
1) тесты Кумбса: определение IgG, C3;
2) проба
Хема;3) проба Доната - Ланд Штейнера.
Слайд 50Наследственный сфероцитоз.
Аутосомно-доминантный тип наследования: 10 % - 20 % не
связаны с семейным анамнезом.
Чаще встречается среди северной части европейцев;
Патогенез:
наследственный сфероцитоз
- ГА, обусловленный дефектом спектринов
Слайд 51Наследственный сфероцитоз.
(цитоскелетные белки мембраны эритроцитов), что приводит к потере фрагментов
мембран и образованию небольшого эритроцита (микросфе-роцита) с высоким показателем отношения
объема клетки к ее поверхности.
Слайд 52Наследственный сфероцитоз.
Ведущая роль в патогенезе гемолиза принадлежит селезенке:
Разрушение эритроцитов в
селезенке;
истощение липидов мембраны;
потеря клеточной поверхности связана с объемом;
тенденция с сфероцитозу;
повышенная
потребность сфероцита в
Слайд 53Наследственный сфероцитоз.
АТФ и повышение гликолиза;
первичное разрушение эритроцитов.
Гематологические изменения:
1) анемия от
легкой до умеренной при компенсированных случаях. При эритробластпенических кризах гемоглобин
может снижаться до 20 - 30 гр./л.
Слайд 54Наследственный сфероцитоз.
2) MCV обычно в норме или снижен, MCHC -
может быть повышен.
3) Ретикулоцитоз - от 30 до 150 %о;
4)
морфология эритроцитов - микросфероцитоз с полихромазией;5) тест Кумбса - негативный;
6) повышена осмотическая резистентность эритроцитов;
Слайд 57Наследственный сфероцитоз.
7) аутогемолиз от 24 до 48 часа повышен и
исчезает при добавлении глюкозы;
8) продолжительность жизни микросфероцитов с хромом снижена
и повышена секвестрация эритроцитов в селезенке;9) костный мозг: гиперплазия нормобластов и повышение железа.
Слайд 58Наследственный сфероцитоз.
Биохимические нарушения:
1) повышение непрямой фракции
билирубина;
2) обструктивная желтуха с повышением
прямой фракции билирубина.
Клиника НС.
1) появляется у н/р в 50 %
случаях и
Слайд 59Наследственный сфероцитоз.
проявляется гипербилирубинемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, сфероцитозом и отрицательным тестом
Кумбса; может
требовать заменного переливания крови;
2) диагностируется до пубертантного периода;
Слайд 60Наследственный сфероцитоз.
3) анемия и желтуха;
4) спленомегалия.
Осложнения:
1) гемолитические кризы (обусловленные инфекцией);
2)
эритротробластпенические кризы
Слайд 61Наследственный сфероцитоз.
(гипопластические кризы) проявляются фатальным снижением гемоглобина и ретикулоцитов. Обычно
связано с задержкой созревания и мегалобластными изменениями в фазу выздоровления;
либо с парвовирусом В 12 и проявляется за 10 - 14 дней у ребенка имеют место
Слайд 62Наследственный сфероцитоз.
Осложнения:
признаки респираторной инфекции;
3) дефицит фолиевой кислоты;
4) ЖКБ;
5) гемохроматозы.
Слайд 63Наследственный сфероцитоз.
Лечение:
госпитализация;
фолиевая кислота;
спленэктомия детям старше 7 лет;
инфузионная терапия;
переливания отмытых эритроцитов
по показаниям;
Слайд 64Дефицит Г-6-ФД.
Чаще встречается у жителей европейских государств, расположенных на побережье
Средиземного моря (Италия, Греция), у евреев-сефардов, в Африке и Латинской
Америке. Широко регистрируется в бывших малярийных районах Средней Азии, Азербайджане. Среди русского населения встречается у 2%.
Слайд 65Дефицит Г-6-ФД.
Варианты дефицита фермента:
1. Г-6-ФД В «+» - нормальный (100%
активность Г-6-ФД), наиболее распространен у европейцев;
2. Г-6-ФД В «-» -
средиземноморский: активность эритроцитов, содержащих этот фермент, крайне низкая, менее 1%;3. Г-6-ФД А «+» - активность ферментов
Слайд 66Дефицит Г-6-ФД.
в эритроцитах почти нормальная (90% активности варианта В»+»);
4. Г-6-ФД
А «-» - африканский, активность фермента в эритроцитах составляет 10-15%
от нормы.5. Вариант Г-6-ФД Canton - у жителей Юговосточной Азии, активность фермента в эритроцитах значительно
Слайд 67Дефицит Г-6-ФД.
снижена.
Период полужизни в эритроцитах фермента ,варианта А приблизительно в
5 раз (13 дней) меньше, чем фермента варианта В (62
дня).Наследуется рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой. У мужчин активность фермента ниже 10%, что обусловливает
Слайд 68Дефицит Г-6-ФД.
более выраженные клинические проявления.
Патогенез:снижение Г-6-ФД приводит к окислительному денатурированию
гемоглобина и белков мембраны, которые находятся в виде включений -
телец Гейнца-Эрлиха. Эритроцит с включениями быстро удаляется из крови
Слайд 69Дефицит Г-6-ФД.
путем внутрисосудистого гемолиза, либо фагоцитируется клетками ретикулоэндотелиальной системы и
эритроцит приобретает вид «надкусонного» (дегмацит).
Клиника: обнаруживается у ребенка любого возраста.
Выделяют
5 клинических форм:
Слайд 70Дефицит Г-6-ФД.
1. ГБН, не связанная с серологическим конфликтом, ассоциируется с
вариантами Г-6-ФД В «-» и Г-6-ФД Canton. Возможным провоцирующим фактором
является прием матерью и ребенком витамина К, использование при обработке пупочной ранки антисептиков или красителей;
Слайд 71Дефицит Г-6-ФД.
использование пеленок, обработанных нафталином.
У н\р наблюдается гипербилирубинемия с признаками
гемолитической анемии.
2. Хроническая несфероцитарная гемолитическая анемия. Наблюдается у детей более
старшего возраста, провоцирующим фактором является
Слайд 72Дефицит Г-6-ФД.
инфекция или прием лекарств. Постоянная умеренная бледность кожи, легкая
иктеричность, незначительная спленомегалия.
3. Острый внутрисосудистый гемолиз, часто возникает у взрослых
детей после приема лекарств, реже - с вакцинацией, вирусной инфекцией, диабетическим
Слайд 73Дефицит Г-6-ФД.
ацидозом. В настоящее время установлено более 59 лекарственных средств,
вызывающих гемолиз. Наиболее часто - противомалярийные, сульфаниламидные, нитрофураны. Гемолиз развивается
через 48-96 часов после приема препарата. Общее состояние тяжелое, сильная головная
Слайд 74Дефицит Г-6-ФД.
боль, фебрильная лихорадка. Кожные покровы бледно-иктеричные, гепатомегалия, селезенка не
увеличена. Типичный симптом острого внутрисосудистого гемолиза - появление мочи цвета
черного пива. Возможно развитие ОПН и ДВС-синдрома, которые могут привести к летальному исходу.
Слайд 75Дефицит Г-6-ФД.
4. Фавизм связан с употреблением в пищу конских
бобов или вдыханием цветочной пыльцы некоторых бобовых. Преобладают мальчики в
возрасте от 1 до 5 лет. Развитию криза предшествуют продромальные симптомы: слабость, озноб, головная боль, сонливость, боли в пояснице, животе, тошнота и рвота.
Слайд 76Дефицит Г-6-ФД.
Острый гемолитический криз характеризуется бледностью, желтухой, гемоглобинурией, сохраняющейся
до нескольких дней.
5. Бессимптомная форма.
Лечение.
1. В период гемолитического криза -
стационар. 
Слайд 77Дефицит Г-6-ФД.
2. Строгий постельный режим на весь острый период.
3.
Диета - стол № 5
4. Заместительная терапия показана при выраженном
анемическом синдроме (Hb менее 80-70 гр/л и менее). Используют отмытые эритроциты по индивидуальному подбору 5-10 мл/кг.
Слайд 78Дефицит Г-6-ФД.
После гемотрансфузионной терапии проводится термометрия (через 1, 2
и 3 часа после завершения) и выполняется анализ мочи. При
повышении Hb до 90гр/л дальнейшая гемотрансфузионная терапия не проводится.5. Дезинтоксикационная терапия - 1,8 - 3 л/м2 раствором глюкозы 5-10% +
Слайд 79Дефицит Г-6-ФД.
кокарбоксилаза + витамин С. Обязателен контроль диуреза.
6. Спазмолитики
и желчегонные: но-шпа, аллохол, 25% раствор магния сульфата, холосас.
7. Фенобарбитал
по 10-15 мг/кг 3 раза в день, курс лечения 7-10 дней.8. Антиоксиданты - витамин Е.
Слайд 80Дефицит Г-6-ФД.
9. ГКС - дексон 1 мг/кг/сутки, метипред -
30 мг/кг/сутки в/в или преднизолон 2-2,5 мг/кг или 40-50 мг/м2.
Профилактика
и лечение осложнений:1. ОПН: почасовой диурез, 4% раствор натрия гидрокарбоната в дозе 5 мл/кг/сутки; 2,4% раствор эуфиллина в дозе 4-6 мг/кг/сутки в/в капельно;
Слайд 81Дефицит Г-6-ФД.
форсированный диурез лазикс 1-2 мг/кг 1-2 раза в
день (до 10 мг/кг); гемодиализ при нарастающей азотемии с повышением
уровня мочевины в крови и стойкой гиперкалиемии 9более 7,5 мМ/л).2. Профилактика ДВС: гепарин в дозе 25 ед/кг/час путем непрерывной инфузии;
Слайд 82Дефицит Г-6-ФД.
курантил в дозе 4-6 мг/кг/сутки; по показаниям СЗП
10 мл/кг веса больного.
3. Лечение арегенераторного криза: заместительная терапия отмытыми
эритроцитами по индивидуальному подбору в дозе 7-10 мл/кг при уровне Hb< 70 гр/л; преднизолон в дозе 1-1,5 мг/кг/сутки; витамин В12 в/м в дозе 100-
Слайд 83Дефицит Г-6-ФД.
200 мкг до появления ретикулоцитоза; витамин В 6
в/м в возрастной дозировке и фолиевая кислота 0,001 мг 3
раза в день. По мере восстановления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. При отсутствии эффекта - спленэктомия.
