Слайд 1Геморагічні захворювання у дітей.
доц. Стеценко В.В.
Слайд 2Геморагічні діатези - група захворювань,
основним синдромом яких є підвищена
схильність
до кровотеч та крововиливів (підвищена кровоточивість).
Слайд 3Система гемостазу – функціональна система організму, яка забезпечує
- зупинку та
попередження кровотечі (речовини коагулянти-прокоагулянти);
- збереження рідкого стану циркулюючої та депонуючої
крові (антизгортальні, фібринолітичні фактори);
Слайд 4Система гемостазу забезпечується 3 ланками:
1. Судинна
2. Тромбоцитарна (близько 15 факторів)
3.
Плазмова (близько 13 факторів)
Слайд 5Основні механізми гемостазу:
судинно-тромбоцитарний (первинний)
коагуляційний (вторинний)
Слайд 6Судинно-тромбоцитарний гемостаз:
1) судинна стінка;
2) тромбоцити
Основні характеристики
судинно-тромбоцитарного гемостазу:
1. Резистентність
судинної стінки
2. Число тромбоцитів та їх якість
3. Тривалість кровотечі
Слайд 7 Коагуляційний гемостаз (згортання крові):
1. Утворення первинного тромба (активної протромбінази)
2. Утворення
вторинного тромба (тромбіну)
3. Утворення фібрину
4. Ретракція кров’яного згустка
та фібриноліз
Слайд 8 Характеристики
коагуляційного гемостазу
1. Час згортання венозної крові за Лі-Уайтом
2. Час
рекальціфікації плазми
3. Протромбіновий час (протромбіновий індекс)
4. Тромбіновий час
5. Концентрація фібриногену
6.
Активність фактора ХІІІ
Слайд 9 ГЕМОСТАЗІОГРАМА
І. Первинний гемостаз:
1. Кількість тромбоцитів - 170-450х10/л
2. Тривалість кровотечі за
Дюке 1-3 хв.
3. Адгезія тромбоцитів 30-40 %
4. Агрегація тромбоцитів 30-40
%
5. Резистентність капілярів
(к-сть петехій при манжетковій пробі) - до 5
Слайд 10 ГЕМОСТАЗІОГРАМА
ІІ. Вторинний гемостаз:
І фаза (протромбіноутворення)
1. Час згортання за Лі-Уайтом
- до 5-7 хв.
ІІ фаза (тромбіноутворення)
1. Каліо-кефаліновий час 30-45 с
2. Фактор Хагемана ХІІ 30-225 %
3. Антигемофільний фактор УІІІ 50-220 %
4. Антигемофільний фактор ІХ 90-110 %
5. Антигемофільний фактор ХІ 70-120 %
6. Протромбіновий індекс 70-110%
ІІІ фаза (фібриноутворення)
1. Фібриноген А 1,7-3,5 г/л
2. Фібриноген В -
3. Етанолова проба -
4. Протамінова проба -
Слайд 11 ГЕМОСТАЗІОГРАМА
Антикоагулянтна система:
1. Тромбіновий час - 14-16 с
2. Толерантність плазми до
гепарину 10-16 хв.
3. Антитромбін ІІІ 19-69 с
Фібринолітична система:
1. Спонтанний фібриноліз
10-20 %
Властивості кров’яного згустка:
1. Ретракція кров’яного згустка не менше 60-75 %
Слайд 12 Класифікація геморагічних діатезів
І. Коагулопатії - порушення згортання та фібринолізу (гемофілія)
ІІ.
Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії - порушення в тромбоцитарній ланці, кількісні та
якісні зміни тромбоцитів (тромбоцитопенічна пурпура)
ІІІ. Вазопатії - порушення в судинній ланці на рівні мікроциркуляторного русла (геморагічний васкуліт)
ІV. Комбіновані порушення з одночасним ураженням кількох ланок гемостазу (коагуляційної, тромбоцитарної, судинної) - хвороба Віллебранда.
Слайд 13 Основні типи кровоточивості:
1. Гематомний - глибокі, болючі крововиливи в суглоби,
м’язи, підшкірно-жирову основу; довготривалі кровотечі, які виникають не відразу після
травми (гемофілія).
2. Петехіально-плямистий (мікроциркуляторний, синячковий) - поява спонтанних, несиметричних крововиливів (петехій, екхімозів); кровотечі - носові, маткові, кровотечі з ШКТ, мікрогематурія, тривалі кровотечі після оперативних втручань (тромбоцитопатія, тромбоцитопенія).
Слайд 143. Васкулітно-пурпурний - симетричні, геморагічні висипання на шкірі кінцівок, сідниць,
геморагії чітко відмежовані від навколишніх тканин, дещо припідняті, з некрозом
в центрі (геморагічний васкуліт).
4. Мікроциркуляторно-гематомний (синячково-гематомний, змішаний) - хв-ба Віллебранда, ДВЗ-с-м.
5. Ангіоматозний - стійкі, чітко локалізовані кровотечі, зумовлені локальною судинною патологією (спадкова телеангіектазія Рандю-Ослера, ангіоми, артеріо-венозні шунти).
Слайд 15 ГЕМОФІЛІЯ
спадкове порушення гемостазу, зчеплене з Х-хромосомою, яке характеризується недостатністю
одного з факторів згортання крові і проявляється схильністю до кровотеч,
крововиливів.
Слайд 16Види:
гемофілія А (класична форма) - дефіцит VІІІ фактора - 78
%
гемофілія В (хв-ба Крістмана) - дефіцит ІХ фактора - 13
%
Слайд 17 КЛІНІКА
Для гемофілії характерно:
1) гематомний тип кровоточивості;
2) невідповідність кровотеч травмам, які
наносяться;
3) кровотечі виникають не зразу ж після травми, а через
деякий час - 1-3 год. після травми;
4) кровотечі довготривалі (к-ка год., діб);
5) виникають після порушення цілосності шкіри, слизових;
Слайд 18 КЛІНІКА
6) періодичність крововиливів - підшкірно-жирову основу, м’язи - гематоми, суглоби
(гемартрози);
7) зниження VІІІ фактору;
8)згортання крові не наступає (кров не згортається
через 20-30 хв.).
Слайд 21Залежність клініки гемофілії від рівня VІІІ фактора (ВООЗ,1995)
Слайд 22 Діагностика:
1) анамнез (чоловіки по материнській лінії страждають кровоточивістю);
2) гематомний тип
кровоточивості;
3) додаткові методи:
* сповільнюється, подовжується час згортання за Лі-Уайтом;
* збільшений
час рекальцифікації плазми;
* низький рівень VІІІ і ІХ факторів
Слайд 23 Лікування:
1. Кровотеча, ознаки гемартрозу вимагають негайного введення концентрованих антигемофільних препаратів;
2.
Всі препарати призначаються довенно, внутрішньом’язові ін’єкції - заборонені.
3. Хірургічні втручання
можливі лише після введення антигемофільного глобуліна - напередодні і після операції вводять кріопреціпітат.
Слайд 24КРІОПРЕЦИПІТАТ
10-15 ОД/кг/добу (невеликі кровотечі)
40-60 ОД/кг/добу (гемартрози, важкі кровотечі);
Кріамін (кріопреціпітат+амінокапронова к-та)
Слайд 25Лікування
- Антигемофільна плазма (АГП) - 15-20 мл/кг;
- -амінокапронової
кислоти або ПАМБА - 0,1-0,2 г/кг/добу per os або в/в
у вигляді 5% розчину в дозі 2-3 мл/кг.
Місцева терапія
тампони з гемостатичною губкою, тромбіном,
грудним молоком на місце кровотечі.
Слайд 26 Хвороба Віллебранда
- аутосомно-домінантний, спадковий геморагічний діатез, зумовлений порушенням синтезу в
стінках судин VІІІ фактору згортання крові (фактору Віллебранда), що відповідає
за адгезію тромбоцитів.
Тип успадкування: аутосомно-домінантний
Слайд 27 Виписка. Хлопчик 11 років.
Скарги:кровоточивість з верхньої губи вродовж 5
днів, після травми.
Анамнез:
в неонатальному періоді - кровоточивість пупкової ранки;
у 6-річному
віці - кровоточивість з місць ін’єкцій.
В даний час - “синці” на шкірі живота, спині.
У матері хлопчика - тривалі маткові кровотечі.
Слайд 28При дослідженні виявлено:
заг. ан. крові - ер. 2,6х10/л, Нв
72г/л, К.П. 1,0, тромб. 245х10/л; лейк. 4,15х10/л;ф-ла без пат. змін.
Д-з:
хвороба Віллебранда.
Слайд 29Від гемофілії хв-ба Віллебранда відрізняється:
1) хв-ба Віллебранда з одинаковою частотою
зустрічається як у хлопчиків, так і в дівчаток;
2) при хв-бі
Віллебранда суттєво збільшується тривалість кровотечі, а при гемофілії - цей показник не порушений.
Слайд 30 КЛІНІКА
1) кровотечі ранні - відразу після травми;
2) кровотечі зі слизових
оболонок (десна, ніс);
3) кровотечі з пупкової ранки, носові, шлунково-кишкові, маткові;
4)
підшкірні, міжм’язові гематоми;
5) спонтанні, посттравматичні кровотечі;
Слайд 31 Лабораторно:
1) подовження тривалості кровотечі за Дюке;
2) зниження адгезивності тромбоцитів;
3)
низький рівень ф-ру Віллебранда (менше 1 ОД/мл)
4) нормальна кількість тромбоцитів;
5)
час згортання за Лі-Уайтом в нормі;
6) ретракція кров’яного згустка в нормі.
Слайд 32 Лікування:
Кріопреціпітат в дозі 15 од/кг;
Свіжозаморожена
плазма 10-20 мл/кг;
Е-АКК - 0,1 г/кг/добу;
Андроксон 0,025% по 1 мл
в/м 2 рази на добу;
Адіуретин СД 10-40 мг/добу (4-6 крапель в ніс).
Слайд 33 ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА (х-ба ВЕРЛЬГОФА)
- геморагічне захворювання, зумовлене зменшенням
кількості тромбоцитів (менше 150 тис.), що спричинено посиленим їх руйнуванням,
надмірним споживанням або недостатнім утворенням.
Слайд 34 Функції тромбоцитів:
1. Ангіотрофічна - живлення ендотеліальних клітин судинної стінки (ТПП
- ендотелій дистрофізується, судини проникливі)
2. Адгезіо-агрегаційна - прилипання до пошкодженої
стінки судини, склеювання між собою та утворення первинного тромба.
Слайд 35 Клініка:
Особливість крововиливів:
1) асиметричність
2) поліморфність - різна величина екхімозів,
петехій
3) поліхромність - різне забарвлення від червоно-синього до зелено-жовтого.
4)
спонтанність виникнення, особливо вночі.
Слайд 36 Клініка:
Тип кровоточивості - петехіально-плямистий
Типові кровотечі - носові, з ясен,
маткові, шлунково-кишкові, гематурія.
Позитивні проби на резистентність капілярів: джута, баночна, ін’єкції,
уколу, щипка, пальпації, молоточка
Слайд 37 Діагностика ІТПП:
1. зменш. кількість тромбоцитів-менше 100 тис. (N - 150-400тис.)
2.
подовжена тривалість кровотечі за Дюке до 30 хв. (N -
до 3 хв.)
3. зниження ретракції кров’яного згустка менше 75%
4. час згортання крові
за Лі-Уайтом в N
5. мієлограма - норма
Слайд 38 Лікування:
І етап - консервативне лікування:
1. ГКК - преднізолон
в дозі 2-2,5 мг/кг/добу 7-10 днів з поступовим зменшенням дози
і відміною препарату.
2. -Амінокапронова кислота (Е-АКК) в дозі 0,2 г/кг/добу, адроксон, етамзілат-діцінон, АТФ, рибоксин впродовж 2 тижнів.
3. Вітаміни С, Р, А, Є.
4. Імуноглобуліни (сандоглобулін, веноглобін, пентаглобін) в дозі 0,4 г/кг впродовж 5 днів в/в краплинно.
Слайд 39 ІІ етап: спленектомія.
ІІІ етап - імуносупресивна терапія на фоні ГКК-терапії.
Виключаються наступні препарати:
вітамін В6, індометацин, саліцілати, бруфен, аміназін,
антикоагулянти, фібринолітики.
Слайд 40 ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ
(хв-ба Шенлейна-Геноха, капіляротоксикоз, анафілактоїдна пурпура)
генералізоване імунокомплексне захворювання дрібних
судин мікроциркуляторного русла, що проявляється симетричними дрібноточковими крововиливами на шкірі,
ураженням суглобів, шлунково-кишкового тракту, нирок.
Слайд 41 ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ
Показник захворюваності
– 4,9 на 10 тис. дітей
[О.Третьякова,
2004]
Діти віком 3-8 р., 7-12 років, здебільшого хлопчики;
Слайд 42 Етіологічні чинники ГВ:
1. Інфекція (вірусна, бактеріальна - -
стрептококова інфекція, глисна інвазія);
2. Вакцинація;
3. Алергія (медикаментозна, харчова)
4. Хронічні вогнища
інфекції, карієс
Слайд 43 Сприяючі фактори:
1. Фізична травма, оперативні втручання;
2. Перегрівання
3. Переохолодження
4. Нервово-психічне перевантаження
Слайд 44Патогенез:
Етіологічні фактори + спадкова схильність
Утворення антитіл класу Ig A
Реакція антиген-антитіло
Утворення
імунних комплексів+комплемент
Пошкодження ендотелію судин,
активізація факторів згортання крові
асептичне запалення,
внутрішньосудинна
гіперкоагуляція,
утворення мікротромбів
геморагічний сидром
васкулітно-пурпурний тип кровоточивості
Слайд 46КЛАСИФІКАЦІЯ ГВ
Клінічні форми
1. Шкірна форма
2. Шкірно-суглобова форма
3. Абдомінальна
форма
4. Ниркова форма
5. Змішана (шкірно-суглобово-абдомінальна) форма
Слайд 47Перебіг:
- гострий (1 міс.);
- підгострий (до 3 міс.)
-
затяжний (до 6 міс.)
- рецидивуючий ( більше 6 міс)
Ускладнення:
- інвагінація
- шлунково-кишкова кровотеча
- перитоніт
- ниркова недостатність
Слайд 48 Клініка:
Тип кровоточивості - васкулітно-пурпурний
Ураження шкіри - висипання геморагічного характеру:
петехіальні, дрібноплямисті (d 2-5мм), не зникає при натискуванні;
Особливості висипань:
1)
симетричні;
2) типова локалізація - навколо суглобів, на розгинальній поверхні гомілок, передпліччя, сідницях;
3) некроз в центрі висипань;
4) пігментація після висипань, яка утримується деякий час;
Слайд 49Ураження шкіри
при геморагічному васкуліті
Слайд 50Ураження шкіри
при геморагічному васкуліті
Слайд 51 Суглобова форма
Ураження суглобів (гомілково-ступневого, колінного,
ліктевого);
1) не симетричність
2) летючість
3) без деформацій.
Тривалість 2-5 днів.
Поєднується з ангіоневротичним
набряком (набряк шкіри, п/ж клітковини в діл. суглобу)
Слайд 52 Абдомінальна форма
- різкі переймоподібні болі в животі (в ділянці
пупка), нудота, багаторазове блювання (гематемезіс), випорожнення з кров’ю.
- живіт помірно
здутий, приймає участь в акті дихання, напруження передньої черевної стінки не спостерігається.
Ниркова форма - проявляється гематуричним с-мом (еритроцити, білок, циліндри в сечі), розвиток ниркової недост.;
Слайд 53 Діагностика ГВ:
1. Загальний ан. крові - лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, нейтрофільоз,
зсув ф-ли вліво, тромбоцитоз, еозинопенія.
2. Час згортання в нормі або
вкорочений (гіперкоагуляції)
3. Тривалість кровотечі в нормі
4. Тромбоцити в нормі
Слайд 54Диференціальний діагноз
геморагічних діатезів
Слайд 55Диференціальний діагноз геморагічних діатезів
Слайд 56 Лікування ГВ:
1. Суворий ліжковий режим - період висипань + 2
тижні; напівліжковий режим - 2 тижні, палатний режим.
2. Дієта -
гіпоалергічна. Виключаються алергізуючі продукти: риба, какао, шоколад, цитрусові, овочі та фрукти червоного та оранжевого кольору.
3. Ентеросорбенти - поліфепан, активоване вугілля, полісорб, сілард - термін 5-7 днів.
Слайд 57 Медикаментозна терапія:
Етіотропна терапія: антибіотики – напівсинтетичні пеніциліни, макроліди (інфекційний агент);
Патогенетична
терапія:
Гепарин – антикоагулянтна, протизапальна, антиалергічна, фібринолітична дії
в дозі
200-600 ОД/кг/д в 4-6 прийомів. Курс лікування - 4-6 тижнів.
Низькомолекулярні - фраксипарин, кальципарин - по 5-7.5 тис.ОД (0.2-0.3 мл) 1раз на добу -
Слайд 58 Медикаментозна терапія:
Глюкокортикоїди - в дозі 0,5-2 мг/кг/д до 5 днів
з різкою відміною, якщо більше 5 днів - поступова відміна.
Антиагреганти:
діпірідамол (курантіл) 3-5-8 мг/кг/д, трентал, агапурин - 3-5 мг/кг/д. Ефективним є використання дезагрегантів 3-го покоління - тіклід (тіклопедін), ібустрін в дозі 5-10 мг/кг/д.
Слайд 59Медикаментозна терапія:
Нестероїдні протизапальні –
ібупрофен -10-20 мг/кг/д,
вольтарен - 2.5-3
мг/кг/д,
аспірин 5-10 мг/кг/д - впродовж 10-14 днів.
Препарати, які покращують
мікроциркуляцію:
еуфілін в дозі 3-5 мг/кг на добу,
нікотинова к-та - 3-5 мг/кг/д,
дібазол 0,5-1 мг/кг/д - впродовж 7-10 днів.
Вітаміни групи А, Є.
Антигістамінні препарати.
Слайд 60 При не ефективності попередньої терапії - призначають цитостатики: азатіоприн 2-3
мг/кг/д, циклофосфан 1,5-3 мг/кг/д, максимальні дози - 6-8 тижнів з
наступним переходом на підтримуюючі дози до 3-6 міс.
При розвитку гломерулонефрита використовують хінолонові препарати - делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг/д.
Протипоказано: інгібітори протеаз (контрікал, гордокс), -АКК, вікасол.
Слайд 61 Прогноз - сприятливий.
Диспансерний нагляд - 5 років без ураження нирок.
Дітям
не рекомендують ходити до школи впродовж 1 року, звільняють від
занять фізкультури на 1 рік.
Відвід від щеплень, різноманітних проб мінімум - назавжди. Протипоказано - активне курортне лікування.