Слайд 1Гломерулонефрит
Кафедра терапии
К.м.н. доцент
Булиева Н.Б.
Слайд 2Определение
Гломерулонефрит – иммунновоспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов клубочков обеих
почек, протекающее в виде острого или хронического процесса с повторными
обострениями и ремиссиями, имеющее прогрессирующее течение, характеризуется постепенной, но неуклонной гибелью клубочков, сморщиванием почки.
Впервые описан Ричардом Брайтом в 1827 г.
Слайд 3
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – САМАЯ ЧАСТАЯ ПРИЧИНА ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Слайд 4Эпидемиология
Средняя встречаемость в популяции – 0,11-0,13%.
2. Смерть от гломерулонфрита
наступает в возрасте 40-50 лет, от ХПН. Как причина смерти
при заболеваниях почек ГН установлен у 20-25% больных.
3. Гломерулонефрит занимает 3-4 место среди больных с патологией почек.
Слайд 5ЭТИОЛОГИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ
на
данном этапе нефрологии можно говорить с уверенностью о конкретном этиологическом факторе лишь в 10% случаев
острая бактериальная инфекция: -гемолитический стрептококк группы А («нефритогенный») стафилококк, пневмококк, их L-формы
вирусы (реже), в том числе HBV
простейшие (малярийный плазмодий)
вакцины, сыворотки
лекарства: аналгетики, сульфаниламиды, антибиотики
алкоголь, наркотики
опухоли (паранеопластический синдром)
профессиональные воздействия: ионизирующая радиация, углеводороды и органические растворители, бензол
ГН в «рамках» других заболеваний: инфекционный эндокардит, системная красная волчанка, геморрагический васкулит и др.)
Слайд 6Патогенез гломерулонефрита
механизмы повреждения клубочков
иммунные
неиммунные
Имеется два механизма
такого повреждения:
действие нефротоксических антител,
в основном против базальной
мембраны клубочков (анти-БМК антитела).
2. отложение иммунных комплексов.
1. Активация медиаторов воспаления
Гломерулонефрит с минимальными изменениями и гломерулонефрит с полулуниями
Слайд 7Патогенез
«Иммунокомплексный» механизм»
ЦИК (циркулирующий иммунный комплекс) встречается от 30% до 60%
при отсутствии связи с морфологической формой. ЦИК могут быть и
при обострении и в ремиссии. Антигены могут быть эндогенной и экзогенной природы.
ЦИК поглощаются и перевариваются моноцитами (макрофагами). Однако крупные ЦИК нейтрофилы не могут нейтрализоваать (реакция «сорванного фагоцитоза») и происходит запуск серии метаболических реакций («респираторный взрыв»).
Слайд 8Типы нефротоксических антител:
Антитела против базальной мембраны (анти-БМК антитела);
Антитела против
не-БМК антигенов.
Основные типы повреждения клубочка
А: Повреждение анти-БМК антителами, при
этом наблюдается линейный тип отложения антител при иммунофлуоресценции.
Б: Повреждение не-БМК антителами, при этом наблюдается гранулярный тип отложения антител.
В: Повреждение в результате отложения иммунных комплексов, при этом также обнаруживается гранулярный тип отложения.
Во всех случаях происходит активация комплемента комплексами антиген-антитело с развитием повреждения клубочка.
Патогенез гломерулонефрита
Слайд 9Патогенез
«Антительный» механизм
Конфликт антител (АТ) к антигенам (АГ) базальной мембраны клубочка
(БМК).
Природа АГ различна: неколлагеновая часть БМК, перекрестное реагирование между
АГ гемолитического стрептококка типа А12 и структурными элементами почечных клубочков.
АТ в сыворотке встречаются в 15-18% случаев и они не имеют диагностического значения.
Слайд 10Типы нефротоксических антител:
Антитела против базальной мембраны (анти-БМК антитела);
Антитела против
не-БМК антигенов.
Основные типы повреждения клубочка
А: Повреждение анти-БМК антителами, при
этом наблюдается линейный тип отложения антител при иммунофлуоресценции.
Б: Повреждение не-БМК антителами, при этом наблюдается гранулярный тип отложения антител.
В: Повреждение в результате отложения иммунных комплексов, при этом также обнаруживается гранулярный тип отложения.
Слайд 11Во всех случаях происходит активация комплемента комплексами антиген-антитело с развитием
повреждения клубочка.
Слайд 12Иммунные комплексы, иммуноглобулины и комплемент могут накапливаться субэпителиально, внутри мембраны,
субэндотелиально.
Поражение клубочка ведет к нарушениям:
1. Структурным
воспаление,
клеточная пролиферация,
утолщение базальной
мембраны,
фиброз,
нарушение структуры эпителиальных клеток
2. Функциональным
1. повышенная проницаемость почечного фильтра ведет к протеинурии и гематурии
Слайд 15Классификация МКБ 10 ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ (N00-N08)
N00 Острый нефритический синдром
/острая(ый): - гломерулонефрит - гломерулярная болезнь – нефрит/
N01 Быстро
прогрессирующий нефритический синдром
N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия
N03 Хронический нефритический синдром
N04 Нефротический синдром
N05 Нефритический синдром неуточненный
N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением
N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках
N08* Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках
Слайд 16Классификация клиническая (Тареев Е.М., 1958)
1. Латентный ГН (протеинурия до 3
г/сутки, микрогематурия). Протеинурия до 1 г/сутки иммуносупрессивная терапия не показана.
2. Гематурический ГН (постоянная или эпизодическая микро- или макрогематурией, протеинурией менее 1г/л.) Иммуносупрессивная терапия не показана.
3. Гипертонический вариант ГН (артериальная гипертония и протеинурия до 1 г/сутки, микрогематурия). АД не выше 130/80-85 мм рт.ст., а у больных с протеинурией более 1 г/сут – АД не выше 120-125/70-75 мм рт. ст.
4. Нефротический вариант ГН (протеинурия более 3,5 г/сутки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки). Требует агрессивной иммуносупрессивной терапии.
5. Смешанный вариант течения ГН. Агрессивная иммуносупрессивная терапия абсолютно показана, цитостатики предпочтительны.
Слайд 17Синдромы при гломерулонефрите:
1. Мочевой синдром:
протеинурия ,
рецидивирующая гематурия, которая
может варьировать от микрогематурии (асимптоматическая) до макрогематурии,
лейкоцитурия,
Цилиндрурия.
Слайд 182. Гипертензия:
- задержка натрия и воды (вторичный гиперальдостеронизм, уменьшение скорости
клубочковой фильтрации при тяжелой ХПН)
- повышенная чувствительность к нормально функционирующим
прессорным механизмам
3. Отечный синдром
4. Нефритический синдром
- олигурия
- гематурия
- гипертензия
- отеки
Слайд 195. Нефротический синдром (НС) —
неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной
протеинурии (3 r/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена.
Слайд 20
Клиника:
начинается внезапно, остро через 7-14 дней после перенесенной инфекции
выраженное недомогание,
тошнота и другие симптомы интоксикации
Фебрильное повышение температуры
Острый диффузный пролиферативный
гломерулонефрит
Слайд 21Выражены отеки на лице, особенно периорбитальные
Слабо выраженная гипертензия
Появляется олигурия
(резкое снижение объема мочи)
Моча темнеет (цвета “мясных помоев”) в
результате гематурии
Слайд 22 Отеки:
Локализация:
Параорбитальная зоны
2. Поясница
3. Нижние конечности
4. Редко – гидроторакс или
асцит.
Встречаемость отеков у больных ОГН – 100%.
Слайд 23Ведущие жалобы
Боли. В поясничной области у 50-75% всех больных,
возникают в первые дни, ноющий характер. В основе отек и
увеличение объема почки, сдавление нервно-сосудистых окончаний. Длительность – до нескольких недель.
Снижение работоспособности. Проявление интоксикации. Характерно для абсолютного большинства больных.
Головная боль. У ряда больных обусловлена повышением АД (рост внутричерепного давления).
При нормальном АД – проявление интоксикации.
Слайд 24Дизурия. Учащенное мочеиспускание.
Жажда. Нарушение водно-электролитного баланса.
Одышка. В
основе – развитие ЛЖН.
Снижение диуреза. Выраженность колеблется от анурии
до олигурии. Продолжается от 1-3 недель до месяца. Сохранение говорит о патологии внутрипочечной гемодинамики. Плохой прогностический фактор.
Слайд 25Клиническая картина острого гломерулонефрита
Проявления со стороны внутренних органов:
ССС:
Увеличение размеров сердца
Приглушение
тонов
Тахи- брадисистолия
Развитие сердечной недостаточности
Слайд 26Клиническая картина острого гломерулонефрита
Проявления со стороны внутренних органов:
Увеличение печени
Застой
в легких
Отек сетчатки
Слайд 27Клиническая картина острого гломерулонефрита
Особенности течения ОГН (циклическое классическое течение):
Отеки держатся
2-4 недели и проходят первыми, затем нормализуется АД
Изменения в анализах
мочи до года
При их сохранении более года – хронизация процесса (ХГН)
Если эти изменения 8-9 месяцев, то это ОГН затянувшегося течения
Слайд 28ОСНОВНЫЕ ВАРИАНТЫ
ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
моносимптомный - наиболее частый
(до 85%)
изолированный мочевой синдром при отсутствии артериальной гипертензии и отеков
нефротического типа - встречается редко (8-10%)
выраженная протеинурия, олигурия, отеки, иногда нерезкое повышение АД
развернутая (отечно-гипертоническая) форма - встречается в настоящее время редко (5%)
выраженная протеинурия, отеки, артериальная гипертензия (при данном варианте возможны осложнения)
Слайд 29Моносимптомный вариант характеризуется:
Мочевым синдромом
Кратковременной пастозностью и артериальной гипертензией
Жалоб нет
Диагноз ставится
случайно
Эта форма часто переходит в хроническую
Слайд 30БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
экстракапиллярное поражение клубочков почки;
острое начало заболевания и
подострое течение;
наличие множественной симптоматики (все «малые» симптомы);
необходимость проведения
«агрессивной» терапии (кортикостероиды, цитостатики);
различный исход: крайне редко – выздоровление; как правило – хронизация с быстрым развитием почечной недостаточности
Слайд 31ОСЛОЖНЕНИЯ
РАЗВЕРНУТОЙ ФОРМЫ
ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
1. Острая сердечная недостаточность (не более 3%):
левожелудочковая
тотальная
2. Острая почечная недостаточность (у 1%)
3. Эклампсия (судорожный синдром)
4. Кровоизлияние в головной мозг
5. Острые нарушения зрения (преходящая слепота)
Слайд 33Клинические проявления
гломерулонефрита состоят из:
Малых почечных синдромов
Больших почечных синдромов
Неспецифических проявлений
Слайд 34ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ при гломерулонефритах
«Малые синдромы»:
мочевой
артериальной
гипертензии
отечный
«Большие синдромы»:
нефритический
нефротический
почечной недостаточности: - острой
- хронической
Слайд 35ОСТРЫЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
внезапно появляются:
мочевой синдром, олигурия, АГ, отеки
это может быть проявлением:
острого гломерулонефрита (нефротическая, развернутая форма)
быстропрогрессирующего гломерулонефрита (морфологически – экстракапиллярный)
обострения хронического гломерулонефрита, ранее никогда себя не проявлявшего
дебюта других заболеваний с поражением почек
Слайд 36НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
может развиваться при любых заболеваниях почек
(не является самостоятельной нозологической формой)
альбуминурия более 3,0 г/сутки
(селективная протеинурия)
гипоальбуминемия
диспротеинемия (гипер 2-глобулинемия)
гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия
липоидурия (обнаружение при микроскопии двоякопреломляющих кристаллов липидов)
отечный синдром (отсутствует в протеинурическую стадию, появляется в отечную стадию)
АД не повышено (или повышено незначительно)
Слайд 37Неспецифическая симптоматика в начале развития ОГН (любой вариант)
Уменьшение количества выделяемой
мочи
Пастозность лица (в частности, век)
Увеличение веса тела
Тяжесть в области поясницы
Иногда
дизурические явления
Иногда незначительное повышение АД
Изменение цвета мочи: цвета крепкого чая, кофе, крайне редко – цвета «мясных помоев»;
Изменения цвета могут отсутствовать
Небольшой субфебрилитет
Ухудшение общего самочувствия
Все эти симптомы держатся недолго, их выраженность значительно вариирует
Слайд 38
Лабораторная диагностика
В крови определяется повышение титра антистрептолизина-О (при стрептококковом гломерулонефрите)
и значительное уменьшение фракции С3 комплемента.
Протеинограмма
Липидограмма
IgA
Тесты на ЦИК обычно
положительные (не имеют дифференциально-диагностиченского значения).
Слайд 396. Антитела к базальной мембране
7. Повышение содержания в крови азотистых
шлаков (мочевой кислоты и креатинина)
8. Мочевой синдром: -
гематурия,
- цилиндрурия (зернистые и эритроцитарные цилиндры),
- различной степени выраженности протеинурия.
Слайд 40Инструментальная диагностика
Ультразвуковое исследование почек
Сцинтиграфия почек
Урография
Биопсия почки (световая, иммунофлюоресцентная и электронная
микроскопия)
Слайд 41Лечебная программа при остром диффузном гломерулонефрите
Режим
Лечебное питание
Этиотропное лечение (противострептококовое)
Патогенетическое лечение
(гормоны, иммунодепрессанты, гепарин, антиаггреганты, аминохинолиновые препараты)
Симптоматическое лечение
Санаторно-курортное лечение
Диспансеризация
Слайд 42Лечебная программа при остром диффузном гломерулонефрите
Режим
Стационарное лечение
Постельный режим до исчезновения
отеков и АГ (2-4 недели, в тяжелых случаях до 6
недель)
Общий срок временной нетрудоспособности – 45-50 суток
Охранительный режим не менее 2 лет
Слайд 43Лечебная программа при остром диффузном гломерулонефрите
Лечебное питание (требования):
Ограничение поваренной соли
и воды
Ограничение простых углеводов
Ограничение количества белка
Снижение энергетической ценности рациона
Достаточное витаминное
обеспечение
Диеты 7а, 7б, 7 (последовательно)
Количество жидкости = диурез + 400 мл
Слайд 44Лечебная программа при остром диффузном гломерулонефрите
Этиотропное лечение
При доказанной роли стрептококковой
инфекции в развитии острого гломерулонефрита а/б широкого спектра с учетом
чувствительности .
Слайд 45Лечебная программа при остром диффузном гломерулонефрите
Патогенетическое лечение
2 Иммуносупрессивная терапия:
А. Глюкокортикостероиды
-показания:
Нефротическая форма ОГН без АГ и гематурии;
Затянувшееся течение ОГН (протеинурия
более месяца) без АГ и сердечной недостаточности;
ОПН при ОГН
Доза- 1 мг/кг веса 1,5-2 месяца преднизолона
При высокой активности ОГН – пульстерапия метилпреднизолоном
Слайд 46Патогенетическое лечение
Иммуносупрессивная терапия
цитостатики:
Показания:
Нефротический синдром, резистентный к лечению ГК;
Противопоказания к
ГК при нефротическом синдроме (АГ, диабет, язвенная болезнь);
Развитие глюкокортикондной зависимости
и побочных явлений глкокортикоидов
Слайд 47Патогенетическое лечение
цитостатики:
Азатиоприн (имуран) и меркаптопурин назначают по 2 —
3 мг на 1 кг массы тела больного (150 —
200 мг) в сутки, циклофосфамид — по 1,5 — 2,0 мг/кг (100 — 150 мг) в сутки, лейкеран — по 0,2 мг в сутки в течение 4 — 8—10 недель.
В дальнейшем рекомендуется поддерживающая терапия в суточной дозе, равной 1/2 или 1/3 оптимальной, на протяжении 4 — 6 месяцев (при необходимости — дольше)
Слайд 48Патогенетическое лечение
антикоагулянты:
показания к гепаринотерапии
Нефротическая форма ОГН
Развитие ОПН
Развитие ДВС-синдрома в фазе
гиперкоагуляции
Слайд 49Патогенетическое лечение
Антиагреганты:
показания к применению КУРАНТИЛА
Любой вариант ОГН, кроме гематурического
дозировки:
До 400
мг/сутки 4-8 недель;
Поддерживающая доза 50-75 мг/сутки до года и более.
Слайд 50Симптоматическое лечение
Лечение АГ: практически все группы препаратов;
Лечение отечного синдрома: диета
7, ограничение жидкости, разгрузочные дни (овощной, арбузный, фруктовый), фуросемид, гипотиазид,
верошпирон;
Лечение гематурического синдрома: аминокапроновая кислота, дицинон, аскорутин
Слайд 51Лечебная программа при быстропрогрессирующем гломерулонефрите
Постельный режим
Диета 7, при развитии ХПН
– ограничение белка
Сочетанная терапия цитостатиками, преднизолоном, гепарином и курантилом. (месяцы-годы)
Пульс-терапия
метилпреднизолоном 2-3 раза через 3 дня
Пульс-терапия максимально возможными дозами циклофосфамида
Плазмофорез на фоне цитостатиков и иммунодепрессантов
Гемодиализ при длительной азотемии, гиперкалиемии, олиганурии
Симптоматическая диуретическая и гипотензивная терапия
Пересадка почек
Слайд 52Исходы острого гломерулонефрита
Выздоровление
Факторы предопределяющие его:
Возраст
Сроки госпитализации
Длительность и выраженность отеков и
АД
Наличие осложнений
Наличие почечной недостаточности
Клиническое выздоровление через 3-8 месяцев
Морфологическое выздоровление до
3 лет
Переход в хронический гломерулонефрит
Летальный исход около 1%
Выздоровление с дефектом (эпизодически эритроциты и белок в моче)
Слайд 53ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Определение:
ХГН – хронически прогрессирующее иммунное воспаление почек с длительно
персистирующим или мочевым синдромом и постепенным ухудшением почечных функций.
ХГН –
основная причина ХПН, требующая програмного гемодиализа или трансплантации почек.
Слайд 54Хронический гломерулонефрит
Стадии:
1-я стадия - НАЧАЛЬНАЯ (острая) в виде отеков, нефротического
и мочевого синдромов, АГ;
2-я стадия – ЛАТЕНТНАЯ через год, иногда
и более (нет клиники, только изменения в моче). Может протекать от 5 до 15 лет в латентной стадии.
Слайд 55Хронический гломерулонефрит
Стадии:
3-я стадия – КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ на фоне изменений в
моче появляются или повышение АД или отеки или нефротический синдром.
Протекает 3-4 года и более;
4-я стадия – ТЕРМИНАЛЬНАЯ (вторично сморщенная почка) Клиника ХПН.
Слайд 56Клинические формы хронического гломерулонефрита.
1. Нефротическая форма
Наиболее частая форма
первичного нефротического синдрома.
Свойственно сочетание нефротического синдрома с признаками воспалительного поражения
почек.
Клиническая картина заболевания может долго определяться нефротическим синдромом и только в дальнейшем наступает прогрессирование собственно гломерулонефрита с нарушением азотовыделительной функции почек и артериальной гипертензией.
Слайд 572. Гипертоническая форма
Длительное время среди симптомов преобладает артериальная гипертензия
АД достигает 180/100—200/120 мм рт. ст. и может подвергаться большим
колебаниям в течение суток под влиянием различных факторов.
Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, выслушивается акцент II тона над аортой
Мочевой синдром мало выражен
Слайд 583. Смешанная форма
При этой форме одновременно имеются нефротический и
гипертонический синдромы.
4. Латентная форма
Часто возникающая форма
Проявляется слабо выраженным мочевым
синдромом без артериальной гипертензии и отеков.
Может иметь очень длительное течение (10—20 лет и более)
Приводит к медленному развитию уремии.
Клинические формы ХГ
Слайд 595. Гематурическая форма
В ряде случаев хронический гломерулонефрит может проявляться гематурией
без значительной протеинурии и общих симптомов (гипертензия, отеки).
Слайд 60Формы хронического гломерулонефрита по течению:
1. быстро прогрессирующий (6-8 мес)
2. ускоренно
прогрессирующий (2-5 лет)
3. медленнопрогрессирующий (более 10 лет)
Функция почек:
без хронической
почечной недостаточности,
с хронической почечной недостаточностью I, II, III стадии.
Слайд 61Клинико-лабораторными критериями прогрессирования ХГН :
развитие НС;
возникновение и/или нарастание артериальной гипертензии,
отеков,
гематурии (с развитием макрогематурии);
увеличение суточной протеинурии (в 5 и >
раз);
трансформация в более тяжелую клиническую форму;
прогрессирующее падение функции почек;
прогрессирование морфологических признаков воспаления в ткани почек (по данным повторной биопсии).
Слайд 62Лечебная программа при хроническом гломерулонефрите
Режим
Лечебное питание
Этиотропное лечение (противострептококовое)
Патогенетическое лечение (гормоны,
иммунодепрессанты, гепарин, антиагреганты, аминохинолиновые препараты)
Симптоматическое лечение
Санаторно-курортное лечение
Диспансеризация
