Слайд 1Клинический случай
Болезнь Виллебранда
Лапыко Мария, 5 курс, педиатрический факультет
Слайд 3Анамнез жизни
Девочка Б., 5 лет
Ребенок от первой беременности, протекавшей без
особенностей, первых самостоятельных родов
Раннее развитие по возрасту
Гематологический анамнез не отягощен
Группа
крови III, резус +.
Слайд 4Анамнез заболевания
Наблюдается гематологом с диагнозом Болезнь Виллебранда, в анамнезе –
рецидивирующие носовые кровотечения,
кожный геморрагический синдром,
спонтанные кровотечения из слизистых оболочек
полости рта,
гемартрозы голеностопных суставов.
Слайд 5Анамнез заболевания
Дата первой госпитализации 19.03.15-20.03.15 (возраст 9 месяцев)
Жалобы на появление
экхимозов и гематом при минимальной травматизации
Из осмотра: кожные покровы розовые,
множественные гетерохромные экхимозы, единичные мелкие гематомы на туловище, лице, верхних и нижних конечностях. Видимые слизистые розовые, геморрагий нет.
Слайд 7Данные лабораторных исследований
Общий анализ крови – все показатели в пределах
нормы
Слайд 8Исследование системы гемостаза
Слайд 11Заключение
У ребенка выявлено врожденное нарушение системы гемостаза: Болезнь Виллебранда, тип
III.
Ребенок нуждается в профилактическом лечении препаратами концентрата ф. VIII с
фактором Виллебранда
Выписан в удовлетворительном состоянии.
Слайд 13Лечение. Препараты концентрата vWF/FVIII, используемые для терапии БВ в России:
Слайд 14Лечение
Профилактическая заместительная гемостатическая терапия – Гемате П в/в по 500
МЕ через два дня на третий.
С целью гемостаза при кровотечениях
ребенку показано внутривенное струйное введение Гемате П в дозе 500 МЕ.
Весна – осень противорецидивные курсы – дицинон.
Слайд 15Дальнейшее ведение:
Пациенты с тяжелой формой и пациенты,
получающие постоянное профилактическое лечение – диспансерное наблюдение – не менее
4 раз в год.
Профилактика травм, ограничение физической нагрузки
Оперативное лечение и другие травматические манипуляции под наблюдением гематолога на фоне гемостатической терапии концентратами
Противопоказан прием аспирина и производных салициловой кислоты
При кровотечении – обращение в гематологический центр
Показания для экстренной госпитализации: кровоизлияния в жизненно важные органы.