Коагулопатии р

этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин,

сывороточные факторы свертывания.

в 95 % случаев. Дефицит факторов VII, X, V, XI

составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) единичные случаи.

Приобретенная коагулопатия - являются осложнением какого-либо заболевания.

Гемофилия

В – болезнь Кристмаса Гемофилия С – болезнь Розенталя болезнь Виллебранда
Остальные коагулопатии (болезнь Хагемана, парагемофилия, диспротромбинэмия, афибриногенемия, дисфибриногенемия, афибриназемия) встречаются очень редко.

вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови VIII (гемофилия А),

фактора IX (гемофилия В) или фактора XI (гемофилия С)

свертывания крови и развитию геморрагического синдрома.

нарушающие регуляцию активности гена.

предлежании
Кровотечение из пупочного остатка
Кровотечение при прорезывании зубов
Гематомы в местах ушибов

и внутримышечных инъекций
Гематурия
Желудочно-кишечные кровотечения
Кровоизлияния в мышцы и суставы
Кровоизлияния в головной мозг

синдром
3 Лабораторная диагностика.
Коагулологическое обследование проводится этапно:
Первый этап. Коагулологический

скрининг при подозрении на геморрагические состояния: a. активированное парциальное (частичное) тромбопластиновое время (АЧТВ, АПТВ) b. протромбиновое время (ПВ) 6 c. тромбиновое время (ТВ) d. количество фибриногена (по Клаусу) e. время кровотечения стандартизованным методом (например, по Айви) или инструментальная оценка функции тромбоцитов
Второй этап. Выполняется при изолированном удлинении АЧТВ, либо при отсутствии изменения в скрининге и наличии клинических признаков лёгкой формы гемофилии. a. тест коррекциии (коррекция АЧТВ при смешивании плазмы пациента с нормальной плазмой) b. активность ф.VIII c. активность ф.IX d. ристоцетин кофакторная активность (активность фактора Виллебранда) e. активность ф.XI f. активность ф.XII
Третий этап. Выполняется при выявленном снижении активности ф.VIII или ф.IX. a. определение специфического ингибитора к сниженному (сниженным) фактору (ам). b. определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта) выполняется при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови, удлинении липид- зависимых тестов (АЧТВ с чувствительными реактивами)

профиля - гематолога, педиатра, ортопеда, стоматолога, физиотерапевта, врача ЛФК, психолога,

имеющих опыт работы с больными гемофилией
2 Частота осмотра пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должна быть не менее 2 раз в год. Остальными специалистами – не менее 1 раза в год.
Основная задача команды специалистов – сохранение физического и психического здоровья больных гемофилией.

крови
Предпочтительное использование на постоянной основе одного и того же препарата,

с лучшей переносимостью для конктного пациента (профилактика ингибиторной гемофилии)
Домашнее лечение

мужчины и женщины
Патогенез: нарушение в первой фазе свертывания крови и

дефицит XI фактора
Характеризуется: легким течением с признаками повышенной кровоточивости после травм, хирургических вмешательств
Клиника: спонтанные кровотечения возникают редко
гемартрозов, кровоизлияний в мозг, внутренние органы не бывает
обычно носовые кровотечения

кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.
Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за

недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу, и его содержание в плазме снижается. Кроме того при болезни Виллебранда снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилятация сосудов и повышение их проницаемости.
При болезни Виллебранда наблюдаются самые длинные кровотечения, т.к. у больных нарушены все три звена гемостаза.

местах ушибов и внутримышечных инъекций
Гематурия
Желудочно-кишечные кровотечения
Кровоизлияния в мышцы и суставы
Кровоизлияния

в головной мозг

содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII. В легких случаях

может быть достаточно одного введения, при тяжелых травмах и операциях препараты вводят дважды в сутки 2-3 дня.
2 подход к лечению применим для легких форм. Пациентам назначается десмопрессин.

семье российского императора Николая II и Алисы Гессенской (Александры Федоровны) родился долгожданный

(после 4-х дочерей) наследник – цесаревич Алексей. Никому не известно, сколько часов провела царственная чета, вымаливая долгожданного сына, но радость была великая – триста артиллерийских залпов встретили цесаревича (а «проводили» винтовочные и револьверные!).
Первый «звонок» прозвучал сразу после рождения – кровь из пуповины не свертывалась дольше обычного (в течение трех дней!), но потом все как будто нормализовалось… Цесаревич начал ползать, стал вставать и, естественно, падал. Но в отличие от обычных детей эти банальные эпизоды стали превращаться в проблему, ушибы: « В течение нескольких часов…увеличивались в размерах, превращаясь в синеватые опухоли. Кровь под кожным покровом не свертывалась.
 В возрасте трех с половиной лет Алексей ударился лицом (несильно!), но образовавшаяся гематома закрыла оба глаза. Болезнь цесаревича считалась государственной тайной, но толки о ней, тем не менее, были широко распространены.

доктора В.П.Деревенко и И.П.Коровин.
Что могла ребенку предложить тогдашняя медицина?

Рекомендовали поднять конечность, из которой возникало кровотечение, давящая повязка с желатиной, жгут или лигатура на приводящую артерию. Подкожные впрыскивания 2% раствора желатины, внутрь препараты спорыньи, железа, надпочечников, вливание в вены стерильного физиологического раствора. Покой суставов, гипсовая повязка, бинтование, массаж, активные и пассивные движения. У.Ослер рекомендовал введение свежей сыворотки крови или цитратной крови по 20-30 мл (VIII фактор содержится именно в свежей крови, хотя и в малых количествах).