ЛЕЙКОЗЫ

или в рамках, которые счита­ют нормальными для человека данного возраста.
 
Основной

характеристикой ограничения жизнедеятель­ности служит степень его проявления.

ограничения жизнеде­ятельности, при котором человек может выполнять лишь ограни­ченно или

совсем не может выполнять обычную для его положения роль в жизни (в зависимости от возраста, пола, социального положения).

Таким образом, поводом для назначения инва­лидности служит не сама болезнь или травма, а их последствия (нарушения психологической, физиологи­ческой или анатомической структуры либо функций, приводя­щих к ограничениям жизнедеятельности и социальной
недостаточности).

лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу.

Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов.
Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у

взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза.
При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев.
Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик».
В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень.
Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

условиях, относят:
Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.).
Ионизирующее

облучение
Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони.
Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

клетки (клоновое происхождение).
Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте,

угнетает и постепенно вытесняет нормальный.
Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной

способна к дифференцировке.
Острый вариант Л. диагностируется в тех случаях,

когда первично мутировавшая гемопоэтическая клетка не способна к дифференцировке, а может лишь воспроизводить саму себя, степень зрелости ее минимальна.

– 75-85%; - нелимфобластные (миелобластные) ОнеЛЛ – 15-20%.
Хронические лейкозы

(ХЛ): - миелобластный ХЛ; - лимфобластный ХЛ;

месяцев. В этот период идет нарастание массы опухоли, которая себя

не проявляет. Возможны изменения в анализе крови: анемия, лейкопения с нейтропенией, или лейкоцитоз.
Стадия развернутых клинических проявлений – характеризуется клинической картиной, характерной для ОЛ. Численность лейкозных клеток в опухоли составляет 10¹² клеток.
Ремиссия: полная клинико-гематологическая характеризуется полным отсутствием клинической симптоматики, количество бластных клеток в костном мозге не более 5%, идет восстановление 3-х ростков гемопоэза; нормализация показателей крови.

ремиссии и отсутствие признаков болезни на протяжении 5 лет.
Рецидив

– обусловлен возвратом лейкозного процесса в результате выхода остаточных лейкозных популяций клеток из-под контролирующего действия терапии.
Терминальная стадия: характерна неэффективность полихимиотерапии (ПХТ), прогресс Л с полным истощением нормального кроветворения.

инфильтрацией бластными клетками лимфатических узлов, печени, селезенки, почек, миокарда, легких

и др. органов.
Варианты гиперпластического синдрома:
Лимфаденопатия (регионарная или генерализованная);
Язвенно-некротический синдром + гиперплазия миндалин, десен и язвенно-некротические изменения в полости рта, обусловленные инфильтрацией бластными клетками слизистой оболочки и подслизистого слоя;
Лейкемиды – это инфильтрация кожи L-клетками в виде красновато-синеватых папулообразных бляшек. Характерны для миелобластного лейкоза;
Гепатоспленомегалия (наиболее характерна для ОЛЛ).

энантемой, кровотечениями (носовыми, луночковыми, маточными, почечными, гемотораксом и т.д.)
3.

Анемический синдром–– бледность кожи, слизистых оболочек, систолический шум, тахикардия, слабость, повышенная утомляемость.
4. Интоксикационный – паранеопластический. Лихорадка, общий дискомфорт, вялость, адинамия, потеря веса, снижение работоспособности.

язвеннонекротических осложнений) – частые пневмонии, фурункулез, лакунарная ангина, плевриты и

т.п.
6. Синдром нейролейкемии (головная боль, судороги, различные варианты локальной неврологической симптоматики, тошнота, рвота, головокружение).
7. Костно-суставной синдром – (оссалгии), приводит к остеопорозу кортикального и мозговых отделов, патологическим переломам, субпериостальным костным образованиям.
8. Поражение почек, сердца, легких и т.д. – обусловлено лейкемической инфильтрацией, специфическим воспалением и кровоизлияниями в эти органы.

в специализированных стационарах и отделениях.
Лечение Л осуществляется по унифицированным

программам, принятым во всем мире, которые позволили лейкемию из фатального заболевания (бессобытийная выживаемость 5-10% на предыдущих схемах лечения) перевести в курабельное для более чем 70% больных детей.

процесса, возраста и пола ребенка в совокупности клинико-параклинических характеристик заболевания.

Благоприятный прогноз (шансы на выздоровление более 80%) – возраст от 2 до 10 лет; дискутабельный у детей первого года жизни и в пубертатном периоде.
По данным мировой литературы бессобытийная выживаемость (5 лет) при OЛЛ – 70-75%, при OMЛ –30-40%

лейкозом допускаются не ранее, чем через 6 месяцев полной ремиссии

(при благоприятном прогнозе этот срок может сокращаться).
Ребенка освобождают от занятий физкультурой, проводят профилактику вирусных инфекций.
Подход к проведению прививок в настоящее время пересмотрен и решается положительно. Иммунизация живыми вакцинами противопоказана.
Перенесшие ОЛЛ имеют право обучаться на дому, освобождаются от службы в армии.

и при достижении первой ремиссии инвалидность ребенку устанавливается на 5

лет.
При рецидивирующем или осложненном течении острых и хронических лейкозов по истечению 6 лет инвалидность ребенку продлевается до достижения возраста 18 лет.

лейкоз
2) Хронический лимфобластный лейкоз
3) Острый миелобластный лейкоз
4) Хронический миелобластный лейкоз
5)

Все лейкозы с одинаковой частотой

40%
4) 50%
5) Более 70%

геморрагический
4) анемический
5) иммуннодефицитный

лейкозом допускаются не ранее, чем через 6 месяцев полной ремиссии
2)

Ребенка освобождают от занятий физкультурой,
3) проводят профилактику вирусных инфекций.
4) Вакцинация разрешена (кроме живых вакцин)
5) Не имеют право обучаться на дому

на 5 лет
3) на 1 год, затем переосвидетельствование
4) пожизненно
5)

не устанавливается