Слайд 1Нарушение минерального обмена у детей раннего возраста. Гипервитаминоз Д.Спазмофилия.
Слайд 3Рахит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика
Слайд 4Рахит –полиэтиологическое заболевание раннего возраста, которое есть следствием нарушения обмена
веществ, преимущественно фосфорно-кальциевого, сопровождается поражением многих органов и систем, развитием
деформации скелета.
Заболевание известно с глубокой древности. Первое медицинское описание этой патологии было дано английским анатомом и ортопедом F.Glisson в 1656 году. Название болезни происходит от греческого слова «rachis», что означает «спинной хребет» (позвоночник), искривление которого является одной из симптомов заболевания.
Рахит –одно из самых распространенных заболеваний у детей раннего возраста. За данными различных исследователей, рахит встречается у 20-60% детей. Достоверные данные неизвестны, так как легкие формы заболевания, начальные проявления часто пропускаются.
Слайд 5Этиология
Причины развития рахита разделяются на эндогенные и экзогенные.
экзогенные:
Недостаточное поступление витамина
Д, фосфатов, кальция, магния, цинка и других микроэлементов, витаминов, аминокислот.
Недостаточное
пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция, что приводит к нарушению образования витамина Д₃ из 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей.
эндогенные:
Нарушение процессов всасывание витамина Д₃ в кишечнике.
Нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина Д в активные формы (Д₃) в печени и почках.
Нарушение всасывания фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой, нарушение утилизации костной тканью.
Нарушение функциональной активности рецепторов к витамину Д₃.
Слайд 6Факторы способствующие развитию рахита у детей.
Искусственное вскармливание
Недоношенность детей (поливитаминоз, включая
гиповитаминоз Д, повышенная потребность витамина Д₃, незрелость морфологических и функциональных
систем).
Высокие темпы роста скелета, быстрое перемодулирование костной ткани.
Плохой уход за детьми.
Слайд 7Патогенез
В сложном патогенезе развития рахита на первом месте стоит нарушение
фосфорно-кальциевого обмена. Основными регуляторами этого обмена есть витамин Д, паратгормон,
тиреокальцитонин.
Слайд 9Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988г.) выделяют:
Классический витамин-Д- дефицитный рахит.
Витамин-Д- зависимый
рахит связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)₂Д₃ в почках или
с резистентностью к нему органов мишеней.
Витамин-Д-резистентный рахит(тубулопатии, гипофосфатазия).
Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.
Слайд 10Диагностика рахита
Клинические данные.
Биохимический анализ крови:
снижение концентрации фосфора;
повышение активности щелочной фосфатазы;
содержание
кальция – N или гипокальциемия;
снижение содержания лимонной кислоты (гипоцитремия).
Рентгенограмма костей
скелета – остеопороз.
Слайд 11Клинические проявление рахита (С.О.Дулицкий, 1947г.)
I степень
Первыми симптомами рахита являются вегетативные
расстройства:
нарушения сна;
раздражительность;
плаксивость;
повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы;
«кислый» пот
→трение головы о подушку→облысение затылка;
Красный дермографизм.
Податливость костей – края большого родничка→малого родничка→стреловидного шва, (остеопороз незначительный).
Слайд 12II степень
Появляются более выраженные костные изменения:
Голова:
краниотабес (размягчение участков теменных костей,
реже участков затылочной кости);
деформации костей черепа;
лобные и теменные бугры;
нарушение соотношения
между верхней и нижней челюстями;
позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов.
Слайд 152. Грудная клетка:
деформация ключиц (усиление кривизны);
«реберные чётки» (полушаровидное утолщение в
месте перехода хрящевой части ребра в костную);
расширение нижней апертуры и
сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков;
Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки;
Деформация грудины («килевидная», «лейкообразная» грудь).
Позвоночник:
Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе, плоский таз.
Слайд 18III степень
Деформация костей черепа, грудной клетки, позвоночника + разнообразные изменения
трубчатых костей:
верхние конечности:
искривление плечевой кости и костей предплечья;
Деформация в
области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев).
б) нижние конечности:
искривление бедер вперед и кнаружи;
разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,);
деформации в области суставов.
Слайд 23Начальный период
Возникают на 2, 3 мес. жизни, у недоношенных –
в конце первого месяца . На первое место выступают изменения
со стороны нервной системы:
беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при резком звуке, тревожный сон, повышенное потоотделение, легкая мышечная гипотония.
Слайд 24Период разгара
Костные деформации различной степени.
Выраженная мышечная гипотония:
«лягушачий»живот;
разболтанность связок и суставов;
симптом
«перочинного ножа»;
симптом «кашне»;
«борозда Гаррисона».
Позднее становление статических и моторных функций (дети
позже начинают сидеть, стоять, ходить).
Мышечная гипотония→деформация грудной клетки→нарушения легочной вентиляции→повышенная респираторная заболеваемость.
Слайд 25Период реконвалесценции
Уменьшается мышечная гипотония.
Развиваются моторные навыки.
Исчезают вегетативные расстройства.
Костные изменения имеют
положительную динамику (более отчетливую при остром течении рахита).
Слайд 26Период остаточных явлений
Деформации плоских костей уменьшаются, но остаются увеличенные теменных
и лобных бугров, уплощение затылка, деформация грудной клетки, костей таза,
нарушение прикуса.
Деформации трубчатых костей со временем исчезают.
«Рахитическое плоскостопие» изменения оси нижних конечностей – у части детей.
Слайд 28Лечение рахита
Необходимо устранить причины которые привели к развитию заболевания; патологические
изменения, которые возникли в организме.
Леченые подразделяется на неспецифическое и специфическое.
Неспецифическое
лечение:
рациональное питание;
правильный режим ребенка;
достаточное пребывание на свежим воздухе;
ежедневные гигиенические, периодически лечебные хвойные и с морской солью.
Слайд 29Специфическое лечение
Специфическое лечение зависит от периода заболевания и его течения.
В
начальном периоде заболевания при подостром течении у доношенных детей назначают
общее УФО каждый день или через день, 15-25 сеансов. Начинают УФО с 1/8 биодозы и доводят до 1,5 биодозы.
В разгар заболевания назначают витамин Д по 2000-5000 МЕ на сутки в течение 3-4 недель. Преимущественно используют водный раствор витамина Д₃(холекальциферол), в 1 капле содержится 500 МЕ. Во время лечения витамином Д целесообразно 1 раз в неделю проводить пробу Сулковича (определение уровня кальция в моче.)
После достижения терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу (400-500 МЕ в сутки), которую ребенку назначают в течение 2 лет.
Слайд 30Профилактика
Проводится антенатальная и постнатальная профилактика.
Антенатальная профилактика
Неспецифические мероприятия:
Рациональное питание беременной женщины,
адекватный образ жизни, достаточное пребывание на свежем воздухе.
Профилактика вирусно- бактериальных
и других болезней у беременной женщины.
Своевременное лечение гестозов беременных.
Профилактика невынашивания детей.
Специфическая профилактика:
Проводится в последние 2-3 месяца беременности в осенне- зимний период года. Назначают витамин Д по 400-500 МЕ каждый день или УФО, 10-15 сеансов каждый день или через день (начинают с ¼ биодозы и доводят до 2,5-3 биодоз).
Слайд 31Постнатальная профилактика
Неспецифическая:
Грудное вскармливание, своевременное введение добавок и прикормов.
Проведение массажа и
гимнастики (30-40 минут в день).
Достаточное пребывание на свежем воздухе, воздушные
ванны.
Слайд 32Специфическая профилактика:
Начинается с 3-4 недель (у недоношенных с 10-14 дня
жизни). Каждый день ребенку дают 400-500 МЕ витамина Д₃ до
1- 1.5 года. В летние месяцы(2-3 мес.) витамин Д не дают в связи с интенсивной инсоляцей.
Недоношенным детям и детям с повышенной пигментацией кожи ежедневную дозу витамина Д увеличивают до 800-1000 МЕ и дают в течение 1,5-2 лет, исключая летние месяцы.
Если дети находятся на вскармливании адаптированными смесями, витамин Д не назначают.
Для профилактики гипервитаминоза Д 1 раз в 2-7 недель необходима проводить пробу Сулковича.
Слайд 33Гипервитаминоз
Гипервитаминоз D обычно возникает, когда превышается суточная доза витамина, которая
составляет 1 млн МЕ. Обычная суточная доза витамина для малыша
составляет всего 400 МЕ.
Слайд 34Причины:
Одновременный прием препаратов кальция, витамина D, рыбьего жира и ультрафиолетового
облучения (с целью повысить иммунитет).
Прием спиртового раствора витамина в дозе
10−20 капель на протяжении 3−4 недель. Вследствие этого развивается картина острого гипервитаминоза.
Прием небольших доз витамина (по 2−5 капель) на протяжении 5−6 месяцев, вследствие чего развивается хроническая картина гипервитаминоза.
Гипервитаминозы развиваются при повышенной чувствительности или индивидуальной непереносимости организма к витамину D.
Слайд 35Симптомы
Симптомы интоксикации пищеварительной системы (снижение аппетита, тошнота, иногда рвота).
Симптомы обезвоживания
организма (жажда, сухость во рту, подъем температуры).
Расстройство стула, поносы чередуются
с запорами.
Симптомы интоксикации нервной системы (потеря сознания, нарушение сна, судороги мышц).
Преждевременное закрытие родничка.
Нарастающий дефицит веса и симптомы дистрофии.
Нарушение работы сердечно-сосудистой системы (сердцебиение, синюшность кожи, кардионевроз, кардиопатия).
Слайд 36Нарушение работы мочевыделительной системы (повышенное отделение мочи, хронический пиелонефрит).
Происходит обратное
развитие вилочковой железы и нарушение обменных процессов.
Снижается иммунитет.
Поднимается артериальное давление.
Происходит
увеличение печени и селезенки.
В лабораторных анализах крови обнаруживают повышенное содержание кальция и снижение количества фосфора.
В моче появляется белок, примесь крови, лейкоциты.
Слайд 37легкий рахит лучше, чем небольшой гипервитаминоз.
Необходимо помнить о том,
что дети, перенесшие гипервитаминоз D, остаются со сниженным иммунитетом на
всю жизнь.
Слайд 38Спазмофилия (тетания) — это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первые 6—18 мес
к судорогам и спастическим состояниям и патогенетически связанное с рахитом.
Слайд 39Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или
ранней весной, когда при повышении инсоляции происходит гиперпродукция витамина D
в коже.
Большие дозы активного витамина D подавляют функцию пара-щитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к гипокальциемии и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги.
Слайд 40Различают скрытую (латентную) и явную форму спазмофилии.
Одними из наиболее
постоянных симптомов скрытой спазмофилии являются симптом Хвостека, симптом Труссо и
симптом Люста.
Слайд 41Наиболее частой формой явной спазмофилии является ларинго-спазм («родимчик»).
Ларингоспазм — остро
наступающее сужение голосовой щели. Возникает внезапно при плаче или испуге
и протекает с частичным или полным закрытием голосовой щели.
проявляется звучным или хриплым вдохом («петушиный крик»), при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот. При резко выраженном спазме голосовой щели наступают полное прекращение дыхания и потеря сознания. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается, и ребенок засыпает. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких секунд до 1—2 мин и повторяется по нескольку раз в день.
Слайд 42Редкой, но наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия, проявляющаяся в
клонико-тонических судорогах, протекающих с потерей сознания.
Слайд 43Диагностика несложна при учете возраста ребенка (до 2 лет), признаков
рахита, времени года, неправильного вскармливания и диагностических анализов крови с
указанием на гипокальциемию в сочетании с гипофосфатемией, алкалозом в крови.
Слайд 44Неотложная помощь
При приступе ларингоспазма необходимо:
уложить ребенка на ровную твердую поверхность;
расстегнуть
стесняющую одежду;
обеспечить доступ свежего воздуха;
создать спокойную обстановку;
лицо и тело ребенка
сбрызнуть холодной водой или вызвать раздражение слизистой оболочки носа (подуть в нос, пощекотать тампоном, поднести нашатырный спирт или шпателем нажать на корень языка;
ввести внутривенно глюконат кальция (0,2 мл на год жизни) или 10%-ный раствор хлорида кальция;
ввести внутримышечно реланиум в дозе 0,1 мл на год жизни;
при отсутствии эффекта провести интубацию трахеи;
при остановке сердца провести непрямой массаж сердца.
Слайд 45Неотложная помощь у новорожденных
В первые сутки при гипокальциемии необходимо ввести
внутривенно капельно 10%-ный раствор калия (в дозе 1—3 мл на
1 кг массы) вместе с 5%-ным раствором глюкозы в количестве
30 мл/кг.
При содержании ионов кальция менее 12 ммоль/л ввести парат-гормон (20—25 ЕД/л).
При судорогах внутримышечно ввести магния сульфата 25%-ный раствор — 0,2 М7КГ массы или реланиум (седуксен) —0,1—0,2 мл внутривенно.
Организовать питье 5%-ного раствора глюкозы.