Разделы презентаций


Недостатн і сть експресії МНС І та ІІ класу, синдром оголених лімфоцитів

Синдром розвивається через порушення експресії молекул HLA-I і II класу на лімфоцитах і антигенпрезентуючих клітинах. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом, ним хворіють, як дівчатка, так і хлопчики.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Недостатність експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитів
Виконала

студентка
2-го курсу магістратури
Луценко Ольга

Недостатність експресії МНС І та ІІ класу, синдром «оголених» лімфоцитівВиконала студентка2-го курсу магістратуриЛуценко Ольга

Слайд 2Синдром розвивається через порушення експресії молекул HLA-I і II класу

на лімфоцитах і антигенпрезентуючих клітинах. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом,

ним хворіють, як дівчатка, так і хлопчики.
Синдром розвивається через порушення експресії молекул HLA-I і II класу на лімфоцитах і антигенпрезентуючих клітинах. Захворювання успадковується

Слайд 3При цій патології спостерігається порушення дозрівання в тимусі клітин з

фенотипом CD4 +, у яких також пригнічена експресія молекул CD3,

і суттєво підвищено формування лімфоцитів з фенотипом CD8 +. Відсутність повноцінних Т-лімфоцитів хелперів (CD4 +) і нездатність лімфоцитів експресувати HLA-II класу формують специфічну клінічну картину захворювання.
При цій патології спостерігається порушення дозрівання в тимусі клітин з фенотипом CD4 +, у яких також пригнічена

Слайд 4Порушення експресії молекул МНС І
У деяких випадках нездатність експресувати молекули

МНС І спричинена мутаціями генів, що кодують ТАР1 чи ТАР2-субодиниці

ТАР комплексу, який за нормальних умов транспортує пептиди в ендоплазматичний ретикулум, що потрібно для збирання комплексу МНС І.
Порушення експресії молекул МНС ІУ деяких випадках нездатність експресувати молекули МНС І спричинена мутаціями генів, що кодують

Слайд 5Недостатність експресії МНС ІІ класу
Захворювання характеризується низьким рівнем експресії чи

взагалі нездатністю експресувати HLA-DP HLA-DQ та HLA-DR на В лімфоцитах,

макрофагах і ДК у нормі та у відповідь на дію ІФН-γ. У хворих виявляють нормальні або дещо зменшені рівні експресії молекул МНС І та β2-мікроглобуліну.
Недостатність експресії МНС ІІ класуЗахворювання характеризується низьким рівнем експресії чи взагалі нездатністю експресувати HLA-DP HLA-DQ та HLA-DR

Слайд 6Дефіцит МНС ІІ може бути спричинений мутаціями генів, що кодують

фактори транскрипції, необхідні для експресії МНС ІІ. Такі аномалії призводять

до зменшення експресії генів МНС ІІ і як наслідок, нездатності презентувати антиген CD4 Т лімфоцитам. Недостатність презентації антигену призводить до дефектної позитивної селекції Т-клітин у тимусі зі зменшенням кількості зрілих CD4 Т-клітин та порушеної активації клітин на периферії.
В уражених осіб спостерігається недостатність розвитку гіперчутливості сповільненого типу та гуморальної імунної відповіді на Т-залежні білкові антигени.

Дефіцит МНС ІІ може бути спричинений мутаціями генів, що кодують фактори транскрипції, необхідні для експресії МНС ІІ.

Слайд 7В іммунограмі хворих спостерігається: знижений вміст у крові Т-хелперів (CD4

+), на тлі або нормального загальної кількості лімфоцитів, або їх

знижених значень, зниження або відсутність бласттрансформуючої здатності лімфоцитів на мітогени, зниження реактивність клітин, нормальний вміст В-лімфоцитів у крові, знижені концентрації всіх класів імуноглобулінів у сироватці, знижена здатність лімфоцитів продукувати специфічні антитіла на бактеріальні та вірусні антигени.
В іммунограмі хворих спостерігається: знижений вміст у крові Т-хелперів (CD4 +), на тлі або нормального загальної кількості

Слайд 8Клінічно захворювання проявляється на першому році життя дитини. Спостерігається затримка

росту і розвитку на тлі частих вірусних інфекцій герпетичної, аденовірусної

та цитомегаловірусної етіології. Часто у дітей відбувається ураження придаткових пазух носа, бронхолегеневого апарату, розвиток інтерстиціальної пневмонії. Нерідкі грибкові інфекції. Спостерігається синдром мальабсорбції, а також важковиліковні діареї. Надзвичайно небезпечною для таких дітей є вакцинація БЦЖ, як і іншими живими вакцинами, оскільки вони здатні викликати генералізовані інфекції. Прогноз захворювання у важких випадках несприятливий. Діти гинуть від септичних станів протягом перших років життя.
Клінічно захворювання проявляється на першому році життя дитини. Спостерігається затримка росту і розвитку на тлі частих вірусних

Слайд 9Пацієнти з порушеннями експресії МНС І страждають переважно від бактеріальних

інфекцій дихальних шляхів, але не від вірусних інфекцій, що є

трохи дивним, оскільки принципова функція CD 8 Т-клітин полягає у захисті проти вірусів.
Пацієнти з порушеннями експресії МНС І страждають переважно від бактеріальних інфекцій дихальних шляхів, але не від вірусних

Слайд 10Дякую за увагу

Дякую за увагу

Дякую за увагуДякую за увагу

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика