НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС)

г\с) и нарушения белково-липидного, водно-солевого обмена, которые проявляются гипоальбуминемией (менее30г\л),

диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей в ряде случаев.

Все морфологические типы гломерулонефрита
2. Липоидный нефроз
3. Идеопатическая мембранозная нефропатия
4.

Ig - А - нефропатия
5. Врожденный семейный НС
6. Нефратическая форма первичного амилоидоза
7. Гипернифрома

оборот более разнообразно:
1. Коллагенозы : СКВ, узелковый периартериит, системная склеродермия,

неспецифический язвенный колит.
2. Системные васкулиты: геморрагический васкулит, ревматизм, РА.
3. Инфекционно обусловленные заболевания почек и др. органов, инфекционный эндокардит, пиелонефрит, хронические воспалительные и нагноительные заболевания легких (абсцедирующая пневмания, бронхоэктазы), остеомиелит с вторичным амилоидозом почек аортит, туберкулез, сифилис, СПИД, лейшманиоз, геморрагическая лихорадка.
4. Паразитарные болезни - малярия , шистосомоз, трипаносомоз.
5. Болезни вирусные. Гепатит, церроз печени.

болезнь , серповидноклеточная анемия.
7. Состояния, сопровождающиеся повышением давления в венозной

системе почек: тромбозы вен и артерий почек, брюшной аорты или нижней полой вены, слипчивый перекардит, тяжелая сердечная недостаточность.
8. Опухоли различной локализации.
9. Аллергические заболевания - поллипозы, пищевая идеосинкразия, непереносимость лекарств.
10. Нефропатия беременных.
11. Сахарный диабет с диабетическим гломерулосклерозом.

отторжения трансплантанта (в связи

с пересадкой почки).
Морфология. Наиболее часто НС выявляется у детей при «минимальных» изменениях клубочков, у взрослых морфологической основой первичного НС является мембранозная нефропатия, мезангио - пролиферативный и мезангио-капилляриый гломерулонефрит , а также фокально-сегментарный гиалиноз. Повреждение клубочков почек и массивная протеинурия приводят к возникновению вторичных симптомов НС, в комплексе формирующих клинику этого состояния.

1 кг массы тела больного - что составляет 3,5-5 г\с.

белка и больше, достигая иногда 20 - 50 г. качественный состав белков мочи аналогичен белкам сыворотки крови и интерстициальной жидкости, от 2-х до 20% их составляют полимеры - альбумина. Величина протеинурии может значительно усиливаться в ответ на малейшую физическую нагрузку. В фазу схождения отеков.
Степень селективности протеинурии при НС может быть различной: высокоселективной (с выделением в мочу белков только с низкой молекулярной массой) или неселективной (на ряду с низкомолекулярными белками с мочой выделяются и белки с высокомолекулярной массой: гамма-глобулины, альфа-2-глобулины и липопротеиды).

и даже до 27 г. в секунду, в связи с

чем онкотическое давление плазмы < до 10-15 см. водного столба. Происхождение гипопротеинонемии , помимо потери белка с мочой, играет роль и усиленный их катаболизм, а также перемещение белков во внесосудистые пространства. Дополнительное значение имеют потери белков через кишечник и снижение синтеза отдельных белков.
III. Диспротеинемия - неизменно сопутствует гипопротеинемии, выражается в резком < концентрации альбумина в сыворотке крови (до 8-10-25 гр. на литр) : > гамма-глобулин (12-56-74%) и гамма-глобулиновых фракций. Гамма-глобулины чаще снижены, но при некоторых нефропатиях (волчаночный нефрит, узелковый переартериит, амилоидоз) может быть повышен. Повышен > синтез фибриногена, < концентрация Ig-А и Ig-G, а уровень Ig-М >.
Гипоальбуминемия - ключевой признак диспротеинемий.

НС (» в 13% случаев НС - может отсутствовать). Наиболее

закономерно > холестерина (до 52ммоль\л), > триглицеридов (до 44 ммоль\л.)
> фосфолипидов (до 646 ммоль\л.), дислипопротеидемия. При этом находят увеличение концентрации липопротеидов низкой и очень низкой плотности (ЛП-НП и ЛП-ОНП) при нормальном или пониженном количестве липопротеидов высокой плотности (ЛП-ВП). Кроме того, выявлены изменение состава всех фракций липопротеидов - по сравнению с нормой они содержат больше фосфолипидов, но меньше белка.
V. Липидурия - тесно связана с гиперлипидемией , определяется по наличию жировых цилиндров в моче или внутри слущенного эпителия. Выделения липидов при НС достигает 1г\с. и > , при норме < 10 мг\с.

принадлежит гипопротеинемии, гипоальбуминемии, первичной почечной задержка натрия и системному нарушению

сосудистой проницаемости.
VII. Характерной чертой НС - является нарушение фосфорно-кальциевого обмена и связанного с ними метаболизма витамина Д. Эти нарушения выражаются в гипокальциемии, гиперкальциурии с клиническими признаками тетании (чаще у детей), остеопороза, остеомаляции. Существуют и ряд биохимических и клеточных изменений - гиперкоагуляция крови в плоть до развития ДВС синдрома.

во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в поясничной области,

боли в мышцах и отеки, иногда судороги.
При сборе анамнеза необходимо уточнить перенесенные в прошлом заболевания почек и других органов, способные осложняться НС, также непереносимость пищевых продуктов и лекарств (соединения ртути, висмута, золота, Д-пеницилламин, противоэпилептические средства (дифенин, фенобарбитал).
Объективно: отеки (отечный синдром) может развиться постепенно или внезапно, за одну ночь достигнув степени анасарки. В начале отеки в области век, лица, поясничной области, половых органов, при прогрессировании могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distansae. В это время у больных могут образоваться транссудаты, серозные полости, одно и 2-х сторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард. Нефротические отеки рыхлые легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи, сухость, шелушение, ломкость и потускнение волос и ногтей. При развитии асцита состояние больного резко ухудшается, живот вздут, беспричинные поносы, тошнота, рвота.

привести к тахикардии, появляется систолический шум на верхушке и в

пятой точке. При отсутствии асцита пальпируется увеличенная печень с закругленным краем, мягко-эластичной консистенции. По мере схождения отеков становится заметной атрофия скелетной мускулатуры. Могут выявляться нарушения функции других органов - нефротическая кардиопатия, угнетение антитоксической реакции печени, изменение функциональной активности pancreas, гиперпродукцией ее основных ферментов, отмечается гипофункция коры надпочечников и щитовидной железы.

70-85 мм\ч. (что объясняется диспротеинемией, гипоальбуминемией, гиперфибриногенемией).
Умеренная гипохромная анемия в

ранних стадиях не у всех больных, но с развитием ХПН быстро нарастает (потеря с мочой трансферина, плохое всасывание в ЖКТ железа, усиленная экскреция эритропоэтинов с мочой), сниженная выработка почками эритропоэтина при развитии ХПН с развитием токсических влияний азотистых шлаков на костный мозг.)
Альфалейкоцитарная формула не изменена может быть эозинофилия. Количество трамбоцитов > (500-600г\л ).

плотность (1,030 -1,050) Ph -щелочная.
Гематурия может быть при НС (геморрагический

васкулит, волчаночная нефропатия, гломерулонефрит, Ig-А - нефропатия.
Лейкоцитурия - иногда значительная, часто сочетается с высокой протеинурией может быть в мочевом осадке повышены лимфоциты (10-60%). При амилоидном НС основная клетка мочевого осадка - нейтрофилы. Помимо гиалиновых цилиндров могут быть восковидные.
Функции почек в начале сохранены, клубочковая фильтрация даже повышена. По мере развития основного заболевания почек, в поздних стадиях НС функции их снижены, отражая необратимые склеротические изменения.
Большое значение для определениё функционального резерва почек имеет проба Реберга и проба Зимницкого. Реже проводится изотопная ренография с 1-131 гиппураном для уточнения степени поражения канальцев, а также для исключения очаговой патологии почек (опухоль или туберк.). Уровень креатинина сыворотки крови повышается при ОПН или ХПН. В то же время азот мочевины > часто, отражая изменения в белковом обмене.

НС (проявляется перечисленными симптомами без гипертонии, почечной недостаточности и гематурии).
II.

Смешанный НС - при сочетании НС с артериальной гипертонией при наличии сопутствующей гематурии говорят о нефротически-гематурической форме.
По степени тяжести различают НС:
I. степень - умеренная (сывороточные альбумины = 20 + 0,1 г\л.)
II. степень - тяжелая < 20 г\л. Частые осложнения, меньшая эффективность иммунодепрессивной терапии, тяжелые исходы.

с исходом в ремиссию или б) рецидивирующий.
2. Персистирующий (у 50-60%)

когда НС сохроняется в течении 5-10 лет, несмотря на активную терапию. Функции почек длительно остаются в норме.
3. Прогрессирующий
(и быстропрогрессирующий или непрерывно-рецидивирующий с переходом за 1-3 года в стадию ХПН встречаются у 29,6 % больных). Наблюдается и при экстракапиллярном гломерулярном гиалинозе.

(гиповолемический) шок с абдоминальным нефротич. кризом, инфекции (бакт. грибковые, вирусы).

Сосудистые осложнения (ИВС или тромбоэмболия лег. артерии, тромбозы артерии почки, флеботромбозы, нефротический криз, рожеподобные эритемы, ДВС-синдром.

развитию тромбозов); санация очагов инфекции.
2. Диета при норм. функции почек

- бессолевая, богатая К, + достат. кол. белка (1г. на 1кг. массы тела). При ХПН и < отеков > увеличивается прием соли) свежие овощи, зелень, томаты, овсяные каши (сод. много фосфолипидов). На фоне кортикостероидов ограничить сахар. Объем жидкости за сутки не должен превышать объем диуреза (200-3 00мл). Из жиров употреблять растительное и сливочное масло. Креветки, морская капуста.
3. В\в белковых р-ров ( с целью вызвать, диурез у рефрактерных больных). Альбумин (обессоленный) + лазикс, реополиглюкин. Учитывая гипоальбуминемию , что ведет к снижению - действия лекарств альбумином доза лекарств при НС должны быть полуторными или двойными, распределенные в течении суток дробно.

преднизон-полькортолон, дексазон, триамсинолон, (1-2 мг на кг массы тела в

сутки дробно сроком на 4-6 нед., с последующим медленным снижением и длительным, в случае наличия эффекта (до 1,5 лет), применением поддерживающей дозы.
Вводят в\в, в\м, ректально в свечах. Сверхвысокие дозы (1000 мг преднизолона\с) - примен. при лечении подострого (и волчаночного нефрита).
Механизм действия их: иммунодепрессивное - тормозят развитие иммунокомпетентных клеток , подавляют синтез антител ,^уменьшает число Т-лимфоцитов, вызывают лизис лимфоцитов, уменьшают фиксацию комплемента на иммунных комплексах.

коллагена, мукополисахаридов,
уменьшает клеточную пролиферацию, усиливает синтез белка в рибосомах,

влияют на водно-электролитный баланс, усиливают клубочковую
фильтрацию.
5. Цитостатики (антиметаболиты и алкилирующие). Имуран (азотиоприн) 2-4 мг\кг веса, циклофосфамид, лейкеран (0,2-0,2 мг\кг) сроком на 6-8 мес. и больше)
Антиметаболиты (имуран, азотиоприн, подавляют синтез нуклеиновых кислот, вызывают депрессию гуморального и клеточного иммунитета, оказывают антипролиферативное действие, снижает проницаемость сосудов и миграцию лейкоцитов.

клеток, подавляют синтез IgG, нарушают процессы окислительного фосфодилирования. Цитостатики назначают

при наличии противопоказаний к стероидной терапии или при ее неэффективности.
6. Антикоагулянты. - Гепарин 10т.-60т. ЕД\с в\в кал. Или п\к в область живота и гребня подвздошной кости в течении 6-8 недель, в сочетании с курантилом (антиагрегант) - в дозе 225-300 мг\с. При уменьшении дозы гепарина во второй половине курса добавляют антикоагулянты непрямого действия.

20-60мг. , триампур). ингибиторы альдостерона (верошпирон) препараты этакриновой кислоты (урегит).
Для

селективного воздействия на клеточный иммунитет - циклоспорин А (сандиммун) назначают больным со стероидиозависимым и
резистентивным к лечению кортикостероидами и цитостатиками НС.
7. При не воспалительных нефропатиях изучается возможность применения ингибиторов редуктазы, мевакар (гиполипидемический эффект). Липостабил, клофибрат.
8. Ингибиторы АПФ: I покол. - капотен, каптоприл 50-100мг\с. в 4 приема. II поколение оналаприл или ренитек - 20 - 10 мг\с (выраженное нефропротективное действие - < понижает протеинурию, коррегируют внутрипочечную гемодинамику, снижают гипертонию, < внутриклубочковую гипертензию.