Некомпактный миокард

миокарда – компактного и некомпактного
Перекопская В.С., клинический ординатор 1 года

миокарда при аутопсии новорожденного;
в 1984 г. R. Engberding и F.

Bender описали изолированные персистирующие синусоиды в миокарде у взрослых;
в 1990 г. T. Chin и соавт. впервые предложили термин «изолированная некомпактность миокарда левого желудочка»;
в 1995 г. ВОЗ включила синдром НМЛЖ в группу неклассифицируемых кардиомиопатий.

популяции составляет 0,014%.
По мнению других авторов, распространенность НМЛЖ варьирует

от 0,05 до 0,24%.
В педиатрической практике удельный вес патологии составляет 9,2% от всех случаев диагностированных кардиомиопатий.

Выделяют два типа наследования: аутосомно-доминантный тип и сцепленное с Х-хромосомой

наследование.
У пациентов с НМЛЖ выявляются мутации в гене альфа-дистробревина, в генах, кодирующих биосинтез белков комплекса LIM domainbinding 3 (LDB3). Белки этого комплекса играют важнейшую роль в организации цитоскелета клеток и эмбриональном развитии органов.

врожденными пороками сердца;
– в сочетании с нейромышечными заболеваниями (метаболическая

миопатия, синдром Barth и др).
Среди ВПС наиболее часто НМЛЖ ассоциирован с дефектами межпредсердной перегородки, врожденным стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой перегородки, реже с аномалией Эбштейна, тетрадой Фалло.

эмбриогенеза. Он представляет собой сеть волокон, разделенных широкими полостями (синусоидами).

В этом периоде еще не сформированы коронарные артерии, поэтому юные кардиомиоциты вынуждены потреблять кислород непосредственно из полостей сердца.

мышцы – уплотнение сети волокон и сужение межтрабекулярных лакун.
Одновременно

с этим происходит формирование коронарного кровообращения, межтрабекулярные пространства уменьшаются до размеров капилляров.
Процесс «компакции» миокарда протекает в направлении от основания сердца к его верхушке и от эпикарда к эндокарду.

что влечет за собой выраженное снижение его сократительной способности.
Сердечная

недостаточность у пациентов с НМЛЖ носит как систолический, так и диастолический характер.
Сердечная недостаточность зачастую определяет течение и прогноз заболевания.

(47%) – пароксизмальная неустойчивая и устойчивая желудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия

высоких градаций.
Анатомическая негомогенность миокарда левого желудочка приводит к электрофизиологической негомогенности миокарда, что служит субстратом для развития желудочковых аритмий.

виде AV-блокад различных степеней, блокады ножек пучка Гиса.
Нарушения ритма

и проводимости при НМЛЖ могут быть единственным клиническим проявлением заболевания.

фибрилляция предсердий создают благоприятные условия для тромбообразования.
Тромбоэмболические осложнения являются

ведущей причиной инвалидизации пациентов с НМЛЖ (ишемический инсульт, транзиторные ишемические атаки, мезентериальный тромбоз).

имеет клинических проявлений. Данный вариант наиболее редкий.
Вариант 2: маска

«идиопатических» нарушений ритма (в основном желудочковые).
Вариант 3: маска ишемической болезни сердца.
Вариант 4: маска дилатационной кардиомиопатии.

90%1
1Bhat T., Lafferty J., Teli S. et al. Isolated left

ventricular noncompaction cardiomyopathy diagnosed by transesophageal echocardiography. Clin Med Insights Cardiol 2011;5:23—27

– ЭхоКГ и МРТ сердца.
Диагностические ЭхоКГ-критерии (C. Stöllberger, J.

Finsterer):
1. Более 3-х выступающих в полость левого желудочка трабекул по направлению от верхушки к папиллярным мышцам, видимых на одном изображении сердца.
2. Межтрабекулярные пространства, свободно сообщающиеся с полостью левого желудочка, визуализируются с помощью цветового допплеровского картирования.

других сопутствующих аномалий
сердца.
3. Наличие многочисленных, чрезмерно выступающих в полость

левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами.
4. Сообщающиеся с полостью левого желудочка межтрабекулярные пространства, выявляемые с помощью цветового допплеровского картирования.

могут быть решены при помощи чреспищеводной ЭхоКГ

постановки диагноза применяют контрастную вентрикулографию, лучевые методы – компьютерную томографию

и МРТ.
Диагностические МРТ-критерии:
Наличие двух слоев миокарда – компактного и некомпактного.
Истончение компактного слоя миокарда.
Соотношение некомпактного слоя и компактного более 2.

картирование, в том числе семейное.
В настоящее время возможен поиск

мутаций в гене дистробревина (ген DTNA).

наблюдаемых ими пациентов диагноз НМЛЖ первично выставлен не был.
У

20 пациентов значился диагноз ДКМП, у 14 – ГКМП, у 5 – фиброэластоз, у 3 – миокардит. По 2 человека имели диагнозы рестриктивная кардиомиопатия, перикардит и тромбоз полости ЛЖ, 1 пациент – эндомиокардиальный фиброз, еще 1 – изолированная гипертрофия миокарда верхушки ЛЖ.
Кроме того дифференциальный диагноз следует проводить с опухолями сердца, атрезией легочной артерии, синдромом Бланда–Уайта–Гарланда, добавочными хордами и трабекулами.

требуется специализированного лечения. Им показан динамический контроль.
Лечение пациентов с

НМЛЖ заключается в медикаментозной терапии сердечной недостаточности, в профилактике тромбоэмболических осложнений, антиаритмической терапии.

нарушения ритма – абсолютное показание к имплантации КВД.
Вопрос о

возможности радиочастотной аблации очагов желудочковых аритмий при НМЛЖ не решен.
Тромбоз полостей сердца, фибрилляция предсердий, эпизоды тромбоэмболии в анамнезе являются показаниями для длительной антикоагулянтной терапии.
Пациентам группы высокого риска показано активное динамическое наблюдение у кардиолога не реже двух раз в год.

количество пациентов, включенных в группы долгосрочного анализа, по данным литературы,

не превышает четырех.
В терминальных стадиях ХСН следует рассмотреть вопрос о возможности трансплантации сердца. E. Oechslin и соавт. приводят данные о 4 случаях трансплантации сердца у пациентов с НМЛЖ.

прогноз индивидуален и зависит от класса сердечной недостаточности, тромбоэмболических событий,

характера нарушений ритма.
По данным I.Jedlinsky, летальность в течение 6 лет составляет 50%.
Предикторы неблагоприятного прогноза по R.Murphy:
1. Увеличенный конечный диастолический размер сердца.
2. ХСН III–IV функциональных классов по NYHA.
3. Постоянная форма фибрилляции предсердий.
4. Блокада ножек пучка Гиса по данным ЭКГ. Прогноз также ухудшает наличие желудочковых нарушений ритма.

диагностике некомпактного миокарда: научный обзор //Ставропольский медико-биологический вестник. –2015(3): 7-14.

Благова О.В., Недоступ А.В., Седов В.П. Некомпактный миокард как первичный феномен или следствие дисфункции миокарда: клинические маски синдрома // Кардиология. – 2012(11): 17-26.
Голухова Е.З. Некомпактный миокард левого желудочка // Креативная кардиология. – 2013(1): 35–45.
Сухарева Г.Э., Лебедь И.Г. Некомпактный миокард левого желудочка – редкая врожденная кардиомиопатия // Таврический медико-биологический вестник. – 2013. – Том 16(3): 192-197.