Онкология детского возраста

раз реже в сравнении со взрослыми. Однако, ежегодно в мире

умирает четверть миллиона детей от онкологических заболеваний, а в структуре детской смертности онкозаболевания занимают второе место.
50% онкозаболеваний в детском возрасте составляют опухоли системы крови (онкогематология).
Наиболее распространенные опухоли у детей встречаются в раннем возрасте (до 3-х лет) и имеют врожденный характер (нефробластома, нейробластома, медуллобластома, гепатобастома, ретинобластома), т.н. эмбриональные опухоли.
У детей преобладают опухоли соединительнотканного происхождения (саркомы), на долю которых приходится 84%, рак встречается в 4-6% случаев.
Большой удельный вес занимают дизэмриогенетические опухоли (хористомы, гамартомы, тератомы, эмбриональные опухоли).
У детей старшего возраста опухоли могут возникнуть как результат физиологической или патологически усиленной пролиферации (остеосаркома, рак щитовидной железы и др.).

матери ребенку (Peller).
У детей с разными формами иммунодефицита часто встречаются

системные онкозаболевания, что подтверждает теорию иммунологического контроля.
Отмечается довольно частое сочетание пороков развития с опухолями.
Наследственность некоторых опухолей подтверждена билатеральными опухолями (ретинобластома связана с доминантным геном, пигментная ксеродерма и др.)
Спонтанная регрессия некоторых опухолей характерна для детской онкологии, также встречается не только полная спонтанная регрессия (нейробластома, гемангиома), но и переход опухоли из злокачественной нейробластомы в доброкачественную ганглионеврому.
Наиболее распространенные опухоли располагаются как правило, в трудно доступных местах.

эктопия – возникают из хористий – отщеплений тканевых комплексов и

включение их в состав смежных тканей (дермоиды, хондромы легких).
Гамартомы формируются вследствие избыточного развития какой-нибудь одной ткани. Гамартомы бывают солитарные (некоторые виды гемангиом, фиброзная дисплазия) и системные (ангиоматоз, хондроматоз, экзостозная болезнь).
Тератомы (или эмбриомы) – врожденные опухоли, которые возникают вследствие неправильного формирования трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы, эндодермы).
Истинные эмбриональные опухоли возникают в период эмбриогенеза из незрелых тканей, в последующем они пролиферируют на эмбриональном уровне и приводят к эмбриосаркоме почки, мягких тканей, гепатобластоме и др.

Возникают в результате ошибочного развития эмбриональных клеток, ведущее к персистированию

и пролиферации клеток, схожих с тканями плода. 2.Ювенильные опухоли. Эти опухоли возникают из-за злокачественной трансформации в клетках зрелых тканей, но возникают преимущественно в юношеском возрасте. 3.Опухоли взрослого типа. Эти опухоли редко встречаются у детей и их гистологическая структура идентична таковым у взрослых.

новообразований частота патологии такова:
- ангиомы – 40% (гемангиомы – 30%,

лимфангиомы – 10%);
- папиломы, полипы – 30%;
- опухоли костей – 15%;
- невусы, тератомы, фибромы, липомы, дермоиды – 10%.
злокачественные – 20%
опухолеподобные образования -15%.

традиционно применяется для обозначения доброкачественных опухолей из сосудистой ткани, сосудистых

родимых пятен и пороков развития сосудов.
Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит их эндотелиальных клеток и соединительной основы.
Пигментные опухоли включают невус и меланому. Невус является доброкачественным новообразованием, меланома – злокачественная опухоль. Эти опухоли – нарушение пролиферации меланоцитов.
Тератомы относятся к эмбрионально-клеточным опухолям. Это опухоль, развивающаяся из трех эмбриональных слоев: эктодермы, мезодермы и эндодермы.

пещеристые, гемангиомы

собой артерий и вен различного калибра, захватывают глубоко лежащие ткани,

включая мышцы и кости.

Смешанные опухоли состоят из опухолевидных клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемолимфангиома, ангионеврома).

пределах здоровых тканей.
- частичное удаление с прошиванием питающих сосудов

температурой (кридеструкция);
впрыскивание в опухоль и окружающую ткань склерозирующих веществ (70º

спирт, гидрокортизон и др);
лучевая терапия;
гормональная терапия;
эмболизация питающего сосуда;
СВЧ +криодеструкция;
компрессионная терапия;
лазеротерапия.
Комбинированное лечение

сосудов кожи и подкожной клетчатки.
2. Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто,

представлены неравномерно наполненными лимфой полостями.
3. Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой
4. Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы.

полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже

печени, селезенки.
Нередко выделяют шейно-медиастинальную локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.

образование, которое содержит перегородки различной толщины;
Более информативны
КТ и МРТ

Частичное удаление глубокого компонента опухоли с сохранение кожной ее части

(в случае отграниченной капиллярной лимфангиомы).
3) Оперативное лечение после пункции лимфангиомы с эвакуацией содержимого

К нехирургическим методам относятся:
1)Криотерапия с применением жидкого азота;
2)Лазеротерапия (углекислотный лазер);
3)Пункционный метод;
4)Склерозирующая терапия (применение блеомицина и ОК-432);

которых большинство исследователей связывает с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов

из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса.

Пограничный

Сложный

Внутридермальный

Галоневус

Голубой

Пятнистый

Диспластический

Монгольское пятно

Бородавчатый

типа «кофе с молоком»

паразитирующий плод) — опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных

одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.
Тератома – гетерогенная по структуре опухоль, содержит кистозные и солидные части, может содержать органы и системы органов (органоидные тератомы).

расположение; в – внутреннее расположение.

прямой кишки или уретры;
Разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном

виде опухоли;
Изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей;
Быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.

перерождении клеток меланоцитов. Бывает плоской и узловой.
Рабдомиосаркома развивается из рабдомиобластов

- клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы. Бывает: эмбриональная, альвеолярная, плеоморфная.

часто являются
- изменение цвета (уменьшение или резкое усиление пигментации);
- нарушение

или полное отсутствие рисунка кожи в области невуса, "лаковая" поверхность или шелушение;
- появление воспалительного ареола вокруг родинки (краснота в виде венчика);
- изменение конфигурации по периферии, размывание контура невуса;
- увеличение размера невуса (особенно в возрасте старше 30 лет) и его уплотнение;
- зуд, жжение, покалывание в области родинки;
- появление трещин, изъязвлений в области родинки, кровоточивости;
- выпадение имевшихся на родинке волосков;
- внезапное исчезновение родинки (особенно после загара на солнце или в солярии).

скелетные мышцы.
Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей

у детей.
Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Отмечается два основных пика заболеваемости - ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний - (от 15 до 19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.
Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%), туловище (7%).
Рабдомиосаркомы подразделяются на три типа:
- Эмбриональная
- Альвеолярная
- Плеоморфная

- Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное

хирургическое удаление опухоли.
- Все больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию.
- Лучевая терапия обычно назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли.
Прогноз: В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный. У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

зародыш + -ōma; синоним: опухоль Вильмса, аденосаркома почки, эмбриональная нефрома)

дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек у детей, это трёхкомпонентная эмбриональная опухоль, содержащая эпителиальный, бластный и стромальный элементы (аденомиосаркома).
Опухоль встречается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте 2—3 лет, хотя описаны случаи нефробластомы у новорожденных и взрослых.

Макроскопически опухоль представляет собой узел, иногда очень больших размеров, четко отграниченный от почечной паренхимы

ее капсулу;
II стадия - опухоль выходит за пределы почки,

но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют;
III стадия - опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку или поясничные мышцы и прилежащие органы, имеется поражение регионарных лимфатических узлов, разрыв опухоли до или во время операции;
IV стадия - наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень, кости и другие органы).
Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией

его увеличение или асимметрию, а также идентифицировать опухоль.
Ведущим в

постановке правильного диагноза является визуализация: эхография, традиционная рентгенография (в т.ч. и экскреторная урография, рентгеновская компьютерная томография (РКТ), магниторезонансная томография (МРТ), ангиография.

(предоперационное и в послеоперационном периоде)

составляет 14% всех новообразований детского возраста.
В структуре всей онкологической заболеваемости

нейробластома составляет 7-11% от общего числа злокачественных опухолей у детей, занимая четвертое место после острых лейкозов, опухолей ЦНС и злокачественных лимфом. Частота нейробластомы составляет 0,85-1,1 на 100000 детей до 15 лет.
У детей первого года жизни нейробластома - самая частая злокачественная опухоль, заболеваемость ею в этом возрасте составляет 6,1 на 100 000 детей до года. Заболеваемость нейробластомой в возрасте от 1 года до 5 лет составляет 1,7 на 100 000 детей, а в возрасте от 5 до 10 лет - 0,2 на 100000 детей этого возраста.
Нейробластома принадлежит к группе эмбриональных опухолей, таких как гепатобластома, нефробластома, эмбриональная рабдомиосаркома. Все они характеризуются манифестацией в раннем возрасте, имеют сходные цитоморфологические характеристики, свойственные эмбриональным опухолям.

эмбриональная рабдомиосаркома. Все они характеризуются манифестацией в раннем возрасте, имеют

сходные цитоморфологические характеристики, свойственные эмбриональным опухолям.

Ряд специфических, уникальных черт ее биологического поведения, не свойственных другим злокачественным опухолям:
1.Способность к спонтанной регрессии.
2.Способность к дифференцировке ("созревание").
3. Способность к стремительному агрессивному развитию и бурному метастазированию.

Локализованная опухоль, находящаяся в области первоначаль­ного развития; новообразование полностью удалено

с или без микроскопических признаков его остатков; макроскопически подтвержденное отсутствие поражения лимфатических узлов по обе стороны позвоночника
IIA Односторонняя опухоль с возможным удалением большей ее части; микро­скопически — поражения лимфатических узлов нет с обеих сторон
IIB Односторонняя опухоль, удалимая полностью или большая ее часть; микроскопически — имеется поражение односторонних лимфатических узлов
III Опухоль распространяется на противоположную сторону с или без метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; односторонняя опухоль с метастазами в противолежа­щие лимфатические узлы; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон
IV Диссеминированная опухоль с метастазами в отдаленных лим­фатических узлах, костях скелета, легких и других органах
IVS Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг

катехоламинов) и метастатическую болезнь.
Принципиально нейробластома может возникнуть в любом органе,

имеющем симпатическую иннервацию, но типичными источниками опухолевого роста при нейробластоме являются симпатический нервный ствол на всем его протяжении и мозговое вещество надпочечников .
Приблизительно 40% опухолей возникают в надпочечниках, 30% исходят из поясничного отдела симпатического ствола, 15%- из грудного отдела, 3% - из тазовых параганглиев, 1%- из шейного отдела.

4S стадия в американской литературе называется синдром «черничного пирога» за счет характерного вида больного, связанного с метастазами в кожу,кости, подкожную клетчатку.

исследованию биопсийного материала, полученного из первичной опухоли, (либо из метастазов),

или при выявлении поражения костного мозга в сочетании с повышенным содержанием катехоламинов или их дерриватов.
Методы визуализации: экстректорная урография, компьютерная томография (КТ), МРТ, сцинтиграфия костей или рентгенография скелета, рентгенография грудной клетки, сцинтиграфия печени, ангиография.

(ВМК) или гомованилиновой кислоты (ГВК) и дофамина (ДА).
В случае

ложно-отрицательных результатов определения метаболитов катехоламинов помощь в диагностике окажет определение содержания в сыворотке крови нейрон-специфичной энолазы (NSE), фермента, определяемого в нейронах.
Еще одним биохимическим маркером нейробластомы является ферритин.
Фермент лактат-дегидрогеназа (ЛДГ) не принадлежит к специфичным для нейробластомы маркерам, но ее содержание в сыворотке имеет прогностическое значение для этих больных
Другими маркерами нейробластомы являются Ганглиозид GD2, нейропептид Y и Хромогранин А.

опухоли - УЗИ, КТ, МРТ. 2.Грудная клетка - рентгенография, КТ. 3.Брюшная полость

- УЗИ, КТ. 4. Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая рентгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа. 5. Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG). 6. Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест). 7. Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями. 8. Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.

разных авторов выживаемость больных с нейробластомой в целом составляет около

50% (49-55%), по стадиям:
1 стадия - 100%,
2 стадия - 94%,
3 стадия 60% (67-57%),
4 стадия - 10-20%.
4S стадия - 75%.

преимущественно в молодом и зрелом возрасте.
Большинство из них относится

к врожденным новообразованиям.
Доброкачественные опухоли средостения значительно преобладают над злокачественными.
Выделяют два основных синдрома при патологии средостения :компрессионный и нейроэндокринный.

трахеи, главных бронхов, пищевода)
сосудистые (сдавление плечеголовных и верхней полой вен,

грудного протока, смещение аорты)
неврогенные (сдавление с нарушением проводимости блуждающего, диафрагмального и межреберных нервов, симпатического ствола)
Также отмечается нейроэндокринный синдром, который проявляется поражением суставов ( напоминающим ревматоидный артрит), больших и трубчатых костей. Наблюдаются различные изменения сердечного ритма, стенокардии.

фибромы,
гемангиомы, лимфангиомы.
Нейрогенные опухоли: нейрофибромы, нейробластомы,
Кисты: целомические кисты

перикарда, бронхогенные и энтерогенные кисты средостения.
Лимфоаденопатии
Лимфомы

полости в лимфатические узлы средостения.
Наиболее часто возникают при раке легкого,

пищевода, проксимального отдела желудка.
Клинически протекают чаще всего бессимптомно.
Лишь при достижении метастазами больших размеров возникают различ­ные компрессионные синдромы - чаще всего синдром верхней по­лой вены, синдром Горнера.

у детей (по классификации ВОЗ, Женева 1972):
Доброкачественные
Злокачественные

По гистогенезу:
Костеобразующие:(остеома,

остеоидостеома, остеобластома, остеосаркома);
Хрящеобразующие: (хондрома, остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма, хондросаркома);
Гигантоклеточные: (остеокластома);
Костномозговые: (саркома Юинга, ретикулосаркома, миелома);
Сосудистые:(гемангиома, лимфангиома, ангиосаркома);
Соединительнотканные: (десмопластическая фиброма, липома, фибросаркома, липосаркома);
Опухолеподобные поражения: (аневризмальная или солитарная киста, фиброзная дисплазия, фиброзный метафизарный дефект, эозинофильная гранулема).

костей
Клиническая картина злокачественных новообразований костей

Характеризуется медленным прогрессированием процесса и отсутствием

«общего опухолевого симптомокомплекса»
Отсутствием метастазов
Отличается скудностью проявлений
Отсутствием патогномонических признаков при интраоссальных очагах
Варьирует в зависимости от характера патологии, ее давности и наличия осложнений
У 50% детей с интраоссальным поражением при незначительной по силе травме возникает патологический перелом
При экстраоссальных новообразовнаиях (остеома, остеохондрома) имеется симптом пальпируемой опухоли

Главным клиническим признаком является боль
Характерным симптомом являются ночные боли
Может присутствовать мягкотканный компонент
К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких
Повышение температуры тела больного
Имеется нарушения функций пораженной конечности
Имееются признаки общей интоксикации

опухолей скелета, происходящая из остеобластов.
Виды: компактная и губчатая
Лечение

оперативное - удаление опухоли с участком здоровой костной ткани и надкостницей.

разрушения костной ткани, периодами стабилизации с репаративными процессами в кости.

Формы: литическая, активнокистозная и пассивнокистозная .
Фазы: Различают ячеисто-трабекулярную и литическую остеобластокластомы.

В длинных трубчатых костях опухоль локализуется у детей — в метафизе

кости.

у детей, занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных

опухолей детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 2 декаду жизни.
Опухоль происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточной стромы.
Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава- дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости
Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов.
Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью

трубчатых костях; -наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие

васкуляризации; -очаги патологического остеобразования в мягких тканях; -нарушение целостности надкостницы с образованием «козырька»
-игольчатый периостит -" спикулы" (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости); -рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы.

томография (МРТ).
Ангиография
Лечение
Предоперационная химиотерапия всегда является первым этапом лечения.
Операция

- второй обязательный этап лечения.
Послеоперационная химиотерапия - проводится с учетом гистологического ответа опухоли на химиотерапию (продолжение лечения, либо смена схемы терапии, либо прекращение терапии).

опухолей костей у детей
Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков

в возрасте от 10 до 15 лет.
Несколько факторов риска возникновения саркомы Юинга:
Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.
Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.
Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

возникает лихорадка

Диагностика.
Рентгенологическая диагностика
Биопсия опухоли.
Аспирационная биопсия или костного мозга из

нескольких мест
Остеосцинтиграфия
Компьютерная томография очага
Ангиография
Ультразвуковое исследование

разрастаний может быть линейной слоистой, бугристой, бахромчатой, игольчатой (спикулообразной).

послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на

лечение
- Лучевая терапия на очаг в высоких дозах.
- Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.