Слайд 1Определение
Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией СТГ у
лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным
ростом костей, увеличением размеров мягких тканей и внутренних органов, а также сочетанными системными и обменными нарушениями.
Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М. :ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.
Слайд 3Эпидемиология
Распространённость – около 40-60 случаев на миллион населения
Частота новых случаев
– 3-4 на миллион населения в год
Встречается с одинаковой частотой
у мужчин и женщин в возрасте 40-60 лет
Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология: учебник. – 2-е изд., перераб. И доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
Слайд 4Этиология
1. Аденомы гипофиза с автономной гиперсекрецией СТГ (95%):
Моноклональные
Смешанные
2. Эктопические
опухоли, состоящие из клеток APUD-системы (
обусловленные эндокринные нарушения (1%)
4. Ятрогенная акромегалия
Слайд 5Патогенез
Акромегалия и гигантизм / А.С. Аметов, Е.В. Доскина. – М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2010.
Слайд 6Клиническая картина
Изменения внешности: огрубение черт лица, гипертрофия мягких тканей лица,
увеличение размеров кистей и стоп
Артралгии
Потливость
Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности
Головные
боли
Синдром апноэ во сне
Гипофизарная недостаточность
Хиазмальный синдром
Симптоматический СД
Слайд 8
Распространенность проявлений акромегалии на момент постановки
диагноза (цит. из Holdaway &
Rajasoorya. Pituitary 1999 [5]). Воспроизведено с
разрешения Springer Science и Business
Media.
Слайд 9Осложнения
Сердечно-сосудистые нарушения:
ИБС
Кардиомегалия
АГ
Сердечная недостаточность
Неврологические нарушения:
Головные боли
Парестезии
Расстройства зрения
Проксимальная миопатия
Радикулопатия
Парез ЧМН
ОНМК
Слайд 10Дерматологические изменения:
Акне, гирсутизм
Себорея
Гидраденит
Костно-суставные нарушения:
Диастема и прогнатизм
Фронтальный гиперостоз
С-м карпального канала
Остеоартриты
Остеопороз
Изменения со
стороны репродуктивной системы:
Бесплодие
Гинекомастия
Фибромиома матки
Поликистоз яичников
Слайд 11Диагностика
Лабораторные исследования
Критерии для диагноза активной акромегалии:
• базальная однократная концентрация СТГ
более 0,4 нг/мл;
• минимальная концентрация СТГ на фоне ОГТТ более
1 нг/мл (>2,7 мЕД/л);
• содержание ИФР в крови выше возрастных референсных значений.
Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М. :ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.
Слайд 12При высоком уровне ИРФ-1 необходимо провести анализ уровня гормона роста
с применением ОГТТ (75 г глюкозы per os с исследованием
уровня СТГ каждые 30 минут в течение 2-х часов). Нормальные показатели СТГ/ОГТТ – менее 1 нг/мл после нагрузки глюкозой в любой из 5 точек, кроме базальной.
Слайд 14Диагностика
Инструментальные исследования:
МРТ головного мозга, области гипофиза с/без контрастирования; при противопоказаниях
– КТ
Дополнительное обследование.
• Обследование полей зрения при компрессии хиазмы (по
данным МРТ) или соответствующих жалобах
• Дополнительные гормональные анализы:
- пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛ-секретирующей) аденомы гипофиза
исключение гипопитуитаризма (АКТГ, кортизол, ТТГ, св.Т4, ЛГ, ФСГ, тестостерон, Э2, осмоляльность плазмы и мочи), особенно в случае макроаденомы
«Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения» клинические рекомендации, Москва, 2014.
Слайд 15Дифференциальная диагностика
МЭН-1-синдром
Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта
Изолированная семейная акромегалия
Гипотиреоз
Пахидермопериостоз
Болезнь Педжета
Слайд 16Лечение
Хирургическое лечение
Транссфеноидальная аденомэктомия – метод выбора в качестве первичного лечения
при:
• Интраселлярных микроаденомах
• Неинвазивных макроаденомах
• Симптомах компрессии зрительных нервов, хиазмы
•
Апоплексии гипофиза
Слайд 17Акромегалия и гигантизм / А.С. Аметов, Е.В. Доскина. – М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2010.
Слайд 18Лечение
Медикаментозное лечение
В настоящее время применяются три класса препаратов:
- аналоги соматостатина
-
агонисты рецепторов дофамина
антагонисты рецепторов СТГ
Аналоги соматостатина – препараты первой линии
в качестве медикаментозной терапии акромегалии.
Слайд 19 В России зарегистрированы следующие препараты из группы аналогов соматостатина:
Октреотид:
Короткого
действия: Сандостатин (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария), Октреотид (Ф-Синтез, Россия);
Октреотид (Фармсинтез, Россия), Октреотид (Компания Деко, Россия)
Пролонгированного действия: Сандостатин ЛАР® (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария); Октреотид-Лонг® (Ф-Синтез, Россия); Октреотид-Депо® (Фармсинтез, Россия)
Слайд 20Ланреотид:
Короткого действия: Соматулин (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
Пролонгированного действия: Соматулн
Аутожель® (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция).
Слайд 21Агонисты дофамина.
Доступны два представителя агонистов дофамина: каберголин (достинекс, агалатес,
берголак) и бромкриптин.
Слайд 22В случае резистентности к терапии длительно действующими аналогами соматостатина показано
следующее лечение: пегвисомант (Сомаверт, Пфайзер, США), пасиреотид ЛАР (Новартис Фарма)
и/или лучевая терапия.
Слайд 23Лечение
Лучевая терапия:
Дистанционная лучевая терапия (суммарная очаговая доза 40-50 Гр) в
течение 4-6 недель
Облучение фотонным излучением энергией 10-25 Мэв на медицинском
ускорителе электронов
Протонотерапия – облучение области гипофиза потоком протонов (однократное в дозе 13 Гр или двукратное в дозе 20 Гр)
Стереотактическая радиохирургия (гамма-нож)
Слайд 24Прогноз
При наличии доброкачественной опухоли – относительно благоприятный
При злокачественной аденоме и
наличии осложнений – неудовлетворительный
Стойкая утрата трудоспособности связана с:
Пангипопитуитаризмом
Зрительными и неврологическими
нарушениями
Выраженными изменениями костно-суставного аппарата
Прогрессированием ССН
Тяжёлым течением СД
![Распространенность проявлений акромегалии на момент постановкидиагноза (цит. из Holdaway & Rajasoorya. Pituitary 1999 [5]). Воспроизведено сразрешения Springer](/img/tmb/7/616927/a360f1d91554bf7a717b7c44f4425ac4-800x.jpg "Определение Распространенность проявлений акромегалии на момент постановкидиагноза (цит. из Holdaway & Rajasoorya.")
