Основные клинические синдромы болезней почек • Нефритический

Хроническая болезнь почек (ХБП) — синдром
• Острое повреждение почек (ОПП)

— синдром
• Синдром канальцевых дисфункций
• Синдром инфекции мочевыводящих путей
• Синдром обструкции мочевыводящих путей

•

анамнезе
на какие-либо заболевания почек или изменения в анализах мочи,
характеризующееся внезапным

(1-5 дн) появлением гематурии
(макро- или микро-) в сочетании с протеинурией, цилиндрурией,
снижением СКФ, нефритическими отеками и гипертензией.
В ряде случаев регистрируется олигурия.

Нейтрофильные лейкоциты

ИК в форме «горбов»

ПСГН

МПГН-I типа

Интерпозиция
мезангия

I/III типа
 Интраинфекционный ГН V
 Парапротеинемический
 Криоглобулинемический V
 Паранеопластический
 C -гломерулопатии
 Врожденные и приобретенные дисфункции альтернативной
системы

активации комплемента
 IgA-нефропатия
 Болезнь Берже
 Васкулит Шенлейна-Геноха
 Цирроз печени

3

недели)
 Причина: неполностью выведенные из организма ИК (с инфекционным Аг),
сформировавшиеся антитела

к имплантированному в почечную ткань антигену

 Механизм: Первичная имплантация Аг (ИК in situ) или циркулирующие иммунные
комплексы

 Антиинфекционные средства неэффективны в лечении ГН

 В тяжелых случаях оправданы ГК и иммуносупрессанты

 Клинические примеры:
 ПСГН
 Пневмония, гастроэнтерит (Str.pneumon., Klebsiella, Mycoplasma)
 Морфология: ДПГН, реже МБПГН I-III

2004
Эпидемиология ПСГН: 0,3 на 100 тыс. населения
Дети (%)
Пожилые (%)
Гематурия
Протеинурия
Отёки
Гипертензия
Олигурия
Одышка/сердечная недостаточность
Нефротическая

протеинурия
Азотемия
Ранняя смертность

100

100

80

92

90

75

60-80

80-86

10-50

58

<5

43

<4

20

25-40

70-83

<0,1

25

Аг персистирующей инфекцией
 Механизм: как правило, циркулирующие ИК
 Эффективны антиинфекционные средства в

отношении течения ГН
 ГК и иммуносупрессанты оправданы лишь в эксклюзивных случаях
 Клинические примеры:
 Стопа диабетика (инфицированные язвы)
 Бактериальный эндокардит
 Остеомиелит
 Абсцессы внутренних органов
 Морфология — ДПГН, Мезангиопролиферативный с IgA, МБПГН I или III т.

«IgA-доминантный острый пролиферативный ГН»

клинически протекающих в форме ОНС

Заболевание

Инфект-агент

Фарингит

Импетиго

Инфицированная чесотка
Пневмония
Остеомиелит
Бактериальный эндокардит

S t r. β-

гемолитический группы А

S t r. pneumoniae
Str., S. aureus

 острый

 подострый

S. aureus

S t r. viridans, mitis, mutans, haemolyticus

S. albus, epidermidis

Enterococcus
Ps. aeruginosa

Gonococcus

Инфицированный

вентрикуло-атриальный шунт

S.

albus,

epidermidis,

aureus

Diphteroides
Ps. aeruginosa

Serratia

Висцеральные абсцессы

S.

aureus

Ps. aeruginosa
Pr. mirabilis

E. coli

Тиф, паратиф

S.

typhi,

S. paratyphi A,

C

 Оптимизация гипотензивной терапии:
и их динамику
 Нефритические отёки
 Артериальная гипертензия



Макрогематурия
Олигурия
Одышка
 Оценить данные анамнеза
 Социальный

статус





Возраст

Очаги стрептококковой инфекции

Другие очаги инфекции

 Общий анализ мочи

 Микрогематурия (L-урия)
 Цилиндрурия
 Сохранный у.в.

 Протеинурия

 Биохимические исследования крови

 Креатинин, мочевина

 ↓рСКФ на 50% и более

 УЗИ почек

 Нормального или симметрично

увеличенного размера почки

 и-АПФ

 АТ

1

-блокаторы

 Блокаторы

Ca++

каналов

 Мочегонная терапия



Петлевые диуретики

 Антибактериальная терапия

при наличии признаков инфекции

(амоксициллин, азитромицин)
 Срочная госпитализация

Диагноз направления: Острый нефритический синдром

стрептококковой
инфекции
 Посевы из очагов
 Титр АСЛ-О
 Антигены нефритогенных штаммов
стрептококка
 CH , C3, C4
50
 Клинико-лабораторно-
инструментальная

диагностика

вторичных форм ГН

 Бактериальный эндокардит
 Системные заболевания
 Криоглобулинемия

 Нефробиопсия

Терапевтическая

Симптоматическая терапия

 Нефропротективная

 Антибактериальная

 Иммуносупрессивная терапия

в соответствии с

основной

патологией

(гематурия, протеинурия,
цилиндрурия, артериальная гипертензия,
отеки), характеризующееся прогрессирую-
щим падением СКФ (2-3 мл/мин/сут),

что обусловливает олигурию и нарастание
азотемии. В течение 1-2 месяцев (без
лечения) формируется терминальная
почечная недостаточность.

СКФ
мл/мин

80-90 мл/мин

15-20 мл/мин

6-8 недель при Анти-ГБМ-ГН

Разрыв ГБМ

Подострый,
быстропрогрессирующий,
злокачественный — не являются
синонимами

Симптомы системных
заболеваний (кожа,
легкие, ЖКТ)
• Симптомы инфекции
Моча
Кровь
• микрогематурия
• цилиндрурия
• протеинурия
• ↑  креатинина
•

↑  мочевины

• анемия

• ↑  СОЭ

СКФ

• ↓  СКФ 2-3
мл/мин/день

УЗИ почек

нормальных размеров
или симметрично увеличены
Урологическая
патология
ТПН
Почки нормальных размеров
или симметрично увеличены
Быстропрогрессирующий
нефритический синдром
Определение анти-ГБМ-
антител

и АНЦА

Нефробиопсия

(+)
АНЦА (+)
анти-ГБМ (-)
АНЦА (-)
анти-ГБМ (-)
АНЦА (+)
Микроскопический
полиангиит, с-м
Вегенера,
медикаментозный
ГН-пл, тип III ГН-пл
СКВ,

б-нь
Шенлейна-Геноха,
криоглобулинемия,
типы ГН-пл II и V,
МБПГН

Тип IV ГН-
пл

Легочные кровотечения?

Есть

Нет

С-м
Гудпасчера

Тип I ГН-
пл

осадок
 ↑Kp и мочевины
 ↓рСКФ более чем на 50%
 Инструментальная диагностика
 Нормальных размеров или
симметрично

увеличенные почки

 Инфильтративные изменения

в легких при Rg-графии

Терапевтическая

 Гипотензивная терапия

 Мочегонные

 Срочная госпитализация

в нефрологическое отделение

 Диагноз направления:

Быстропрогрессирующий

нефритический синдром

(легочное кровотечение?)

В случаях клинической

достоверности основной

патологии:
 Системный васкулит

с поражением сосудов

мелкого калибра

 Синдром Гудпасчера


(ОНС, ОПП другой

этиологии)

 Исключение инфекции 

как причины БПНС

 Серологические маркёры:

анти-ГБМ-антитела, АНФ,

анти-ДНК; АНЦА

 Срочная биопсия

 Срочная иммунофлюоресценция

Терапевтическая

 Плазмаферез (?)

Пульс-терапия

глюкокортикоидами

Индукционная

иммуносупрессивная терапия

 Гемодиализ

иммунопатологического типа
• Эмпирическая пульс-терапия метилпреднизолоном
до получения ответов серологии
•

Нефробиопсия важна для проноза, серология важна для диагноза

• Алкилирующие цитостатики необходимы при АНЦА-ассоциированных ангиитах

• При анти-ГБМ-нефрите необходимо начинать с плазмообмена

• Отдаленный прогноз зависит от тяжести поражения до начала лечения (а,
следовательно, от времени начала терапии) и от степени «системности»
поражения

г/сут),
эритроцитурия, цилиндрурия
• Артериальная гипертензия
• Снижение СКФ (ХБП)
• Может быть исходом

любой морфологической формы ГН, подвергшейся успешной
терапии в прошлом
• Часто является проявлением IgA-нефропатии (б-нь Берже: характерны приступы
синфарингитической макрогематурии в анамнезе)
• Может отмечаться при сопутствующей сердечно-сосудистой патологии:
артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, атеросклероз почечных
артерий, сахарный диабет типа 2
• Врождённая патология: аутосомно-доминантный поликистоз почек, аутосомно-
доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек, рефлюкс-нефропатия
(может отмечаться высокая протеинурия более 3,5 г/сут, но без формирования НС)

ст)
• Патология почек: IgA-нефропатия, хронический ТИН, врождённая патология:
болезнь тонкой базальной мембраны (микрогематурия при минимальной
протеинурии и отсутствии данных за урологическую патологию. Необходима
нефробиопсия с ультраструктурным анализом нефробиоптата), тубулопатии
• Во всех случаях проводится детальный дифференциальный диагноз
с урологической патологией

ФСГС
• Массивная протеинурия
• Отеки
Нефротический синдром

подоцитов в виде слияния ножковых отростков
НОРМА
Нефротический синдром:
Протеинурия

— 3,5 г/сут («нефротическая»)
Гипоальбуминемия— <30 г/л
Гиперлипидемия— Холестерин — > 7 ммоль/л
Отеки — необязательный признак

ЭОЦК крови
Наполнения сосудис-
того русла (Underfill)
Вторичная ( РААС, АДГ)

или компенса-
торная реабсорбция Na и воды

ОТЕКИ

Фильтрации

Na

Наполнения сосудистого русла (Overfill)

Повышение гидростатического
капиллярного давления + накопление
натрия в тканях

Нефротический, нефритический синдромы и отеки

Воспаление гломерул

Воспаление ТИС

Первичная задержка натрия и воды
Na-K-2Cl-Ko ENaC

контроль: 8% и 25% соответственно;

в наши дни 1,5% и 0,5% соответственно, чаще у пожилых с мембранозной
нефропатией и НС (Kodner C. 2016; Kayali F et al. 2008):
острая боль в боку, макрогематурия, тромбоцитопения, ТЭЛА
  Инфекции:
−   Целлюлит
−   Пневмония
−   Перитонит (чаще у детей)
−   Вирусные инфекции
  ОПП
  Гиперлипидемия: прогрессирование атеросклероза

некроз)
−   НПВП+иАПФ+АТ1б
 Ренальное ОПП
−   Гломерулярное ОПП
 Трансформация гломерулопатии (МН ГНпл)
−   Тубуло-интерстициальное

ОПП

 Интраренальный отёк («нефросарка»)

 ОТИН (медикаменты, в том числе диуретики!)

 Постренальное ОПП

−   Тромбоз почечной вены

приёма (при СКФ
70

мл/мин)
Средней выраженности

•
•
•
•

Ограничение

NaCl

в диете (3-4 г/сут)
Фуросемид 160-180 мг/день в два приема или
Буметанид 1-2 мг/день или

Торасемид 40-160 мг/сут
Выраженные отеки

•
•

Фуросемид в

/в 160-480 мг

/сут+ метолазон

per os

т 5-20 мг

/сут

или + амилорид per os 2,5-5 мг/сут
Рефрактерные отёки

•
•
•
•

Фуросемид в/в инфузией 20 мг/час

или

Буметанид 1 мг/час или
Р-р альбумина 25-50 мг + 120-240 мг фуросемида или
Продолжительная вено-венозная ультрафильтрация

Ваптаны ?
Толваптан
(самска) 30 мг

динамику
• Отёки (дифференциальная диагностика)
• Артериальная гипертензия
• Одышка (гидроторакс)
• Асцит
• Общий

анализ мочи
• Протеинурия
• Пустой осадок
• Суточная протеинурия
• Биохимические исследования крови
• Общий бнлок
• Альбумин
• Креатинин
• Мочевина
• Гл ю к о з а
• Rg грудной клетки
• УЗИ живота

• Антипротеинурическая терапия
иАПФ или АТ-1
• Диуретическая терапия

Фуросемид 40 мг х 2 р.
• Срочная госпитализация в специализированное отделение
Диагноз направления: Нефротический синдром

терапия
• Гипотензивная
• Антипротеинурическая
• Антикоагулянтная
• Дегидратационная
• Гиполипидемическая
• Патогенетическая терапия основной патологии

( ОНС )
• быстропрогрессирующий нефритический синдром (БПНС)
• хронический нефритический синдром

(ХНС)
• изолированный мочевой синдром («бессимптомная» протеинурия
и/или гематурия) (ИМС)
• Нефротический синдром (НС)
• Хроническая болезнь почек (ХБП) - синдром
• Острое повреждение почек (ОПП) - синдром
• Синдром канальцевых дисфункций, или ТИС(тубулоинтерстициальный синдром)
• Синдром инфекции мочевыводящих путей
• Синдром обструкции мочевыводящих путей

и прогрессирования ХБП
• Канальцы составляют 95% почечной
массы
• Отвечают за метаболизм почечной
ткани и организма
• обеспечивает эндокринную
функцию
• Канальцы обеспечивают контроль
электролитного и водного обменов,
КОС

, уратов, PO гипофосфатемия,
-
3
4
-
аминокислот
гипоурикемия,
аминоацидурия, щелочная
моча, ацидемия
(проксимальный канальцевый
почечный ацидоз),
гиперкалиемия,

гипонатриемия

Дистальный
каналец

Снижение секреции: Na ,

+

H , уменьшение

+

реабсорбции Na

+

Щелочная моча,

ацидемия
(дистальный тубулярный
ацидоз)

Мозговое
вещество,
сосочки

Снижение реабсорбции
Na , снижение
концентрационной
способности почек

+

Полиурия, никтурия,

потеря

Na

+

с мочой

рифампицин, сульфаниламиды,
ванкомицин
Препараты других групп
Блокаторы протонной помпы, аллопуринол, ацикловир, НПВП
Инфекции (5-10%)
Бактерии
Brucella,

Campylobacter, Escherichia coli, Legionella, Salmonella Yersinia,
Mycobacteria tuberculosis и др.

Вирусы

Вирусы: цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, хантавирус и др.

Идиопатический (5–10%)

Вызванный аутоантителами к антигенам тубулярной базальной
(5–10%) мембраны, ТИНУ-синдром (синдром тубуло-интерстициального
нефрита и увеита); IgG4-ассоциированный ТИН; гипокомплементарный ТИН

Ассоциированный
с системными
болезнями (10–15%)

Саркоидоз, синдром Шегрена, системная красная волчанка, РА

чаще в норме,
но может быть умеренно повышено
Боль в боку при

ОТИН
ЖКТ-симптомы при ОТИН
Симптомы дизэлектролитемии,
полиурия, никтурия при ХТИН
Отёки
Олиго/анурия при ОТИН

Лабораторные
↓СКФ

Эозинофилия

«Стерильная» пиурия (эозинофилурия)

Гематурия
Протеинурия (<1г/24часа)
Цилиндрурия
(эритроцитарные, зернистые)
ИМС

болезнь почек (ХБП)
• Острое повреждение почек (ОПП)
• Синдром канальцевых дисфункций
•

Синдром инфекции мочевыводящих
путей
• Синдром обструкции
мочевыводящих путей

Основные клинические синдромы
вторичных нефропатий

• Кожно-почечный синдром
• Легочно-почечный синдром
• Синдром тромботической микроангиопатии
• Кардиоренальные синдромы 1-5 типов
• Гепаторенальный синдром
• Антифосфолипидный синдром
• Синдром атероэмболии
• Синдром интраренальной канальцевой
обструкции

Клиническая диагностика болезней почек