ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющееся почечными

или внепочечными симптомами

петли Генле
8-восходящий отдел петли Генле
9-дистальный извитой каналец
10-собирательная трубочка

клубочка и юкстагломеруляр-ного
аппарата

краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, аденовирусы, ЕСНО.
Введение вакцин, сывороток, индивидуальная переносимость

к определенным лекарствам, пыльце растений, яду насекомых.

антиген+антитело=циркулирующий имуннокомплекс в крови
оседает под эпителием на базальной мембране капилляров

клубочков и в мезангиальной зоне, нарушается структура мембраны, повреждение канальцев.
Активация комплемента в клубочках почек. Комплемент представляет собой систему каскадно- действующих протеаз, приводящих к цитолизу, является гуморальным медиатором воспаления привлекает и активирует лейкоциты,высвобождает медиаторов воспаления.

клубочков нейтрофилов, моноцитов, деграпуляция тучных клеток, базофилов.
Стимуляция продукции тромбоцитами тромбоксана,

кининов, простогландинов, приводит к повышению сосудистой проницаемости клеток, изменению свойств иммунных комплексов,вызывает тромбоз капилляров клубочковГиперфильтрация, особенно в сочетании с повышенным транскапилярным градиентом, ускоряет склероз в оставшихся гломерулах.
Вызывает следующие формы по патоморфологическим признакам :
мезангиально-пролиферативный ГН
мембранозный ГН
мембранозно-пролиферативный ГН

Иммунокомплексный генез ГН

влиянием происходит повреждение эндотелия сосудов почек. При иммунофлюоресцентной микроскопии в

биоптате нет депозитов антител и С3.

клубочков и антител к базальной мембране почечных канальцев и к

базальной мембране альвеол. Генетическая предрасположенность к антительному ГН ассоциируется с НLА DR W2 и дефицит Т- супрессорной функции лимфоцитов.
Антигеном против которого вырабатывается антитела являются компонент не коллагенового домена 3-цепи IV-типа коллагена базальной мембраны
Антиген+антитело+активация комплемента приводит к повреждению капиллярной стенки базальной мембраны клубочков почек, формированию полулуний и отложением фибрина в боуменовской капсуле нефрона. Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет линейное расположение Ig G и С3 и вдоль базальной мембраны капилляров клубочков почек и базальной мембраны альвеолярных капилляров.

в результате чего возникает перекрестная реакция антитела с почечной тканью.

При иммуннофлюоресцентной микроскопии отложения иммуноглобулинов и С3 –компонента комплемента не выявляются или присутствуют в очень небольших количествах.

развивается картина ОГН, проявляюшаяся 4 синдромами.
Синдром острого воспаления клубочков:

боли в поясничной области с обеих сторон, повышение температуры тела, олигурия, красноватая моча цвета мясных помоев –(гематурия) протеинурия появление в моче цилиндров, эпителиальных клеток, снижение клубочковой фильтрации. Увеличение СОЭ, лейкоцитоз, в крови повышается Ig G , Ig М, ЦИК, высокие титры антистрептококковых антител, снижение комплемента С3, повышение фибриногена, гиперкоагуляция

недостаточности с картиной сердечной астмы и отека

легких
Глазного дна: сужение артерий, феномен перекреста, иногда отек соска зрительного нерва.
На ЭКГ- снижение амплитуды зубца Т нарушение процессов реполяризации.

лица, век , ног, отеки мягкие, податливые остаются ямки, в

тяжелых случаях гидроторакс, гидроперикард, асцит, анасарка. В крови гиперальфа 2-глобулинемия, снижение клубочковой фильтрации, повышение проницаемости капилляров.

шум в ушах, снижение зрения, повышенная мышечная возбудимость, двигательное беспокойство,

снижение слуха, бессоница, ангиоспастическая энцефалопатия.
Эклампсия: симптомы после шумного глубокого вдоха или вскрикивания появляются тонические, затем клонические судороги мышц конечностей, дыхательной мускулатуры и диафрагмы, теряет сознание, цианоз лица, шеи, набухание шейных вен, зрачки широкие, изо рта пена, дыхание шумное, храпящее, пульс редкий, напряженный, АД высокое, ригидность мышц, патологические рефлексы.

симптомами- чаще встречается у детей и подростков, обычно заканчивается выздоровлением.
Затяжная:

постепенное развитие симптоматики, медленное нарастание отеков, малая выраженность АГ, продолжительность заболевания 6-12 месяцев.
Развернутая ( классическая форма ) с триадой симптомов: отеки, АГ, гематурия

отечная: отеки без мочевого синдрома Моносимптомная гипертоническая: АГ без отеков

и выраженных изменений в моче.
Моносимптомная гематурическая: в клинике преобладает гематурия.
Нефротический: ( с клинико-лабораторными признаками нефротического синдрома

клеток
-выраженная протеинурия
-быстро развивающаяся ХПН
-кровохарканье или выраженное легочное кровотечение(синдром Гудспадчера)
-обнаружение с

помощью радиоиммунологического метода исследования в крови антител к базальной мембране капилляров гломерул ,направленных против a3цепи 1Утипа коллагена
.

антител
-наличие микроцитарной гипохромной железодефицитной анемии с альвеолярными геморрагиями
-характерная морфологическая

картина биоптата-золотой стандарт диагностики анти БМК –гломерулонефрита: определяется диффузный пролиферативный ГН с фокальными некрозами и полулуниями более чем в 50% гломерул,при иммунофлюоресцентной микроскопии выявляется линейное свечение расположение IgG вдоль базальной мембраны капилляров ,также выявляется и С3компонент комплемента

энцефалопатия: эклампсия, кровоизлияние в головной мозг, ретинопатия: острые нарушения зрения.
Прогноз.
полное

выздоровление (70%)
переход в ХГН (28%)
летальность (2%)

АГ, постельный режим до 2 недель
Срок временный нетрудоспособности составляет 45-50

дней, при тяжелом течении - 4 месяца.
Диета: ограничение поваренной соли, воды, ограничение белка, при нефротическом синдроме - режим голода и жажды.
Диета 7: состоит из картофеля, риса, овощей, томата, ягод, фруктов, мед, сахар.
Затем диета 7а, 7б, 7.
7а-белка 30 г, жира 65, углеводы 350 г, хлеб 100-150, сахар 70 г, сливочное масло 20, калорий 2000 ккал, 400-450 мл жидкости в сутки.
7б-белок 40-50 г, жиры 80, углеводы 400 г, калории 2500 ккал, жидкость 1,5л.
7- белки 70-80 г, углеводы 450 г, калорий 3000, количество жидкости 1500-1700 мл.

4 часа в течение 10-14 дней, полусинтетические антибиотики: оксациллин 0,5х

4 раза в день, ампиокс 0,5х 4 раза в день в/м, эритромицин 0,25 -х 6 раз в день.

остаются основным средством патогенетической терапии ГН, показаны при нефротической форме

острого ГН при отсутствии АГ и гематурии, при затянувшемся течении ОГН при длительности протеинурии >1 месяца при отсутствии АГ, явлений СН и ОПН.
Преднизолон 1 мг/кг в сутки в течении 1-1,5-4 месяца ежедневно в 2 приема утром и в обед , в последующем доза снижается на 2,5 мг каждые 5-7 дней. Возможен и альтернирующий режим , когда больной принимает через день однократно утром двойную суточную дозу.При чрезвычайной высокой степени активности проводится пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000мг в течение 3 дней в/в капельно.

циклофосфамид, лейкеран.
Показания: нефротический синдром, резистентный к лечению глюкокортикоидов при

нефротическом синдроме, АГ, сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и 12 перстной кишки, развитие глюкокортикоидной зависимости, азатиоприн назаначают по 2-3 мг/кг массы тела в сутки, циклофосфамид: по 1,5-2 мг/кг, лейкеран по 0,2 мг/кг веса в сутки, 4-8-10 недель, поддерживающая доза ½ или 1/3 оптимальной дозы на протяжении 4-6 месяцев.
Как осложнение лечения может быть снижение числа лейкоцитов крови , поэтому необходим контроль крови каждые 3 дня, а также супрессия костного мозга. Развитие инфекций, недостаточность гонад

в день, дальнейшая доза зависит от переносимости , наличия побочных

эффектов. Показан при ГН с минимальными изменениями, ФСГС, при частом рецидивировании нефротического синдрома, при стероидорезистентном нефротическом синдроме , при развитии осложнений стероидной и цитостатичекой терапии. Серьезным осложнением является АГ и нефротоксичность.

развитие ОПН при ОГН и ДВС-синдром п/к по 5000 ЕД

через 6 час.
Вессел( суло-дексид) по 600 лЕ 2 раза в сутки 15 дней, далее внутрь в капсулах по 500 лЕ 2 раза в день в течении 2-3 месяца. Далее фенилин по 0,03 х 3 раза в день, 2-й день 0,03 х 3 раза в день, под контролью ПТИ на уровне 45-60%
Антиагреганты
Курантил 225-400 мг, 6-8 недель, поддерживающая доза 50-75 мг длительностью 6 недель или трентал 0,2-0,3 г/с.

11
-гепарин натрий
-дипиридамол
-гиполипидемические препараты:статины

АГ, отеков, олигурии, гиперкалиемии пппппод тщательным контролем.
Вольтарен по 75-150 мг/с

4-8 недель.
Лечение аминохинолиновыми препаратами при затяжном течении заболевании- делагил 0,5-0,75 г/с 3-6 недель, поддеживающая доза 0,25 г, несколько месяцев.

10-40 мг/с,моноприл 10-20 мг/с, рамиприл 10-20 мг/с
-блокаторы рецепторов ангиотензина П:

тебетен 150-600 мг/с, вальсартан 50-150 мг/с,
Центральные симпатолитики: допегит 0,25 2-3 раза в день
Клофелин 0,075 мг 3-4 раза в день
Антагонисты кальция: Верапамил, дилтиазем по 40-160 мг/с
Петлевые диуретики: Фурасемид 40 мг/сГипотиазид 50-100 мг/д
Урегит 50-100 мг/с
Триампур , верошпирон 0,25

При отеке разгрузочные дни: арбузный, овощной, сахарный, фруктовый.

дней.
Дицинон (этамзилат) в/м 12,5%-2,0 2 раза в день 7-10 дней,

в табл 0,25 г по 1-2 таблетки 3 раза в день.
Аскорбиновая кислота, рутин, аскорутин

мл ,в/в фурасемид 120-140 мг, эуфиллин 2,4%-10,0 в/в, 2 мл

0,25% р дроперидола, седуксена 1 мл 2,5% раствора.
Нитроглицерин 1% 1,0 в/в капельно на физ растворе,
Люмбальная пункция 60 кап/мин.