ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПОЧЕК

тонус сосудов (ДАД)
Участвуют в регуляции эритропоэза
Участвуют в регуляции системы гемостаза

– урокиназа, активизирует непосредственное превращение плазминогена в растворяющий кровяные сгустки плазмин
Синтез и инкреция БАВ: простагландинов, ренина,
кининов, серотонина

функции почек.
Проба на разведение — водная функциональная проба, выполняется натощак после

опорожнения мочевого пузыря. Больной в течение 30 мин выпивает воды в расчете 20 мл на 1 кг массы тела. Затем, оставаясь в постели, в течение 4 часов каждые 30 мин собирает мочу.
У здорового человека в течение 4 часов выводится не менее 75 % выпитой жидкости. Максимальное ее количество приходится на вторую — третью порцию (до 300 мл), относительная плотность мочи падает до 1,001–1,003. При относительной плотности 1,005–1,010 — изостенурия. Более 1,010 — гиперстенурия.
Проба на концентрацию — может проводиться через 4 часа после водной нагрузки. Больному дают обед без жидкости и он весь день остается на сухоедении. Моча собирается каждые 2 часа в течение 8 часов.
В норме она выделяется все уменьшающимися порциями (до 40 мл) с постепенным увеличением относительной плотности до 1,025–1,035. При относительной плотности 1,015–1,016 — начальная почечная недостаточность, пиелонефрит, тубулопатии. При относительной плотности 1,010–1,012 — изостенурия.
Противопоказаниями для проведения проб Фольгарда являются почечная недостаточность, нефротический синдром, острая и хроническая недостаточность кровообращения.

для суждения о выделительной функции клубочков (клубочковая фильтрация — КлФ).
натощак,

в состоянии полного покоя за 1 час собирается моча, в середине этого отрезка времени берется кровь из вены;
в моче и крови (из вены) определяется содержание креатинина и рассчитывают коэффициент по формуле
Норма клубочковой фильтрации — 90–140 мл/мин. Величины клубочковой фильтрации наиболее низкие утром, повышаются в дневные часы и снижаются вечером.

ПРОБА ЗИМНИЦКОГО (на концентрацию и разведение + оценка суточного ритма выделительной функции почек):
Больной на обычном рационе. Мочу собирают через каждые 3 часа в отдельные банки (8). В порциях измеряют относительную плотность (N:1010-1025) и кол-во выделяемой мочи (СД - 1,5-2,0 л; дневной диурез/ночного диуреза в соотношении 3:1)
АНАЛИЗ МОЧИ ПО НЕЧИПОРЕНКО
Это анализ мочи для более точного подсчета количест­ва форменных элементов. Он дает возможность подсчи­тать количество лейкоцитов, эритроцитов и цилиндров в 1 мл мочи при необнаружении их в общем анализе. Для анализа собирается средняя порция мочи. В норме лейкоцитов в 1 мл мочи — до 4000, эритроцитов — до 1000,
цилиндров — 0-1.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ПРОБЫ

5 раз меньше, чем у взрослых.
КФ составляет 20-30 мл/мин, к

6 месяцам достигает значений близких к взрослым
В первые 3 мес. жизни  выделение мочевины,  экскреция мочевой кислоты.
Первые годы жизни высокая степень реабсорбции аминокислот в тубулярном отделе почек.
Недостаточность систем транспорта глюкозы, в некоторых случаях проявляется физиологическая глюкозурия.

факультативная реабсорбция (не сформирован АДГ – рефлекс) – незрелость рецепторов;
Глюкоза

нормализуется ко второму году жизни;
экскреция: ТК  Н+- ионов,  фосфаты и аммониевые соли  легко возникает ацидоз.

4-5 до 7-8 лет.
подростковый период

Происходят изменения как фоновых показателей, так

и реакции на нагрузку.

Обмен Nа у новорожденных и детей первого месяца жизни имеет большие размахи его концентрации, стабилизация уровня отмечается после 3-х лет (видимо из-за короткой петли Генле).

Содержание К+ в крови у детей 1 года выше, чем у детей более старшего возраста ( связано с относительно низкой гломерулярной фильтрацией).

Содержание Са2+ и неорганического фосфора в крови .

КОС крови и внеклеточной жидкости у новорожденных и детей 1 года жизни на оптимуме с большим напряжением, поэтому у них легко возникает метаболический ацидоз.

Для детей раннего возраста характерен гиперальдостеронизм.

и вторичные);
Инфекционно-воспалительная (пиелонефриты);
Обменные поражения (подагра, сахарный диабет);
Сосудистые поражения (артериальная

гипертензия);
Ишемические поражения (атеросклеротическое поражение почечных артерий);
Опухоли;
Врожденные аномалии (поликистоз).

недостаточности: острой, хронической;

Неспецифические проявления:
Повышенная утомляемость, слабость, плохой аппетит,
снижение

переносимости физической нагрузки;
Субфебрилитет;
Нерезко выраженные острофазовые показатели крови (СОЭ, нейтрофилия, гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия);
Умеренное повышение антистрептолизина О, антигиалуронидазы, антистрептокиназы.

патологическая
( 1 г в сутки):
а)

при повреждении базальной
мембраны клубочка;
б) при тубулорексисе – распад
канальцевого эпителия.

2. ГЕМАТУРИЯ (микро- и макро-).

3. ЦИЛИНДРУРИЯ (гиалиновые, зернистые, восковидные, жиро-вые, эритроцитарные, лейкоци-тарные).

ИЗМЕНЕНИЕ РИТМА
МОЧЕИСПУСКАНИЯ

ПОЛЛАКИУРИЯ – час-тое мочеиспускание.

ПОЛИУРИЯ -  СД (более 2,5 л.).

ОЛЛАКИУРИЯ – ред-кое мочеиспускание.

ОЛИГУРИЯ -  СД (ме-нее 500-300 мл/сутки).

НИКТУРИЯ (НДДД).

АНУРИЯ – прекраще-ние выделения мочи.

ИЗМЕНЕНИЕ СПОСОБНОСТИ ПОЧЕК К ОСМОТИЧЕСКОМУ РАЗВЕДЕНИЮ И
КОНЦЕНТРАЦИИ

ГИПОСТЕНУРИЯ ( осм. пл. ниже 1010).

ГИПЕРСТЕНУРИЯ ( осм. пл. выше 1029).

ИЗОСТЕНУРИЯ (отсутствие суточных колебаний).

ГИПОИЗОСТЕНУРИЯ – низкая плотность в сочетании с малой амплитудой колебаний в разных порциях мочи (1004-1008; 1006-1010).

И СОСТАВА КРОВИ:

Гиперволемия (при фильтрации плазмы в клубочках или реабсорции

Н2О в канальцах)
гиповолемия (при фильтрации или  реабсорбции Н2О);
азотемия - концентрации небелкового, т.е. остаточного азота
(в N 7,1-12,4 ммоль/л);
гипопротеинемия - вследствие массивных потерь белка с мочой;
диспротеинемия - нарушение соотношений в крови белковых фракций
при нарушении выведения их с мочой;
негазовый почечный ацидоз – следствие нарушений аммониогенеза,
ацидогенеза и  выведения кислых
метаболитов.

механизмом) типов.
Обозначения:
ИК — иммунные комплексы,
БМК — базальная мембрана клубочков,

РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система,
АД — артериальное давление.

кислорода, протеазы, вызывающие повышение проницаемости клубочковой базальной мембраны; 
фактор активации тромбоцитов (ФАТ),

стимулирующий агрегацию тромбоцитов и тромбоз капилляров гломерул; 
факторы роста (ФР), приводящие к склерозированию сосудов; 
цитокины (интерлейкины), ФНО, усиливающие местные и общие иммунные реакции организма.

ПАТОГЕНЕЗ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (ГН)

клубочка и  регулируемой реабсорбции)
2. Протеинурия (до 10 ‰ –

повышена проницаемость сосудов)
3. Гематурия (микро- и макро)
4. Гиперстенурия
5. Цилиндроурия (гиалиновые и зернистые цилиндры, незначительное количество)
6. Гипертония (почечная) – в 60-80% случаев:
а) воспалительный процесс захватывает ЮГА почки, нарушена
микроциркуляция выработка ренина2 глоб. + АТ I  АТ II АКД
б) АТ II   альдостерон КН  активизирует сукцинатдегидрогеназу
почечного эпителия   реабсорбция Na  через осморегулирующую
систему  АДГ   реабсорбция Н2О  гиперволемия

7. Отеки (токсические), локализуются под глазами на лице, у детей на передней брюшной стенки.
8.  в/черепного давления (головные боли)
9. Судороги  ложная уремия (отек крови)

(осложнение) ПСЕВДОУРЕМИЯ

Лабораторно-клинические признаки повторяют динамику воспалительного процесса, составляющего его патогенетическую основу.

почечных клубочков, завершающееся замещением их фиброзной тканью и развити­ем хронической

почечной недостаточности. Может быть следствием острого, но чаще возникает первично.

I стадия – компенсированная
1. Протеинурия (более 10‰)
2. Полиурия, никтурия (компенсаторная)
3. Гипоизостенурия (страдает концентрационная функ-ция почки)
4. Цилиндроурия 
5. Гипертония в 100%, нарастает
6. Отеки , + сердечные, локализация распространяется на нижние конечности, могут быть асимметричными
7. Легкая азотемия (у верхних границ нормы, что стимулирует диурез)

диуреза - олигурия
2. Отсутствует диурез - анурия
3.   

азотемия

4. Истинная уремия (больной источает запах мочевины, NH4, сознание путается, нарастают головные боли, боли в грудной клетке, животе; при аускультации – шум трения плевры, перикарда, брюшины – отложения азотистых кристаллов)

5. УРЕМИЧЕСКАЯ КОМА
(Лечение: диализ, искусственная почка, пересадка почки)

половой Х'-хромосомой
СИМПТОМАТИКА НАСЛЕДСТВЕННОГО НЕФРИТА
Гематурия, протеинурия, гиперстенурия, лейкоцитурия;
Гипертония, глухота, врожденная

близорукость;
Генетические стигмы: башенный череп, гипертелоризм, стробизм, низкая ушная раковина, патологическая дерматоглифика и др.
Дети рано погибают от нарастающей печеночной недостаточности.

зерни-стые и др.)
Слущивается эпителий - оголяется базальная мембрана, которая тоже

дегенеративно поражена

 проницаемость БМ канальцев

Протеинурия (выше 30‰ до 60 -80 ‰, белки мочи с  антигенными свойствами)

Гиперстенурия

Гипоонкия ( онкотич. давление в крови в 10 раз)

Н2О  в ткани  ОТЕК

Гиповолемия ( ОЦК)

 АДГ   реабсорбция Н2О, но из-за гипоонкии  Н2О  в ткани растут ОТЕКИ

Олигурия ( СД)

Гиповолемия 

Вторичный альдостеронизм ( альдостерон КН)

 реабсорбция Nа + Н2О

Олигурия 

Н2О  в кровь  в ткани

АНАСАРКА (генерализованные истинные почечные отеки)

 потери К  мышечная и общая слабость  t0С тела  больные зябнут

Церулоплазмин   Fe-дефицитная анемия

Гипертонии нет! (отсутствует субстрат - 2 глобулин  не образуется АТ-II)

 азотистые шлаки в крови
Истинная азотемическая УРЕМИЯ

Мышечные боли, жажда, потеря аппетита, боли в висцеральных органах

ОБЪЕКТИВНО: шум трения плевры, брюшины, перикарда (отложения кристаллов азота), запах мочи, ацетона и т.д., анурия, потеря сознания, судороги, уремическая кома

в моче и в крови все

признаки нефротического синдрома.
Тип наследования: аутосомно-рециссивный, гомозиготы не жизнеспособны, погибают до 3-х лет.


2. РЕНАЛЬНЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ (ренальная глюкозурия): эпителий канальцев не выра-
батывает фермент, обеспечивающий реабсорбцию глюкозы 
глюкозурия, сахар крови нормальный !!!
Тип наследования: аутосомно-доминантный, не связан с полом, ген единичный.


3. ПОЧЕЧНЫЙ ФОСФАТНЫЙ РАХИТ
Тяжелая фосфатурия

Гипофосфатемия

 фосфора в костях

 деформация костей

отставание в росте

 всасывания Са++ в кишечнике  Са++ в моче (в крови - в N)

Тип наследования: аутосомно-доминантный, заболевание носит явный семейный характер.
Положительный лечебный эффект дают высокие дозы вит. Д.

Наследственная слабость НАДФ-диофоразы в эпителии канальцев

 способность выделять Н+

 аммониогенез

 выделяется с мочей бикарбонаты
(потери Na+, К+, Са++  нефрокальциноз, камни!)

 щелочного резерва крови

Гипокальциемия и гопофосфатемия

остеомаляция
Но: гиперхлоремия (гиперхлоремический ацидоз)

вторичный гиперальдостеронизм

клубочковая аденома коры надпочечников

Прогноз неблагоприятный.

(яды промышленные и бытовые, укусы ядовитых змей и насекомых, лекарственные

препараты).
Инфекционные болезни (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, лептоспироз).
Острые заболевания почек (ОГН и острый пиелонефрит).
Обструкции мочевых путей.
Аренальные состояния (травмы или удаление единственной почки).

ПАТОГЕНЕЗ: развитие некроза эпителия, отек и клеточная инфильтрация ткани, повреждение капилляров почек.

В первые сутки -  диуреза (олигурия - анурия), гипоизостенурия (с самого начала).
В плазме  креатинина, мочевины, остаточного азота, гиперкалиемия (расстройства ритма сердца – причина смерти).

Нарастают симптомы острой уремии –
адинамия, потеря аппетита, тошнота, рвота, ацидоз, отек легких, тахикардия, запах аммиака изо рта, шум трения плевры, перикарда (выпадение мочевины в виде кристаллов).

нефропатии,
Наиболее частая причина ХПН – сахарный диабет.
Патогенез:
Прогрессирующее  количества

действующих нефронов, приводящих к  эффективности почечных процессов, а затем к нарушению почечных функций  приводит к разрастанию соединительной ткани и сморщиванию почек.

 количества нефронов

 КФ   концентрационной способности почек

полиурия, гипостенурия, протеинурия

вторичный гиперпаратиреоз
гиперфосфатемия, гипокальциемия

 кол-ва нефронов

 скорости КФ

 креатинин, мочевина, ост. N в крови

ТЕРМИНАЛЬНАЯ СТАДИЯ.

Диализная деменция
Миопатия
Ранний атеросклероз
Артериальная гипотония, аритмии
Желудочно-кишечные кровотечения

Гепатит
Асцит
Перитонит
Микроцитарная анемия, вызванная алюминием
Кровоточивость
Гипокомплементемия
И др.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕМОДИАЛИЗА