ПАТОЛОГИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ

орган иммуногенеза,
регулирующий формирование и
функционирование системы иммунитета

Удаление ВЖ

у новорожденных животных ведет к резкому угнетению роста и развития организма, нарушению систем иммунитета и к гибели

нижняя граница – на уровне основания сердца - верхняя

– на уровне яремной ямки
две асимметричные доли возможны дополнительные группы долек
кровоснабжение – от внутр. груд., верх. и ниж. щитовид. артерий
иннервация – веточки блужд. и симпатич. нервы

основных структур (критический период), первые лимфоциты
в фетальном периоде – интенсивный

гемопоэз
к рождению структурно-функционально сформирована полностью
масса в среднем 15-20 грамм
дифференцирована широкая кора и относительно узкое мозговое вещество

МОЗГОВОМ ВЕЩЕСТВЕ:
субкапсулярный - пролифереция и начало дифференцировки пре Т-лимфоцитов

(клетки-"няньки" - тимические гормоны)
внутренний кортикальный - созревание Т-лимфоцитов и становление аутотолерантности (эпителий и макрофаги с антигенами системы HLА, гуморальные факторы)
медулярный /мозговое вещество/ - антигенозависимое созревание зрелых Т-лимфоциты
внутридольковые периваскулярные пространства – «транспортные пути» для лимфоцитов и мезенхимальных клеток

- атрофия со скоростью 1,5% в год продукция тимических гормонов

максимальная
10-25 лет - атрофия усиливается
25-40 лет - атрофия достигает скорости 5% в год
старше 40 лет - атрофия со скоростью 0,1% в год
70-90 лет продукция тимических гормонов падает на 50-70%
полная атрофия у человека – 120 лет

Биологически активные вещества тимуса

паратгормоном, половыми стероидами

СВЯЗЬ С ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНО-АДРЕНАЛОВОЙ СИСТЕМОЙ:
-

цитокины усиливают секрецию КРГ возрастание АКТГ рост кортизола
выработка адреналина и норадреналина:
латентная функциональная
недостаточность надпочечников
дефицит глюкокортикоидов гиперплазия лимфоидной ткани тимуса
недостаточность тимических гормонов

голодания, охлаждения
ТЕОРИЯ АДАПТАЦИОННОГО СИНДРОМА Г.СЕЛЬЕ

Ι фаза – тревоги:
антигенной стимуляцией → усиленная пролиферация-альтерация → миграция зрелых Т-лимфоцитов в кровь
возрастание глюкокортикоидов → гибель тимических лимфоцитов
Ι Ι фаза – резистентности:
возрастает продукция тимических гормонов
Ι Ι Ι фаза - истощения:
продолжает нарастать гибель и эмиграция из тимуса
Т-лифоцитов, корковое вещество запустевает

железы, гипоплазией дуги аорты – дефект клеточного иммунитета – (синдром

Ди-Джоржи)
ДИСПЛАЗИЯ (тотальная, парциальная, гетерогенная) – тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип)
ГИПОПЛАЗИЯ – прогрессирующее нарушение Т-и В-кл. иммунитета, с экземой и тромбоцитопенией (синдром Вискота-Олдрича)
ГИПО- И ДИСПЛАЗИЯ – дефицит Т-кл. иммунитета с признаками дисиммуноглобулинемии (с-м Луи-Бар)
ДИСХРОНИЗМ – незрелость и несвоевременная жировая трансформация - обратимый дефект иммунитета (с-м ЧБД), агаммаглобулинемия (с-м Брутона)

ПРЕДЕЛЬНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ЗНАЧЕНИЙ С СОХРАНЕНИЕМ НОРМАЛЬНОЙ ГИСТОАРХИТЕКТОНИКИ
ПРИЧИНЫ ТИМОМЕГАЛИИ
увеличение в 1-ой

стадии акцидентальной инволюции
ложная гипертрофия (расрастание жировой ткани)
лимфофолликулярная гиперплазия
опухоли тимуса (тимомы, лимфомы. тератомы)
лейкозная инфильтрация, гистиоцитозы
врожденная тимомегалия
приобретенная тимомегалия

– дети до 3-х лет
36% - мертворожденные
16% - первый год

жизни
Мальчики – в 2-2,5 раза чаще
Самопроизвольная регрессия у 98%
к 3-5 годам
Летальность на 1-м году – 4,5%
20% - смерть скоропостижно

зрелых Т-л, при увеличение содержания незрелых Т-л до 90 %
Снижение

на 25% циркулирующих Т-л
Снижение супрессорной активности Т-л
Снижение образования Ig А и М и повышение образования Ig G
Снижение уровня тимических гормонов

ТИМУС-ЗАВИСИМАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ:
- гипофункция тимуса
- недостаточность Т-системы
- дисфункция системы В-лимфоцитов

травмы ЦНС
ТИМОМЕГАЛИЯ
ГИПОФУНКЦИЯ
КОРЫ НАДПОЧ..
ДИСФУНКЦИЯ
ГИПОТАЛАМО-
ГИПОФИЗАР. С-МЫ
Заболевания
контрол. Т-звеном
Клин. гипофункции
коры надпочечн.
Гипоталамический

синдром

Вр. пороки развит.
стигмы дизэмбриог.

Пороки развития
надпочечник.

ВИД
Т-системы
иммунитета

надпочечн. недостаточность при стрессе:
снижение зрелых Т-л

недостат. продукция ИЛ-1 и ИЛ-6
недостаточная активация гипоталaмо-гипофизарно-
адреналовой с-мы снижение кортиколиберина АКТГ
кортизола снижение катехоламинов
тяжелые гемодинамические расстройства
(status thymicolymphaticus)

Инфекционная заболеваемость в 3,6 раза выше
Бронхиальная астма в 15 раз выше
Аутоиммунные заболевания в 4.7 раз выше
Осложнения вакцинации в 30раз выше

КОНТИНГЕНТ РИСКА
СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗ: онкологическая, эндокринная, аутоиммунная патология

АНТЕНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД: хроническая гипоксия, родовой травматизм
МНОЖЕСТВЕННЫЕ СТИГМЫ дизэмбриогенеза, ВПР
Паратрофия, вегето-висцеральные дисфункции, мышечная гипотония, гипертензионно-гидроцефалический с-м, фебрильные судороги
ФЕНОТИП: мягкие круглые формы тела, некоторая пастозность тканей, относительно крупными чертами лица, прямой тип лба, широко расставленные и широкоовальные глаза, относительно короткий нос и низким переносьем, средней величины или толстые губы, короткий подбородок, короткая шея, относительно увеличен поперечник тела, широкое лицо, грудная клетка, плечи, ладони, стопы, пальцы, слабо пигментирована кожа, светлый окрас волос и глаз, слабо развита мускулатура
ОАК: абсолютная нейтропения

дыхание, цианоз лица, и шеи, деформация грудной клетки с выпячиванием

грудины
ПАЛЬПАЦИЯ: у грудных во время крика - ΙΙ и ΙV пальцы на грудинные концы ключиц, ΙΙΙ - в яремной ямке - опухолевидное образование
ПЕРКУССИЯ: в вертикальном положении, ΙΙ ребро или ΙΙ м/р от периферии к центру, в норме укорочение не более 0,5 см кнаружи от края грудины с обеих сторон
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ И УЗ-СКАНИРОВАНИЕ

развития, б/х дефектов, коррегировать их
информировать родителей о возможных экстремальных состояниях,

иметь дома мочегонные быстрого действия, глюкокортикоиды , одноразовые шприцы
проводить профосмотры в зависимости от сопутствую-щих отклонений, при отсутствии – наблюдение по графику здоровых детей не реже 1 раза в год
R-контроль тимуса не рекомендуется, УЗИ до инволюции не чаще 1 раза в год
после инволюции тимуса дети нуждаются в наблюдении: склонность к ОРВИ, аллергическим, аутоиммунным и лимфопролиферативным реакциям
не допускать необоснованных вмешательств (лучевая нагрузка, электролечение, вакцинации)
помочь родителям в определении рациональных условий жизни, воспитания, обучения ребенка

(3-4 мес. – запрокидо-вание головы, стридор, опухоль в яремной ямке,

отечность и цианоз лица и шеи): преднизолон 1-2 мг/кг\сут или гидрокортизон 5-10 мг\кг/сут в/м
РАЗЛИЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: соответствующая терапия
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ: не противопоказано
СТРЕССЫ И ТЯЖЕЛЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: глюкокортикоиды - 1,5-2 мг/кг/сут per os, 3-5 дней
ПЛАНОВАЯ ОПЕРАЦИЯ: за 3-7 дней до операции – преднизолон 1,5 мг/кг/сут, в день - гидрокортизон в/м или в/в - 25 мг, во время - 25 мг в/м или в/в и еще 2 раза после по 25 мг через 6 ч., еще 2 дня – аналогично; еще 2-3 дня преднизолон из расчета 1,5 мг/кг/сут, со снижением до отмены на 7 день
ЭКСТРЕННАЯ ОПЕРАЦИЯ: в день операции - гидрокортизон - 25 мг в/м 4 раза в день, еще 2 дня по 25 мг в/мышечно 4 раза в день, еще 3 дня преднизолон из расчета 1,5 мг/кг/сут со снижением до отмены на 7-й день

реакции
Вакцинация при Ι-ΙΙ ст. - в обычном режиме, по

календарю
Вакцинация при ΙΙ- ΙΙΙ ст. - для профилактики осложнений: за 5 дней до и столько же после – антигистаминные и мембраностабилизирующие (вит. Е, аэвит) в возрастных дозах; сразу после вакцинации – однократно диуретики в возрастной дозировке
Вакцинация часто болеющих ОРВИ - через 2 мес. после п/к тактивина, 2 мкг/кг - 5-7 инъекций
При большой степени тимомегалии – отвод до естественного уменьшения

к первичному и вторичному хроническому гипокортицизму
-

первичный г. – б. Аддисона, травмы, воспаление,
кровоизлияние множ. метастазы надпочников
- вторичный г. – гипоталамический с-м,
васкулиты диэнцефальной области
ПРИЧИНЫ СМЕРТИ – тяжелые, резистентные к терапии инфекционные, инфекционно-аллергические заболевания, хирургические операции

с нарушенной или компенсированной функцией последних
ПРОЯВЛЕНИЯМИ тимомегалии являются диэнцефальные расстройства,

дисфункция гипофиза, надпочечниковая недостаточность
ИММУННЫЕ РАССТРОЙСТВА при тимомегалии относят к ВИДС преимущественно Т-системы
СИНДРОМ тимомегалии относит к категории лиц с дисфункцией системы биологической защиты, группе высокого риска развития различных заболеваний
РЕБЕНОК с тимомегалией должен находиться под постоянным медицинским наблюдением до передачи к терапевтам