Перинатальные поражения нервной системы и их последствия

которые возникают в перинатальном периоде (а именно с 28 недели

беременности до 7 дня жизни).

– 80 %!

Гипоксически-ишемические поражения мозга – 47 %;
Аномалии и дисплазии

мозга – 28 %;
TORCH-инфекции – 19 %;
Родовая травма – 4 %;
Наследственные болезни обмена – 2 %.


Смертность при перинатальных поражениях ЦНС гипоксической природы – 11,5 %

и свыше 35 лет
- рост матери ниже 152 см
- масса

матери ниже нормы на 20%
- отягощенная наследственность
- отягощенный акушерский анамнез

2. Материнские
- неполноценность шейки матки
- гестоз беременности
- наличие хронических заболеваний у матери
- интоксикации в период беременности

3. Плодо-материнские
- резус-конфликт
- вирусные инфекции в период беременности (TORCH-инфекции)
- внутриутробная задержка развития

4. Плацентарные
- нарушения фетоплацентарного кровообращения и маточные кровотечения
- первичная плацентарная недостаточность
- предлежание и отслойка плаценты
- многоводие

5. Родовые
- преждевременные и запоздалые роды
- длительные роды (первые более 24, вторые более 12 ч)
- длительный безводный промежуток
- диспропорция таза и головки
- выпадение пуповины
- кесарево сечение
- травмирующие плод акушерские пособия

6. Неонатальные
- рожденные до 37 и после 42 недели
- рожденные с массой менее 2500 и свыше 4000 гр
- рожденные по Апгар 0-4 балла и имевшие показания к реанимационным  мероприятиям на момент родов

Травматические (механическое повреждение тканей ЦНС в родах и в первые

минуты и часы жизни ребенка); 3. Токсико-метаболические и дисметаболические (нарушения обмена веществ в организме ребенка во внутриутробном периоде); 4. Инфекционные (инфекционный агент, как правило, вирус).

ОБМЕН ВЕЩЕСТВ

поражения НС ):
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости
С-м общего угнетения
Гипертензионный с-м
Гипертензионно -

гидроцефальный с-м
Судорожный с-м
Коматозный с-м

НС):
С-м повышенной нервно-рефлекторной возбудимости
Гидроцефальный с-м
Судорожный с-м
С-м вегетативных дисфункций
С-м двигательных нарушений
С-м

задержки статокинетического развития
С-м задержки психического и предречевого развития
Церебрастенический с-м

ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические)
Классификация перинатальных поражений нервной системы

у новорожденных (составлена с учетом МКБ-10)

артериального давления и др.),
многоводие,
маловодие,
многоплодная беременность,
патология пуповины,
задержка внутриутробного развития, пороки развития,

генетические заболевания и др.

Причины острой гипоксии (т.е. возникающей во время родов):
нарушения маточно-плацентарного кровообращения при преждевременной отслойке плаценты,
тяжелые кровотечения,
замедление кровотока при сжатии головы плода в родах в полости малого таза и др.

Родовая травма периферической нервной системы

плода, суженном тазе, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, неоправданном применении

приемов защиты промежности, чрезмерные повороты головки при ее выведении, тяга за головку при выведении плечевого пояса и др.
Проведение кесарева сечения с «косметическим» разрезом (горизонтальный разрез на лобке по линии роста волос), недостаточным для щадящего выведения головки
Медицинские манипуляции в первые 48 часов жизни (ИВЛ)

ЦНС

(то есть нарушения, развивающиеся вследствие отмены наркотиков),
состояния, обусловленные действием

на ЦНС вирусных и бактериальных токсинов или введенных плоду или ребенку лекарственных препаратов

менингоэнцефалит
IVБ Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе: менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, энцефалит

– другие инфекции
R (rubella) – краснуха
C (citomegalia) – ЦМВ инфекция
H

(herpes) – герпес 1-2 типов

повреждение мозга, детская диспраксия, инфантильный психоорганический синдром, минимальный церебральный паралич,

минимальная дисфункция мозга (МДМ), синдром дефицита внимания с гиперактивностью и без (СДВ и СДВГ))

Частота встречаемости 5-25% (45%)

Изменения в головном мозге при ММД:
МРТ: уменьшение объёма вещества мозга в левой фронтопариетальной, левой цингулярной, двусторонней париетальной и темпоральной коре головного мозга; сокращение объема мозжечка у детей с СДВГ; фокальные повреждения медиальной и орбитальной ПФК (префронтальных отделов коры головного мозга).
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга выявила функциональную недостаточность работы нейронов (нервных клеток): префронтальных отделов лобных долей и нарушение их связей с мезенцефальными отделами (участки мозга, расположенные под корой головного мозга) и верхними отделами ствола головного мозга. Это проявляется снижением выработки клетками этих отделов мозга нейромедиатров: дофамина и норадреналина. Дефицит в работе этих нейромедиаторных систем приводит к проявлениям ММД (СДВГ или СДВ).

и сниженная работоспособность (при этом общее физическое утомление может полностью

отсутствовать);
2.Резко сниженные возможности самоуправления и произвольной регуляции в любых видах деятельности;
3.Выраженные нарушения в деятельности ребенка (в том числе, и умственной) при эмоциональной активации (не только отрицательной, но и положительной);
4.Значительные сложности в формировании произвольного внимания: неустойчивость, отвлекаемость, трудности концентрации, отсутствие распределения, проблемы с переключением в зависимости от преобладания лабильности или ригидности;
5.Снижение объема оперативной памяти, внимания, мышления (ребенок может удержать в уме и оперировать довольно ограниченным объемом информации);
6.Трудности перехода информации из кратковременной памяти в долговременную (проблема упрочения временных связей);
7.Неполная сформированность зрительно-моторной координации (дети допускают разнообразные ошибки и неточности при оперативном переводе визуальной информации в двигательно-графический аналог, т. е. при списывании и срисовывании, не замечают несоответствий даже при последующем сравнении);
8.Изменение временной протяженности рабочих и релаксационных циклов в деятельности мозга.

на задачах, требующих длительного напряжения внимания.
Импульсивность - склонность к необдуманным

действиям, трудности переключения, сложности в организации работы, постоянные переходы от одного вида деятельности к другому.
Гиперактивность – чрезмерная подвижность, невозможность оставаться на месте, спокойно сидеть.
Общепринятые диагностические критерии ММД:
-Дебют симптомов в возрасте младше 7 лет;
-Постоянное их сохранение на протяжении как минимум 6 месяцев;
-Симптомы наблюдаются как минимум в двух социальных сферах: например, в детском коллективе и дома.

Клинические проявления ММД обычно усиливаются под влиянием инфекций, интоксикаций, стрессовых ситуаций, аллергизации организма, физического и/или умственного перенапряжения.

на ранних этапах онтогенеза и проявляющийся неспособностью сохранять нормальную позу

и выполнять произвольные движения. Двигательные расстройства могут сочетаться с изменениями психики, слуха, речи, зрения, судорожными припадками, расстройствами чувствительности.

Классификация по МКБ-10:
спастический тип (гемиплегия, диплегия, моноплегия, квадриплегия);
гиперкинетический тип;
атактический тип;
сочетательный тип.

нижних конечностей; - речевые нарушения; - невозможность самообслуживания; - атрофия

зрительных нервов (в половине случаев); - нарушение слуха; - ригидность мышц.
Характерные симптомы: - поражает одну сторону (правую или левую); - задержка интеллектуального развития; - отклонения в психическом развитии; - характерная походка (~поза Вернике-Манна); - возможны приступы эпилепсии.

Тяжелейшая из всех видов детского церебрального паралича. Ребенок не способен к обучению, более того, он совершенно не может координировать свои движения. Причина – гипоксия плода. Поражены большие полушария либо весь мозг.
Гемиплегия возникает после перенесенных инфарктов головного мозга, кровоизлияний в мозг. Поражены кора и подкорковые структуры, которые отвечают за двигательную активность.
Прогностически крайне неблагоприятная форма заболевания.

и верхних конечностей в тонусе; - нижние конечности поражены в

большей степени; - руки более активны и координируемы; - стойкие порочные позы и установки.

Диплегия – очень распространенный вид ДЦП, ее симптомы в определенной мере проявляются уже у новорожденных. Отклонения в психическом и речевом развитии варьируют в широком пределе. Спастическая диплегия возникает чаще всего у недоношенных детей, но основная причина – кровоизлияние в желудочки мозга и разжижение нервной ткани. Поражен отдел мозга, отвечающий за двигательную активность.

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоции.

- неправильная постановка ног; - нарушения правильной позы позвоночника; -

медленные движения; - судороги; - нарушение речи.
Интеллектуальный уровень развития выше, чем при остальных формах ДЦП.
Причина – гемолитическая болезнь, осложненная ядерной желтухой. Поражены подкорковые структуры.
Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации.

- ярко выражены сухожильные рефлексы; - часты случаи нарушения речи;

- координация движений нарушена полностью; - отсутствует чувство равновесия; - возможно сопутствующее заболевание – олигофрения; - дефекты интеллектуального развития; - нарушение речевой деятельности.
Характерные симптомы: - атаксия, - гиперметрия, - интенционный тремор.

Причина заболевания – родовая травма, гипоксия, ишемия. Поражены лобно-мостомозжечковый путь, лобные доли и мозжечок.
Эта форма прогностически тяжелая.

сенсорных и психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов.
Распространенность среди

детей – 0,7-1 %

Особенности, характерные для детской эпилепсии:
Наличие форм или сочетаний припадков, не встречающихся у взрослых;
Частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм, в частности тонических и клонических судорог, высокая склонность к генерализации приступов;
Высокий удельный вес миоклонических и абсансных форм приступов;
Трансформация припадков с возрастом и влияние заболевания на развитие пациента;
Нередкое развитие послеприпадочных очаговых симптомов;
Наличие как абсолютно доброкачественных, так и резистентных форм.

тонические приступы.
Фокальные
Генерализованные
Простые парциальные приступы
Сложные парциальные приступы
Вторично - генерализованные парциальные приступы

взрывными изменениями на ЭЭГ – синдром Отахара.

Синдром Веста.

Синдром

Леннокса – Гасто.

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально – височными спайками – роландическая эпилепсия.

Доброкачественные затылочные эпилепсии детства.

Синдром Ландау – Клеффнера (с-м приобретенной эпилептической афазии).

Детская и юношеская абсанс – эпилепсия.

Синдром Янца (юношеская миоклоническая эпилепсия).

эмоционально-волевой сферы у детей, которые потенциально могут быть преодолены с

помощью специально организованного обучения и воспитания.

ЗПР характеризуется недостаточным уровнем развития моторики, речи, внимания, памяти, мышления, регуляции и саморегуляции поведения, примитивностью и неустойчивостью эмоций, плохой успеваемостью в школе.

Число лиц с задержкой психического развития достигает 15-16% в детской популяции.

ЗПР является в большей степени психолого-педагогической категорией, однако в ее основе могут лежать органические нарушения, поэтому данное состояние также рассматривается медицинскими дисциплинами – педиатрией и детской неврологией.
Заключение «задержка психического развития» устанавливается детям дошкольного возраста не ранее 4-5 лет, а на практике - чаще в процессе школьного обучения.

с задержкой психического развития лучше воспринимают информацию зрительно, нежели на

слух.
Внимание: поверхностное, нестойкое, кратковременное. Переключению внимания способствуют любые внешние стимулы.
Память: преобладает наглядно-образная память, мозаичное запоминание информации, низкая мыслительная активность при воспроизведении информации.
Мышление: нарушение образного мышления, абстрактное и логическое мышление только при помощи педагога или родителя. Дети с ЗПР не могут сделать выводы из сказанного, подытожить информацию, сделать заключение.
Речь: искажение артикуляции звуков, ограничение словарного запаса, трудности в построении высказывания, нарушение слуховой дифференциации, задержка речевого развития, дислалия, дислексия, дисграфия.

малышами редко, не принимают их в игры. В группе сверстников

ребенок с ЗПР практически не взаимодействует с окружающими. Многие дети предпочитают играть отдельно. На уроках дети с ЗПР работают в одиночестве, сотрудничество бывает редко, общение с другими ограничено. Отстающие дети в большинстве случаев общаются с детьми младше себя, которые лучше их принимают. Некоторые малыши вовсе избегают контакта с коллективом.
Эмоциональная сфера: дети с ЗПР эмоционально неустойчивы, лабильны, внушаемы и несамостоятельны. Они часто пребывают в состоянии тревоги, беспокойства, аффекта. Им присущи частые смены настроения и контрастность в проявлении эмоций. Может наблюдаться неадекватная жизнерадостность и подъем настроения. Дети с ЗПР не могут охарактеризовать свое эмоциональное состояние, затрудняются при идентификации эмоций окружающих, часто бывают агрессивными. Таким детям присуща заниженная самооценка, неуверенность, привязанность к кому-то одному из сверстников.

определяется коллегиально врачом психотерапевтом, психологом, логопедом, дефектологом.
Психическое развитие включает

оценку следующих критериев: - речевое и предречевое развитие; - память и мышление; - восприятие (знание предметов и частей тела, цветов, форм, ориентация в пространстве); - внимание; - игровая и изобразительная деятельность; - уровень навыков самообслуживания; - коммуникабельность и самосознание; - школьные навыки.

Для обследования используют денверовский тест, шкалу Бейли, тест IQ, тест Когана и другие.
Дополнительно : ЭЭГ; КТ и МРТ головного мозга.

наследственной патологией или заболеваниями и повреждениями мозга, перенесенными во внутриутробном

периоде или в первые три года жизни.
Степени олигофрении:
Дебильность;
Имбецильность;
Идиотия.




Умственная отсталость - это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей. (в МКБ-10)

олигофрении, характеризующаяся отставанием в умственном развитии. Мышление в основном конкретно-образное,

характерна неспособность к выработке сложных понятий, обобщений, к абстрактному мышлению. Форма улавливается больным лучше содержания, смысла. Характерен низкий уровень инициативности, способности к творчеству. Поведение чаще носит подражательный характер.

Имбецильность (от лат. imbecillitas - слабость, бессилие) - более тяжелая степень олигофрении. У больных возможно формирование представлений, но образование понятий недоступно. Мышление примитивное, только конкретное. Речь косноязычна, словарный запас беден. Могут быть усвоены простейший счет, чтение, написание отдельных слов. Возможно освоение самых простых навыков, например умывание, одевание, уборка помещения, реже возможно обучение несложному ремеслу. 

Идиотия (от греч. idioteia - невежество) - наиболее тяжелая форма олигофрении. Психическая жизнь больного при этом на самой низкой ступени развития. Нет возможности к осмыслению окружающих событий, затруднена дифференцировка окружающих, даже близких людей. Больной продуцирует лишь нечленораздельные звуки, произносимые с разной интонацией, отражающей его эмоциональное состояние, и совершает однообразные, нецеленаправленные действия (кивание головой, качание руки и т.п.). Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии и чаще проявляется в форме гневных реакций и крика при воздействии неприятных раздражителей или под влиянием биологических потребностей. Больные беспомощны, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции.
В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия

встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных.


Классификация:
По морфологическим критериям:
Сообщающаяся;
Окклюзионная.

Внутрижелудочковая;
Субарахноидальная;
Смешанная.

С учетом ликворного давления:
Нормотензивная;
Гипотензивная;
Гипертензивная.

(монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания.

Основной объективный

признак – быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре – выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос.
Неврологические нарушения: нистагм, симметричная спастическая параплегия верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»), отставание в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений от легкой дебильности до идиотии.
Особенности гидроцефалии у детей старше 2-х лет: признаки повышенного внутричерепного давления – головные боли, тошнота и рвота, снижение зрения, носовые кровотечения, нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.

гидроцефалия