Слайд 1Патофизиология иммунопатологии, иммунодефициты
Слайд 2ФАКТОРЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА
ФАКТОРЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА
ФАКТОРЫ АДАПТИВНОГО ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНИТЕТА
В-лимфоциты
Т-лимфоциты
АНТИТЕЛА-
ИММУНОГЛОБУЛИНЫ
ЦИТОКИНЫ
Система
комплемента
Интерфероны
Естественные
киллеры
Фагоциты
Слайд 3Th1
T-bet
Основные субпопуляции Т-хелперов и цитокины, которые они секретируют и которые
влияют на их дифференцировку.
Th1
T-bet
Th17
RORγt
Th3
Th2
GATA-3
Th0
IL-6, TGFβ
TGFβ
IL-4
IL-12,
IFNγ
IL-17 A,F, IL-22
TGFβ
IL-4
IL-5
IL-6
IL-9
IL-13
IFNγ
IL-2
TFN
LT
Регуляция иммунитета
Гуморальный
иммунитет
Воспаление
аутоиммунитет
Клеточный
иммунитет
Слайд 4СХЕМА КОНТАКТНЫХ
ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ КЛЕТОК ПРИ
ПРЕЗЕНТАЦИИ АНТИГЕНА
ИММУННЫЙ СТАТУС №
ФИО ПОЛ ВОЗРАСТ
ДИАГНОЗ ЛЕЧАЩИЙ ВРАЧ
Обозначения:
Фагоцитарный показатель: % лейкоцитов, поглотивших тест-частиц; Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц; CD3 – Т-лимфоциты;
CD22 – В-лимфоциты; CD16 – натуральные киллеры; CD4 – Т-хелперы; CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;
CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2; CD54 – клетки с молекулами ICAM-I; CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);
IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины; ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы.
Заключение:
Подпись
Слайд 6
ИДС (иммунодефицитное состояние) – это такие нарушения иммунного статуса, которые
обусловлены дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа
Слайд 7
ИДС – это иммунопатологические состояния, сопровождающиеся снижением иммунологической реактивности и
приводящие к формированию патологии
Слайд 8
ИДС – это снижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы,
ведущее к нарушению защиты организма от микробов и проявляющиеся, преимущественно,
инфекционным синдромом
Слайд 9
ИДС подразделяется на первичные, генетически обусловленные, и вторичные, приобретенные
Слайд 10
Первичные ИДС – это заболевания человека, основой которых является наследственно
обусловленная дефектность структуры и функции иммунной системы, что проявляется нарушением
иммунной защиты
Слайд 11Генетические блоки развития Т- и В-лимфоцитов
Тт
Тh
СПК
BМ
BG
BA
IgM
IgG
IgA
I
II
III
IV
V
VI
Слайд 12КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИДС
I. КОМБИНИРОВАННЫЕ ИДС
ЛИМФОЦИТОФТИЗ – ТКИД «ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА» (ТЯЖЕЛЫЙ
КОМБИНИРОВАННЫЙ ИД)
СИНДРОМ НЕФЕЛОФА – ТКИД «ФРАНЦУЗКОГО ТИПА» - ЛИМФОЦИТАРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ
СИНДРОМ
– ЛУИ-БАР
СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА
РЕТИКУЛЯРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ
СИНДРОМ ОМЕНА (РЕТИКУЛОЭНДОТЕЛИОЗ)
Слайд 13
II. ДЕФИЦИТЫ Т-КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА
СИНДРОМ ДИ-ДЖОРДЖИ (ГИПОПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ)
ДЕФИЦИТ ФЕРМЕНТОВ:
а) ПНФ (ПУРИННУКЛЕОЗИДФОСФОРИЛАЗЫ)
б) АДА
(АДЕНОЗИНДЕЗАМИНАЗЫ)
3. ВАРИАБИЛЬНЫЕ ИД С АУТОАНТИТЕЛАМИ К Т-КЛЕТКАМ\
4. ДЕФЕКТ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ Т-КЛЕТОЧНОЙ РЕГУЛЯЦИИ
Слайд 14
III. ГУМОРАЛЬНЫЕ ИДС (В-КЛЕТОЧНЫЕ)
АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА
ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ
а) СЦЕПЛЕННАЯ С ПОЛОМ (X-XY)
б) ТРАНЗИТОРНАЯ
3. СЕЛЕКТИВНЫЕ ДЕФИЦИТЫ КЛАССОВ И СУБКЛАССОВ Ig
а) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgA
б) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgM
в) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgG1,2,3,4
ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (НАПРИМЕР ↓ IgA ПРИ IgM↑)
ДЕФИЦИТ СПЕЦИФИЧЕСКИХ АНТИТЕЛ
ДЕФИЦИТ КАППА-ЦЕПЕЙ IG
Слайд 15
IV. СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ ПО Ir-ГЕНУ (в некоторых классификациях он относится
ко 3-ей группе)
Слайд 16ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 17ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 18Ребенок с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД). Видны кожные поражения, возникли
в результате гангренозной вакцинальной болезни (болезни вызванной введением вакцины против
оспы). Поражения были распространены по всему телу
Слайд 19Поражение тканей полости рта Candida albicans при ТКИД. Этот гриб
обильно размножается в полости рта и на коже у больных
ТКИД.
Слайд 20ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 21ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 22ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 23ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 24ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 25Синдром Ди Джорджи. Характерные признаки - широко расставленные глаза, низко
расположенные уши, укороченный фильтр верхней губы. При этом синдроме описаны
также врожденные пороки сердца и крупных сосудов.
Слайд 26ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 27ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 28ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
Слайд 29
Вторичные ИДС (приобретенные) – это патологические состояния связанные с нарушением
иммунной защиты организма вследствие действия ненаследственных индукторных факторов, т.е. не
являются результатом генетического дефекта
Слайд 30КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИДС
(ИЛЬИНА Н.И., 2000)
1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ
2. ИНДУЦИРОВАННЫЕ
3. СПОНТАННЫЕ
Слайд 31КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС (ВТОРИЧНЫХ) ПО ЭТИОЛОГИИ
Слайд 32КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС
ПО ВРЕМЕНИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
1. АНТЕНАТАЛЬНЫЕ
2. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ
3. ПОСТНАТАЛЬНЫЕ
Слайд 33ТИПЫ ИДС
1. КЛЕТОЧНЫЙ
2. ГУМОРАЛЬНЫЙ
3. КОМБИНИРОВАННЫЙ
4. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФАГОЦИТОЗА
5. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА
6.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ NK (НАТУРАЛЬНЫХ КИЛЛЕРОВ)
7. НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССОВ АДГЕЗИОННЫХ ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ
8. ДЕФЕКТЫ СИСТЕМЫ
ЦИТОКИНОВ
Слайд 34КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС
ПО ТЕЧЕНИЮ
1. КОМПЕНСИРОВАННЫЕ
2. СУБКОМПЕНСИРОВАННЫЕ
3. ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫЕ
Слайд 35ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ИДС
1. ИНФЕКЦИОННЫЙ
2. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ
3. АУТОИММУННЫЙ
4. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ
Слайд 36
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) – это V (терминальная стадия ВИЧ-инфекции)
Слайд 37Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-1), вызывающий синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). А.
Строение ВИЧ-1. Б. Электронная микрофотография зрелых и отпочковывающихся частиц ВИЧ-1
на поверхности бластов человека, стимулированных фитогемагглютинином. В. Внутриклеточный жизненный цикл ВИЧ. дцЦНК - , двухцепочечная ДНК; оцРНК - одноцепочечная РНК.
Слайд 38Течение инфекции, вызванной ВИЧ-1. Изменения уровня антигена р24 и антител
на поздней стадии заболевания отмечаются у некоторых, но не всех
больных. Тц- цитотоксические Т-лимфоциты
Слайд 39Механизмы гибели Т-клеток CD4+
Основная иммунологическая особенность СПИД состоит в разрушении
Т-клеток CD4+, которое нельзя объяснить только прямым цитопатическим эффектом ВИЧ.
Для объяснения причин истощения пула CD4+ и соответствующего изменения в соотношении клеток CD4+ : CD8+предложен ряд гипотез:
1. Имеет место прямой цитопатический эффект
вируса на отдельные клетки либо происходит об
разование многоядерного синцития в результате
слияния инфицированных и неинфицированных
Т-клеток CD4+.
Слайд 40Механизмы гибели Т-клеток CD4+
2. ВИЧ сенсибилизирует Т-клетки CD4+ к апоптотической
гибели, индуцированной активацией, т. е. у ВИЧ-инфицированных
лиц стимуляция этих клеток приводит к их апоптозу.
Инфицированные ВИЧ клетки особо чувствительны к Fas-индуцированному апоптозу и это может быть связано с экспрессией Fas инфицированными или неинфицированными Т-клетками под влиянием вирусных белков gp 120 и tat.
Слайд 41Механизмы гибели Т-клеток CD4+
3. Цитотоксические Т-клетки CD8+ ответственны
за снижение содержания вируса в организме в ранней фазе ВИЧ-инфекции.
У
инфицированных лиц происходит быстрая экспансия этих клеток, что может играть существенную роль в лизисе клеток CD4+, содержащих вирус.
4. Антитела к белкам ВИЧ связываются с инфицированными клетками, которые затем разрушаются по механизму антителозависимой клеточно-
опосредованной цитотоксичности.
Слайд 42Механизмы гибели Т-клеток CD4+
5. ВИЧ-инфекция часто ассоциирована с на
рушением образования или
созревания новых Т-клеток в тимусе или костном мозге.
Возможно, несколько из
перечисленных механизмов действуют одновременно, в конечном итоге сдвигая баланс между защитными силами организма и ВИЧ в пользу вируса.