ПНЕВМОКОНИОЗЫ Лектор – доцент А.В.Сизов

1705 г. «легкое каменотеса», «легкое горняка», «горная

болезнь», «горная астма», «чахотка рудокопов»

F.A. Zenker, 1866 г.
Пневмокониоз от греч. pneumon – легкое, conia – пыль

Visconti, 1870 г.
предложил термин силикоз от лат. silex – кремень

Пневмокониоз – это профессиональное заболевание, вызванное длительной ингаляцией промышленной пыли и характеризующееся хроническим диффузным асептическим воспалением легких с развитием пневмофиброза.

(бурильщики, взрывники)
- Машиностроительная промышленность (литейщики, формовщики, огнеупорщики)
- Металлообработка (шлифовщики, наждачники)
-

Электро- и газосварщики
- Производство строительных материалов (дробильщики, бетонщики, работники карьеров)
- Растениеводство (трактористы, комбайнеры)
- Животноводство (операторы птицефабрик, животноводы)

Перечень производств, потенциально опасных для развития пневмокониоза

химических поражений

- Пневмокониозом заболевают от 26.6 до 50% рабочих различных

пылеопасных специальностей

- Развитие пневмокониоза зависит от длительности экспозиции пыли, так при стаже работы:
менее 20 лет – 3%
от 20 до 30 лет – 12%
более 30 лет – 17%

- Пневмокониоз является ведущей причиной смерти от заболеваний легких у шахтеров: смертность в 2.5 раза превышает смертность от ССЗ

Эпидемиология

По происхождению пыли разделяют на
неорганическую
органическую
смешанную

Для проявления биологического действия
пыли важны

ее физико-химические свойства:
состав
форма
размер (наиболее фиброгенным действим
обладает пыль с размерами частиц 0.5 – 5 мкм)
растворимость
степень твердости
свойства поверхности

Этиология

баритоз, бериллиоз
4. Карбокониозы – антракоз, графитоз, сажевый
5. Смешанная пыль –

антракосиликоз, сидеросиликоз
6. Органическая пыль – хлопковая, зерновая, тростниковая

В зависимости от вида воздействующей пыли выделяют

Высокофиброгенные (ПДК 1 – 2 мг/м3)
аэрозоли содержащие более 10% свободной

двуокиси кремния или свыше 10% асбеста

- Умереннофиброгенные (ПДК 4 – 6 мг/м3)
аэрозоли содержащие 2 – 10% свободной двуокиси кремния, кремнемедистый сплав, карбиды кремния, тальк, стекловолокно, глина, апатит, цемент

- Слабофиброгенные (ПДК 8 – 10 мг/м3)
каменный уголь, магнезит, асбестобакелит

Этиология

- Характер, геометрические размеры частиц и аэродинамические свойства пыли

- Наследственная предрасположенность (выявлены различия в HLA системе и гены ассоциированные с развитием пневмокониозов: фосфоглюкомутаза, остеопонтин, комплемент 3F и др.)

- Расовая принадлежность (у чернокожих развивается в 2 – 7 раз чаще чем у белых)

- Курение (изменяет механизм фагоцитоза)

- Предшествующие респираторные заболевания

Факторы риска

формы кислорода (OH¯, ·OH, O*, H2O2) повреждают паренхиму легких
- Избыток

АФК приводит к гибели кониофагов
- Инактивация ингибиторов протеаз (α1-антитрипсин)
- Хромосомные аберрации

Иммунологическая теория
- Повторяющийся процесс фагоцитоза – активация и гибель кониофагов ведет к активной продукции цитокинов (TNF-α, IL 1, 6, транформирующий фактор роста-β) и привлечению в очаг воспаления нейтрофилов
- Деструкция белков и ДНК, вызванная АФК, приводит к образованию аутоантигенов

Эффекты макрофагов и нейтрофилов:
- Пролиферации фибробластов, экспрессия коллагена
- Освобождение протеолитических ферментов, АФК

Патогенез

кониофагов и эвакуируется из легких внеклеточно по внутритканевым лимфатическим путям

вызывая поражение паренхимы легких.

Слаботоксичная пыль удаляется путем мукоцилиарного клиренса и ведет к развитию пылевого бронхита

Патогенез

протеиназ
Протеолитические ферменты

формированием катарального эндобронхита

3. Стадия кониотического лимфангита с возможным формированием гранулематозного

воспаления

4. Стадия кониотического пневмосклероза с прогрессированием склерозирующего эндобронхита

Патологическая анатомия

Интерстициальная форма

Макроскопическая

картина
- диффузное выраженное поражение легочной ткани
- многочисленные спайки на плевре
- паренхима легких неравномерной воздушности: очаги ателектазов чередуются с участками эмфиземы

Микроскопическая картина
- свежие очаги запыления – в межальвеолярных перегородках и альвеолах многочисленные кониофаги
- старые очаги запыления – гиалинизированныая соединительная ткань, бедная сосудами

Патологическая анатомия

Узелковая форма

Макроскопическая картина
- узелки серого или серо-черногот цвета, часто сливаются образуя конгломераты периваскулярно, перибронхиально или субплеврально

Микроскопическая картина
- свежие гранулемы – скопления макрофагов содержащие кристаллы пыли вокруг них беспорядочно расположены лимфоциты, фибробласты, коллагеноые волокна

- зрелая гранулема имеет округлую форму с чередованием слоев макрофагов, фибробластов и гиализированных волокон, в центре гранулемы образуется некроз содержащий кристаллы пыли и кальцификаты

Патологическая анатомия

- Узелковая

(I, II, III стадии)
- Интерстициальная
- Узловая

Основные клинические проявления

Длительное бессимптомное течение
Кашель с отделением скудной мокроты
Боли в грудной клетке – поражение плевры
Одышка при физических нагрузках
Бочкообразная грудная клетка (эмфизема легких)
«Пальцы Гиппократа»
Аускультативно: дыхание жесткое, ослабленное, сухие низкотональные хрипы, крепитация

Клиническая картина

кашель.
- Покалывающие боли в грудной клетке.
- Дыхание везикулярное или жестковато.
-

ФВД – легкие обструктивные нарушения.
- Rg – небольшое количество мелких узелков, мелкосетчатая деформация легочного рисунка, корни расширены.

Клиническая картина

слизистой мокротой.
- Боли в грудной клетке – возникают чаще.
- Слабость,

утомляемость.
- Бочкообразная грудная клетка.
- Коробочный оттенок перкуторного звука.
- Жесткое дыхание, крепитация, шум трения плевры.
- ФВД – обструктивные и рестриктивные нарушения.
- Rg – множественные узелковые тени, мелкоячеистая деформация легочного рисунка, увеличение лимфоузлов в корнях легких, плевральные, диафрагмальные спайки

Клиническая картина

приступообразный
Выраженная слабость, утомляемость
Цианоз. «Пальцы Гиппократа»
Дыхание ослаблено, сухие хрипы.
Акцент II тона

над ЛА, развивается ХЛС
ФВД – выраженные рестриктивные и обструктивные нарушения
Rg – слияние силикотических узелков, формирование узлов и конгломератов, обызвествление лимфатических узлов, буллезная эмфизема.

Клиническая картина

выражены чем при узелковой форме.

- Одышка прогрессирует по мере развития

интерстициального фиброза
- Кашель с мокротой в которой обнаруживают асбестовые тельца
- Сильные боли в грудной клетке (плевральные)
- ФВД – преимущественно рестриктивные нарушения
- Rg – усиление и деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента, реже выявляется лимфоаденопатия

Клиническая картина

идет по типу формирования крупных конгломератов
- Иррегулярная и буллезная эмфизема
-

Резкая деформация бронхиального дерева приводящая к развитию гиповентиляции и ателектазов

Клиническая картина

в течение 3 – 5 лет

- Медленно прогрессирующий пневмокониоз
Переход 1

во 2 стадию происходит в течение 5 – 10 лет

- Регрессирующий пневмокониоз
Обратное развитие чаще связано с экзогенным аллергическим альвеолитом
Истинно регрессирующий встречается редко, при скопленни в легких рентгеноконтрастной пыли за счет ее элиминации и рассасывания клеточных скоплений, отмечается при сидерозе, станиозе, баритозе

Течение болезни

силикосиликатоз

2. От воздействия слабофиброгенной пыли:
- Сликатозы (асбестоз, талькоз, цементный)
-

Карбокониозы (антракоз, графитоз, сажевый)
- Рентгеноконтрастной пыли (сидероз, баритоз)

3. От аэрозолей токсико-аллергического действия: бериллиоз, алюминоз, «легкое фермера»

Классификация пневмокониозов

асбестоз
J62 – вызванный пылью содержащей кремний (тальк)
J63 – вызванный другой

неорганической пылью (алюминоз, бокситный фиброз, бериллиоз, графитный фиброз, сидероз)
J 64 – неуточненный
J 65 – связанный с туберкулезом
J 66 – вызванный органической пылью (биссиноз, болезнь трепальщиков лна, каннабиноз)
J 67 – гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (легкое фермера, птицевода, работающего с солодом, багассоз, субероз и др.)

Классификация МКБ 10

Увеличение общего белка, β и γ глобулинов
- Увеличение фибриногена, СРБ
-

Увеличение белково-связанного оксипролина, при снижении экскреции его фракций с мочой, указывает на преобладание процессов синтеза коллагена над его распадом
- Циркулирующие антинуклеарные антитела (25 – 35%)
- Ревматоидный фактор (10 – 15%)
- Иммуноглобулины – IgA, IgG (до 80% случаев)

Диагностика Лабораторные исследования

в легких:
маленькие узелки 1.5 –

3 – 10 мм
большие узлы 1 – 5 – 10 см и более
Утолщение, обызвествление, спайки плевры
Увеличение корней легких с обызвествленными
лимфатическими узлами по типу «яичной скорлупы»
Эмфизема (буллезная)

Диагностика

на 1 стадии интерстициальной формы

на 2 – 3 стадии узелковой формы

- Спирометрия
- Бодиплетизмография
- Диффузионная способность легких

Изменения

- Рестриктивные (уменьшение ЖЕЛ)
- Обструктивные (уменьшение ОФВ1)
- Смешанные

или лимфоциты, кристаллы пыли, бурые или черные включения в макрофагах,

асбестовые тельца
- Чрезбронхиальная биопсия легких

Легочно-сердечная гемодинамика

- ЭКГ: p-pulmonale, гипертрофия ПЖ, аритмии (ФП)
- Эхо-КГ: легочная гипертензия, признаки ХЛС
- Перфузионная сцинтиграфия легких с Tc 99m

Диагностика

легких
- Бронхоэктазы
- Неопластические процессы (при асбестозах)
- Спонтанный пневмоторакс
- Синдром средней

доли (сдавление среднедолевого бронха увеличенными лимфоузлами и фиброзным процессом)

Осложнения

СОЭ, положительные пробы с туберкулином

- Саркоидоз легких
Лимфоаденопатия

более выражена, ув. уровня АПФ, спонтанная или на фоне терапии ГКС ремиссия

- Фиброзирующий альвеолит
Клинические проявления значительно более выражены:
степень ДН, рестрикция, склонность к прогрессированию

- Микоз легких
Иммунодефицит, галактоманнан, Rg – с-м «погремушки»

- Неопластический процесс
Клинические проявления, выявление атипичных клеток

Дифференциальная диагностика

Усиление антиоксидантной защиты организма:
витамины Е, С, Р (рутин), β-каротин; цинк,

селен

- Противовоспалительная терапия: ингаляционные или системные ГКС, при быстро прогрессирующем течении заболевания
- Бронхолитическая терапия

- Муколитическая терапия

- Антибактериальная терапия только при доказанном участии микрофлоры (цефалоспорины)

- Кислородотерапия при выраженной ДН

Принципы лечения

Нордмедиздат: СПб, 2005.

Труфанов Г.Е., Митусова Г.М. Лучевая диагностика заболеваний и

повреждений органов грудной полости. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2008.

Федорущенко Л.С. Диагностика и лечение пневмокониозов. Минск: БелМАПО, 2008.

Чучалин А.Г. и др. Пульмонология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

Измеров Н.Ф. и др. Профессиональная патология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.

Литература