Слайд 1Проф И. С. Дерижанова
Лекция 4. Нарушения обмена сложных белков.
Слайд 2Нарушения обмена сложных белков
Нуклеопротеидов
Липопротеидов
Хромопротеидов
Мукопротеидов
Слайд 3Нарушение обмена нуклеопротеидов. Подагра
Аcute gout.
Острая подагра
Сronic gout with gouty
tophi.
Хроническая подагра
с подагрическими узлами.
Слайд 4
Подагра (Gout)
Тophi consist of crystals that are
surrounded by macrophages,
lymphocytes, and often
foreign body giant cells
Gouty kidney - Sodium
urate
crystals are surrounded by
macrophages,
Слайд 5Нарушения обмена хромопротеидов (пигментов)
Пигменты - вещества определенного цвета,
то
диффузно растворенные и недоступные морфологическому исследованию, то имеющие вид кристаллов,
зерен, капель, которые можно определить гистохимическим исследованием,.
Они могут быть экзогенными и эндогенными.
Слайд 6Экзогенные пигменты
Антракоз легких
Угольная пыль в просветах
лимфатических сосудов.
Слайд 7ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
Протеиногенные (меланин, адренохром, желтый пигмент клеток Кульчицкого)
Липидогенные (липохром.
липофусцин)
Гемоглобинногенные
Слайд 8Гемоглобиногенные пигменты
Гемоглобин
Гематины – солянокислый гематин, гемомеланин, формалиновый пигмент
Ферритин
Гемосидерин
Псевдомеланин
Порфирины
Гематоидин
Желчные пигменты – билирубин, биливердин.
Слайд 9Причины внутрисосудистого гемолиза
Врожденные и приобретенные заболевания эритроцитов.
Наличие в крови противоэритроцитарных
антител (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных -конфликт по резус
и АВО факторам, аутоиммунные гемолитические анемии).
Действие инфекционных и паразитарных факторов (сепсис, малярия, вирусные инфекции и пр.)
Действие физических факторов (например, переохлаждение) и химических веществ (бензина, уксусной кислоты, змеиного яда, грибов).
Слайд 11Солянокислый гематин
Бурый пигмент, возникающий в желудке при
кровотечениях ( эрозии,
язвы, рак) вследствие соединения гемоглобина крови с соляной кислотой
Слайд 12Псевдомеланин
Сернистое железо, возникающее
вследствие соединения гемоглобина с сероводородом –
в кишечнике при желудочно-кишечных кровотечениях
(«melena») и некротизированных тканях при
гангрене.
Гематоидин
Кристаллический золотистый пигмент в
центрах гематом.
Слайд 13Малярийный пигмент (гемомеланин)
Малярийная пигментация
селезенки
Малярийный пигмент
в капиллярах селезенки
Слайд 14Гемосидероз- увеличение содержания гемосидерина в тканях
Местный
При кровоизлияниях,
буром уплотнении легких
(внесосудистый гемолиз)
Общий
При внутрисосудистом
общем гемолизе
- в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах и др.
Гемосидерин- бурый аморфный пигмент, содержащий железо, образуется в цитоплазме
клеток, фагоцитирующих распадающийся гемоглобин.
Слайд 15Местный гемосидероз - киста на месте кровоиз-
лияния в головной мозг
Слайд 16Гемосидероз вещества мозга на месте кровоизлияния
Бурые гранулы гемосидерина в
цитоплазме глиальных макрофагов.
Слайд 17Гемосидероз легких – бурое уплотнение легких – induratio fuscum pulmonum
Слайд 19Причины и механизм развития
Причины – пороки митрального клапана
(особенно митральный стеноз), левожелудочковая недостаточность сердца, васкулиты с поражением легких
– с-м Гудпасчура). Они вызывают:
венозное полнокровие легких (переполнение кровью капилляров и вен) –
диапедез (пропитывание) эритроцитов в альвеолы –
фагоцитоз распадающегося гемоглобина альвеолярными макрофагами –
образование гемосидерофагов –
распад их – отложение гемосидерина –
фиброз межальвеолярных перегородок.
Слайд 20Обший гемосидероз (причины)
Общий (внутрисосудистый) гемолиз
Многократные переливания крови
Прием препаратов,
содержащих железо
Гемохроматоз (врожденный дефицит ферментов, необходимых для выведения из организма
– «болезнь накопления железа»
Слайд 21Общий гемосидероз
(гемохроматоз)
Гемосидероз тонкой кишки
Гемосидероз печени –пигментный
цирроз
Слайд 22Гемохроматоз (окраска по Перлсу на железо)
Печень
Миокард
Слайд 23Этапы обмена билирубина
1. Надпеченочный
Образование Б. в
клетках моноцитарно- макрофагальной системы (селезенка, лимфатические узлы, костный мозг, мышцы)
при гемолизе эритроцитов и связывание его с белками крови с образованием «непрямого», нерастворимого в воде, неконъюгированного Б.
Слайд 242. ПЕЧЕНОЧНЫЙ
Захват неконъюгированного
Б. гепатоцитами.
Конъюгация Б. на рибосомах гепатоцита с глюкуроновой кислотой,
в присутствии фермента глюкуронилтрансферразы.
Образование «прямого», конъюгированного Б, растворимого в воде.
Экскреция «прямого», конъюгированного Б. в желчь.
Слайд 253. ПОДПЕЧЕНОЧНЫЙ
1. Выведение прямого билирубина по желчным ходам
в 12-перстную кишку в составе желчи, содержащей также желчные
кислоты, холестерин, воду, минералы.
2. Образование в кишке стеркобилина (коричневый цвет кала) и уробилиногенов.
3. Всасывание уробилиногенов в кровь,
образование уробилина.
4. Выведение уробилина с мочой (обусловливает желтый цвет мочи).
Слайд 26Нарушение обмена билирубина - гипербилирубинемия.
Пропитывание тканей желчными пигментами –
желтуха.
Виды желтух:
Надпеченочная (гемолитическая) –
неконъюгированная
Печеночная (паренхиматозная) –
смешанная
Подпеченочная ( механическая) - конъюгированная
Слайд 27Надпеченочная желтуха (гемолитическая)
неконъюгированная
Гемолитическая анемия
Спленомегалия
Общий гемосидероз
«Ядерная желтуха» у детей -
билирубиновая энцефалопатия
Слайд 28Печеночная (паренхиматозная) - смешанная
Патология печени – гепатозы, гепатиты. цирроз, массивный
некроз , рак.
Наследственные (физиологические) гипербилирубинемии вследствие дефицита ферментов:
Синдром Жильбера
– нарушение захвата Б.
Синдром Криглера-Наджара – отсутствие фермента глюкуронилтрансферразы.
Синдром Дабина-Джонсона и Ротора – нарушение выведения Б.
Слайд 29Подпеченочная желтуха (конъюгированная)
Нарушение оттока желчи по желчному или общему печеночному
протоку (обесцвеченный кал).
Застой желчи в вне- и внутрипеченочных желчных протоках
и желчных капиллярах.
Разрыв желчных капилляров, некроз гепатоцитов и поступление желчи в кровь (желтуха и холемия).
Интоксикация желчными кислотами .
Кожный зуд.
Кровоточивость
Некротический нефроз (острый тубулярный некроз почек) – почечная недостаточность.
Билиарный цирроз печени.
Печеночная недостаточность.
Слайд 31Обтюрация желчного протока камнем. Резкая дилатация
желчных протоков.
Слайд 32Изменения в печени при механической желтухе
Слайд 33Врач должен уметь определить характер желтухи и правильно диагностировать заболевание,
лежащее в основе ее, и направить больного к соответствующему специалисту
– хирургу (при механической желтухе), инфекционисту или гастроэнтерологу – при паренхиматозной, гематологу – при гемолитической. От правильной и своевременной диагностики часто зависит судьба больного.
Слайд 34Нарушения обмена меланина
Увеличение (меланоз) и уменьшение количества меланина (альбинизм, лейкодерма,
витилиго).
Наследственные врожденные и приобретенные
Общие и местные
Слайд 35Местный меланоз
Пигментный невус
Меланоз оболочек мозга
Слайд 36Меланома
Меланома кожи
Метастазы в печень
Слайд 37Нарушение обмена меланина
Пигментная ксеродерма
Квашиоркор
Слайд 38Нарушение обмена липопротеидов
Бурая атрофия миокарда
Липофусцин в кардиомиоцитах