Рассеянный склероз

характерны диссеминированные бляшки демиелинизации в ткани головного и спинного мозга.

Проявляется множественной изменчивой неврологической симптоматикой и протекает обычно с обострениями и ремиссиями.

отдельную нозологическую форму.
1868 год

человек. PC — это заболевание молодых людей, развивающееся, как правило,

в возрасте 25-35 лет у женщин и 35-40 лет у мужчин. PC в полтора-два раза чаще поражает женщин. Чаще страдают представители европеоидной расы. В настоящее время нет точных данных об особенностях наследственной передачи PC, однако известно, что близкие родственники больного имеют риск развития заболевания в 10—20 раз. выше, чем в целом в популяции. Определенный риск наследственной передачи подтверждается близнецовым методом исследования. Выявлено, что конкордантност монозиготных близнецов по PC составляет приблизительно 30% по сравнению с 5% у дизиготных.

в результате чего образуются очаги, называемые бляшками рассеянного склероза. Бляшки

обычно расположены глубоко в белом веществе мозга, вокруг желудочков, но в целом могут иметь любую локализацию, включая серое вещество мозга, мозжечок, ствол мозга, спинной мозг и проксимальные отделы корешков.

очаги могут иметь разную локализацию. Патологические процессы в бляшке протекают

в определенной последовательности с повторными эпизодами демиелинизации и хронизации. На раннем этапе возникновения бляшки происходит нарушение целостности гематоэнцефалйческого барьера с последующей демиелинизацией, но при относительной сохранности аксонов. Вокруг мелких вен и венул наблюдается периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, макрофагами и иногда плазмоцитами. Демиелинизация может расширять свои границы, распространяясь за пределы бляшки, обычно по ходу сосудов. Может наблюдаться дериваскулярный и интерстициальный отек. По периферии бляшки выявляют гиперплазию олигодендроцитов и активированные астроциты. Возможно, оли-годендроциты участвуют в процессе ремиелинизации, но изучение этого процесса с помощью электронной микроскопии показывает, что новые оболочки более тонкие, т. е. ремиелинизация бывает неполной и недостаточной. В более старых бляшках олигодендроглия исчезает, наблюдается гипертрофия и гиперплазия астроцитов (т. е. склероа), характерна гибель аксонов.

в виде позднего проведения или блокады проведения, нарушения нормальной ответной

реакции на повторную стимуляцию и нарушения эфатического проведения (через щелевые контакты нейронов). Позднее проведение, блок проведения, извращенная реакция на повторную стимуляцию приводят к появлению неврологических симптомов выпадения в клинической картине больного. В зависимости от степени нарушения проведения и локализации очага в ЦНС у больного развиваются потеря зрения, онемение, слабость, атаксия и другие симптомы нарушения функций центральной нервной системы. Нарушение эфатического проведения ведет к появлению симптомов раздражения. К ним относятся боль, припадки и пароксизмальные состояния. Появление тех или симптомов выпадения и раздражения у пациента определяет тяжесть его состояния.

частые: начальные симптомы- это слабость или нарушение чувствительности в одной

и более конечностях. И те, и другие встречаются у 25% больных. Примерно у 20% больных наблюдается снижение зрения на один глаз, у 15% развиваются нарушения мочеиспускания, у 15% т- мозжечковая атаксия, У 10% болезнь дебютирует другими симптомами. Указанные цифры являются усредненными и варьируют в наблюдениях разных автфов. Характерно то, что у одного больного могут наблюдаться одновременно несколько симптомов, поэтому сумма указанных процентные соотношений составляет более 100%.

заболевания. У некоторых из них отмечаются лишь единичные обострения заболевания,

которое впоследствии не проявляется клинически. У других больных, особенно с повторяющимися эпизодами преимущественно чувствительных нарушений, обострения болезни в течение многих лет не оставляют выраженных резидуальных дефектов. Но чаще неврологические нарушения, возникшие в период обострений, особенно повторных, разрешаются не полностью, и неврологический дефицит нарастает с каждой новой атакой заболевания. Около 10% больных имеют злокачественное течение PC с развитием тяжелой стойкой инвалидизации уже в течение первых месяцев или лет, реже нескольких дней или недель обострения.

и полные или частичные ремиссиями без признаков хронического прогрессирования.
Ремиттирующе-прогрессирующее —

углубление имеющихся неврологических симптомов, наличие остаточной неврологической симптоматики после каждого обострения.
Прогредиентное (прогрессирующее) течение — с незначительными облегчениями в самочувствии на фоне постоянного, но медленного ухудшения функций нервной системы — 40%.

Течение РС

без четких периодов обострений и ремиссий;
3. Вторично прогрессирующее — после

обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, но с остаточной неврологической симптоматикой.

инвалидизации-20%
злокачественное (болезнь Марбурга) — быстрое развитие выраженных нарушений (вплоть

до смертельного исхода) при массивном поражении ствола мозга — 15%.
Особо выделяют варианты РС:
оптикомиелит Девика - преимущественное поражение зрительного нерва и спинного мозга
лейкоэнцефалит Шильдера - демиелинизирующее заболевание у детей с образованием больших сливных очагов

наблюдаются при рассеянного склероза. Примерно у 20% больных симптомы неврита

зрительного нерва бывают первым проявлением заболевания, а в 70% случаев они возникают на том или ином этапе заболевания рассеянного склероза. У значительного числа больных с невритом зрительного нерва в последующем развивается рассеянный склероз. В проспективном исследовании было отмечено, что у 74% женщин и 34% мужчин в последующие 15 лет после первого эпизода неврита зрительного нерва развивается клиническая картина рассеянного склероза

принимать форму острого или медленно прогрессирующего заболевания. Поражением спинного мозга

могут объяснить такие симптомы, как снижение чувствительности, парестезии, параличи, особенно если они имеют двусторонний характер. Шаткость при ходьбе, нарушение мочеиспускания и функции кишечника, сексуальная дисфункция, боли также могут быть связаны с поражением спинного мозга. Сообщалось о случаях дистонии и миоклонии при поражении спинного мозга, однако они чаще возникают при поражениях ствола.

очаги демиелинизации в структурах задней черепной ямки (стволе мозга или

мозжечке) нередко вызывают тяжелый неврологический дефект, который часто не соответствует их собственным размерам или количеству. Поражение именно этой локализации вызывает классическую триаду Шарко: нистагм, интенционный тремор, скандированную речь. По данным патоморфологического исследования Ikuta и Zimmerman (1976), изменения в структурах задней черепной ямки не выявляются довольно часто: в 16% случаев они отсутствовали в среднем мозге, в 13% случаев - в мозжечке, в 12% случаев - в продолговатом мозге, в 7% случаев - в мосту.

нарушения, некоторые из них часто наблюдаются при этом заболевании. Наиболее

характерный признак - нарушение содружественности движений глазных яблок при боковых отведениях за счет межъядерной офтальмоплегии. Этот синдром может быть односторонним или двусторонним, полным или неполным. Он возникает вследствие поражения медиального продольного пучка (МПП) - тракта, соединяющего ядро третьего черепного нерва (контролирующее приведение ипсилатерального глаза) с ядром шестого черепного нерва на противоположной стороне (контролирующим отведение ипсилатерального глаза).

«немых» зонах мозга и, соответственно, являются асимптомными. Тем не менее,

очаги в больших полушариях изредка вызывают, как и при инсульте, гемипарез, гемигипестезию, корковую слепоту или афазию. Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе связаны не только с общим объемом поражения, но и с локальным поражением мозолистого тела. Когнитивный дефект при рассеянном склерозе обычно характеризуется ослаблением кратковременной памяти, нарушением абстрактного и концептуального мышления, снижением речевой активности, зрительно-пространственными расстройствами

вызванных потенциалов мозга
-Наличие олигоклональных IgG-связей в ликворе
Диагностический алгоритм