Ретинобластома

у детей раннего возраста.

детей до 15 лет.
В большинстве случаев ретинобластома развивается в

возрасте до 5 лет. Пик заболеваемости у детей с односторонней опухолью приходится на 24—29 месяцев и на пер­вые 12 месяцев — при двустороннем поражении.
 По данным НИИ детской онкологии ОНЦ РАМН, односторонний процесс наблю­дался в 62% случаев, двусторонний — в 38%. 
Ретинобластома с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.
Частота распространённости РБ в России - один случай на 14-20 тыс. новорождённых. При этом двустороннее поражение выявляют в 20-30% случаев.

одном аллеле гена PRE1 (ген супрессии опухоли) во всех соматических

клетках. Когда происходит мутация во втором аллеле («второй удар»), клетки подвергаются злокачественной трансформации.  Она дает о себе знать уже в раннем возрасте – максимум до 2,5 лет. Такой тип ретинобластомы развивается очень стремительно, затрагивая сразу оба глаза.
У здоровых родителей, имеющих одного ребенка с ретинобластомой вероятность развития опухоли у последующих детей составляет 6%. В тех случаях, когда в семье боль­ны несколько детей, риск развития бластомы у последующих детей возрастает до 50%.
Как правило, ретинобластома у детей сочетается с другими множественными врожденными пороками развития – пороками сердца, кортикальным гиперостозом, расщелиной мягкого неба и т. д. 
Ко второй группе относится спорадическая (возникающая случайно) опухоль.
К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко - у взрослых. Поражение, как правило, остается односторонним и локальным, поэтому лучше поддается лечению. А вот проявиться болезнь может гораздо позже, чем в первом случае.

онкологического расстройства. Может выявляться лейкокория (осветление нормального цвета зрачка)-выпячивания опухолевой

массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок.
К ранним проявлениям ретинобластомы специалисты относят нарушение бинокулярной и центральной зрительной функции, косоглазие( расположение опухоли вблизи макулы).
Стадия глаукомы.
Влечет за собой развитие воспалительного процесса в области зрительных органов. Отмечается светобоязнь, гиперемия, усиленное слезотечение.
Нередко у больных развивается воспаление радужной и сосудистой оболочек. Возникает выраженный болевой синдром.
Отток внутриглазной жидкости затрудняется ввиду поражения трабекулярного аппарата. Растет внутриглазное давление, у ребенка могут возникать вторичные глаукомы;

глазного яблока.
Наблюдается инвазия (заражение) мягких тканей глазной орбиты. Ретинобластома

прорастает в зону придаточных пазух, ее клетки проникают в субарахноидальное пространство;
Стадия метастазирования.
Выделение метастазов в печень, костный мозг, трубчатые кости, череп и головной мозг пациента.
Злокачественные клетки распространяются по мягкой мозговой оболочке, окружают зрительный нерв. Организм находится в сильной интоксикации. Возникает слабость, рвота, головная боль.

2.При эндофитном росте опухоль распространяется внутрь, в сторону стекловидного тела,

выступая с поверхности сетчатки как белая, ватообразная, рыхлая масса с сосудами на поверхности.
3.При экзофитном росте опухоль распространяется кнаружи в виде субретинальной, многодольчатой, белой массы. Опухоль отслаивает сетчатку и плохо просматривается при выраженном субретинальном экссудате.

исследование (УЗИ) используют в основном для определения размера опухоли. Она

также выявляет кальцификацию в толще опухоли и эффективна при диагностике сходных образований
Рентгеновская компьютерная томография (РКТ, КТ) показывает объем поражения и распространение в ЦНС.
Магниторезонансная томография (МРТ).
Биопсия (пункция) тканей глаза не проводится в силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при данной процедуре.
биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция(проводят только у пациентов с поражением зрительного нерва или при выявлении экстраокуляркого роста).

фотокоагуляцией (воздействие лазером). Если возникает рецидив, лечение повторяют.


Показания к криотерапии

- поражение переднего отдела сетчатки, к фотокоагуляции - поражение заднего отдела сетчатки.
При второй и третьей стадии опухолевого процесса лечение, как правило, бывает комбинированным. Сначала назначается химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли. Затем уменьшенную опухоль подвергают криодеструкции или лазерной коагуляции.
Хирургическое лечение ретинобластомы может быть ликвидационным и органосохраняющим. К ликвидационным методам относят энуклеацию и поднадкостничную экзентерацию орбиты. Энуклеация является методом выбора при далеко зашедших ретинобластомах. Показания: наличие опухоли больших размеров, диссеминация опухолевых клеток в стекловидное тело, тотальная отслойка сетчатки, гемофтальм, вторичная глаукома.