Слайд 1Семиотика поражения эндокринной системы у детей
Касатикова Н.В.
ГБОУ СПО «Тольяттинский медколледж»
Пропедевтика
детских болезней
Слайд 2План лекции
1. Семиотика поражения гипофиза и эпифиза
2. Семиотика поражения
щитовидной железы
3. Семиотика поражения паращитовидных желез
4. Семиотика поражения надпочечников
5. Семиотика
поражения поджелудочной железы
6. Семиотика поражения половых желез
Слайд 3Тотальный гипопитуитаризм
Недостаток всех гормонов гипофиза может возникнуть при повреждении
гипофиза
Причины: аденомы гипофиза, послеродовые некрозы, механические травмы, кровоизлияние, инфекции,
интоксикации, длительное голодание, патологические процессы в гипоталамусе
Гипофизарная кахексия: общее истощение, дистрофические изменения кожи и ее придатков, разрушение и выпадение зубов, атрофия мышц и внутренних органов, гипотермия, гипотензия и др.
Слайд 4Парциальный гипопитуитаризм
Возникает в результате недостаточности какого-либо одного тропного гормона
Причины:
повреждение гипофиза или гипоталамических центров с вторичным вовлечением гипофиза, инфекции
и опухолевые процессы
Характерные заболевания
Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом соматотропина и гонадотропинов
Гипофизарный гипогонадизм
Нейроэндокринное ожирение, связанное с нарушенным синтезом липотропина
Адипозогенитальная дистрофия, проявляющаяся ожирением и гипогонадизмом, чаще встречается у мальчиков
Слайд 5Гиперпитуитаризм
Чаще имеет парциальный характер
Причины: опухолевый процесс, инфекционный энцефалит или
дегенеративные процессы в мозге
Избыточная продукция соматотропина:
у детей - гипофизарный
гигантизм
у взрослых – акромегалия
Чрезмерная секреция гонадотропинов приводит к раннему половому созреванию, в то время как умственное и физическое развитие соответствует паспортному возрасту.
Рост 2 м72 см
Слайд 6Семиотика поражения эпифиза
При снижении функций происходит преждевременное половое созревание ребенка
При
увеличении - половое развитие задерживается
Слайд 7Семиотика поражения
щитовидной железы (ЩЖ)
На основании данных осмотра и пальпации
ЩЖ различают пять степеней ее увеличения:
I степень: ЩЖ не визуализируется
и слабо прощупывается перешеек и контуры долей
II степень: ЩЖ пальпируется и видна при полном разгибании шеи
III степень: ЩЖ отчетливо видна при обычном расположении шеи («толстая шея» из-за заметного зоба)
IV степень: ЩЖ значительно увеличена и выходит за наружные края грудино-ключично-сосцевидной мышцы
V степень: сильно увеличенная ЩЖ деформирует и обезображивает контуры шеи
Слайд 8Гипотиреоз
Заболевание щитовидной железы, сопровождающееся снижением продукции тиреоидных гормонов
Врождённый гипотиреоз
1: 3000-5000 новорождённых
Приобретённый в 2-3 раза чаще у девочек, обычно
в пубертатном периоде
Слайд 9Этиология
При врождённом: отсутствие или недоразвитие щитовидной железы в результате
воздействия различных факторов
При приобретённом:
вирусы, бактерии
радиация
аутоиммунный процесс
оперативное удаление части железы
Слайд 11Врождённый гипотиреоз
Масса тела при рождении более 4 кг
Перенашивание плода
Позднее
отпадение пуповинного остатка
Длительная желтуха
Сонливость, вялость при сосании, запоры
Склонность к гипотермии,
брадикардии
Отставание в физическом и умственном развитии
Слайд 12Характерная внешность
Грубые черты лица,
широкое переносье,
узкие глазные щели,
большой язык,
низкий
грубый голос
Туловище длинное, конечности короткие
Пупочная грыжа
Волосы сухие, ломкие, выпадают
Слайд 13Приобретённый гипотиреоз
Сонливость, вялость, утомляемость
Мышечная гипотония
Сухость кожи, волос;
выпадение волос
Плохой
аппетит, запоры, метеоризм
Глухость тонов сердца, брадикардия
Гипотермия
Изменения в облике: одутловатость лица,
замедленность речи и движений
Слайд 14Тиреотоксикоз
Заболевание, характеризующееся токсическим действием избыточной дозы тиреоидных гормонов на
организм
Девочки болеют в 3-5 раз чаще
Этиология: наследственность
Предрасполагающие факторы:
вирусные заболевания
психические
травмы, стрессы
инсоляция
Слайд 16Клиника
ЦНС: утомляемость, повышенная раздражительность, плаксивость, плохой сон, потливость, субфебрилитет,
тремор пальцев рук, век, языка, гиперкинезы
ССС: сердцебиение, тахикардия, повышение систолического
и снижение диастолического АД, тоны громкие, систолический шум на верхушке
ЖКТ: повышение аппетита, жажда, поносы, похудание
Слайд 17Клиника
Глазные симптомы: экзофтальм, редкое мигание, повышенный блеск глаз, усиление
пигментации век
Увеличение щитовидной железы,
при пальпации – пульсация,
при аускультации - шум
Слайд 18Эндемический зоб
Заболевание, проявляющееся увеличением щитовидной железы без явных клинических
признаков нарушения её функции
Этиология
Недостаток йода в воде, почве,
продуктах
Наследственная предрасположенность
Приём некоторых лекарств: сальбутамол, астмопен, ПАСК, сульфаниламиды
Слайд 19Клиника
Возможны жалобы на раздражительность, плохой сон, снижение успеваемости
Увеличение щитовидной
железы различной выраженности: от I до V степени
Осложнения
Тиреоидиты
Малигнизация
Слайд 20Диагностика заболеваний щитовидной железы
Скрининг новорождённых:
при врождённом
гипотиреозе
УЗИ щитовидной железы
Анализ крови на уровень ТТГ, тироксина и
трийодтиронина
Биопсия узлов
Слайд 21Семиотика поражения паращитовидных желез (ПЩЖ)
Гипопаратиреоз может наблюдаться у ребенка при
врожденном недоразвитии или отсутствии паращитовидных желез
Недостаточность функции паращитовидных желез в
первые дни жизни ребенка ведет к гипокальциемии новорожденных (чаще у недоношенных детей) и тетаническим судорогам
Слайд 22Приобретённый гипопаратиреоз
Проявляется спазмофилией - заболевание, характеризующееся наклонностью ребёнка первых 6-18
месяцев жизни к судорогам и спастическим состояниям, патогенетически связанное с
рахитом
Встречается чаще у мальчиков весной при повышенной инсоляции или приёме больших доз витамина Д
Слайд 23Клиника спазмофилии
Скрытая (латентная)
Явная:
ларингоспазм
карпопедальный спазм
эклампсия
Слайд 24Клиника скрытой спазмофилии
Повышенная возбудимость, периодический тремор подбородка и конечностей, подёргивание
отдельных групп мышц
Симптом Хвостека: подёргивание мимической мускулатуры в ответ на
поколачивание по скуловой дуге или углу нижней челюсти
Симптом Люста: подошвенное сгибание стопы и отведение её в сторону при поколачивании ниже головки малоберцовой кости
Симптом Труссо: судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча
Слайд 25Клиника ларингоспазма
Ларингоспазм – остро наступившее сужение голосовой щели.
Провоцирующие факторы: испуг,
рвота, подъём температуры и др.
Возникает внезапно. Ребёнок испуган, ловит ртом
воздух, покрыт липким потом. Кожа цианотичная. При полном закрытии голосовой щели дыхание прекращается, ребёнок теряет сознание. Через несколько секунд следует шумный вдох – «петушиный крик». Затем дыхание постепенно восстанавливается и ребёнок засыпает. Приступы в течение суток могут повторяться.
Слайд 26Клиника карпопедального спазма
Карпопедальный спазм – тоническое сокращение мышц кистей и
стоп. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого
подошвенного сгибания. Длительность от нескольких минут до нескольких суток. Может сопровождаться отёком тыльных поверхностей кистей и стоп.
Возможен спазм круговых мышц рта – «рыбий рот».
Особенно опасны спазм сердечной мышцы и бронхоспазм.
Слайд 27Клиника эклампсии
Эклампсия – общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания.
Начинается с подёргивания мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность
мышц затылка, ларингоспазм, расстройство дыхания, общий цианоз.
Длительность от нескольких секунд до нескольких минут.
Возможна остановка дыхания и сердца.
Слайд 28Диагностика
Проба Сулковича на уровень кальция в моче: отрицательная
Биохимический анализ
крови: снижение кальция, повышение фосфора, алкалоз
Слайд 29Гиперпаратиреоз
Причины: гиперплазия и опухолевое поражение ПЩЖ
Выраженная мышечная слабость, боли в
мышцах и костях, усиливающиеся при движении, запор, тошнота, рвота, полиурия,
полидипсия, изостенурия. Системный остеопороз, нередки переломы костей
При рентгенологическом исследовании в костях обнаруживают участки разрежения в виде кист, а в мягких тканях образование кальцинатов
Повышается выделение кальция с мочой, снижается содержание фосфора и увеличивается уровень кальция в крови
Слайд 30Острая надпочечниковая недостаточность
Причины: двустороннее повреждении коры надпочечников или кровоизлияние
в результате:
родовой травмы
тромбоза или эмболии вен
ДВС-синдрома
тяжелых инфекций (менингококковая),
сепсиса
стрессов, больших операций, ожогов
лечения антикоагулянтами
внезапного прекращения лечения кортикостероидами - «синдром отмены»
Слайд 31Клиника острой надпочечниковой недостаточности
Тяжелое состоянии больного, резкая слабость, адинамия,
анорексия
Тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул
Одышка, цианоз
Снижение
АД (сосудистый коллапс), пульс слабо прощупывается
Гипертермия
Возможны судороги, потеря сознания
Слайд 32Хроническая надпочечниковая недостаточность
Причины:
аутоиммунный процесс, при котором образуются антитела
к ткани надпочечников
двусторонний туберкулезный процесс в надпочечниках
инфекции (сифилис, грибковые
заболевания)
хронические интоксикации
Клиника
Общая слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, потребность в соли, похудание, периодически тошнота, рвота, жидкий стул, боль в животе
Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, снижение мышечной силы, низкое АД, гипонатриемия и гиперкалиемия, гипогликемия
Слайд 33Гиперкортицизм
Первичный гиперкортицизм наблюдается при опухолях надпочечников, его проявления принято
называть синдромом Иценко-Кушинга
Вторичный гиперкортицизм обусловлен избытком АКТГ, который продуцируется опухолью
передней доли гипофиза - аденомой, приводя к развитию болезни Иценко-Кушинга
Слайд 34Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Слабость, утомляемость, головная боль, боль в ногах
и спине, сонливость, жажда.
Характерно лунообразное лицо с ярким румянцем
на щеках, гипертрихоз, ожирение с преимущественным отложением жира в области шеи в виде «загривка лося», в области спины, живота. На коже живота, спины, на плечах, бедрах, молочных железах формируются стрии багрового или фиолетового цвета.
Остеопороз, артериальная гипертензия, понижается толерантность к глюкозе.
Слайд 35Гиперинсулинизм
Причина: опухоли бета-клеток поджелудочной железы, вырабатывающие избыток инсулина.
Синдром гипогликемии: резкая
общая слабость, головокружение, ощущение голода, дрожание пальцев рук, холодный пот,
расширение зрачков. При отсутствии своевременной помощи у больного может развиться гипогликемическая кома.
Слайд 36Сахарный диабет
Заболевание, связанное с недостатком инсулина в организме, характеризующееся нарушением
всех видов обмена веществ, прежде всего углеводного и жирового
У детей
I тип диабета - инсулинзависимый (ИЗСД), детский, юношеский
Этиология: генетическая предрасположенность
Слайд 37Факторы риска сахарного диабета
Наследственность: сахарный диабет, ожирение
Вирусные инфекции: эпидемический паротит,
краснуха, гепатит В, грипп и другие
Травмы психические и физические
Злоупотребление жирной
и углеводистой пищей
Слайд 38ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ
ЖЕЛЕЗА
ИНСУЛИН
КЕТОАЦИДОЗ
КЛЕТКА
КЕТОНЕМИЯ
КЕТОНУРИЯ
ГИПЕРГЛИКЕМИЯ
ГЛЮКОЗУРИЯ
ПОЛИУРИЯ
ПОЛИДИПСИЯ
Патогенез
ПОРАЖЕНИЕ
СОСУДОВ
Слайд 39Клинические фазы болезни
I – предиабет
клиника отсутствует
при обследовании: повышение холестерина, жирных
кислот, нарушение толерантности к глюкозе
дети входят в группу риска
II -
латентный (скрытый) диабет
специфических клинических признаков нет
малые признаки: пиодермия, фурункулы, стоматиты, у девочек – вульвовагиниты
диабет подтверждается при обследовании
Слайд 40III - явный диабет
Полидипсия до 5-6 л.
Полиурия 3-4 л/сут и
более; недержание мочи, иногда – обезвоживание
Полифагия, но при этом потеря
массы тела
ЖКТ: гингивиты, стоматиты, кариес, диспепсия, увеличенная плотная печень
ЦНС: головные боли, утомляемость, раздражительность, ухудшение памяти, снижение успеваемости
Снижение иммунитета: присоединение инфекций (туберкулёз)
Слайд 41Особенности клиники у грудных детей
Жажда, жадное сосание груди
Плохая прибавка массы
тела
Липкая, сладкая моча, после высыхания на пелёнке «крахмальные» пятна
Стойкие опрелости
Частое
присоединение гнойных инфекций
Слайд 42Осложнения
Диабетическая и гипогликемическая комы
Отставание в половом и физическом развитии
Почечная
недостаточность
Слепота
Энцефалопатия
Цирроз печени
Кардиопатия
Липодистрофия
Присоединение гнойных инфекций
Слайд 43Диагностика
Анализ крови на глюкозу: более 6,6 ммоль/л
Биохимический анализ крови:
повышение холестерина, жирных кислот
ОАМ: глюкозурия, кетонурия, альбуминурия
УЗИ печени, поджелудочной железы
Слайд 44Гипофункция половых желез
У мальчика: если к 13,5-14 годам отсутствуют
какие-либо пубертатные изменения
У девочки: если к 13-14 годам отсутствуют вторичные
половые признаки, а в 15 лет нет менструации
Выделяют функциональные (задержка полового развития) и органические (гипогонадизм) варианты
Слайд 45Задержка полового развития
Причины: хронические соматические заболевания, недостаточность питания, выраженный
дефицит массы тела, физические и психические перегрузках.
Специфического лечения не требуется.
Гипогонадизм
Причины:
антенатальное поражение половых желез, инфекции (эпидемический паротит), травмы головного мозга, опухоли, хирургическое повреждение и др.
Значительное недоразвитие наружных половых органов уже в допубертатном возрасте, а в пубертатном отсутствуют вторичные половые признаки.
Слайд 46Крипторхизм
Состояние, при котором одно или оба яичка не опустились в
мошонку, при этом в неправильно расположенных яичках происходят дегенеративные изменения
В
результате расстройства сперматогенеза больные с двусторонним крипторхизмом нередко бесплодны
Нарушение половой дифференцировки
Гермафродитизм
Слайд 47Гинекомастия
Развитие молочных желез у мальчиков в возрасте 13,5-14 лет
Причины:
эстрогенпродуцирующая опухоль яичка или надпочечников
прием лекарственных препаратов (гонадотропинов, антиандрогенов,
метилдофа, резерпина,
спиронолактона)
диффузный токсический зоб
гепатит
Слайд 48Преждевременное половое развитие
При наступлении полового созревания у девочек до
8 лет, у мальчиков - до 9 лет.
Причины: антенатальное и
интранатальное поражение ЦНС, повышение внутричерепного давления, опухоли ЦНС, гормонпродуцирующие опухоли яичка у мальчиков или яичников у девочек, опухоли надпочечников.
Возраст 10 лет