Сестринский уход при геморрагических диатезах

клиническим признаком которых является кровоточивость, возникающая самопроизвольно или после незначительных

травм.

Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром.

страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например,

ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика.
Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого).

Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах,

геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).
II. Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

гемостаза:
с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
с нарушением

второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими).
Первичные

формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания.
Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др.

недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза.
Причинами повышенной кровоточивости могут служить

различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.).
В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

пурпуры не установлена.
Считается, что данное заболевание может проявиться в

срок около 3-х недель после:
1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ-инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце. 4. Травм и оперативных вмешательств.

лекарственных препаратов: аспирин, индометацин, рифампицин, ампициллин, фуросемид, карбомазепин, диазепам, метилдопа,

спиронолактон, левамизол, гепарин и др.

(3-4 месяца);
хроническое (свыше полугода);
По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической

пурпуры:
«сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
«влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения

в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).
2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения

в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).
2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

являются множественные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу. Кожные геморрагии

имеют различную ветчину — от петехий до крупных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней поверхности туловища и конечностей.

красных пятен d до 3 мм
Экхимоз «синяк» -
пятно на

коже

синяки d до 1 см
Гематома – масса крови,
замкнутая в

тканях

кровоизлияния первоначально их багрово-красная окраска приобретает различные оттенки — синий,

зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «Шкуры леопарда».
Часто бывают кровотечения — носовые, из десен, маточные. Может быть увеличена селезенка.

значительное уменьшение количества тромбоцитов.
Оно снижается больше чем 10 раз,

появляются патологические формы тромбоцитов, возникает кровотечение с развитием анемии.

переливание тромбоцитной массы. Питание пациента должно быть полноценным.
Для уменьшения

проницаемости сосудистой стенки назначают витаминотерапию (аскорбиновая кислота, витамин РР, викасол, рутин).

удаляют селезенку, после чего существенно повышается содержание тромбоцитов в крови

и уменьшается кровоточивость.
Другие методы лечения: глюкокортикоиды (преднизолон), негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азатиоприн), а2-интерферон, симптоматическая терапия при кровотечении — аминокапроновая кислота внутривенно капельно.
В тяжелых случаях применяют плазмаферез.

мужчины. Заболевание гемофилией женщины возможно при браке между больным гемофилией

и женщиной-кондуктором. При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток.

(антигемофильного глобулина) сыворотки крови, являющаяся формой с рецессивным, сцепленным с

Х-хромосомой типом наследования.

гемофилия С (недостаток XI фактора свертываемости). Женщины болеют гемофилией С.

По степени тяжести различают легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы.

1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем

детском возрасте.
Возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы.

Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются

кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.
Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

и локализации кровоизлияния (на коже, в мышцах, в полости суставов,

желудочно-кишечные, легочные и пр.). Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях.

кровоизлияний в суставы развиваются гемартрозы, хронические деструктивные артрозы, ревматоидный синдром.

При исследовании крови выявляется резкое увеличение времени свертывания и анемия.

переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы.
Применяется для обработки кровоточащих

участков чистый антигемофильный глобулин, аминокапроновая кислота и фибриноген.
Важнейшей задачей является предупреждение травм. Назначают ЛФК, физиотерапию при артрозах.
При ревматоидном синдроме назначают глюкокортикоиды.

в основе которого лежит гиперергическое воспаление капилляров и мелких сосудов.

Большинство авторов рассматривают геморрагический васкулит как неспецифический синдром, возникающий в

результате реакции организма на инфекционно- токсические факторы.
Распространена теория аутоиммунного патогенеза данного заболевания. Нарушается проницаемость сосудов, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяется воспалительный процесс капилляров и мелких сосудов, облитерация и тромбоз сосудов, ведущие к кровоизлияниям и инфарктам в различных органах.

с наличием кожного, суставного, абдоминального и почечного синдрома.
Частым симптомом

является папулезно-геморрагическая сыпь на коже конечностей, ягодиц. Сыпь носит характер эритематозных пятен величиной в 2-5 мм, которая располагается симметрично на верхних и нижних конечностях. В тяжелых случаях она может распространяться на туловище и лицо.

в животе, сопровождающиеся рвотой с кровью.
Часто поражаются суставы, они

болезненны, отечны, ограниченно подвижны.
Опасно поражение почек по типу острого или хронического гломерулонефрита.
В крови умеренный лейкоцитоз, часто увеличенная СОЭ.

гепарина. Назначают свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300-400 мл в течение

3-4 дней, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, метиндол).
Проводится лечение анемического синдрома.

в течение года находиться под наблюдением гематолога, нефролога и терапевта.

Пациентам противопоказаны прививки.