СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Лекция, Y курс.
С.Затонский.

и деструкция стенок кровеносных сосудов, что приводит к ишемическим изменениям

органов и тканей, кровоснабжаемых указанными сосудами. Спектр же клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести воспалительных и ишемических нарушений в самих сосудах, а так же в соответствующих органах и тканях.

Системные васкулиты -

-представление о нозологических
формах васкулитов;

- представление о существовании
вторичных васкулитов
(при других заболеваниях, в первую
очередь аутоиммунных, таких как
системная красная волчанка,
ревматоидный артрит и другие).

(по данным эпидемиологических исследований)

Примечание. * -

на 100тыс. больных, поступивших в клинику Мейо (Рочестер, Минесота, США).

(J. Lie, 1991)

Этиологические факторы
(факторы инфекционной и вирусной природы)
(играют непосредственную роль и в развитии обострений)

Активация клеточного иммунитета
(Т- и В-лимфоциты, макрофаги, моноциты, нейтрофилы)

Синтез основных провоспалительных цитокинов.
(ИЛ-1, ФНО-, ИФ-, синтез аутоантител, молекул адгезии)

Образование ЦИК;

Активация и повреждение эндотелиальных клеток

Нарушение соотношения про- и антивоспалительных медиаторов воспаления

Активацию и агрегацию тромбоцитов

Изменение реологии крови

Дефекты в системе фибринолиза

Образование микротромбов

Заболевание редкое.
Средний возраст 9 – 45 лет. 85%

- женщины.

- Поражается аорта и отходящие, крупные ветви.

- Постепенное начало – одышка, тахикардия,
кашель.

- Поздние стадии: «перемежающаяся хромота»,
атрофия жевательных мышц, выпадение волос,
язвы слизистой носа и рта, обмороки.

- Лабораторные признаки воспаления.

- Лечение: - кортикостероиды,
- иммунодепрессанты.

- Летальность низкая,
10% больных умирают от цереброваскулярных
осложнений.

лет
Поражаются в основ­ном крупные и средние артерии эластического и

смешанного типов. Чаще всего это ветви сонной артерии
У 20% больных - артриты суставов кисти, лучезапястных и плечевых суставов.
Типичные симптомы — ишемическая боль жевательных мышц по типу «перемежающейся хромоты», атрофия височных мышц и мышц языка, продолжительная односторонняя головная боль. У 20% больных гигантоклеточным артериитом отмечается преходящая нечеткость зрения, диплопия и боль в глазу. В отсутствие лечения у 10% больных внезапно развивается необратимая слепота.
При ревматической полимиалгии: лихорадка, недомогание, боль в мышцах плечевого и тазового поясов.

исчезновения симптомов, после чего дозу постепенно снижают до 10 мг/сут,

а при обострении увеличивают не менее чем на 10 мг/сут.

Ревматическая полимиалгия:
- преднизолон, 10 – 20 мг/сут.



Средняя продолжительность лечения кортикостероидами при ревматической полимиалгии — 8 мес.
Иногда - до 2 лет - как при гигантоклеточном артериите.

Распространенность невелика.
Около 70% больных — мужчины.

- В сосудах - Фибриноидный некроз, от медии, до поражения всех слоев сосудистой стенки.
- В итоге в сосудах формируются стенозы и аневризмы.
- Чаще поражаются почки и сердце, реже - периферическая нервная система, ЖКТ, ЦНС, печень, селезенка, яички, надпочечники и легкие.
При поражении кожи - (мраморная кожа = livedo reticularis).
- В артериях сетчатки откладываются иммунные комплексы, что ведет к ишемии нейронов, а затем и к накоплению эксудата (ватообразный эксудат). Следующий этап – инфильтрация ишемизированной сетчатки макрофагами и образование гранулем.
- Характерный ангиографический признак заболевания — аневризмы сосудов среднего калибра.
- Пятилетняя выживаемость при узелковом периартериите составляет 50%, большинство больных умирают в течение 1-го года болезни.

Поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы,

что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Строс на первый план выходит поражение легких.
- Иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.

поражение почек, легких и
придаточных пазух носа.
-

Постепенно может присоединиться поражение
периферических нервов, ЦНС, суставов, сердца,
глаз, среднего уха и кожи (15—50% больных).
- Чаще в патологический процесс вовлекаются
только сосуды органов дыхания, головы и шеи.

N.B! Может возникнуть поражение хрящей носа по
типу полихондрита
(ограниченный гранулематозе Вегенера).

- В отсутствие лечения 90% больных умирают в
течение первых 2 лет после начала заболевания.
Эффективность кортикостероидов низкая. Она
значительно возрастает, если кортикостероиды
сочетают с циклофосфамидом.

заживающие язвы нижних
конечностей;
- асимметричная сенсорная и моторная

нейропатия, не поддающаяся
лечению НПВС;
- перикардит, который может осложняться гемоперикардом.

Васкулит — одно из немногих показаний к назначению высоких доз кортикостероидов при ревматоидном артрите.
Назначают кортикостероиды в/в и преднизон, 60 мг/сут внутрь. Изредка применяют только преднизон внутрь. При улучшении дозу кортикостероидов постепенно снижают.
В некоторых случаях эффективны иммунодепрессанты.

отграниченные,
болезненные язвы слизистой рта.
- Язвы наружных половых

органов.
- Передний увеит.

Возможно:
- Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-
пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.
- Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбо-
флебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.
- Артрит крупных суставов.
- Язвы тонкой и толстой кишки.
- Васкулиты: тромбофлебит подкожных и
глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных
артерий.
- Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.
- Множественные ограниченные затемнения в легких.
- Лихорадка.

В порядке убывания частоты поражения:
- хрящи ушных раковин, носа,

суставов,
трахеи, гортани, наружного слухового
прохода, реберные хрящи.
- У 50—60% больных наблюдается
конъюнктивит, эписклерит, тугоухость.
- У 25% — вестибулярное
головокружение и аортальная
недостаточность.
- С момента постановки диагноза до
смерти проходит от 10 мес. до 20 лет.
- Самая частая причина смерти —
дыхательная недостаточность
вследствие острого сужения
просвета трахеи или инфекционных
осложнений.

После 50 лет начинается крайне редко.
- Поражаются в основном капилляры.

- Изменения наблюдаются прежде всего в коже,
почках, суставах и ЖКТ.
- Характерны геморрагическая сыпь,
крапивница, лихорадка, артралгия и артрит.
Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних
конечностей.

геморрагический
васкулит и СКВ
(синдром Рейно с

гангреной).

среднего и мелкого калибра, вен,
с преимущественным вовлечением

дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, с последующем распространением патологического процесса на проксимальные отделы сосудистого русла.

Больше известен как
«Облитерирующий эндартериит».

Средний возраст больных – 30 лет.
Злостные курильщики.
Изменения дистальных участков конечностей, вплоть до некроза