СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Кафедра детской хирургии

развития у новорожденных

занимают пороки развития.
Среди детей с пороками развития, требующими экстренной

хирургической помощи, около 30% пациентов имеют множественные аномалии.
В этой группе больных отмечается особенно высокая летальность, которая, даже в условиях современной хирургической помощи новорожденным, имеет незначительную тенденцию к уменьшению.

хирургии новорожденных г. Санкт-Петербурга ДГБ №1 накоплен опыт лечения более

чем 3500 пациентов с врожденными пороками развития.

Наиболее часто встречаются:
Атрезия пищевода
Пороки развития ЖКТ
Аноректальные аномалии
Пороки развития передней брюшной стенки
Диафрагмальные грыжи
Спинномозговые грыжи
Пороки мочевой системы

диагностика

антенатальное обследование, проводимое с 14-18 недели беременности. Оно позволяет выявить

основные виды пороков развития задолго до рождения ребенка.
Одна из главных целей планомерно проводимого обследования беременных женщин – выявление патологии плода. В случае антенатальной диагностики порока будущие родители должны быть подробно, доступным языком информированы о заболевании их будущего ребенка и возможностях коррекции этого порока развития.
На основании данной информации они вправе решить судьбу своего еще не рожденного новорожденного.

клетке
Раннее смещение средостения (гипоплазия легкого)

порэнцефалия)
Миелоцеле с нарушением функции тазовых органов
Сросшаяся двойня с общими жизненно

важными органами (мозг, сердце, печень)
Множественные пороки позвоночника с наличием внутриутробной деформации
ВП сердца: гипоплазия отделов, общий желудочек
Поликистоз почек
Экстрофия мочевого пузыря

области пупочного канатика и на фоне не сформированного пупочного кольца.
Аномалия

развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечет за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки.
При ГПК имеется дефект брюшной стенки, расположенный центрально, через который органы брюшной полости "выходят" под оболочки пуповины. Грыжевое выпячивание покрыто не кожей, как при пупочной грыже, а мембраной (грыжевым мешком), состоящей снаружи из амниона, изнутри – из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними.

и объема содержимого грыжевого мешка выделяю ГПК :
Малых
Средних
Больших размеров.

пупочного канатика
Содержимое - кишечные петли (в малой и средней -

одна или несколько, в большой ГПК обычно находятся не только кишечные петли, но и печень)
NB! Любая широкая пуповина должна рассматриваться на предмет ГПК

больных имеют сочетанные пороки развития, которые нередко являются ведущими в

танатогенезе (врожденные пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др. ГПК малых размеров довольно часто сочетается с незаращенным желточным протоком).

Возможно сочетание ГПК с болезнью Дауна, трисомией по 13, 18 паре хромосом, также ГПК может быть компонентом синдрома Беквита-Видемана (синдрома OMG - omphalocele-macroglossia-gigantism).

происходить естественным путем (вагинальные роды), если нет других показаний для

проведения кесарева сечения. При больших ГПК метод родоразрешения выбирается индивидуально в каждом конкретном случае. Обычно целесообразно произвести кесарево сечение, в связи с опасностью разрыва тонких оболочек большой ГПК.

Диагноз ГПК после рождения ребенка, как правило, не вызывает трудностей. В сомнительных случаях (при толстой пуповине, варикозной дисплазии сосудов пуповины) важно помнить о ГПК малых размеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края. Такой новорожденный требует незамедлительного перевода в хирургический стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз ГПК позволяет Rg-графия в вертикальном положении в боковой проекции. При ГПК за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяются кишечные петли (газовые пузыри).

родильном доме) ничем неотличаются от тактике при гастрошизисе. Основное внимание

должно быть уделено поддержанию температуры тела ребенка, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий.
Тактика: «из рук акушера в руки хирурга»

Лечение ГПК может быть консервативным и хирургическим.
Консервативному лечению подлежат дети с тяжелыми сочетанными пороками развития (врожденный порок сердца).
Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-иодин, мербромин, 5% раствор перманганата калия. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако, этот метод имеет множество серьезных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.)

и средних ГПК производится радикальная пластика передней брюшной стенки.
При

больших ГПК при выраженной степени висцеро-абдоминальной диспропорции мы прибегаем к этапному хирургическому лечению с использованием мешка Шустера.

размеров имеет особенности:
печень при этой форме порока шаровидная, лежит

под оболочками пуповины, практически лишена связочного аппарата, пупочная вена короткая, широкая, входит в междолевую щель печени вертикально в центре грыжевого мешка непосредственно из оболочек пуповины, не проходя в передней брюшной стенке. Об этом важно помнить при выделении грыжевого мешка, чтобы избежать повреждения пупочной вены и предотвратить тяжелое, иногда фатальное кровотечение.
После перевязки и рассечения элементов пуповины вскрывают брюшину, после чего становится возможным удалить грыжевой мешок. Если ГПК сочетается с незаращенным желточным протоком, то производят резекцию желточного протока тем или иным способом. При узком основании протока (менее половины диаметра несущей его кишечной трубки) его удаляют по типу аппендэктомии. Если основание протока по диаметру меньше диаметра несущей кишечной трубки, но не больше его половины, производят клиновидную резекцию. Если же основание протока соответствует диаметру несущей кишечной трубки или больше него, то выполняют резекцию участка основной кишечной трубки с желточным протоком с анастомозом "конец в конец". В редких случаях, когда разница в диаметре несущей кишечной трубки выше и ниже желточного протока значительна, накладывают Т-образный анастомоз.
Следует помнить, что у детей с ГПК обычно имеется общая брыжейка и нередки пороки развития кишечной трубки. Поэтому после перевязки элементов пуповины и удаления грыжевого мешка, проводят ревизию органов брюшной полости

в первые 2-3 суток обеспечивают микроструйным введением фентанила, затем переходят

на ненаркотические анальгетики.
Продолжают антибактериальную терапию (комбинация полусинтетических пенициллинов и аминогликозидов).
Решающим компонентом лечения является также тотальное парентеральное питание на протяжении всего периода заживления брюшной стенки и восстановления функции кишечника.
Отдаленные результаты лечения
Все наши пациенты с ГПК, не имеющие летальных пороков развития других органов и систем, выживают.
Диспансерное наблюдение за больными следует проводить до полного завершения реабилитации в течение нескольких лет.

представляет собой порок, при котором в процессе внутриутробного развития через

дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный справа от нормально сформированной пуповины, эвентрируются органы брюшной полости.
ГШ встpечается пpимеpно с pавной частотой у мальчиков и девочек с незначительным пpеобладанием у первых. Интеpесная особенность - дети с ГШ pождаются у очень молодых матеpей и чаще всего от I беpеменности, пpотекаюшей довольно гладко.
Дети с ГШ pождаются чаще всего недоношенными (на 35 – 38-й неделе беpеменности) и имеют пpенатальную гипотpофию - их масса даже пpи доношенной беpеменности pедко достигает 3000 грамм.

Беременность надо советовать сохранять.
Эвентpиpованными бывают только органы ЖКТ: петли

тонкой и толстой кишки, желудок, pеже дно мочевого пузыpя, у девочек - пpидатки и матка, у мальчиков в отдельных случаях яички. Печень всегда находится в бpюшной полости, сфоpмиpована пpавильно.
Эвентpиpованные оpганы имеют хаpактеpный вид - желудок и кишечник расширены, атоничны, стенки кишечной трубки инфильтрированы, тонкая и толстая кишка pасположены на общей бpыжейке с узким коpнем - шиpина его соответствует диаметpу дефекта пеpедней бpюшной стенки (2-6 см). Все эвентpиpованные оpганы покpыты слоем фибpина в виде "кожуры". М. б. пороки эвентрированного кишечника.

с ноpмой на 10-25%. Однако, это укоpочение бывает не истинным,

поскольку кишечник как бы гофpиpуется внутpи "сковывающего" его фибpинного футляpа, после pезоpбции котоpого в постнатальном пеpиоде pаспpавляется, и длина его оказывается вполне ноpмальной.
Результаты пpоведенных экспеpиментов показали, что ведущей пpичиной внутpиутpобного поpажения кишечных петель пpи ГШ является не сдавление их в дефекте пеpедней бpюшной стенки, а обычно накапливающейся в значительном количестве амниотической жидкостью, состоящей, в основном, из первородной мочи плода. Амниотическая жидкость, являясь химическим агрессором для серозных оболочек эвентрированных органов, вызывает их повреждение – так называемый "химический перитонит".

достоверно доказана теоpия сосудистого генеза ГШ, объясняющая его возникновение внутpиутpобным

повpеждением (тpомбоз, аплазия, pанняя инволюция) одной из пупочных вен, либо ветви омфаломезентеpиальной аpтеpии. Согласно этой теории, пpеждевpеменная инволюция пpавой пупочной вены может пpивести к ишемии и, как pезультат, к мезодеpмальным и эктодеpмальным дефектам, а наpушение фоpмиpования дистального сегмента омфаломезентеpиальной аpтеpии - к ишемии паpаумбиликальной области спpава и, соответственно, к возникновению паpаумбиликального дефекта, типичного для ГШ. Ишемический пpоцесс в стpуктуpах, снабжаемых веpхней мезентеpиальной аpтеpией, может быть пpичиной не только pазвития дефекта пеpедней бpюшной стенки, но и обеднения кpовоснабжения этим сосудом, в pезультате возможна pезоpбция кишечной стенки, фоpмиpование атpезии, что и объясняет относительно высокую частоту сочетания ГШ с поpоками pазвития кишечной тpубки.

(откpыта большая теплоотдающая повеpхность эвентpиpованных оpганов), которая вызывает тяжелые наpушения

обмена веществ, метаболизма клеток и тканей, пpогpессиpующий метаболический ацидоз, кpовоизлияния в вещество и желудочки мозга. Для этого эвентpиpованные оpганы сразу после рождения покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой, либо помещают органы в стерильный пластиковый пакет и покрывают его затем ватно-марлевой повязкой. Не следует покрывать эвентрированные органы стерильными салфетками, смоченными теплым раствором фурацилина, поскольку влажная повязка, первоначально теплая, быстро охлаждается, и ребенок лежит в компрессе из холодного влажного белья. Поддержание температуры тела обеспечивают помещением малыша в кювез с температурой 370 С и влажностью, близкой к 100%.
Введение ненаркотических анальгетиков (анальгин, баралгин, трамал).
Сразу после рождения надо поставить постоянный назогастральный или орогастральный зонд для профилактики аспирации желудочного содержимого и с целью декомпрессии желудка, т.к. в желудке при ГШ обычно содержится от 30 до 100 мл застойного содержимого. Зонд должен оставаться открытым в течение всего времени транспортировки.
В первые несколько часов после рождения дети с ГШ находятся в состоянии относительной компенсации. При необходимости (тяжелая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность) ребенок должен быть заинтубирован и переведен на искусственную вентиляцию легких. При этом следует незамедлительно начать мероприятия по стабилизации гемодинамики. Перевод ребенка в хирургический стационар необходимо осуществлять в максимально короткие сроки после рождения.

жизненно важных органов
восполнение объема циркулирующей крови,
снижение уровня гемоконцентрации,
коррекция метаболических

нарушений (метаб. ацидоз с компенсаторным респираторным алкалозом),
предупреждение охлаждения ребенка.
Новорожденного помещают в кювез с t = 370 С и влажностью 100%, катетеризируют центральную и периферическую вены, проводят лабораторное обследование: клинический анализ крови, биохимическое исследование (общий белок, сахар, электролиты, мочевина), КОС. Дефицит ОЦК у новорожденного с ГШ составляет в среднем примерно 16-35 мл/кг, необходимо в течение 1,5-2,5 часов внутривенно микроструйно с большой скоростью ввести кристаллоидные и коллоидные растворы в соотношении 1:1.
У детей с ГШ обычно наблюдается склонность к гипотонии (АД до 30-40 мм рт. ст.), поэтому на фоне инфузионной терапии следует использовать препараты инотропной поддержки (допамин, добутрекс). При необходимости ребенка интубируют и переводят на управляемое дыхание. Всем детям подключают кардиомонитор и пульсоксиметр.

толстой кишки раствором ацетилцистеина и взвесью панкреатина в физиологическом растворе.

Благодаря выраженной муколитической и протеолитической активности, ацетилцестеин и панкреатин значительно разжижают содержимое кишечника, облегчая тем самым механическую декомпрессию ЖКТ, а физиологический раствор уменьшает опасность всасывания жидкости из просвета кишки.
Цель этой процедуры - опорожнение желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки, и, таким образом, уменьшение объема эвентрированных органов, что снижает степень висцеро-абдоминальной диспропорции, а соответственно облегчает погружение органов в брюшную полость во время операции. Для проведения процедуры готовят ex tempore следующую смесь: на 100,0 физиологического раствора (температура его должна быть 22-24 С) добавляют Sol.Acetylcysteini 20% - 5,0 и Pancreatini - 4,0. В среднем требуется около 100 мл смеси на 1 кг массы тела ребенка. Процедуру заканчивают лишь тогда, когда толстая кишка опорожнена до илеоцекального угла и выведены все остатки жидкости.
Предоперационная подготовка требует 2-3 часа и считается эффективной в том случае, когда t тела ребенка поднялась выше 36 С и улучшились лабораторные показатели (снизился гематокрит, компенсировался ацидоз).

попытки освободить кишку и брыжейку от фибринного футляра, так как

при этом велика опасность повреждения кишечной стенки и сосудов брыжейки. Фибрин полностью рассасывается на 18-21-й день после операции при условии, что в результате вмешательства кишечные петли соприкасаются с париетальной брюшиной, как это получается при послойном ушивании раны, а не с кожными лоскутами, как при 1-ом этапе пластики передней брюшной стенки.
Внутрибрюшное давление не должно превысить 20 см водного столба. В противном случае обычно развивается синдром сдавления нижней полой вены, анурия, тромбоз сосудов брыжейки, что может привести к смерти ребенка в раннем послеоперационном периоде.

то показана отсроченная радикальная операция.
В подобных ситуациях осуществлялся 1-й этап

пластики передней брюшной стенки (операция типа Гросса – с формированием вентральной грыжи), но результаты лечения в этой группе больных нас не удовлетворяли.
Предложено несколько способов этапного хирургического лечения при высокой степени висцеро-абдоминальной диспропорции. Один из наиболее употребимых – использование мешка Шустера. Однако, не всегда имеются технические возможности выполнить эту операцию (отсутствует мешок Шустера).
В 1993 году В.Г. Баировым был предложен и впервые применен метод отсроченной радикальной операции с использованием заплаты из медицинской резины, подшивающейся к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки. Кожную рану не ушивают. Достоинство этого метода заключается прежде всего в том, что в случае нарастающего после операции пареза кишечника эластичная заплата предотвращает резкое повышение внутрибрюшного давления. На фоне же разрешения пареза или в ситуации псевдообструкции кишечника заплата играет роль бандажа, стягивая края раны. Кроме того, очень важно также то, что кишечные петли не фиксируются к заплате спайками. Используются заплаты из коллагеново- викpиловой ткани, вызывающие буpную пpолифеpацию собственной соединительной ткани pебенка и в большинстве случаев дефект брюшной стенки закрывается без образования вентральной грыжи. Пpедлагали закpывать дефект pасщепленным кожным аутотpансплантатом, но при этом фоpмиpуется вентpальная гpыжа, а петли кишечника пpочно фиксиpуются ("пpипаиваются") к пеpесаженному кожному лоскуту.
Пpи небольших дефектах пеpедней бpюшной стенки, остающихся после погpужения кишечных петель в бpюшную полость, S. Zivkoviсh (1991) пpедложил в качестве заплаты использовать ткани пупочного канатика или лиофилизиpованную твеpдую мозговую оболочку, однако последняя неpедко вызывает pеакцию оттоpжения.

ГШ составляет 4-5 дней.
Во всех случаях проводится антибактериальная терапия. Сначала

назначается курс препарата из группы полусинтетических пенициллинов, например, ампициллина (150000 ЕД/кг в сутки) в сочетании с аминогликозидом (гентамицин 4 мг/кг в сутки). При наличии у ребенка признаков внутриутробной инфекции или риска клинической реализации интранатальной инфекции, назначают метрогил (15 мг/кг в сутки).
Все дети с ГШ должны после операции длительно получать бифидум- и лактобактерин (до 16 доз в сутки), бактисубтил (до 4 капсул в сутки). Эти препараты назначают сразу, как только началось восстанавление пассажа по кишечнику. Длительность курса биопрепаратов зависит от того, насколько быстро восстанавливается у ребенка нормальное пищеварение.
В течение 6-8 суток послеоперационного периода проводится активная декомпрессия желудочно-кишечного тракта: высокое промывание кишечника муколитическими ферментами, промывание желудка, стимуляция перистальтики кишечника (ФТЛ, прозерин с 3-х суток послеоперационного периода). К концу 1-й недели после операции обычно удается настолько опорожнить кишечник и даже отчасти добиться восстановления его функции (появление самостоятельного стула), что создаются благоприятные условия для повторного оперативного вмешательства - радикальной операции.
При сочетании ГШ с атрезией тонкой или толстой кишки на уровне атрезии накладывают двойную энтеро- или колостому. Энтероколостомы закрывают на 28-30-е сутки после операции путем наложения анастомоза "конец в конец". В течение всего времени до закрытия стом дети находятся на поддерживающей инфузионной терапии в связи с большими потерями жизненно важных веществ (белки, жидкость, электролиты) с кишечным содержимым из стом.

внутрибрюшного давления;
Спаечная кишечная непроходимость на фоне невосстановившейся функции желудочно-кишечного

тракта (обзорные Rg-граммы, пассажа йодолипола по ЖКТ). У детей с ГШ при спаечной кишечной непроходимости брюшную полость вскрывают правым трансректальным разрезом, поскольку в области срединного п/о рубца спаечный процесс наиболее выражен, и кишечные петли плотно фиксированы к передней брюшной стенке. После разделения всех спаек кишечные петли аккуратно и последовательно укладывают в брюшную полость, помня, что при ГШ всегда имеется общая брыжейка, поэтому двенадцатиперстная кишка, не имеющая изгибов, должна переходить в тощую справа от позвоночника. Всю толстую кишку необходимо уложить в левый фланг брюшной полости. Именно такая топография кишечника способствует наиболее быстрому восстановлению его функции;
Присоединение вторичной инфекции, некротический энтероколит, сепсис. При клинической картине НЭК необходимо проводить Rg-логическое обследование, и, если нет данных за внутрибрюшные осложнения (перфорация кишки - свободный газ, большое количество выпота в брюшной полости), то начинают активное консервативное лечение. Прежде всего усиливают антибактериальную терапию - назначают антибиотики ШСД(цефалоспорин и аминогликозид последнего поколения, например, фортум и нетромицин). Кроме того, проводят гемо- и плазмотрансфузии, СВЧ-терапию, вводят полигаммаглобулины и иммуномодуляторы. Наличие свободного газа или большого количества выпота в брюшной полости являются абсолютными показаниями к операции.

от ГПК:

Дефект в пеpедней бpюшной стенке pасположен вне

пупочного кольца
Пупочный канатик сфоpмиpован пpавильно
Полностью отсутствует гpыжевой мешок или его остатки.

канатика
ГПК больших размеров
ГПК малых размеров
Гастрошизис
Печень в брюшной полости, грыжевого мешка

нет

Печень в брюшной полости, есть грыжевой мешок

Печень вне брюшной полости, есть грыжевой мешок

Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки развития

Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки развития

аборт

аборт

Госпитализация женщины в перинатальный центр

Кишечник
отечен

Нормальный
кишечник

Преждевременные роды

Роды в срок естественным путем

Роды в срок естественным путем

Роды в срок путем кесарева сечения

< 24 нед.

> 34 нед.

анализы, Rtg, и т.д.)
Показания – изолированная форма без висцероабдоминальной диспропорции,

хорошее состояние кишечника
Преимущества – нет необходимости в ИВЛ, в наркозе, в больших объемах инфузионной терапии, быстрее восстанавливается пассаж по ЖКТ (самостоятельный стул на 4-6 день), сокращается койко-день (до 14.5суток)
Отличный косметический результат

+ рожок с 5% глюкозой, ненаркотические аналгетики
(

160 уд/мин, через 30‘ после процедуры 130 уд/мин, SatО2 -

100%, ИТ – 140 мл/кг/сут, диурез в 1 сутки 5 мл/кг/час

формы:
Неполное (дивертикул Меккеля)
Полное незаращение на всем протяжении = полные кишечный

свищ пупка

проекциях

закрытом свище (профилактика заворота, инвагинации)

позвоночника и мочевых путей.

уретральный, маточный влагалищный)
бессвищевая форма

II. Низкая атрезия прямой кишки

с наружным свищом (промежностый, вестибулярный)
бессвищевая форма

III. Клоакальная атрезия

промежности, по данным УЗИ и рентгенографии по Vangenstil (инвертограмма).

ребенка.
При высоких формах атрезии и клоаке накладывается колостома на

нисходящий отдел толстой кишки.
При низкой атрезии без свища - промежностная проктопластика. Ректовестибулярный свищ, широкий промежностный свищ не требует хирургического вмешательства в периоде новорожденности.

нарушении целостности пищевода и существовании двух несообщающихся между собой сегментов,

каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом (трахеопищеводный свищ – ТПС). Частота порока достаточно велика – 1:3000 новорожденных.

визуализации желудка у плода при повторных УЗИ-обследованиях,
а также выявление

других пороков развития, часто сочетающихся с АП (VACTERL- ассоциация).
Частота сочетанных аномалий при АП превышает 50%. Это прежде всего врожденные пороки сердца, ЖКТ, скелета. Довольно высока частота и хромосомных болезней, преимущественно трисомии по 21-й паре (болезнь Дауна).

стационар

водорастворимого контраста в верхний сегмент пищевода (не более 1,0 мл),

при этом решается несколько вопросов. Прежде всего, есть или нет трахео-пищеводный свищ (ТПС), ширина нижнего трахео-пищеводного свища (по степени газонаполнения кишечника), наличие сочетанных пороков развития других органов и систем.
УЗИ сердца, мозга, почек
Решение вопроса о типе и времени оперативного вмешательства

вмешательства только в следующих случаях:
сочетание АП с аномалиями ЖКТ

(например, с атрезией двенадцатиперстной кишки)
широкий ТПС и необходимость ИВЛ

с нижним ТПС (90%)
с верхним и нижним ТПС
Несвищевая форма
(изолированная)

10%

Торакотомия

Двойная эзофагостомия или шейная эзофагостомия и гастростомия

Небольшой диастаз

Наложение прямого анастомоза

Большой диастаз

Ликвидация ТПС + гастростомия

Отсроченный анастомоз пищевода (через 8-10 недель)

Загрудинная пластика пищевода толстокишечным трансплантатом по Ру-Герцену в возрасте 5-6 месяцев

оперативного лечения
Несостоятельность швов анастомоза

На 4-6е сутки послеоперационного периода ухудшается общее состояние больного за счет нарастания интоксикации (медиастинит), нарастает дыхательная недостаточность. По ретроплевральному дренажу начинают поступать слюна, воздух, иногда гной. Клинически и рентгенологически определяется пневмоторакс справа, пневмомедиастинум.

Для подтверждения диагноза несостоятельности анастомоза проводят рентгенологическое обследование, не удаляя желудочный зонд, на корень языка больного кладут второй зонд, по которому вводят водорастворимое контрастное вещество (его можно разбавить индигокармином) и делают рентгенограмму. Появление индигокармина в дренажной трубке и затек контрастного вещества в правую плевральную полость подтверждают диагноз несостоятельности анастомоза пищевода.

экстренной хирургической помощи - ребенку дополнительно дренируют средостение и правую

плевральную полость (ставят второй дренаж), и, если это несостоятельность первичного анастомоза, накладывают гастростому.
Назогастральный зонд, поставленный во время наложения анастомоза пищевода, удалять при несостоятельности анастомоза нельзя, так как по нему, как по стенту, будет "идти" вторичное заживление анастомоза.
Во время наложения гастростомы (или через имеющуюся у ребенка гастростому) через гастростомическое отверстие в тощую кишку проводят зонд для кормления, а к гастральному концу назогастрального зонда подвязывают длинную лавсановую нить, которую в дальнейшем будут использовать для бужирования пищевода после заживления анастомоза. Нить и кишечный зонд выводят через гастростомическую трубку.

антибактериальную терапию, используя антибиотики ШСД и препараты, влияющие на анаэробную

флору (метрогил, метронидазол), используют иммунопротекторы, иммуномодуляторы (пентаглобин, биавен, интраглобин).
Пищевод обычно заживает через 15-18 суток после возникновения несостоятельности анастомоза. После того, как прекращается отхождение содержимого по дренажным трубкам, проводят эзофагографию. При отсутствии затека контрастного вещества в средостение или попадания его в трахеобронхиальное дерево (рецидив трахеопищеводного свища), через 7-10 дней после обследования можно начинать бужирование зоны анастомоза по проводнику (нити) до полной ликвидации стеноза. Гастростому закрывают через 1,5-2 месяца после полного восстановления функции пищевода, или позже, если потребовалось длительное лечение резко выраженного стеноза анастомоза или вторично сформировавшегося ТПС.

послеоперационном периоде, чаще как результат недиагносцированной перенесенной несостоятельности анастомоза (без

ярких клинических проявлений).
Проявления рецидивного ТПС: кашель во время питья, рецидивирующая, чаще правосторонняя, среднедолевая пневмония, мигрирующие ателектазы легких.
Для подтверждения диагноза проводят фибротрахеоскопию с одновременным заполнением пищевода индигокармином. Появление красителя в трахее подтверждает диагноз ТПС. Однако, при первом обследовании не всегда удается поставить диагноз, так как свищ может быть обтурирован слизью. Поэтому отрицательный результат обследования не исключает диагноз рецидива ТПС. Требуется повторение этой диагностической процедуры.

рентгенологическое обследование - под общим обезболиванием в пищевод больного вводят

катетер Фолея, под контролем экрана манжетку катетера раздувают в глотке (для предупреждения заброса контрастного вещества в гортань и трахею), после этого через катетер туго заполняют пищевод водорастворимым или жирорастворимым контрастным веществом (20 - 30 мл). Появление последнего в трахее или бронхах подтверждает диагноз ТПС.
В нашей практике не было ни одного случая спонтанного закрытия свища. Единственным эффективным способом лечения рецидива ТПС является хирургическое вмешательство.

Частое осложнение, проявляется в раннем возрасте затруднением глотания, частыми аспирациями.

В более старшем возрасте может возникнуть обтурация пищевода пищевыми массами или инородными телами.
Диагноз ставят на основании клинической картины, фиброэзофагоскопии и рентгенологического обследования с контрастным веществом, причем в этой ситуации возможно использование бария.
Лечение – бужирование пищевода.

Причина рефлюкса недостаточно ясна. С одной стороны, натяжение

мобилизованных сегментов, особенно нижнего, при наложении анастомоза может вести к укорочению интраабдоминальной части пищевода и "выпрямлению" угла Гиса. С другой стороны, в развитии ГЭР определенную роль играет врожденная дисфункция пищевода, свойственная детям с АП.
Проявления рефлюкса состоят из рвоты и микроаспирации желудочного содержимого, приводящей к апноэ, рецидивирующей пневмонии, а также к частым бронхитам с астматическим компонентом. Нередко развивается эзофагит (от катарального до язвенного) и на этой почве - рецидивирующий стеноз зоны анастомоза или формирование стеноза в других отделах пищевода.
Диагноз ГЭР наиболее достоверно ставится на основании суточной пищеводной рН-метрии. Большое значение имеет также рентгенологическое исследование с бариевой взвесью.

терапии:
~ медикаментозное лечение: антацидные препараты (альмагель, маалокс, фосфалюгель),

прокинетики (мотилиум, координакс, церукал), в тяжелых случаях при наличии эзофагита - антисекреторные препараты (Н2-гистаминоблокаторы) и репаранты (вентер);
~ позиционная терапия, особенно в ночное время - подъем головного конца кровати. При физической нагрузке (занятия физ. культурой) следует исключить физические упражнения, связанные с перенапряжением мышц брюшного пресса и длительными глубокими наклонами;
~ диетотерапия с исключением острой и жирной пищи, раздражающих продуктов (сок цитрусовых, шоколад, кофе и др.;
~ физиотерапевтические методы, улучшающие моторику пищевода и желудка.

но у детей с АП это происходит нечасто. Поэтому подход

к лечению ГЭР, возникшего у ребенка с АП, должен быть несколько более активным, чем у пациентов с ГЭР, не связанном с АП и ТПС. Примерно у 15-45% больных с ГЭР и АП консервативная терапия оказывается неэффективной и требует оперативного лечения. Операцией выбора у детей с ГЭР является фундопликация по Ниссену.

АП дети должны наблюдаться в диспансере не менее 3 лет,

поскольку по мере их роста могут возникнуть или проявиться последствия и осложнения, требующие коррекции.
В 3-месячном возрасте перед введением первого прикорма (более густой пищи) мы считаем обязательным проведение контрольной фиброэзофагогастроскопии. При необходимости (выявление сужения зоны анастомоза) повторяют курсы бужирований.
Атрезия пищевода - безусловно корригируемый порок, летальность при котором в нашей клинике за последние 5 лет не превышает 7%.

всех трех зародышевых листков.

Термин впервые предложен Stenley в 1841 г.

Он же сообшил о первом удачном опуте удаления доктором Blizzard.
Термин «тератома» предложен Р. Вихровым в 1869 г. Он же описал мактоскопическую картину.

желудок с санацией желудочного содержимого
Газоотводная трубка
Возвышенное положение на боку на

стороне грыжи

летальностью.
Возможна и необходима антенатальная диагностика порока. Наличие в

плевральной полости плода желудка, выявление сочетанного порока сердца делает прогноз постнатальной жизни ребенка весьма неблагоприятным.
Оперативное лечение заключается в пластике купола диафрагмы, но оно возможно лишь при достижении стабилизации состояния ребенка и, прежде всего, отсутствия синдрома ПФК .

выявленные антенатально) – патология, принципиально отличная от кист яичника у

взрослых женщин!
Абсолютно показана госпитализация в Центр хирургии новорожденных сразу после рождения!!!
Осложнения кист (перекрут трубы с кистой, некроз, разрыв) – жизнеопасные осложнения, а потому абсолютно показана срочная операция!!!

легких и средостения
у новорожденных многообразны:

Кистаденоматозная аномалия легких

родителей как ПР, представляющие собой явный косметический дефект лица, особенно

когда в разговоре употребляются не медицинские (расщелина губы и неба), а «простонародные», недопустимые для врачей (в разговоре с родителями) термины
В то же время большинство ПР челюстно-лицевой области в настоящее время прекрасно лечатся, с хорошими косметическими и функциональными результатами

пугают родителей выявляемые пороки развития головного и спинного мозга
Однако, ряд

ПР головного и спинного мозга не только не отражаются на развитии ребенка, но и не требуют лечения
Поэтому, особенно при ПР данной группы недопустимо прогнозирование без консультации с хирургами-неонатологами и нейрохирургами

дальнейшее развитие ребенка
Полости и кисты прозрачной перегородки
Арахноидальные кисты области сильвиевой

щели
Арахноидальные кисты области задней черепной ямки без вентрикулодилатации
Частичная агенезия (гипогенезия) мозолистого тела
Кисты сосудистых сплетений

не влияющие (или минимально влияющие) на дальнейшее развитие ребенка
Арахноидальные кисты

с вентрикуломегалией - киста хиазмально-селлярной области - ретроцеребеллярная киста
Прогрессирующая в размерах арахноидальная киста другой локализации
Стеноз сильвиевого водопровода
Атрезия или стеноз межжелудочковых отверстий
Синдром Денди-Уолкера
Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи (кроме миелоцеле и рахишизиса)
Синдром Арнольд-Киари

мозга или его части
Рахишизис
Миелоцеле
Анэнцефалия
Гидроанэнцефалия
Голопрозэнцефалия
Лиссэнцефалия (пахигирия, агирия, микрогирия)

количество ошибок совершается на 1-м уровне, деонтологические – на обоих

(1-м и 2-м) уровнях
«Гипердиагностика»
Диагностика только одного (не самого значимого) из множественных ПР!! (выявляется шестипалость и не выявляется у этого же ребенка миелоцеле)
Преждевременное родоразрешение при отсутствии показаний!! (при ГШ, ГПК, гидронефрозе и т.д.)
Прерывание беременности на поздних сроках!! (не логично и весьма бессмысленно)
Не диагностируются ПР, при которых следует рекомендовать прерывание беременности!!! (гидроцефалия, миелоцеле с нарушением функции нижних конечностей и тазовых органов)

после антенатального УЗИ и разговора с врачом, проводившим УЗИ, в

состоянии тяжелого стресса (даже при выявлении абсолютно корригируемых пороков развития)
НЕЛЬЗЯ !!!
сразу после диагностики хирургической патологии плода (до консультации хирурга-неонатолога) говорить беременной женщине о прогнозе и возможных исходах
НЕЛЬЗЯ !!!
в разговоре с родителями употреблять термины «уродство», «порок развития», «заячья губа», «волчья пасть»;
НЕЛЬЗЯ !!!
строить какие-то бы то ни было прогнозы без учета не только сути патологии и возможностей лечения, но и всех «парамедицинских» обстоятельств
НЕЛЬЗЯ !!!
назначать обследование ребенка после рождения специалистом по антенатальному УЗИ – родившийся ребенок должен быть обследован только хирургом-неонатологом