С.Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ

ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
УНИВЕРСИТЕТІ ИМ. С.Д. АСФЕНДИЯРОВА

Тақырыбы:
Вегенер ауруы

Алматы - 2017

Диагностикасы
2. Емі

ІІІ. Қорытынды
Жоспар:

өкпенің зақымдануымен басталатын, бүкіл организмнің қан тамырларының қабынуын (генерализацияланған васкулит)

дамытатын немесе бүйректі ауыр зақымдайтын алыпжасушалы гранулематозды-некротикалық жүйелі васкулит.

Анықтамасы:

белгісі – көп мөлшерлі алып жасушалы, көп ядролы гранулемалардың түзілуі.

Ұсақ артериялар мен веналардың некротикалық васкулиті және қан тамыр қабырғасында, қасындағы тіндерде гранулемалардың түзілуі.
Өкпе рентгенографиясында екіжақты көптеген ошақты көлеңкелер мен жазықтықтар, биопсияда некротикалық васкулит пен гранулемалар анықталады.
Бронхтардың зақымдалуы (қабыну, фиброз, тыртықтану) олардың обструкциясы мен ателектазға алып келеді.
Жоғарғы тыныс алу жолдарында мұрын қуыстарында, жұтқыншақта гранулематоздық қабыну мен некроз байқалады.
Бүйректің зақымдалуы ошақты гломерулонефриттен басталып, тез үдемелі экстракапиллярлы гломерулонефритке ауысуы мүмкін.

Жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің және бүйректің зақымдануы Вегенер ауруының классикалық триадасын құрайды.

жаралы-некротикалық өзгерістермен сипатталатын жедел немесе созылмалы риниттен басталады. Іріңді отит

болуы мүмкін.

Жоғарғы тыныс жолдарының ауыр зақымдануы тән. Мұрын қуыстарында ауру сезімі, мұрыннан қан-ірің аралас бөлінділер.

Перегородка перфорациясы және ер тоқым тәрізді мұрын деформациясы.
Евстахи түтігінің обструкциясына байланысты, созылмалы серозды отит дамиды.
Процесстің генерализациялануы өкпенің зақымдануына алып келеді. (жөтел, ентігу, қан түкіру, кеудедегі ауыру сезімі).
Гранулематозды қабыну мен тыртықтың қалыптасуы тыныс жолдарының өте ауыр обструкциясын дамытатын көмей стенозына алып келеді.

Клиникалық көріністері:

склерит, ретробульбарлы клетчатканың гранулемасы мен экзофтальмға дейін.
Және соқырлыққа алып

келетін қасаң қабықтың перфорациясы болуы да мүмкін.

Көз зақымдануы:

гранулемалар

Бүйректің зақымдануы - уақытында емделмеген науқастардың негізгі өлім себебі.

Ұзақ уақыт протеинурия, гематурия, эритроцитарлы цилиндрлермен сипатталатын жеңіл гломерулонефритпен шектелуі мүмкін. Бірақ, бүйрек жетіспеушілігі пайда болғанда, ем қолданылмаса, өте тез үдейді.

Асқынуында арнайы емес симптомдар пайда болады: әлсіздік, артралгия, тәбеттің төмендеуі, арықтау сияқты. Қызбаның себебі – Вегенер ауруы болуы мүмкін, бірақ ол жиі екіншілік инфекциямен байланысты.

тромбоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы;
ЖЗА: микрогематурия, протеинурия
Қанның биохимиялық анализі: у – глобулиннің

көбеюі, СРБ – ң пайда болуы, РФ- оң;
Иммунологиялық зерттеулер: HLA жүйесінің В7, В8, DR2, DQw7 антигендері анықталады, 50 – 99 % науқастарда АНЦА анықталады (цитоплазманың протеиназа – 3 ферментіне АД – р), АНФ;
Өкпенің рентгенологиялық зерттеулері: инфильтраттар, қуыстардың пайда болуы, сирек – плеврит;
Мұрынның зақымдалған шырышты қабатының биопсиясы

қан ағу);
Шеміршек пен сүйек тінінің, мұрын перегородкасының, жақүсті қуыстардың, бұзылысы.

Мұрынның ер тоқым тәрізді деформациясы;
Өкпедегі инфильтраттар (жөтел, ентігу, кеудедегі ауыру сезімі, қан түкіру, өкпелік қан кету);
Тез үдемелі гломерулонефрит (протеинурия, микрогематурия, бүйрек функциясының бұзылыстары);
Қан сарысуында нейтрофилдердің цитоплазмасына антиденелер;

Диагностикалық критерийлер:

жеткілікті. Диагностикада шешуші рөл БИОПСИЯҒА тиесілі.

әсер етпейді. Қазіргі кезде Вегенер ауруының стандартты медикаментозды емі циклофосфамидті

преднизолонмен қоса пероральды қабылдауға негізделген.
Цитостатиктер: Циклофосфан. 5 – 10мг/кг/тәул 2 – 3 күн қатарынан, қажет болса 7 күн вена ішіне тамшылатып енгізеді, содан кейін 1 – 2мг/кг тәуліктік дозада таблетка түріне ауыстырып, 2 3 – 4 апта, иммуносупрессиялық әсері айқын көрінгенше ішкізеді.
Глюкокортикоидтар: циклофосфанмен бірге преднизолон. 1мг/кг/тәул шамамен 4 апта (иммуносупрессиялық әсері пайда болғанға дейін) қолданып, кейін дозасын 2 аптада бір 5мг азайтып, сүйемелдеушіге түсіреді.

өтуіне және терең лейкопения мен инфекциялық асқынулардың алдын алып, бірқалыпты

ұстап тұруға мүмкіндік береді. Ремиссия сатысына өткен күннің өзінде препаратты жыл бойы қабылдайды, сосын әр 2-3 ай сайын препараттың дозасын 25 мг азайтып отырады.
Циклофосфамидті көтере алмаушылықта (аз дозадағы терең нейтропения, ауыр цистит, қуық рагы) преднизолонды метотрексатпен бірге қабылдайды.
Соңғы жылдары Вегенер ауруының емінде циклоспорин-А -ны пайдаланады. Алғашқы доза – 5 мг/кг/тәулігіне. Қабылдау ұзықтығы – 12 айға дейін
Плазмоферез бен гемосорбция (Вегенер ауруының жедел формасында иммунодепрессанттардың әсері болмағанда, цитостатиктерді ағза қабылдамағанда ж/е бүйректің тез үдемелі зақымдалуында ұсынылады).

ай. Ем жүргізгенде 4 жылға дейін созылатын ремиссия 93%-да,ал 5

жылдан кейін тірі қалғандардың саны 61% болады. Өлімнің негізгі себептері – инфекциялық аурудың қосылуы, тыныс н/е бүйрек жеткіліксіздігі.

– 118 б.
«Диагностика болезней внутренних органов» ІІ том, А. Н.

Окороков,2010ж. 122 – 125 б.
«Лечение болезней внутренних органов» ІІ том, А. Н. Окороков, 2009ж. 181 – 182 б.
«Внутренние болезни» В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко, 1999ж. 500 – 504 б.
www.google.ru
www.yandex.ru