Тольяттинский государственный университет

называть наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного

ребенка. Недостатки развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма.

Термин «множественные нарушения» или «сложное нарушение развития» используется как в России, так и за рубежом.

Под сложным дефектом подразумевают

«множественные нарушения развития», которые трактуются по-разному:
«сложный дефект»,
«сложная структура

дефекта»,
«сложные аномалии развития»,
«сложные нарушения развития»,
«сочетанные нарушения»,
«комплексные нарушения»,
«комбинированные нарушения»,
«тяжелые и множественные нарушения»,
«сложный вариант нарушенного развития» и пр.

нарушения как особого вида детской и взрослой инвалидности. Инвалидность до

сих пор определяется по одному наиболее выраженному нарушению.

его расстройств, которые носят вторичный характер.
Вторичные нарушения в развитии

затрагивают прежде всего те психические функции, которые наиболее интенсивно развиваются в раннем возрасте.
К ним относятся речь, тонкая моторика, пространственные представления, произвольная регуляция деятельности.

Первичные и вторичные нарушения

органического поражения ЦНС, следствием которых являются нарушения развития у ребенка

с глубоким отставанием в умственном развитии.
В этом случае можно говорить о множественном виде нарушений, поскольку выраженная умственная отсталость сопровождается нарушениями развития или поражениями многих областей коры головного мозга, отвечающих за сенсорную, двигательную и речевую сферы человека.

которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда

мы имеем дело с одним первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.

(например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение

двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);
оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);

Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения:

приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений

наступило от травмы позвоночника);
оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;
два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

заболевание (наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже

множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения — это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% — выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.

множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные

заболевания.
Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является
краснуха,
корь,
туберкулез,
токсоплазмоз,
цитомегаловирусная инфекция и др.

сложному дефекту, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус этого заболевания передается

при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у детей почти без видимых симптомов и подтверждается только после лабораторных исследований. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать изолированные нарушения (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия) или комплексные (глухота и нарушения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов, ДЦП и глухота и т.д.). Поскольку в последние годы успешно проводится профилактика внутриутробной краснухи, ЦМВ остается наиболее опасной инфекцией, последствием которой могут быть врожденные сложные нарушения у детей.

нейроинфекции, перенесенные в детском возрасте, также могут привести к сложному

нарушению развития у ребенка. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и

спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте. Ретинопатия недоношенных (поражение сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном режиме во время искусственного вынашивания в кювезах. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. Иногда к бисенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая недоношенность является следствием внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний. Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых

и эмоциональных нарушений друг с другом (сложное сенсорное нарушение как сочетание нарушений зрения и слуха; нарушение зрения и системное нарушение речи; нарушения слуха и движений; нарушение зрения и движений), а также сочетание всех видов этих дефектов с умственной отсталостью разной степени (глухота и умственная отсталость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость; разные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте).

видом сложного нарушения можно разделить на:
тотально или практически слепоглухих;
слепых

слабослышащих;
слабовидящих глухих;
слабовидящих слабослышащих.
Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разделить на:
слепых алаликов;
слабовидящих алаликов;
слепых детей с ОНР;
слабовидящих детей с ОНР.

самостоятельно слепых;
непередвигающихся самостоятельно слабовидящих;
слепых с нарушениями движений (остаточные

явления ДЦП);
слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП.

ДЦП и глухоты;
тяжелые формы ДЦП и тугоухости;
легкие формы

ДЦП и глухоты;
легкие формы ДЦП и тугоухости.

Возможно множество сочетаний, разных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умственной отсталостью.

из имеющихся дефектов позволяет определить их основные трудности и построить

программу их обучения и воспитания.

При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым не только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появлению новых проявлений других нарушений.

разновременно наступившими нарушениями. Это могут быть врожденные нарушения зрения и

слуха у ребенка, одновременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте. Это могут быть различные случаи разновременной потери слуха и зрения (одно нарушение врожденное, другое наступило в результате травмы или прогрессирующего наследственного заболевания в более позднем возрасте). В других случаях это может быть врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте.

также помогает нам понять неоднозначность течения многих видов сложного дефекта,

возможность перехода этих детей из одной категории нарушений развития в другую и т.д. Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями: для оглохших детей является очень важным степень сформированное их речи ко времени заболевания; для ослепших — запас их зрительных впечатлений, на которые можно опереться при ориентировке в окружающем.

врожденным или ранним сложным дефектом;
со сложным нарушением, проявившимся или приобретенным

в младшем или старшем дошкольном возрасте;
с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте;
с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте;
с нарушением, наступившим в старческом возрасте.

развития ребенка и требует самого пристального внимания со стороны специалистов

разного профиля в течение всей его жизни. Рождение ребенка с комплексным тяжелым нарушением в семье почти сразу ставит вопрос о возможности его семейного воспитания. Именно эти дети чаще всего попадают в специальные Дома ребенка и клиники и прогноз их развития там самый печальный. Неизвестно ни одного случая благополучного развития ребенка со сложными нарушениями, от воспитания которого с рождения отказались его родители.

обследования детей с выраженным нарушением в психическом развитии должна включать'

обязательное медицинское, нейрофизиологическое и психолого-педагогическое комплексное обследование каждого ребенка при первом обращении;
регулярные повторные обследования состояния зрения и слуха у детей со всеми видами аномалий развития;
регулярные повторные психолого-педагогические обследования всех детей с нарушениями развития;
направление всех семей на генетическое обследование.

обследование должно включать участие врачей разных специальностей (педиатра, невролога, психиатра,

офтальмолога, отоларинголога и генетика), при этом нужно учитывать данные лабораторных, рентгенологических и других специальных обследований; в последние годы это, например, томография мозга и магнитно-резонансная томография (МРТ).

состоять из электроэнцефалографии (ЭЭГ) и объективного обследования зрения и слуха

ребенка методом вызванных потенциалов. Особенно велика роль исследования слуховых вызванных потенциалов (СВП) и зрительных вызванных потенциалов (ЗВП).
Данные нейрофизиологического изучения ребенка могут существенно повлиять на заключение о наличии и выраженности сенсорных нарушений, о глубине и распространенности поражения ЦНС, о зрелости мозговых процессов.

врачом суммирует полученные данные и дополняет ими историю развития ребенка,

полученную из беседы с членами его семьи, уделяя особое внимание описанию состояния ребенка ко времени заболевания, приведшего к сложному нарушению психического развития. По характеру и скорости восстановления нарушенных контактов со средой можно судить о перспективах развития ребенка с приобретенной потерей зрения и слуха. Для этого очень важно самым тщательным образом собирать все имеющиеся сведения об особенностях его психического развития до заболевания и своевременно начать восстанавливать утраченные связи, используя сохранные органы чувств.

включать исследование особенностей двигательной, познавательной и личностной сфер ребенка, ведущих

средств общения и уровня владения навыками самообслуживания. В случаях сложного и множественного нарушения развития у ребенка огромное значение имеют наблюдения за особенностями поведения и общения с окружающими в привычной для ребенка домашней обстановке или анализ видеоматериалов об этом. При обследовании нужно внимательно следить за особенностями реакции ребенка на новое помещение, наблюдать характер контактов ребенка с близкими взрослыми и с незнакомыми людьми, определять уровень сформированности предметных и игровых действий, возможности ребенка в принятии диагностических заданий от взрослого, реакция на помощь, оказываемую при их выполнении.

обследования ребенка со сложным или множественным нарушением является описание физического,

соматического и психического состояния ребенка на момент обследования и разработка психолого-педагогических рекомендаций по его обучению и воспитанию.
Решить же вопрос о потенциальных возможностях развития каждого отдельного ребенка можно только в процессе его воспитания и обучения.

сумму дефектов, а является качественно своеобразным и имеет особую структуру,

отличную от его составляющих.
Такие дети требуют особого психолого-педагогического подхода, нуждаются в специальных условиях развития. На сегодняшний день в области специального образования одной из важнейших проблем является поиск наиболее эффективных условий организации обучения и воспитания детей со сложными нарушениями.

Адаптация
Коррекция
Компенсация

к окружающим условиям. Адаптация человека имеет два аспекта — биологический

и психологический.
Рассматриваемая в психофизиологии адаптация органов чувств (например, темновая адаптация) — это частное проявление биологической адаптации, которая включает все направления приспособления организма к устойчивым и изменяющимся условиям среды (температуре, атмосферному давлению, влажности, освещенности и другим физическим условиям), а также к возникающим изменениям в организме (заболеванию, потере какого-либо органа или ограничению его функций).

в обществе (в микро- и макросоциальной среде) в соответствии с

требованиями этого общества и собственными потребностями, мотивами и интересами. Психологическая адаптация происходит путем усвоения норм, правил и ценностей общества, в котором он живет (как в широком смысле, так и в более узком, включая образовательное учреждение, где учится ребенок, класс, семью). Основными проявлениями психологической адаптации человека следует считать взаимодействие с окружающими людьми (в том числе общение с ними) и активную деятельность.

и профессиональная подготовка.
Своеобразие адаптационных процессов при сложных нарушениях развития характеризуется

как недостатками определенных функциональных систем, вызванными органическими повреждениями анализаторов или центральной нервной системы, так и проявлениями некоторых общих закономерностей нарушенного психического развития. Из таких закономерностей наибольшее влияние на процесс адаптации оказывают трудности взаимодействия с окружающими людьми и замедленная скорость приема и переработки информации.

является уменьшение трудностей адаптации и максимально возможное приближение психического развития

аномальных детей к нормальному (так называемая нормализация) за счет коррекции и компенсации недостатков развития (если это возможно).

на исправление или ослабление недостатков в психофизическом развитии.

Под коррекцией подразумевается

как исправление отдельных дефектов (коррекция зрения, слуха, произношения), так и целостное влияние на личность ребенка в целях его обучения, воспитания и развития.

В.П.Кащенко по отношению к детям с отклонениями в поведении. Затем

он был распространен на умственно отсталых детей. Основное содержание деятельности вспомогательной школы определялось как коррекционно-воспитательная работа.

работы всех специальных образовательных учреждений.
Цель коррекционных занятий - повышение уровня

общего развития детей, восполнение пробелов предшествующего развития и обучения, индивидуальная работа по формированию недостаточно освоенных учебных умений и навыков, коррекция отклонений в развитии познавательной сферы и речи, направленная подготовка к восприятию нового учебного материала.

замещение функций, недоразвитых, нарушенных или утраченных вследствие дефектов развития, перенесенных

заболеваний и травм. В процессе компенсации функция поврежденных органов или структур либо начинает осуществляться непострадавшими непосредственно системами путем усиления их деятельности (так называемая заместительная гиперфункция), либо происходит перестройка частично нарушенной функции (иногда с включением других систем). Компенсация является одним из важных видов адаптационных реакций организма.

переобучения, обычно с использованием вспомогательных средств. Например, компенсация недостаточности запоминания

производится путем рациональной организации запоминаемого материала, привлечения дополнительных ассоциаций, введения других приемов мнемотехники.

компенсации. Например, при утрате правой руки человек сразу же начинает

использовать левую для выполнения действий, обычно осуществляемых правой рукой, хотя эта срочная компенсация первое время оказывается заведомо несовершенной.
В дальнейшем в результате обучения и формирования в головном мозге новых временных связей развиваются навыки, обеспечивающие долговременную компенсацию — относительно совершенное выполнение левой рукой операций, выполнявшихся ранее правой рукой.

развития. – М., Просвещение, 2007
Блюмина М. Г. Распространенность, этиология и

некоторые особенности клинических проявлений сложных дефектов //Дефектология. — 1989. — № 3.
Розанова Т. В. Методы психолого-педагогического изучения глухих детей со сложным дефектом //Дефектология. — 1992. — № 2 — 3.
Бертынь Г.П., Лукашова И.Д., Певзнер М.С. Происхождение сложных дефектов у детей- в Кн. Причины возникновения и пути профилактики аномалий развития у детей. -М, изд. АПН СССР, , 1985
Филипс К. Мама, почему у меня синдром Дауна? — М., 1998.

Литература