Тольяттинский государственный университет

- ДВИГАТЕЛЬНОГО
АППАРАТА

Детский церебральный паралич.
Врожденные и приобретенные заболевания и повреждения опорно-двигательного аппарата

наблюдаются у 5—7 % детей.
Нарушения функций опорно-двигательного аппарата могут носить как врожденный, так и приобретенный характер.

паралич (ДЦП), полиомиелит.
П. Врожденная патология опорно-двигательного аппарата: врожденный вывих бедра,

кривошея, косолапость и другие деформации стоп, аномалии развития позвоночника (сколиоз), недоразвитие и дефекты конечностей, аномалии развития пальцев кисти, артрогрипоз (врожденное уродство).
III. Приобретенные заболевания и повреждения опорно-двигательного аппарата: травматические повреждения спинного мозга, головного мозга и конечностей, полиартрит,
заболевания скелета (туберкулез, опухоли костей, остеомиелит), системные заболевания скелета (рахит)

ребенка в младенческом или раннем возрасте усилия родителей направлены преимущественно

на развитие и коррекцию нарушенных двигательных функций, т. е. на восстановительное лечение.
Хотя родители замечают некоторые особенности психического, речевого развития, личности ребенка, они в большинстве случаев не торопятся обращаться к специальным педагогам, логопедам, психологам.
Часть родителей считает, что психическое и речевое развитие выровняется после того, как ребенок будет вылечен или добьется больших успехов в двигательном развитии. Другие полагают, что болезнь всегда накладывает свой отпечаток на психику, поведение ребенка, и это невозможно изменить.

нередко приводит к инвалидности ребенка.
За последние годы оно стало

одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. Частота его проявлений достигает в среднем 6 на 1000 новорожденных (от 5 до 9 в разных регионах страны). Современная статистика только по Москве насчитывает около 4 тысяч детей, страдающих церебральным параличом.

одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом — минимальные.

Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, варьируют в широких пределах, и может наблюдаться целая гамма различных сочетаний. Например, при грубых двигательных нарушениях психические расстройства могут отсутствовать или быть минимальными, и, наоборот, при легких двигательных нарушениях могут наблюдаться грубые психические и речевые расстройства.

различных неблагоприятных факторов, воздействующих во внутриутробном (пренатальном) периоде, в момент

родов или на первом году жизни
Наиболее частые случаи возникновения ДЦП связаны с поражением мозга во внутриутробном периоде и в момент родов. Так, из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникают внутриутробно, 60 — в момент родов, 10 — после рождения (Л. О. Бадалян, Л.Т.Журба, Н. М. Всеволожская).

что более 400 факторов могут оказать повреждающее действие на центральную

нервную систему развивающегося плода. Это может произойти в любой момент беременности, но особенно опасно действие повреждающих факторов в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т. е. в то время, когда интенсивно закладываются все органы и системы. К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:
Инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз).
Сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери.
Токсикозы беременности.
Физические травмы, ушибы плода.
Несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови.

когда у матери кровь резус-отрицательна, у отца — резус-положительна и

плод унаследовал резус-принадлежность от отца. В основе гемолитической болезни лежит разрушение (гемолиз) эритроцитов плода под влиянием резус-антител матери. Заболевание плода развивается в среднем у одной из 25 — 30 резус-отрицательных женщин. С каждой последующей беременностью вероятность резус-конфликта повышается.
Физические факторы (перегревание или переохлаждение; действие вибрации; облучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах).
Некоторые лекарственные препараты.
Экологическое неблагополучие (загрязненные отходами производства вода и воздух; содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок).

питания и кислородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии). Развитие плода, особенно

его нервной системы, в условиях хронической гипоксии нарушается; может иметь место недоношенность, врожденная гипотрофия, функциональная незрелость, понижена сопротивляемость к действию внешних факторов. У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточность защитных и адаптационных механизмов обуславливает большую возможность возникновения родовой травмы, которая, в свою очередь, усугубляет изменения, возникшие внутриутробно.
Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича.

перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы, как осложнение после

прививок на первом году жизни.

с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора

на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей. При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимальное повышение мышечного тонуса). Нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия.

вялые, слабые; объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса

мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора.
Дистония — меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством, изменчивостью. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает, в результате чего оно может оказаться невозможным. При осложненных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса.

παράλυσις — «расслабление») — плегия - полное отсутствие произвольных движений,

обусловленное теми же причинами, что и в случае пареза.
Паре́з (от др.-греч. πάρεσις — ослабление; читается «па́рэсис») — неврологический синдром, снижение силы, обусловленное поражением двигательного пути нервной системы.

форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться

в виде гиперкинезов и тремора. Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных движений. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей.

наиболее выражен при целенаправленных движениях.
В

конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора).

виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях

ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость походки: дети ходят на широко расставленных ногах (с целью компенсации дефекта), пошатываясь, отклоняясь в сторону. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движении он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности.

ощущением движений. Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток

(проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством.

обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При

недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

движения, сопровождающие выполнение активных движений (например, при попытке взять предмет

одной рукой происходит сгибание другой руки; ребенок не может разогнуть согнутые пальцы рук, а при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются).
При ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы.

шесть основных форм ДЦП:
спастическая диплегия;
двойная гемиплегия;
гемиплегия;
гиперкинетическая

форма;
атонически-астатическая форма;
смешанная форма.

спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия) G80.0;
спастическая диплегия (синдром/болезнь

Литтля) G80.1;
детская гемиплегия (гемиплегическая форма) G80.2;
дискинетический церебральный паралич (дистонический, гиперкинетический) G80.3;
атаксический церебральный паралич G80.4;
(атонически-астатическая форма);
другой вид ДЦП (смешанные формы) G80.8;
ДЦП неуточненныйG80.9.

6 месяцев до 3 лет
Поздняя резидуальная стадия: с 3 лет

– 32%
Дискинетическая форма – 10%
Атаксическая форма – 15%

При спастической диплегии имеет место двустороннее, иногда симметричное поражение или

недоразвитие центрального двигательного нейрона.
По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (поражены руки и ноги), причем нижние конечности поражаются в значительно большей степени, чем верхние.

нарушений в виде легкой моторной неловкости, выявляемой по мере развития

манипулятивной деятельности и тонких дифференцированных движений пальцев рук в процессе овладения актом письма и трудовыми операциями.
Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях с ограничением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает спорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, передвижение становится невозможным.

это связано с временем и силой воздействия вредных факторов.

У

70—80 % детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К.А.Семенова, 1979, 1991; Е.М. Мастюкова, 1988).

При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются лишь в 25—30 % случаев и степень их выраженности значительно меньшая.

данным К.А.Семеновой, — у 50%, Т. Г. Шамарина, Г.И.Беловой —

у 80 %).

Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться к 3— 8 годам при рано начатых адекватных занятиях по коррекции нарушений познавательной деятельности (К. А. Семенова, 1979, 1991; М. Н. Никитина, 1972).

выраженной дебильности). Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания

в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2—3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 — 2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20— 25 % детей ходят самостоятельно, без поддержки и подручных средств. Около 40—50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске (Л. О. Бадалян, Л. Т. Жур-ба, О. В. Тимонина, 1988).

Семенова, Е.М.Мастюкова, М.Я.Смуглин) отмечаются грубые нарушения речи. Тяжесть речевых, психических

и двигательных расстройств варьирует в широких пределах, это связано с временем и силой воздействия вредных факторов.
У 70—80 % детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К.А.Семенова, 1979, 1991; Е.М. Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются лишь в 25—30 % случаев и степень их выраженности значительно меньшая.

рядом трудовых навыков.

Социальная адаптация возможна, при относительно сохранном умственном

развитии и достаточной функции рук степень ее может достигать уровня здоровых детей.

термин «двусторонняя гемиплегия».
Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет

место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии — преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

Психическое развитие обычно минимальное, оно находится на уровне примитивных эмоциональных

реакций — больные знают близких, радуются им, реагируют отрицательными эмоциональными реакциями на дискомфорт.

Часто отмечаются судороги (у 45 —60 % детей).

дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом

случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации.
В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемы.
Тяжелые двигательные нарушения рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и даже простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную или почти полную инвалидность ребенка и, поставленный ребенку старше 3 лет, нередко является основанием для направления его в интернат Министерства социальной защиты.

или правых) конечностей (руки и ноги). Рука обычно поражается больше,

чем нога. Имеет место поражение преимущественно одного полушария, его корковых отделов и ближайших подкорковых ядер. Нарушение корковых функций одного из полушарий проявляется в виде гемипареза. Правосторонний гемипарез наблюдается значительно чаще, чем левосторонний.

поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной

алалии, а также специфические корковые нарушения, выраженные в той или иной степени: дислексия, дисграфия, дискалькулия.
Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляется только в трудностях освоения чтения, письма, счета.
Нарушение височных отделов левого полушария может сопровождаться патологией слуха, обычно в форме нарушения фонематического слуха.

сферы в виде агрессивности, злобности, инертности.
Дети с гемипарезами овладевают возрастными

двигательными навыками позже, чем здоровые. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1—2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади («ходьба сенокосца»).

плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение

большого пальца руки, сколиоз позвоночника.
У детей отмечается замедление роста костей, а отсюда — укорочение паретичных конечностей. Атрофированные конечности отстают в развитии, рука обычно в большей степени, чем нога.

дизартрии или моторной алалии. У 25—35 % наблюдается умственная отсталость

(в степени дебильности, реже — имбецильности); у 45 —50 % — задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой коррекции.
Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

и адекватном лечении).
Практически все больные ходят самостоятельно.
Возможность самообслуживания

зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею.

социальной адаптации во многом определяются не степенью двигательного дефекта, а

интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации нарушенных психических и, прежде всего, корковых функций (пространственного восприятия, счета, письма и др.).

у 20 —25 % больных с указанной патологией.
Гиперкинетическая форма

ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений — гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4 — 6 мес. в мышцах языка, и только к 10—18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2 — 3 годам жизни.

сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении,

а также при утомлении и попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2— 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно осваивают стояние и ходьбу.

только в 9 —12 лет.
Походка обычно не плавная, толчкообразная,

асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти.
Произвольные движения маловыразительные, размашистые, дискоординированные, затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.

гиперкинетической дизартрии.
В 20—30 % случаев выявляют снижение слуха, преимущественно

на высокие тона; в 10— 15 % — судороги.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, т. е. интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно.
У 50 % детей наблюдается задержка психического развития (Т. Г Шамарина, Г И Белова, 1996). Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25 % детей
(К. А. Семенова, 1991)

от характера и интенсивности гиперкинезов.
В 60—70 % случаев дети

обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены.
Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать.

место поражение мозжечка и лобных отделов мозга. Со стороны двигательной

сферы наблюдается следующая патология низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движении).
На 1-м году жизни выявляются гипотония и задержка темпов психомоторного развития (затруднены или практически не развиваются контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы).

сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений.

Сидение формируется к 1 —2 годам, стояние и ходьба — к 6 —8 годам или позже.
Длительное время эти функции остаются несовершенными. Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, тело совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает.

координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания

и выполнение трудовых и учебных операций (письмо, рисование).

У 60—80 % детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, дизартрии; может иметь место моторная алалия.

степени тяжести. Определенную специфику на структуру психического дефекта накладывает основная

локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта.
При поражении мозжечка психические нарушения проявляются в безынициативности, агрессивности, неустойчивости внимания, слабости памяти.

направленном обучении.
При поражении лобных отделов мозга дети малоэмоциональны, безразличны

к окружающим, малоинициативны, могут быть очень агрессивными. Обычно у них имеет место умственная отсталость.
В 55 % случаев (по данным К. А. Семеновой) помимо тяжелых двигательных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП обнаруживается умственная отсталость (в степени выраженной дебильности или имбецильности).

раннем пренатальном поражении, проявляется нарушением равновесия и координации движений (мозжечковая

атаксия). На первом году жизни наблюдаются лишь мышечная гипотония и задержка психоморного развития с развитием статических и локомоторных функций проявляется атаксия. Диагноз устанавливается к концу первого года жизни, когда усваиваются навыки сидения и манипуляции предметами.

расставленными ногами, медленная, с размашистыми колебаниями туловища вперед-назад и из

стороны в сторону. Захват игрушки неплавный, асимметричный.
Обычно психическое развитие и речевые расстройства выражены умеренно.
Прогноз в плане двигательного развития и социальной адаптации у большинства детей благоприятный. Больные способны обучаться по массовой или вспомогательной программе.
Атактическая форма – это более легкий вариант атонически-астатической формы ДЦП.

форм заболевания.