Углеводы

цикл
Обмен гликогена
Обмен фруктозы и галактозы
Нарушения обмена углеводов

соединительной ткани и рубцов.

сложных эфиров
Образование гликозидов
Брожение: спиртовое, молочнокислое, лимоннокислое и маслянокислое

-1,4-гликозидные связи, образуя декстрины.
В верхнем отделе кишечника

панкреатическая амилаза расщепляет -1,4-гликозидные связи.
На поверхности клеток кишечника гидролиз катализируется ферментами: сахаразо-изомальтазным комплексом, сахаразой, лактазой, мальтазой и изомалътазой.
Всасывание моносахаридов из кишечника в кровь осуществляется транспортерами ГЛЮТ (белками-переносчиками) путем облегченной диффузии за счет градиента концентрации ионов Na+ (симпорт), создаваемого Na+, К+-АТФ-азой.
Имеются 5 типов ГЛЮТ:
ГЛЮТ-1 переносит глюкозу в мозг
ГЛЮТ-2 – из крови в β-клетки п/ж; из энтероцитов и печени в кровь
ГЛЮТ-3 – из крови в ткани
ГЛЮТ-4 – из крови в клетки мышц и жировой ткани

сахаро-изомальтазного комплекса
Наследственный или приобретенный дефект системы транспорта моносахаридов
Клинические проявления:
Нерасщепленные углеводы

и продукты их переваривания кишечной микрофлорой: органические кислоты и газы вызывают приток воды – осмотическую диарею, спазмы, метеоризм, боли

триозофосфаты (альдолаза) (I этап)

процесс, приводящий к образованию АТФ
Образование промежуточных метаболитов, из которых синтезируются

аминокислоты, липиды, азотистые основания и др.

ФАДН2
Коферменты НАД и коэнзим-А находятся в растворе

котором сгорают все органические соединения»
Амфиболиты: оксалоацетат, малат включаются в

глюконеогенез; сукцинил-КоА в синтез порфиринов; оксалоацетат и α-кетоглутарат в синтез аминокислот
Энергетический обмен – НАДН, ФАДН2

оксалоацетата, АДФ активирует ключевые ферменты
Повышение концентрации цитрата, НАДН, АТФ, сукцинил-коА

ингибирует ключевые ферменты

как при гликолизе, но в обратном направлении.
1-я реакция фермент пируваткарбоксилаза:

ПВК + СО2 + АТФ → Оксалоацетат + АДФ + Фн
2-я реакция фермент фосфоенолпируваткарбоксикиназа:
Оксалоацетат + ГТФ → Фосфоенолпируват + СО2 + ГДФ
Обходные пути:
13-я реакция (3-я в гликолизе) фермент фруктозо-1,6-бисфосфатаза:
14-я реакция (1-я в гликолизе) фермент глюкозо-6-фосфатаза

работе концентрация глюкозы в крови поддерживается за счет глюконеогенеза.
Глюконеогенез в

условиях голодания идет из гликогенных аминокислот
При распаде жиров образуется глицерин, который через диоксиацетонфосфат включается в глюконеогенез.
Лактат, образующийся при интенсивной физической работе в мышцах, в печени превращается в глюкозу.

молочной железе в период лактации
Общая формула:
3глюкозо-6-фосфат + 6НАДФ+ →

3СО2 + 6(НАДФН + Н+) + 2фруктозо-6-фосфат + глицеральдегид-3-фосфат
Значение:
Обеспечивает а) синтез НК рибозой
б) НАДФН – синтез липидов, обезвреживание ксенобиотиков, восстановление глутатиона
в) глицеральдегид-3-фосфат вступает в цикл Кребса

+ СО2 + NADPН + Н+

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
Глутатионредуктаза НАДФН-зависимый
фермент

Ксилулозо-5-фосфат и Рибозо-5-фосфат
Транскетолаза (ТДФ) переносит 2-углеродный фрагмент: ксилулозо-5-фосфата + рибозо-5фосфат→глицеральдегид-3-фосфат

+ седогептулозо-7-фосфат
Трансальдолаза переносит 3-углеродный фрагмент:
седогептулозо-7-фосфат + глицеральдегид-3-фосфат →
эритрозо-4-фосфат + фруктозо-6-фосфат

300000 остатков глюкозы. Гликоген запасается в клетках печени (7%), в

скелетных мышцах (1-3%), в сердце (0,5%).
Структура гликогена

) с образованием α-1,6-гликозидной связи

– постабсобтивный период
Фермент фосфорилаза расщепляет только α-1,4 гликозидные связи.

Связи в точке ветвления гидролизуются ферментом амило-α-1,6-гликозидазой, которая отщепляет мономер глюкозы в свободном виде.

ключевых ферментов гликогенсинтазы и гликогенфосфорилазы. Регуляция активности этих ферментов осуществляется

путем фосфорилирования — дефосфорилирования, т.е. ковалентной модификации .
Гликогенфосфорилаза и Гликогенсинтаза имеют 2 формы:
а – активная и b – неактивная
Гликогенфосфорилаза в фосфорилированной форме активная, в дефосфорилированной форме – неактивная
Гликогенсинтаза в фосфорилированной форме неактивная, активная, в дефосфорилированной форме – активная
В абсорбтивный период инсулин ингибирует Гликогенфосфорилазу и активирует Гликогенсинтазу
В постабсорбтивный период Адреналин и Глюкагон активируют Гликогенфосфорилазу

гликогенсинтазу и ингибирует гликогенфосфорилазу

мышечные
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) - наследственный дефект синтеза

глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках.
Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патологические симптомы: увеличены печень, почки. В результате гипогликемии появляются судороги, задержка роста. В крови повышается концентрация лактата и пирувата, что ведет к ацидозу. Гипертриацилглицеролемия – снижение активности ЛП-липазы, активируемой инсулином. Гиперурикемия – следствие активации ПФЦ (синтез рибозо-5-фосфата из глюкозо-6-фосфата)

Дигидроксиацетонфосфат + глицеральдегид-3-фосфат → → → Пируват → Ацетилкоэнзим-А →

цикл Кребса, синтез ЖК
Дигидроксиацетонфосфат + глицеральдегид-3-фосфат → Фруктозо-1,6-бисфосфат → → → Глюкоза → → → Гликоген
Патология
Недостаточность фруктокиназы – фруктозурия
Непереносимость фруктозы – наследственная ауто-рецессивная форма патологии.

+ УДФ-глюкоза →
УДФ-галактоза + Глюкозо-1-фосфат
Фермент Уридилфосфат-4-эпимераза превращает:
УДФ-галактоза

→ УДФ-глюкоза → Гликоген
Глюкозо-1-фосфат → Глюкозо-6-фосфат → Гликолиз, глюкоза

Галактоза-1-фосфат-уридилтрансферазы. Клинические проявления: галактоземия, галактозурия, гепатомегалия, цирроз печени, нарушение ф-ции

почек, задержка развития
Уридилфосфат-4-эпимеразы. Клинические проявления: галактоземия, галактозурия

пищеварения) увеличивает инсулин/глюкагоновый индекс и ингибирует ферменты гликолиза
Понижение концентрации глюкозы

в постабсорбтивный период понижает инсулин/глюкагоновый индекс и активирует глюконеогенез
Инсулин и глюкагон регулируют активность глюкокиназы (гексокиназы), фосфофруктокиназы, пируватдегидрогеназного комплекса (липогенез), гликогенсинтазы путем ковалентной модификации (фосфорилирования – дефосфорилирования).
АТФ/АДФ, АМФ и НАДН/НАД являются эффекторами – аллостерическими регуляторами скорости гликолиза и глюконеогенеза
Адреналин активирует гликогенфосфорилазу в печени и мышцах при физической нагрузке
Кортизол активирует глюконеогенез путем индукции генов при голодании из аминокислот.

пирувата в крови наблюдается при поражениях паренхимы печени (поздние стадии

гепатита, цирроз печени) в результате торможения процессов глюконеогенеза в печени.
Гликогенозы

повышается синтез инсулина -клетками панкреатических островков.
При голодании, продолжительной физической

работе, приеме -ганглиоблокаторов.
При беременности, лактации.

кислоты приводит к накоплению в организме пирувата, который влияет на

деятельность нервных клеток, приводя к параличам и потере чувствительности.
В клетках центральной нервной системы до 90% пирувата превращается в ацетил-коэнзимА.
В печени декарбоксилируется лишь 15–20% пирувата. Поэтому клетки центральной нервной системы более чувствительны к недостатку витаминов.