Слайд 1Вродженні вади серця у дітей
Кафедра педіатрії №1
Слайд 4 Визначення
Вроджені вади серця
– це група зах-ворювань серцево-судинної системи, які мають патологічну будову
серця, ма-гістральних судин та зумовлюють по-рушення гемодинаміки.
Важкість анатомічної аномалії не завжди співпадає з важкістю гемоди-намічних порушень.
Слайд 7Фактори ризику
ендокринні захворювання батьків
Токсикоз та заг-роза переривання в I триместрі
вагітності
вік матері
Наявність дітей з врод-женими ва- дами розвит-ку у родичів
першої лінії.
Мертвонароджува-ність в анамнезі
Слайд 8Класифікація ВВС
В основу класифікації ВВС покладені гемодинамічні та клінічні маніфестні
показники:
Характер порушення кровотоку в МКК
Направлення шунта (скиду) крові,
Наявність ціанозу,
вираженість легеневої
гіпертензії,
Ступінь недостатності кровообігу (НК).
Слайд 13Normal circulatory changes at birth
Слайд 17Право-лівосторонній шунт
Ліво – правосторонній шунт
Напрямок шунта залежить від тиску
Слайд 22Відкритий артеріальний проток
ВВС зі збагаченням малого кола кровообігу.
Слайд 26Рух крові через артеріальний проток
Слайд 29Відкрита артеріальна (боталова) протока (ВАП)
Артеріальна протока-це судина, яка сполучає аорту
з ЛА в ембріональному періоді.
Після народження дитини відбувається функціональне закриття
протоки за рахунок її спазму при першому крику.
Анатомічне закриття протоки відбувається на 6-8-му тижні життя дитини.
Слайд 31Відкрита артеріальна (боталова) протока
Порушення гемодина-міки пов'язане з різни-цею тиску в
АО та ЛА.
У дітей перших місяців життя скид відбувається тільки
під час систоли.
Слайд 32Гемодинаміка
Легенева гіпертензія при ВАП розвивається за тим же механізмом, що
і при ДМШП.
Легенева гіпертензія поступово знижує градієнт тиску між АО
і ЛА спочатку в діастолічну фазу, а потім і під час систоли.
У заключній фазі гемодинамічних порушень виникає право-лівий шунт.
Слайд 33SVC
RA
RV
MPA
PV
LA
LV
Ao
PDA
Premature
1 week old
28 weeks EGA
65/25
65/30
65/12
65/10
96
96
92
65
65
80
Слайд 35Клініка
При фізичному навантаженні з’являється задишка;
Виявляється пульсація в ділянці яремної ямки;
Верхівковий
поштовх посилений, зміщений донизу;
Межі серця розширені вгору та вліво.
Характерною ознакою
ВАП є:
безперервний, грубий систолодіастолічний шум (машинний або “мельничного колеса”) у II-му міжребер’ї зліва від грудини та проводиться на спину;
Слайд 36Клініка
Із підвищенням тиску в системі ЛА діастолічний компонент шуму зменшується,
а потім зовсім зникає.
У таких випадках аускультативно ВАП складається:
з короткого
систолічного шуму в 2 –му міжребер’ї біля грудини
і різкого акценту II тону над ЛА.
Надалі може зникнути і систолічний шум.
До цієї пори дитина на периферії блідого кольору.
Далі тиск в ЛА незворотньо росте і поступово буде перевищувати тиск в АО.
Знову з'явиться шум систолічний, але дитина на периферії стане синьою .
Слайд 39Серце злегка збільшене, основа легеневої артерії і дуги аорти випукла.
Збагачення легеневого судинного малюнку
Слайд 41Лікувальна тактика
Спонтанне закриття у н/в;
У недоношених дітей при ВАП проводять
консервативне лікування із застосуванням індометацину (3 дози препарату з 12-24
–годинними перервами).
ВАП підлягає оперативному втручанню у віці 6-48 місяців.
Хірургічне закриття АП показане на всіх стадіях захворювання за винятком випадків високої легеневої гіпертензії з перехресним і право-лівим скидом крові. На цій стадії операція небезпечна.
Слайд 42Повна атріовентрикулярна комунікація
ДМШП, ДМПП, розщеплення стулок МК і ТК
Слайд 44Дефект міжпересердної перегородки
Слайд 48Hemodymamics of ASD
Obstructive PAH
Eisenmanger’s syndrome
Слайд 49 ЕКГ ДМПП
Гіпертрофії
правого шлуночка (RVH)
Правий Кут нахилу осі
Блокада правої ніжки пучка Гіса
Слайд 52Atrioventricular septal defect (Down syndrome
Слайд 55ДМШП
вроджена аномалія сполучення між двома шлуночками серця, яка виникає внаслідок
недорозвинення МШП на різних її рівнях.
Вада зі збагаченням МКК (бліда,
первинна).
Слайд 57Класифікація ДМШП:
За розміром (від 1 до 30 мм):
Маленькі (1-8мм)
Середні (10-15мм)
Великі,
які можна порівняти з діаметром аорти.
Форма дефекту: кругла чи еліпсоподібна.
Слайд 58Мембранозний дефект міжшлуночкової перегородки
ДМШП може розміщуватися:
у верхній частині МШП.
Частіше
середніх і великих розмірів (від 10 до 30мм).
у середній або
нижній частинах МШП.
Дефекти середньої і нижньої частини:
Частіше невеликих розмірів (до 5-10мм);
Розташовані ближче до верхівки серця;
у вигляді міжтрабекулярних щілин з вузькими каналами, інколи багаточисельні (тип “швейцарського сиру”).
Під час систоли вони можуть повністю перекриватися скоро-ченням м'язової тканини МШП.
Слайд 60Малі м'язові дефекти хвороба Толочинова –Роже (Роджера).
Слайд 63Pulmonary Hypertension/ Eisenmenger’s syndrome
PA radiograph demonstrates the heart is normal
size with decreased pulmonary arterial markings, a prominent convex pulmonary
artery and small aortic arch.
Слайд 64Гемодинаміка
Характер і ступінь гемодина-мічних порушень залежить від:
Величини, розташування дефекту;
Градієнту тиску
в шлуночках;
Подовженості захворювання
Ступені легеневої гіпертензії
Ступені компенсаторної гіпер-трофії міокарду ПШ і
ЛШ серця
Співвідношення судинного опору ВКК і МКК.
Слайд 65 Гемодинаміка
Внутрішньоутробно дефект суттєво не впливає на гемо-динаміку:
МКК не функціо-нує, а величина легеневого кровотоку незначна.
У перші дні
життя скид може бути перехресним.
В міру фізіологічного зни-ження легеневого опору скид крові стає односпрямованим – ліво-праве шунтування.
Слайд 66Нормальні показника тиску в сердці
120/
Слайд 67Артеріальна кров перемі-шується з венозною у пра-вому шлуночку, надходить до
ЛА і повертається у ліві відділи серця.
Вада спричиняє перепов-нення МКК
і об'ємне пере-вантаження ЛШ.
Тиск у ЛА підвищується у відповідь на гіперволемію та компенсаторний спазм легеневих судин.
Слайд 71VSD
SVC
RA
RV
MPA
LA
LV
Ao
m=6
90/8
90/35
m=12
90/10
90/60
60
80
88
96
94
94
nonrestrictive
98
Слайд 73Формування легеневої гіпертензії
Гіперволемічна фаза – це результат невідповідності судинного русла
обсягу крові, що протікає. Зустрічається у дітей перших місяців і
років життя. Характеризується:
Значним артеріовенозним скидом в МКК
Гіперволемією судин легень
Судини легень переповнені кров’ю, але не виникає захисного рефлексу у вигляді спазму.
Важкий клінічний перебіг.
Слайд 74Формування легеневої гіпертензії
Для змішаної фази характерно:
спазм судин легень на
прекапілярному рівні, яке призводить до захисного підвищення тиску у ЛА,
ПШ.
Слайд 75Формування легеневої гіпертензії
Створюється додаткова перешкода для відтоку крові з правого
шлуночка, зменшується приплив до легень.
Зменшується градієнт тиску між ЛШ і
ПШ і магістральними судинами, що сприяє зменшенню ліво-правого скиду.
Змішана фаза являється функціональною та після вдалої хірургічної корекції вади тиск в ЛА майже повністю нормалізуватися.
Слайд 76Гемодинаміка
Фаза транзиторної легеневої гіпертензії поступово трансфрмується у склеротичну- це розвиток
органічних обструктивних змін у легеневих судинах, що є наслідком тривалого
спазму і гіперволемії.
Підвищення опору за рахунок склерозування судин викликає урівноважування кровотоку, а згодом його реверсію (венозно-артеріальний скид).
Ця заключна фаза гемодинамічних порушень отримала назву реакції Ейзенменгера.
Слайд 77Гемодинаміка
Незворотна легенева гіпертензія
об'єм легеневого кровотоку не збільшений,
зменшується об'ємне перевантаження ЛШ,
Виражена
гіпертрофія и систолічне перевантаження правих відділів серця,
Надходження крові в
аорту збільшується за рахунок домішування венозної крові.
Розвивається ціаноз і гіпоксемія.
“Біла” вада трансформується в аномалію зі зменшеним легеневим кровотоком.
Слайд 78Дефект міжшлуночкової перегородки
Слайд 79Клініка
Невеликі дефекти клінічно протягом тривалого часу себе не проявляють, хоча
легко виявляються після народження за грубим систолічним шумом:
Над усією передсердною
ділянкою з епіцентром
у III- IV –му міжребер’ї зліва від грудини (“багато шуму з нічого”);
Може бути систолічне тремтіння при інтенсивному проход-жені струї крові через вузький простір (“ефект зжатої струї”).
Границі серця нормальні
Серцевий горб не виражений.
Розвиток дитини перебігає без особливостей.
Клініка
При великих дефектах:
Розвиваються ознаки застійної серцевої недостатності (задишка, повторні
пневмонії).
При огляді: серцевий горб (грудь Девиса):
Лівосторонній
Високий
швидкопрогресуючий
Перкусія серця:
зміщення границі серця вліво а згодом – вправо;
Слайд 81 Клініка
Систолічне
тремтіння, яке зникає в період декомпенсації.
Дані аускультації змінюються залежно від
стадії легеневої гіпертензії:
При гіперволемічній формі гіпертензії: грубий пансистолічний шум у III-IV –му міжребер’ї зліва від грудини;
При склеротичній фазі (період декомпенсації):
На початоку фази – зникає шум
У подальшому знову з'являється систолічний шум.
Слайд 82Клиника
Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе
сердечной недостаточности, развивающейся,
как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров
дефекта).
Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями.
При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья».
Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины.
При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны.
У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипотрофия.
Слайд 85Діагностика
ЕКГ: ознаки гіпертрофії ЛШ або обох шлуночків,
при склеротичній формі
гіпертензії – тільки правого;
Ехо-КГ: візуалізація самого дефекту;
Рентгенологічно:
посилення та повнокрів’я
легеневого малюнку, розширення коренів легень, збільшення розмірів серця;
У період декомпенсації: збіднення легеневого малюнку.
Слайд 87Ventricular septal defect, large left to right shunt
Слайд 88Дефект міжшлуночкової перегородки
Мембранозний дефект
Слайд 92Дефект межжелудочковой перегородки
Слайд 93Диагностика
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и
состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти
показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии.
В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких.
В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ.
Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.
Слайд 94Перебіг та прогноз
Дефекти малих розмірів (м'язові): мають тенденцію до спонтанного
закриття:
перші 6 міс. життя – 30-40%
до 1-8 років життя –
90%.
При великих дефектах (мембранозних): розвивається с-м Ейзенменгера
Слайд 95Лікування
Консервативне:
При розвитку НК: по лівошлуночковій СН:
Оксигенотерапія (пропущений через етило-вий спирт
або + антифомсилан 2-3мл 10% спирт.р-н);
Для зняття психомоторного збудження: літичну
суміш, седуксен, дроперідол
Кардіотонічні препарати:
0,025% дігоксин
0,06% р-н корглікона
0,05% строфантин.
Слайд 96Лікування
Сечогінні препарати: петльовий діуретик (фуросемід) і калійзберігаючий (спіронолактон)
Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту:
(каптоприл; лізіноприл)
ГКС: преднізолон
Кардіотрофічні препарати ( рибоксин, оротат калію, панангін)
Антиоксиданти (віт.А,С,Е,
ессенціале).
Слайд 97Лікування
Оперативне - радикальна операція (ліквідація дефекту):
У період компенсації (2-3 річний
вік).
Показання до паліативної операції у дітей грудного віку:
Важка гіпотрофія
Важкий перебіг
пневмонії
У послідуючому проводиться повторна радикальна операція.
Протипоказом до оперативного втручання є:
період декомпенсації.
Слайд 98Коарктация аорты
врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты
Слайд 100Коартация аорта
Клинически, заболевание проявляется повышением АД в артериях верхней половины
тела и снижением его в артериях нижних конечностей. При достаточно
выраженном сужении, отмечается пульсация в голове, головная боль, реже тошнота, рвота, нарушение зрения.
В результате недостатка кровоснабжения нижней половины тела наблюдается онемение нижних конечностей, тяжесть, слабость при ходьбе, снижение артериального давления при его измерении на ногах. В связи с этим, в случае гипертонии неясной этиологии необходимо измерять артериальное давление на руках и на ногах. Обычно одновременно определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширения левого желудочка, относительно небольшой систолический шум во втором—четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.
О коарктации аорты может также свидетельствовать наличие коллатералей в виде увеличенных в объёме и видимых глазом пульсирующих межрёберных артерий. Также могут наблюдаться осложнения в виде кровоизлияний в головной мозг на почве артериальной гипертонии.
Слайд 104Ebstein’s anomaly
There is marked cardiomegaly with right atrial dilation
and diminished pulmonary arterial markings.
Слайд 106Аномалия Эбштейна является редким врожденным пороком сердца. Впервые описана в
1866 году патологоанатом Эбштейном. При этом пороке сердца створки правого
атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и не полностью смыкаются (недостаточность трехстворчатого клапана).
Таким образом, полость правого желудочка оказывается уменьшенной по сравнению с нормой, а часть правого желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где клапан должен был находиться в норме) до смещенного вниз трехстворчатого клапана становится продолжением правого предсердия.
Также при аномалии наблюдается незаращение овального отверстия (между правым и левым предсердиями). Из-за таких анатомических изменений аномалия Эбштейна характеризуется
1) недостаточностью трехстворчатого клапана (между правым предсердием и правым желудочком),
2) незаращённым овальным отверстием (между правым и левым предсердиями) и
3) уменьшением полости правого желудочка. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Часть венозной крови перетекает в левое предсердие через открытое овальное отверстие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению содержания кислорода в артериальной крови и гипоксии органов и тканей. Возможны нарушения ритма сердца.
Хвороба Фалло
(Сині вади, Вади зі збідненням МКК,
Вади з право-лівим
шунтом).
Хвороба Фалло анато-мічно складається із синдромів:
Тріада Фалло
Тетрада Фалло
Пентада Фалло
Слайд 109Тетрада Фалло: стеноз легеневої артерії, гіпертрофія ПШ, ДМШП, декстрапозиція аорти
Слайд 110Тетрада Фалло:
Атрезія легеневої артерії, гіпертрофія ПШ, ДМШП, декстрапозиція аорти,
ВАП
Слайд 111Гемодинаміка
1. Стеноз вивідного відділу ПШ.
Звуження тракту відтоку має прогресуючий перебіг.
У таких випадках життя залежить від наявності супутньої ВАП.
2. Декстрапозиція
АО.
Слайд 112Гемодинаміка
Як наслідок виникає:
систолічне перевантаження ПШ,
Гіпертрофія ПШ
тиск ПШ=тиску ЛШ.
Тому, до 6-10
місяців життя спочатку з'являється транзиторний скид крові справа-наліво, а з
часом формується постійний венозно-артеріальний шунт з розвитком артеріальної гіпоксемії.
Слайд 113Гемодинаміка
При вираженому стенозі ЛА кров із ПШ в основ-ному скидається
в аорту, що призводить до роз-витку ранньої хронічної артеріальної гіпоксемії
(“ціанотична” форма ТФ).
Постійний венозно-артеріальний скид крові в аорту посилює гіповолемію МКК, що і посилює гіпоксемію.
Слайд 114Гемодинаміка
ЛП із-за малого притоку крові із гіповолюмованого МКК недовантажене і
гіпоплазоване.
Розвиток легеневої гіпертензії: в альвеолах змішана кров, стан гіпоксії, яка
являється поштовхом для розвитку сполучної тканини (з альвеоли на капіляр).
Компенсація кровообігу виконується за рахунок:
гіпертрофії ПШ, ПП
Збереження функціонування ВАП
Формування колатерального кровообігу
Гемічна компенсація за рахунок поліцитемії.
Слайд 115Тетрада Фалло
SVC
RA
RV
MPA
LA
LV
Ao
40
40
40
96
85
50
m=5
85/6
15/10
m=4
85/5
85/45
Слайд 116Клініка
Клініка залежить від характеру і ступеня стенозування ЛА.
Класичний варіант.
Діти
народжуються з нормальною довжиною і масою тіла.
4-8 тиж. життя: відсутній
ціаноз, задишка,
годування і прибавка в м.т. задовільні.
Першою ознакою вади може бути систолічний шум легеневого стенозу (стеноз ЛА)
До 6-8 тиж. життя з’являються задишка і блідість при плачі, годуванні.
Слайд 118Клініка
Ціаноз виявляється з 3-6 міс. На початку захворювання транзиторний ціаноз
губ, нігтів і задишка при фізичному навантаженні.
Ціаноз швидко наростає і
до 1 року життя стає постійним і тотальним.
До цього часу діти відстають у ФР, НПР.
При огляді:
Серцевий горб: правосторонній, невисокий, не швидкопрогресуючий.
Пальпація: систолічне тремтіння над стенозованою ЛА на основі серця в 2 міжребер’ї зліва від грудини
Перкусія: вправо зміщення межі серця;
Аускультативно: грубий систолічний шум над стенозо-ваною ЛА в 2-му міжребер’ї зліва від грудини.
Слайд 137Задишково-ціанотичні напади
Причини:
Відсутність компенсаторних механізмів;
Анемія.
Провокація розвитку: фізичне навантаження.
Патогенез:
На фоні фізичного навантаження
периферія потребує більше кисню.
Однак має місце гіпоксемія;
На периферії накопичуються недоокислені
продукти газообміну і формується ацидоз, який стимулює симпатичну ланку нс.
Симпатична НС звужує вхід в ЛА.
Слайд 138Клініка ЗЦ нападу
Перші напади виникають після 3-6 міс.життя і найбільш
ярко виражені на 1-3 роках життя.
Напади приступоподібні
Діти стають неспокійними
Посилюється задишка
по типу тахіпное
Посилення темно-фіолетового ціанозу всього тіла
Слабкість
Розширення зрачків
Втрата свідомості
Судоми
Епігастральна пульсація
гепатоспленомегалія
Слайд 139Клініка ЗЦ нападу
ЕКГ: гіпертрофія ПШ та гіпоксія міокарду;
ЕХО-КГ – визначає
величину зміщення аорти, ДМШП, ступінь легеневого стенозу, гіпертрофії ПШ;
Рентгенологічно –
серцева тінь має форму дерев’яного чобітка.
Слайд 140Невідкладна допомога задишково-ціанотичних нападів:
Притиснути колінки до грудей, заспокоїти дитину;
Оксигенотерапія
Наркотичні анальгетики:
промедол (0,1 мл/рік; амп 1мл-2%);
β-блокатори:
анаприлін, обзидан – 0,5мг/кг м.т.
Для зменшення
ацидозу: натрію бікарбонат (під контролем рН крові) – 4мл/кг м.т.
Слайд 141Невідкладна допомога задишково-ціанотичних нападів:
ІТ: Покази:
для покращення реологічних властивостей крові.
Зменшення концентрації
недоокислених продуктів в крові.
Категорично заборонені 2 групи препаратів:
Серцеві глікозиди.
Діуретики.
Слайд 142Оперативне лікування:
Паліативна операція (Blalock-Taussing):
Створення анастомозу між підключичною артерією і ЛА.
Радикальна:
як другий етап через 2-3 роки після паліативної: усунення стенозу
та пластика ДМШП.
Слайд 143Thomas-Blalock-Taussig Shunt
Vivien Thomas, Partners of the Heart, 1998 and
Something the
Lord Made - Best Made-for-TV Movie, 2004
Helen Taussig
Alfred Blalock
Vivien Thomas
Слайд 144November 29, 1944
Thomas-Blalock-Tuassig
Слайд 146Dr. Blalock does the Blalock
(Johns Hopkins)
Слайд 149 «Есть два способа выживания: борьба и адаптация. И
чаще всего адаптация оказывается вернее,ведущей к успеху».
С
какой бы трудностью не столкнулся организм с ней можно справиться с помощью двух основных типов реакции: активной, или борьбы, и пассивной, или бегство от трудности либо готовности терпеть ее
Г. Селье
Слайд 150
Никогда не бывает больших дел без больших трудностей
Ф. Вольтер