Слайд 1Національний медичний університет
ім О.О. Богомольця
Кафедра ендокринології
Лекція:
“Захворювання надниркових залоз"
Завідувач кафедри, професор,
Заслужений діяч науки і техніки України
Петро Миколайович Боднар
Слайд 2Захворювання надниркових залоз
Професор
Tomas Bartholinus
(1616 – 1680)
Професор
Caspar B. Bartholinus
(1655 – 1738)
Слайд 3Примітка:
КРІФ – кортикотропін рилізинг –
інгібуючий фактор;
КРГ – кортикотропін рилізинг
гормон;
АВП – аргінін вазопресин;
GABA – γ-амінобутирова кислота;
5-ГТ – 5 -
гідрокситриптомін
Схема регуляції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи
(Адаптована за Malcolm J. Low, 2008)
Слайд 4Титульна сторінка монографії Аддісона
Томас Аддісон (1795-1860)
Етіологія хвороби Аддісона
Слайд 5Причини хвороби Аддісона
Аутоімунне ураження(близько 70% випадків);
Аутоімунний полігландулярний синдром;
Метастази злоякісних пухлин(легені,
мозок, нирки);
Інфільтративні захворювання(амілоїд, гемохроматоз);
Інфекції(туберкульоз, грибки, СНІД у 5%);
Крововиливи (використання антикоагулянтів,
сепсіс);
Інфаркти(вторинний тромбоз);
Адренолейкодистрофія (спадкові розлади жирового обміну);
Адреномієлонейропатія (пов'язані з Х-хромосомою порушення обміну жирних кислот);
Вроджена гіперплазія надниркових залоз;
Ятрогенна (адреналектомія, інгібітори біосинтезу гормонів кори надниркових залоз).
Слайд 6Класифікація хвороби Аддісона
І Первинна недостатність
Анатомічна деструкція залози (”ідіопатична” атрофія (автоімунна);
хірургічна операція; інфекції (туберкульоз, грибки, віруси, СНІД); крововиливи; інвазії, метастази);
Метаболічна
недостатність в продукції гормонів ( вроджена гіперплазія надниркових залоз; інгібітори ферментів (метірапон та ін.); цитотоксичні впливи);
АКТГ-блокуючі антитіла
Мутації гена, рецептори АКТГ
Вроджена гіпоплазія наднирників
ІІ Вторинна недостатність
Гіпопітуітаризм, гіпоталамо-гіпофізарні хвороби
Пригнічення гіпоталамо-гіпофізарної системи (екзогенними стероїдами; ендогенними стероїдами пухлин).
Слайд 7Клініка хвороби Аддісона
(Paul M. Steward, 2008 )
Слайд 9
Зовнішній вигляд пацієнтів з хворобою Аддісона.
(симптом гіперпігментації)
Слайд 10Поширеність ендокринних та автоімунних захворювань при хворобі Аддісона
Слайд 11Алгоритм діагностики первинного гіпокортицизму
Значно знижена
Помірно знижена
Недостатність надниркових залоз
Проба з 1 -24 АКТГ (сінактен)
Рівень
кортизолу
< 550 нмоль/л
Нечіткі клінічні дані гіпопітуїтаризму,
сумнівні випадки
Визначення добової секреції кортизола з сечею
Клініка: меланодермія, схуднення, гіпотонія, диспепсія та інші
Слайд 12Характеристика основних синтетичних стероїдів
Слайд 13Терапія хвороби Аддісона
Основна замісна терапія
1. Глюкокортикоїди:
гідрокортизон 15-20мг до сну
і 5-10мг після сну;
монітор сиптомів і АКТГ плазми;
2. Мінералокортикоїди:
Флудрокортизон 0,1
(0,05-0,2)мг per os;
3. Споживання солі;
4. Монітор АТ, пульс, К, набряки;
5. Навчання хворих;
6. Наявність браслетів, карток.
Слайд 14Тактика при наявності незначної температури або стресів
збільшити дозу глюкокортикоїдів у
2-3 р. на період хвороби, не міняти дозу мінералокортикоїдів;
спостереження лікарів,
поява блювоти;
Стоматологічні процедури під місцевою анестезією;
Невідкладна допомога
внутрішньом’язево 4мг дексаметазона;
госпіталізація.
Важкі хвороби та операція
хвороби середньої важкості: гідрокортизон 50мг 2р\д;
при тяжких захворюваннях: гідрокортизон 100мг кожні 8 годин;
при малих процедурах: місцева анестезія;
при процедурах середньої важкості (ендоскопія, ангіографія) одноразово внутрішньовенно 100 мг гідрокортизону;
при значних хірургічних втручаннях гідрокортизон 100мг внутрішньовенно перед операцією і далі кожні 8 год протягом доби. Далі дозу знижувати наполовину в день.
Слайд 15Гостра надниркова недостатність
Шок , дегідратація;
Виражена гіпотонія, нерозпізнана гіпоглікемія;
Гострий живіт, нудота,
блювання на фоні анорексії, втрати маси тіла;
Підвищення температури;
Розвивається після значного
стресу (тяжка бактеріальна інфекція, значне хірургічне втручання, зниження дози або відміна глюкокортикоїдів);
Двобічні інфаркти надниркових залоз;
Гіпонатрійемія, гіперкалійемія, азотемія, гіперкальційемія, гіпоглікемія, еозінофілія.
Слайд 16Гіперфункція кори надниркових залоз
Кортикостерома
у дитини
віком
7 місяців
Хлопчик
5 років з
кортикостеромою
(L. Гутрі і Е. Емері)
Портрет Мартінес де
Ганас
художник Джуана Карена
випадок проф. Г Маранона
Слайд 17Причини синдрому Іценко-Кушінга
I АКТГ- залежний
аденома гіпофіза -68%(хвороба Кушінга);
синдром ектопованої продукції
АКТГ-12%;
синдром ектопованої продукції СРГ
н. з. -8%;
вузелкова гіперплазія – 1%;
III Псевдо-Кушінг синдром
алкоголізм< 1%
тяжка депресія
Іценко М.М.
(1889 – 1954)
Г. Кушинг
(1889 – 1939)
Слайд 18 Хворий К. 55 років. Кортикобластома лівої надниркової залози при
синдромі Іценка-Кушінга та макропрепарат пухлини того ж хворого.
Слайд 19 Глюкостерома у девочки 2,5 лет
Кортикостерома (глюкостерома)
Гірсутизм:
Артеріальна гіпертензія
Головний біль
Біль у
кістках
Гіперглікемія
Тахікардія
Остеопороз
Ожиріння
Слайд 20 Глюкостерома до і після оперативного
лікування
Макропрепарат
глюкостероми
Хвора К., із глюкостеромою
до і після операції
Слайд 21Альдостерома (первинний гіперальдостеронізм, синдром Конна)
Постійна артеріальна гіпертензія
Головний біль
Полідипсія
Ніктурія
М’язева слабкість
Гіпокаліємія
Ангіограма альдостероми
УЗД
альдостероми правого наднирника: 2,4х2,4 см в діаметрі, круглої форми
Слайд 22Причини первинного альдостеронізму
Альдостерон-продукуюча аденома (альдостерома) -35%
Двобічна ідіопатична гіперплазія -60%
Первинна (однобічна)
гіперплазія -2%
Альдостерон-продукуюча адренокортикальна карцинома
карцинома <0,1%
Слайд 23Феохромоцитома
Синдром артеріальної гіпертензії(акцент 2 тону на аорті);
Нервово-психічний синдром(головний біль, запаморочення,
парестезії);
Кардіальний синдром(біль в ділянці серця, тахікардія);
Ендокринно-обмінний синдром(порушення функції ендокринних залоз);
Шлунково-кишковий
синдром(нудота, блювання, біль в животі, можливо “гострий живіт”);
Гематологічний синдром
УЗД лівого наднирника: виявлена феохромоцитома розміром 4,5х4,5х6 см, овальної форми
УЗД правого наднирника:виявлена феохромоцитома 9 см в діаметрі
Слайд 24Клінічні прояви феохромоцитоми (%)
(результати Інституту ендокринології та обмін речовин
ім. В.П. Комісаренка АМН України
Слайд 25Мал. 7.13 МРТ. Велика злоякісна пухлина лівої надниркової залози з
проростанням у верхній полюс нирки.
Слайд 26Виявлення метастазів феохромобластоми
у легені та кістки за допомогою
сканування
мета-іодобензил гуанідіном.
(За R. I. G. Holt та N.A. Hanley,
2007).
Слайд 27Вроджена гіперплазія
кори наднирників
Вірильна форма:
Маскулінізація зовнішніх статевих органів;
Внутрішні статеві органи
залишаються жіночими;
II. Сільвтрачаюча форма:
Вірилізація;
Гостра надниркова недостатність
Больная с адреногени-
тальным
синдромом
Слайд 28Хворі з адреногенітальним синдромом