обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов.
Гемофилия
А 90%Гемофилия В 10%
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ГЕМОФИЛИЯ
Содержание
- 1. ГЕМОФИЛИЯ
- 2. ГЕМОФИЛИЯ А и В-это наиболее распространенные и
- 3. НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и ВРецессивное, сцепленное с
- 4. КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИРекомендации Международного подкомитета по
- 5. Всю жизнь у больного уровень фактора в
- 6. Клиника гемофилииХарактерен гематомный тип кровоточивостиНоворожденные-кефалогематомы,экхимозыРанний возраст-кровоизлияния в
- 7. Поражение опорно-двигательного аппаратаГемартрозОстрый, а затем хронический синовитПропитывание тканей и суставов гемосидериномФормирование хронического остеоартроза и остеопороза
- 8. Стадии поражения суставов1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели,
- 9. Методы исследования суставовРентгенографияСонографияИзотопное сканированиеМРТартроскопия
- 10. Динамика патологического процессаГЕМОРРАГИИОстрые и рецидивирующие гемартрозыСиновиальная иммуновоспалительная
- 11. Клиника гемофилииПосттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип
- 12. ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИПоявление в крови антител к
- 13. Сопутствующие заболеванияГепатиты В и С – 80-90%ЦМВВЭБВИЧ(Америка и Европа)
- 14. Диагностика-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:
- 15. ЛЕЧЕНИЕПолужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12
- 16. ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКАГемофилия А- криопреципитатГемофилия В –
- 17. За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то
- 18. Предложена формулаДОЗА ед = ( М ×Уф)
- 19. Поддержание уровня фактора 40-50%,А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!
- 20. Терапия ингибиторных форм гемофилииПрепарат Фейба-иммуно вводится в\в
- 21. Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилииАминокопроновую кислоту-применяют только локально
- 22. Применение ГКСВ основном в\с суставноеДипроспан, депо=медролНолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС
- 23. Профилактическое лечение и оказание помощи на домув\в
- 24. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции
- 25. ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙфазы трансформации гематомы в псевдоопухоль-начальная-обратимая-необратимая ч/з
- 26. ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕОптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII
- 27. ГЕМОФИЛИЯ ССемейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955
- 28. КЛИНИКАЛатентная форма - 1/3 больныхмалаявыраженная
- 29. ЛЕЧЕНИЕТрансфузии СЗП 10мл/кгВведение фактора VIIIа 40-80 мг/кг
- 30. Скачать презентанцию
ГЕМОФИЛИЯ А и В-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов. Гемофилия А 90% Гемофилия В 10%
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2ГЕМОФИЛИЯ А и В
-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии
обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов.
А 90%Гемофилия В 10%
Слайд 3НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В
Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой
У больного
гемофилией- все дочери носители
-сыновья всегда здоровы
-все дочери –кондукторы гемофилической Х-хромосомы
,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.
Слайд 4КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ
Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по
уровням VIII и IX фактора в плазме
Тяжелая форма
менее 1%Среднетяжелая 1-5 %
Легкая более 5%
Слайд 5
Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным
Если
перепады уровня более 3%-погрешность лаборатории
В документах всегда указывать в какой
срок после введения препаратов взята кровь на анализПереход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен
Слайд 6Клиника гемофилии
Характерен гематомный тип кровоточивости
Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы
Ранний возраст-кровоизлияния в область головы и
ягодиц
С 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата
Слайд 7Поражение опорно-двигательного аппарата
Гемартроз
Острый, а затем хронический синовит
Пропитывание тканей и суставов
гемосидерином
Формирование хронического остеоартроза и остеопороза
Слайд 8Стадии поражения суставов
1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение
капсулы
2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония
3 увеличение объема,грубая деформация. амиотрофия,
контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз4 анкилоз
Слайд 10Динамика патологического процесса
ГЕМОРРАГИИ
Острые и рецидивирующие гемартрозы
Синовиальная иммуновоспалительная реакция
Острофазовая реакция
Хронический асептический
синовит
Деструкция хрящей и костной ткани
Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз
Слайд 11Клиника гемофилии
Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 –
120 мин после операции)
Гематурия- может сопровождатся почечной коликой, может носить
спонтанный характерЖелудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина
Кровоизлияния в головной и спинной мозг
Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот
Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей
Слайд 12ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ
Появление в крови антител к фактору VIII реже
IХ
Развивается в процессе заместительной терапии
Активность ингибиторов антигемофилических факторов измеряется в
единицах Бетесда (ВЕ)Встречается у 2-18% больных гемофилией
Чаще при тяжелых формах
Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии
Слайд 14Диагностика
-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:
удлинение АЧТВ
удлинение времени кровотечения
-определение в
плазме VIII или IХ-определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам
-комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата
-определение зараженности вирусами
Слайд 15ЛЕЧЕНИЕ
Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов
Полужизнь IX фактора
24 – 28 часов
т.е. первый должен вводится в 2 раза
чаще,чем второй
Слайд 16ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА
Гемофилия А- криопреципитат
Гемофилия В – СЗП
Данная терапия не
позволяет повысить уровень фактора более чем на 10% и поддерживать
его на уровне 5% и выше несколько дней
Слайд 17
За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII
или IX которое содержится в 1 мл. усредненной донорской крови
со 100% содержанием этих факторовКаждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.
Слайд 18
Предложена формула
ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3
М –
масса в кг. Уф –заданный уровень фактора
ДОЗА. ед=0,5 ×М×Ну
М-масса
Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл.0,5 если М≥ 60 кг., менее 60- 0,7,
менее 30 кг.-1,0
Слайд 19
Поддержание уровня фактора 40-50%,
А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%,
всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!
Слайд 20Терапия ингибиторных форм гемофилии
Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ
2 раза в сутки
Бонский регламент- инфузии по 100 -200ед\кг\сут концентрата
фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно 
Слайд 22Применение ГКС
В основном в\с суставное
Дипроспан, депо=медрол
Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости
принеэффективности терапии ГКС
Слайд 23Профилактическое лечение и оказание помощи на дому
в\в введение концентратов фактора
VIII 3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора
IX 2 раза в неделю
Слайд 24ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ
-пункции
сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг.
в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг
В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон
-синовэктомия
-эдопротезирование
Слайд 25ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ
фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль
-начальная-обратимая
-необратимая ч/з 3-6 месяцев
-фаза осложнений
-необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей
Слайд 26ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в
неделю в дозе 25-40 МЕ/кг.
IX
фактора в тех же дозах 2 раза в неделю
Слайд 27ГЕМОФИЛИЯ С
Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного
предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен номер XI
Наследование аутосомно-рецессивное
поэтому болеют лица обоего пола
Слайд 29ЛЕЧЕНИЕ
Трансфузии СЗП 10мл/кг
Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом
первые 2-3 дня после операции
АКК 0,2 г/кг внутрь
Не принимать аспирин
и НПВП
