Разделы презентаций


ГЕМОФИЛИЯ

Содержание

ГЕМОФИЛИЯ А и В-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов. Гемофилия А 90% Гемофилия В 10%

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
ГЕМОФИЛИИ

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗАГЕМОФИЛИИ

Слайд 2ГЕМОФИЛИЯ А и В
-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии

обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов.
Гемофилия

А 90%
Гемофилия В 10%
ГЕМОФИЛИЯ А и В-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия

Слайд 3НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В
Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой
У больного

гемофилией- все дочери носители
-сыновья всегда здоровы
-все дочери –кондукторы гемофилической Х-хромосомы

,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.

НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и ВРецессивное, сцепленное с Х хромосомойУ больного гемофилией- все дочери носители-сыновья всегда здоровы-все дочери

Слайд 4КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ
Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по

уровням VIII и IX фактора в плазме
Тяжелая форма

менее 1%
Среднетяжелая 1-5 %
Легкая более 5%
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИРекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням VIII и IX фактора в плазмеТяжелая

Слайд 5
Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным
Если

перепады уровня более 3%-погрешность лаборатории
В документах всегда указывать в какой

срок после введения препаратов взята кровь на анализ
Переход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен
Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильнымЕсли перепады уровня более 3%-погрешность лабораторииВ документах всегда

Слайд 6Клиника гемофилии
Характерен гематомный тип кровоточивости
Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы
Ранний возраст-кровоизлияния в область головы и

ягодиц
С 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата

Клиника гемофилииХарактерен гематомный тип кровоточивостиНоворожденные-кефалогематомы,экхимозыРанний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодицС 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата

Слайд 7Поражение опорно-двигательного аппарата
Гемартроз
Острый, а затем хронический синовит
Пропитывание тканей и суставов

гемосидерином
Формирование хронического остеоартроза и остеопороза

Поражение опорно-двигательного аппаратаГемартрозОстрый, а затем хронический синовитПропитывание тканей и суставов гемосидериномФормирование хронического остеоартроза и остеопороза

Слайд 8Стадии поражения суставов
1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение

капсулы
2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония
3 увеличение объема,грубая деформация. амиотрофия,

контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз
4 анкилоз
Стадии поражения суставов1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония3 увеличение

Слайд 9Методы исследования суставов
Рентгенография
Сонография
Изотопное сканирование
МРТ
артроскопия

Методы исследования суставовРентгенографияСонографияИзотопное сканированиеМРТартроскопия

Слайд 10Динамика патологического процесса
ГЕМОРРАГИИ
Острые и рецидивирующие гемартрозы
Синовиальная иммуновоспалительная реакция
Острофазовая реакция
Хронический асептический

синовит
Деструкция хрящей и костной ткани
Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз

Динамика патологического процессаГЕМОРРАГИИОстрые и рецидивирующие гемартрозыСиновиальная иммуновоспалительная реакцияОстрофазовая реакцияХронический асептический синовитДеструкция хрящей и костной тканиТерминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз

Слайд 11Клиника гемофилии
Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 –

120 мин после операции)
Гематурия- может сопровождатся почечной коликой, может носить

спонтанный характер
Желудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина
Кровоизлияния в головной и спинной мозг
Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот
Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей

Клиника гемофилииПосттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120 мин после операции)Гематурия- может сопровождатся почечной

Слайд 12ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ
Появление в крови антител к фактору VIII реже


Развивается в процессе заместительной терапии
Активность ингибиторов антигемофилических факторов измеряется в

единицах Бетесда (ВЕ)
Встречается у 2-18% больных гемофилией
Чаще при тяжелых формах
Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии
ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИПоявление в крови антител к фактору VIII реже IХРазвивается в процессе заместительной терапииАктивность ингибиторов антигемофилических

Слайд 13Сопутствующие заболевания
Гепатиты В и С – 80-90%
ЦМВ
ВЭБ
ВИЧ(Америка и Европа)

Сопутствующие заболеванияГепатиты В и С – 80-90%ЦМВВЭБВИЧ(Америка и Европа)

Слайд 14Диагностика
-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:

удлинение АЧТВ
удлинение времени кровотечения
-определение в

плазме VIII или IХ
-определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам
-комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата
-определение зараженности вирусами
Диагностика-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:     удлинение АЧТВ     удлинение

Слайд 15ЛЕЧЕНИЕ
Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов
Полужизнь IX фактора

24 – 28 часов
т.е. первый должен вводится в 2 раза

чаще,чем второй
ЛЕЧЕНИЕПолужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часовПолужизнь IX фактора 24 – 28 часовт.е. первый должен вводится

Слайд 16ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА
Гемофилия А- криопреципитат
Гемофилия В – СЗП
Данная терапия не

позволяет повысить уровень фактора более чем на 10% и поддерживать

его на уровне 5% и выше несколько дней
ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКАГемофилия А- криопреципитатГемофилия В – СЗПДанная терапия не позволяет повысить уровень фактора более чем на

Слайд 17
За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII

или IX которое содержится в 1 мл. усредненной донорской крови

со 100% содержанием этих факторов
Каждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.
За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX которое содержится в 1 мл.

Слайд 18
Предложена формула

ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3
М –

масса в кг. Уф –заданный уровень фактора
ДОЗА. ед=0,5 ×М×Ну
М-масса

Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл.
0,5 если М≥ 60 кг., менее 60- 0,7,
менее 30 кг.-1,0

Предложена формулаДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактораДОЗА.

Слайд 19
Поддержание уровня фактора 40-50%,
А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%,

всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!

Поддержание уровня фактора 40-50%,А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!

Слайд 20Терапия ингибиторных форм гемофилии
Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ

2 раза в сутки
Бонский регламент- инфузии по 100 -200ед\кг\сут концентрата

фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно
Терапия ингибиторных форм гемофилииПрепарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в суткиБонский регламент- инфузии по

Слайд 21Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии
Аминокопроновую кислоту-применяют только локально

Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилииАминокопроновую кислоту-применяют только локально

Слайд 22Применение ГКС
В основном в\с суставное
Дипроспан, депо=медрол
Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости

принеэффективности терапии ГКС

Применение ГКСВ основном в\с суставноеДипроспан, депо=медролНолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС

Слайд 23Профилактическое лечение и оказание помощи на дому
в\в введение концентратов фактора

VIII 3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора

IX 2 раза в неделю
Профилактическое лечение и оказание помощи на домув\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе

Слайд 24ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ
-пункции

сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг.
в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг
В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон
-синовэктомия
-эдопротезирование
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции

Слайд 25ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ
фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль
-начальная-обратимая
-необратимая ч/з 3-6 месяцев
-фаза осложнений


-необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей

ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙфазы трансформации гематомы в псевдоопухоль-начальная-обратимая-необратимая ч/з 3-6 месяцев-фаза осложнений -необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей

Слайд 26ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в

неделю в дозе 25-40 МЕ/кг.
IX

фактора в тех же дозах 2 раза в неделю
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕОптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 25-40 МЕ/кг.

Слайд 27ГЕМОФИЛИЯ С
Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного

предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен номер XI
Наследование аутосомно-рецессивное

поэтому болеют лица обоего пола
ГЕМОФИЛИЯ ССемейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен

Слайд 28КЛИНИКА
Латентная форма - 1/3 больных
малая
выраженная

КЛИНИКАЛатентная форма - 1/3 больныхмалаявыраженная

Слайд 29ЛЕЧЕНИЕ
Трансфузии СЗП 10мл/кг
Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом

первые 2-3 дня после операции
АКК 0,2 г/кг внутрь
Не принимать аспирин

и НПВП
ЛЕЧЕНИЕТрансфузии СЗП 10мл/кгВведение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-3 дня после операцииАКК 0,2 г/кг

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика