Кардиомиопатии

неизвестной).

метаболизма, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции сердца

и развитием сердечной недостаточности.

связанное с митохондриальной ДНК, нарушения белков цитоскелета

недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу
Тотальная недостаточность кровообращения
Нарушения ритма сердца
Тромбоэмболический синдром

ЛП или ПП
Снижение вольтажа в отведениях от конечностей
Повышение вольтажа в

грудных отведениях
Атрио-вентрикулярная блокада различной степени
Блокада левой ножки пучка Гиса
Экстрасистолия, ФП
Появление отрицательного зубца Т в прекардиальных отведениях
Появление глубокого зубца Q в прекардиальных отведениях (признаки крупноочаговых изменений миокарда), что симулирует перенесенный инфаркт миокарда.

камер сердца
Преобладание дилатации над гипертрофией
Смещение митрального клапана к верхушке сердца
Увеличение

КСР и КДР
Увеличение ММЛЖ
Интактные клапаны сердца, снижение амплитуды раскрытия створок митрального клапана
Снижение скорости открытия аортального клапана
Митральная и трикуспидальная регургитация
Внутриполостные тромбы

поваренной соли и жидкости и снижением калорийности рациона
Устранение вредных привычек
Медикаментозное

лечение:
диуретики
ингибиторы АПФ
блокаторы β-адренорецепторов
дигоксин
антагонисты рецепторов А-II
амиодарон
гидралазин/изосорбида динитрат (при непереносимости ИАПФ)
профилактика тромбоэмболий (антикоагулянты, антиагреганты)
Хирургическое лечение (трансплантация сердца)

левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением межжелудочковой перегородки,

нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка

смерть

По наличию обструкции:
обструктивная
необструктивная
По степени обструкции:
I – ГД менее 25 мм

рт. ст.
II – ГД 25-36 мм рт. ст.
III – ГД 37-44 мм рт. ст.
IV – ГД более 45 мм рт. ст.
По вариантам течения:
псевдоклапанный
псевдоинфарктный
декомпенсационный
аритмический
с синкопальными состояниями

проводится на сонные артерии и в область спины, усиливается при

натуживании, приеме нитроглицерина (уменьшение наполнения сердца и ОПСС) и ослабевает при увеличении наполнения сердца и ОПСС (в положении лежа, при сжимании кулаков)
пульсация сонных артерий
усиленный продолжительный верхушечный толчок – гипертрофия ЛЖ
при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем – отражение усиленного сокращения предсердий при уменьшении податливости ЛЖ
ослабление тонов сердца, IV тон

Q в отведениях II, III, aVF, V5-6 (25-30%)
QS-комплекс в отведениях

V1 ,V2 , что может симулировать перенесенный инфаркт миокарда
при апикальной гипертрофии – глубокие «гигантские» (до 4 см) отрицательные зубцы Т в отведениях I, aVL, V5-6
признаки гипертрофии ЛП: уширенный и зазубренный зубец Р в отведениях II, III, аVF с двухфазной волной Р в отведениях V1 ,V2
нарушения ритма сердца: суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, ФП, пароксизмы желудочковой тахикардией
нарушения внутрижелудочковой проводимости

соотношения толщины МЖП и задней стенки более 1,3
гипертрофия верхушки сердца
уменьшение

размера полости ЛЖ (во время систолы может полностью спадаться)
увеличение полости ЛП
увеличение фракции выброса
нарушение диастолической функции ЛЖ

ритма и проводимости сердца
Инфаркт миокарда (коронарогенный и некоронарогенный)
Сердечная недостаточность (диастолическая)
Эмболический

инсульт при фибрилляции предсердий
Инфекционный эндокардит

дилтиазем)
Амиодарон при нарушении сердечного ритма
ИАПФ при развитии СН
Хирургическое лечение –

септальная миоэктомия
Алкогольная абляция межжелудочковой перегородки

гликозиды

ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема

одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.

гибель эозинофильных гранулоцитов, выраженная инфильтрация эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличие

миокардита в сочетании с артериитом
тромботическая (до 10 мес.) – пристеночное внутриполостное тромбообразование и нарушения микроциркуляции в коронарном русле, обратное развитие инфильтрации миокарда и утолщение эндокарда
стадия фиброза (длится годами) – наличие поражения сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновение митральной и трикуспидальной недостаточности

венозного давления
- набухание яремных вен
- увеличение печени
- выраженные периферические отеки
-

асцит
- увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов
- трехчленный ритм (ритм галопа)
- систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана

недостаточности
- митральная недостаточность
- увеличение размеров левого предсердия
- систолический шум
- застой

в легких
- гипертензия малого круга кровообращения
3. При поражении обоих желудочков:
- тотальная сердечная недостаточность
4. Выпот в перикард
5. Тяжелые нарушения ритма (мерцания предсердий, эктопические аритмии)
6. Тромбоэмболический синдром

синусовая тахикардия
- аритмии (наиболее часто мерцание предсердий)
- блокада правой ножки

пучка Гиса
- снижение вольтажа комплекса QRS
- патологический зубец Q в отведениях V1-V2
- снижение сегмента ST
- инверсия зубца Т
- высокий зубец Р

при поражении ПЖ, М-образное движение при поражении ЛЖ
гипертрофия миокарда чаще

отсутствует
утолщение эндокарда
уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков)
функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда
увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации
укорочение времени изоволюмического расслабления
увеличение пика раннего наполнения
увеличение пика позднего предсердного наполнения желудочков
увеличение отношения раннего наполнения к позднему
рестриктивный тип диастолической дисфункции
расширение пути оттока из ПЖ и расширение правого предсердия при поражении ПЖ
пансистолические пролабирование задней створки МК
изменение кровотока в легочной вене.

диуретики!)
антиагреганты, по показаниям – антикоагулянты
резекция эндокарда с протезированием клапанов
трансплантация сердца

потливость, гепатомегалия, миокардит с ЗСН, менингоэнцефалит
Латентная фаза (10-30

лет). Симптомы заболевания обычно отсутствуют, изредка могут быть экстрасистолы.
Хроническая фаза: кардиомегалия, СН, нарушения ритма и проводимости, может быть внезапная смерть, у 50% - возникновение тромбоэмболии. На ЭКГ: изменения реполяризации, инфарктоподобные изменения, блокады ножек и а-в блокады, желудочковые аритмии, в том числе и пароксизмы, синусная брадикардия, ФП. На Эхо-КГ – увеличение КДО и КСО, снижение ФВ. Выраженная дилатация камер сердца, с превалированием изменений правых отделов. Часто трикуспидальная регургитация.

полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, позднее – вовлечением

в процесс левого желудочка с относительной интактностью перегородки.

клиническому течению:
бессимптомная
манифестная
декомпенсированная
внезапная смерть

тахикардии
симптомы сердечной недостаточности
внезапная остановка кровообращения

левой ножки пучка Гиса
отрицательные зубцы Т в отведениях V1-4 на

фоне синусового ритма
уширение комплекса QRS
неполная блокада правой ножки пучка Гиса
эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий

диагностические критерии:
выраженная дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка при

отсутствии или минимальном вовлечении левого желудочка
очаговая аневризма правого желудочка
выраженная сегментарная дилатация правого желудочка
фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии
е-волна или ограниченное уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (свыше 110 мс)
семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве

диагностические критерии
умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса

при интактном левом желудочке
умеренная сегментарная дилатация правого желудочка
инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет
наличие блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет
поздние потенциалы желудочков
желудочковая тахикардия с ЭКГ-признаками блокады левой ножки пучка Гиса
частые желудочковые экстрасистолы
наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезапной смерти

Хирургические методы:
абляция;
имплантируемый кардиовертерный дефибриллятор
имплантация водителя ритма
трансплантация сердца