Атрезии пищевода

развития, при котором верхний отрезок
пищевода заканчивается слепо. Нижний

отрезок органа чаще всего сообщается с
трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития –
врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и
др.

болезнях.
Популяционная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского

пола – 1:1.

эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка

– головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом.
Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии
направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

жизнью без раннего
хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных

пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

с трахеей ( полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так

и с трахеопищеводным
свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии
верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

I грудного позвонка, на уровне II-III грудных позвонков, ниже III

грудного позвонка ( последний вариант встречается наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него

существует соединительнотканный тяж;
б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;
в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше ее бифуркации;
г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей в месте ее бифуркации;
д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний отрезок заканчивается слепо;
е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.
Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в дистальном его отрезке истончены.

довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного

хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ). При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.

ребенка или питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно

при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывае поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного – двух глотков.

–10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не

удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не удается провести в желудок.

пробы заключается в том , что в катетер, находящийся в

пищеводе и проведенный до упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см . При атрезии вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

атрезией пищевода в тех случаях, когда имеются пищеводно – трахеальные

свищи , развивается синдром дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные пути желудочного содержимого.

живота: западение или уплощение ее, характерное для полной атрезии, или

выбухание в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем. очень быстро развиваются дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания, перемежающегося , а затем и постоянного цианоза, в легких появляются влажные хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых

является аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита.

возможны с помощью рентгенологического исследования.

с атрезией пищевода.

аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20мин ,

дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок.

состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным

свищем у больных с малым операционным риском ( доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы ) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз.

эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не свищевых формах из-за

значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии ( первая – для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации).

введённый интраоперационно через анастомоз либо в гастростому после восстановления пассажа

по кишечнику. На 6–7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза.

с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита.

Сужение анастомоза, встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования ( бужи №22-24 ). Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.

постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью о области

анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.

от 2-3 месяцев до 3-х лет выполняют второй этап операции

– пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.