Слайд 1Болезнь Альцгеймера: современное состояние проблемы
Доклад подготовил:
Ибраимов Р.Р.
Руководитель СНО:
к.м.н., асс. кафедры
неврологии и мануальной медицины ФПО
ПСПбГМУ им. ак. И.П. Павлова
С.В. Зевахин
Слайд 2Болезнь Альцгеймера (БА) - наиболее распространенная форму первичных дегенеративных деменций
позднего возраста, которая характеризуется:
Постепенным малозаметным началом в пресенильном или
старческом возрасте;
Неуклонным прогрессированием расстройств памяти;
Расстройством высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом;
Характерным комплексом нейропатологических признаков.
Слайд 3История вопроса
Алоис Альцгеймер
(1864 – 1915г)
Слайд 4— Как Вас зовут?
— Августа.
— Ваша фамилия?
— Августа.
— Как зовут
Вашего мужа?
— Мне кажется, Августа.
- Что вы едите?
- Шпинат
(в этот момент она ела свинину с цветной капустой)
- А что вы жуете прямо сейчас?
- Сначала картошку, теперь хрен.
- Напишите «пять».
Августа пишет «Eine Frau» («женщина»).
- Напишите «восемь».
Августа пишет «Августа».
Слайд 5 Августа Детер – первый пациент, которому диагностировали болезнь Альцгеймера.
Слайд 6Алоис Альцгеймер (сидит за столом слева) со своими сотрудниками в
психиатрической клинике Мюнхенского университета,1905 год.
Слайд 8Окрашенный участок ткани, показывающий амилоидные бляшки в головном мозге Августы
Слайд 11Эпидемиология
Сегодня на планете уже миллиард людей старше 60 лет, к
2030 году их будет 1,4 млрд, а к 2050 году
— 2,1 млрд
Слайд 13Эпидемиология
По данным Alzheimer's Assosiation, признаки болезни выявляются у каждого восьмого
человека после 65 лет (10-12%) и у каждого второго старше
85 лет (30-40%).
Слайд 15Изменение количества людей с болезнью Альцгеймера с 2001 по 2019
годы
Слайд 16«У нас плачевная ситуация: Россия находится по распространению деменции, по
данным ВОЗ, на 6-м месте, что у нас примерно 2
млн пациентов с деменцией. Однако эти данные не совпадают со статистикой, — заявила заведующая лабораторией нейрогериатрии и когнитивных нарушений РГНКЦ Элен Мхитарян. — По официальной статистике у нас лишь 8800 пациентов с болезнью Альцгеймера, а их как минимум полтора миллиона. Поэтому и считалось, раз такое малое количество пациентов, то зачем на них тратить время, обращать внимание, если их так мало. А выяснилось, что у нас просто нет статистики хорошей. И сейчас все видят, что с развитием гериатрии растет потребность в уходе за этими пациентами. И выясняется, что лечение получают менее 5% пациентов».
Элен Мхитарян, к.м.н., заведующая лабораторией нейрогериатрии и когнитивных нарушений ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова»
Слайд 17Социальные и экономические последствия
Слайд 18Социальные и экономические последствия
Мир без болезни Альцгеймера!
Alzheimer's Association создал в
1980 г. Джером Стоун
Слайд 19Социальные и экономические последствия
Слайд 20Социальные и экономические последствия
Слайд 21Социальные и экономические последствия
Забрало влияет на зрение, вы с трудом
различаете лица своих близких.
Имитация слуховых галлюцинаций не позволяет адекватно воспринимать
действительность.
Специальный микрофон затрудняет речь и изменяет произносимые слова, лишая их смысла.
Получить примерное представление о том, что чувствуют люди с приобретенным слабоумием, предложил выпускник Центрального колледжа искусства и дизайна им. святого Мартина Ди Пенг, который сконструировал для этого специальный шлем.
Слайд 22Социальные и экономические последствия
Основные задачи Международных организаций по борьбе с
болезнью Альцгеймера:
информационная пропаганда профилактики и помощи пациентам с данным заболеванием,
разработка методов борьбы,
исследовательская работа совместными усилиями мировых ученых.
Слайд 23Факторы риска
Женский пол
Пожилой возраст
Сердечно-сосудистые
Сахарный диабет
Ожирение
Гиподинамия
Хроническая гипоксия
Черепно-мозговая травма в анамнезе
низкий уровень
образования и низкая интеллектуальная активность в течение жизни
Депрессия
Слайд 24Гены-кандидаты
ген, кодирующий предшественник амилоидного белка
пресенилин - 1
пресенилин
- 2
ген, кодирующий аполипопротеин Е-4 (APOE-ген)
ген, кодирующий белок-активатор предшественника
плазмина (PLAU)
ген кластерина (CLU)
ген BIN1
Слайд 26Амилоидная гипотеза
Амилоидный и неамилоидный механизмы протеолитического процессинга
Слайд 27Спорадическая форма БА
Семейная форма БА
Ген, кодирующий ПАБ
Ген, кодирующий пресенилин-1
Ген-кодирующий
пресенилин-2
Важные факторы: возраст, АРОЕɛ4
Второстепенные факторы.
Повышенная выработка β-амилоида
Нарушение клиренса
β-амилоида
Нарушение метаболизма
ПАБ
Отложение и постепенная агрегация нерастворимых фрагментов ПАБ в β-амилоид с последующим образованием амилоидных бляшек
Активация тканевых медиаторов воспаления, выброс возбуждающих медиаторов, оксидативный стресс
Повреждение мембран нейронов приводит к гиперфосфорилированию τ-белка с формированием нейрофибриллярный клубков
Прогрессирующее нарушение когнитивных функций и деменция
Синаптическая и нейрональная дегенерация с потерей нейронов и нарушением проведения импульса
Слайд 28Влияние патологического гиперфосфорилированного тау-протеина
Слайд 29При гистологическом исследовании обнаруживаются:
Сенильные бляшки
Нейрофибриллярные клубки
Синаптические потери
Гибель нейронов
Амилоидная ангиопатия
Грануловакуолярная
дегенерация нейрона
Слайд 30Сенильные бляшки - локальные скопления
в веществе головного мозга В-амилоида.
Слайд 31Нейрофибриллярные клубки - внутриклеточные включения, состоящие из гиперфосфорилированного τ-протеина
Гиперфосфорилирование τ-протеина
приводит к дестабилизации нейрофибрилл и образованию клубков.
Слайд 32Гистологическая картина типичных изменений
Слайд 33Макроскопические признаки
диффузная атрофия вещества мозга, преимущественно височных, теменных и затылочных
долей;
сужение извилин;
углубление борозд;
асимметрия гиппокампов;
расширение желудочков;
расширение
субарахноидальных пространств;
уменьшением общей массы и объема;
компенсаторная гидроцефалия
Слайд 34Макроскопические признаки
диффузная атрофия вещества мозга, преимущественно височных, теменных и затылочных
долей;
сужение извилин;
углубление борозд;
асимметрия гиппокампов;
расширение желудочков;
расширение
субарахноидальных пространств;
уменьшением общей массы и объема;
компенсаторная гидроцефалия
Слайд 35Клиническая картина
Расстройства памяти
Когнитивные нарушения
Неврологические симптомы
Тревожно-депрессивные состояния
Поведенческие расстройства
Слайд 36Основной и первый признак – прогрессирующее расстройство памяти!
ЗАКОН РИБО -
именуется также законом регрессии или обратного «развития памяти»; характеризует определенную
последовательность процесса разрушения памяти.
Конфабуляции – ложные воспоминания
Слайд 37Когнитивные нарушения
Пространственная агнозия – нарушение возможности воспринимать пространственные признаки окружающей
среды и изображений объектов и способности ориентироваться во внешнем трехмерном
пространстве.
Пространственная апраксия - проявляется нарушением координации совместных движений рук, затруднением при выполнении пространственно-ориентированных действий (трудно застелить постель, одеться и т.д.) – апраксия позы, апраксия одевания.
Слайд 38Синдром акустико-мнестической афазии
Симптомы:
Отчуждение смысла слов, нарушение импрессивной речи
Вербальные парафазии (собака/кошка,
лопата/грабли)
Функциональные описания искомых слов («собака – такое животное…лает…дом охраняет…гав-гав»)
Акустико-мнестическая афазия
отражает поражение средней височной извилины (21 и 37 поля).
Слайд 39Тревожно-депрессивные нарушения
Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и
беспокойство.
Частота депрессивных расстройств на разных этапах течения БА
Слайд 40Поведенческие
расстройства
Повышенная
подозрительность
Бред
Бродяжничество и
чрезмерная двигательная
активность
Агрессивность
Слайд 41Поведенческие
расстройства
Дневная сонливость
Психомоторное
возбуждение ночью
Бестактность
Изменение пищевого
поведения
Слайд 42Неврологические симптомы
Экстрапирамидная ригидность
Брадикинезия
Миоклонии
Недержание мочи
Спастические парезы и параплегия
Мутизм
Слайд 43Классификация
Сенильная форма
Пресенильная форма
Болезнь Альцгеймера
Прогрессирует быстро характерно раннее присоединение афазии, апраксии
и агнозии.
Прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются главным симптомом.
Слайд 44Классификация
Спорадическая форма
Семейная форма
Болезнь Альцгеймера
Характеризуется медленным развитием в начальном периоде и
быстрым прогрессированием на этапе клинически выраженной деменции
Развивается медленно на всех
этапах болезни, за исключением конечного периода.
Слайд 46Доклиническая стадия
Легкая забывчивость с
неполным воспроизведением событий, небольшие затруднениями в определении временных отношений и
в мыслительных операциях, с сохранностью или только незначительным ухудшением в социальной или профессиональной деятельности при полной сохранности повседневных видов активности.
Стадия мягкой деменции
Нарушения памяти (особенно на текущие события) усиливаются и становятся очевидными для окружающих. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдает абстрактное мышление. Больные уже не могут самостоятельно выполнять финансовые операции, путешествовать, хотя еще сохраняют способность к самообслуживанию и в значительной мере – к независимому проживанию.
Слайд 47Стадия умеренной деменции
Преобладают проявления амнестического
синдрома в сочетании с нарушениями высших корковых функций, характерных для
поражения височно-теменных отделов головного мозга. На этом этапе наблюдаются выраженные расстройства памяти, касающиеся как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, грубо нарушается ориентировка во времени, а часто и в окружающей обстановке. Больные уже не могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Им доступна только простая рутинная работа по дому, необходима постоянная поддержка и помощь, даже в самообслуживании.
Тяжелым поражения задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины
Слайд 48Стадия тяжелой деменции
Характеризуется тотальной деменцией
с глубоким распадом памяти, полной амнезией и амнестической дезориентировкой, близкой
к тотальной. Больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Тяжесть распада интеллектуальных функций такова, что больные практически полностью утрачивают способность к суждениям и умозаключениям, вербальной коммуникации, а также и навыки психомоторики. Они не способны к самостоятельному существованию, нуждаются в постоянном уходе и надзоре.
На более позднем этапе (тяжелая деменция) в патологический процесс вовлекаются и лобные отделы мозга.
Слайд 49Рита Хейворт
(1918-1987)
Питер Фальк
(1927-2011)
Слайд 50Шон Коннери
(1930)
Анни Жирардо
(1931-2011)
Слайд 51Роберт Лоджа
(1930-2015)
Кертис Хенсон
(1945-2016)
Слайд 52Мария Пахоменко
(1937 – 2013)
Маргарита Терехова
(1942)
Валерий Золотухин
(1941 - 2013)
Слайд 53Рональд Рейган
«В настоящее время я чувствую себя хорошо. Я надеюсь
прожить остаток дней, которых Господь даровал мне на этой земле,
делая вещи, которые я всегда выполнял… Сейчас я начинаю путешествие, которое приведёт меня к закату моих дней».
Слайд 54Кто преемник?
Принц Чарльз
Принц Уильям
VS.
Слайд 57Терри Пратчет
«Есть хороший способ избежать болезни Альцгеймера — умереть в
30 лет»
«Болезнь Альцгеймера — это я, перестающий доверять самому
себе, посмешище для собственных шуток, периодически не справляющийся даже с такой банальной задачей, как поиск тапочек. С этим невозможно бороться, не стоит питать ложных надежд на почетный титул “выжившего”. Болезнь крадет тебя у самого себя»,
Слайд 58Шугар Рей Робинсон
Ференц Пушкаш
Слайд 59Фотографии шведского фотографа Maja Daniels из проекта, посвященного людям с болезнью
Альцгеймера
Слайд 60Фотографии шведского фотографа Maja Daniels из проекта, посвященного людям с болезнью
Альцгеймера
Слайд 61"В руках отца« ("Nelle mani del Padre" ) — необычный проект
о человека, борющегося с болезнью Альцгеймера фотографа Марио Зорци
Слайд 62"В руках отца« ("Nelle mani del Padre" ) — необычный проект
о человека, борющегося с болезнью Альцгеймера фотографа Марио Зорци
Слайд 63"В руках отца« ("Nelle mani del Padre" ) — необычный проект
о человека, борющегося с болезнью Альцгеймера фотографа Марио Зорци
Слайд 64"В руках отца« ("Nelle mani del Padre" ) — необычный проект
о человека, борющегося с болезнью Альцгеймера фотографа Марио Зорци
Слайд 67Работы художницы Хильды Горенстейн до и после постановки диагноза.
Слайд 68Уильям Утермолен
Посмертная выставка: «Портреты ума: Работы Уильяма Утермолена».