Департамент образования города Москвы Государственное автономное

городской педагогический университет»
Институт естествознания и спортивных технологий
Кафедра адаптологии и спортивной

подготовки
 
Частная патология детского возраста
Презентация
По теме:
«Анемии. Фолиево дефицитная анемия (ФДА). Витамин-В12-дефицитная анемия. Физиологическая анемия младенцев. Анемия недоношенных детей» 
 


Выполнили студент
IV курса заочной группы АФК-ОЗ
Кантеров А.В.
Комличенко А.С.
Пономарев Ю.А.
Проверила преподаватель дисциплины:
Гернет Ирина Николаевна
 
Москва
2019

эритроцитов в крови на >2 стандартных отклонения от нормы.
Разделение по степени

тяжести:
1) легкая — Hb 10–12,0 г/дл у женщин, 13,5 г/дл у мужчин;
2) умеренная — Hb 8–9,9 г/дл;
3) тяжелая — Hb 6,5–7,9 г/дл;
4) угрожающая жизни — Hb <6,5 г/дл.

либо нарушение эритропоэза.
Основные механизмы (патогенетические варианты): уменьшение массы циркулирующих эритроцитов (при

острой кровопотере), дефицит железа (при хронических кровопотерях), нарушение утилизации железа эритроидными клетками (наследственные и приобретенные этиологические факторы) или перераспределение железа в клетки макрофагальной системы (при анемиях хронических заболеваний), дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, гемолиз (наследственные и приобретенные этиологические факторы), нарушение эритропоэза в костном мозге (апластическая анемия, лейкозы, миелофиброз, миелодиспластический синдром).
Объективные и субъективные (общие) симптомы: независимо от причины и типа анемии — слабость, быстрая утомляемость, нарушение концентрации и внимания, головная боль, головокружение, тахикардия и одышка (при тяжелой форме), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, иктеричность (при гемолитической анемии).

(MCV) и ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)

в костном мозге, происходит их преждевременное разрушение (неэффективный эритропоэз) и сокращение

продолжительности жизни аномальных эритроцитов в крови. Минимальная дневная потребность в витамине В12, основным источником которого является мясо и молоко, составляет ≤5 мкг (в среднем 2,4 мкг). Запасов витамина В12 после прекращения его поступления в организм хватает на 4 года. Витамин В12 всасывается в дистальном отделе тонкой кишки после связывания с внутренним фактором (ВФ), который синтезируется париетальными клетками слизистой оболочки желудка. В крови связывается с белками — гаптокорином и транскобаламинами и транспортируется в органы и ткани. Дефицит В12 приводит к нарушению синтеза пуриновых оснований, необходимых для построения ДНК, проявляется нарушениями со стороны тканей с высокой пролиферативной активностью клеток (напр., слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта), и со стороны нервной системы (нарушение метаболизма миелина и дегенерация нервных волокон).

фактора Кастла или рецептора для поглощения комплекса IF-B12 в подвздошной кишке): анемия

Аддисона-Бирмера, состояние после гастрэктомии, бариатрических операций, состояние после резекции подвздошной кишки, врожденный дефицит внутреннего фактора Кастла, гастрит, вызванный H. pylori, болезнь Крона, синдром Золлингера-Эллисона, синдром усиленного бактериального роста;
2) врожденные нарушения обмена веществ, включая дефицит транскобаламина;
3) оксид азота, используемый в анестезиологии.
Причины незначительного или умеренного дефицита витамина В12:
1) умеренные и незначительные нарушения всасывания (снижение доступности витамина B12, содержащегося в пище): умеренный неиммунологический хронический атрофический гастрит, метформин, препараты, ингибирующие секрецию соляной кислоты, хронический панкреатит, врожденные селективные нарушения всасывания;
2) веганизм или вегетарианство, недоедание;
3) алкоголизм.

со стороны желудочно-кишечного тракта: у ≈50 % пациентов, потеря вкуса и

похудение, жжение языка, увеличенном в размере, со сглаженными сосочками, темно-красного цвета; тошнота, запоры или поносы. 
3. Симптомы со стороны нервной системы: парестезии рук и ног (как правило, первым симптомом является покалывание в кончиках пальцев ног), ощущение «прохождения тока» вдоль позвоночника при наклоне головы вперед (симптом Лермитта — возникает редко), онемение конечностей, нарушение походки, расстройства мочеиспускания, вегетативные нарушения (ортостатическая гипотония, импотенция). Наиболее ранним признаком дегенерации заднебоковых волокон спинного мозга, как правило, является потеря ощущения локализации второго пальца стопы и ощущения вибрации. При тяжелой длительной недостаточности витамина В12 наблюдается нарушение сухожильных и экстрапирамидных рефлексов (усиление или ослабление), снижение мышечного тонуса, нарушения зрения (атрофия зрительного нерва) или слуха. Психические расстройства включают нарушение когнитивных функций, депрессию, манию, переменное настроение, бред; у пожилых людей ведущим симптомом может быть слабоумие. При отсутствии лечения тяжелый дефицит витамина B12 приводит к необратимым неврологическим расстройствам. Тяжесть неврологических симптомов не коррелирует с выраженностью анемии. 
4. Изменения кожи: незначительная желтушность кожи (лимонного оттенка), преждевременно поседевшие волосы, у некоторых больных приобретенное витилиго, реже — петехиальные геморрагические высыпания.

эритробластов — нарушение синтеза пуринов, тимидина и аминокислот из-за недостатка

фолиевой кислоты. Минимальная суточная потребность в фолиевой кислоте у взрослых составляет 0,1–0,15 мг (у беременной женщины — 0,6 мг, во время грудного вскармливания — 0,5 мг). Основным источником фолиевой кислоты являются зеленые листовые овощи, цитрусовые фрукты и продукты животного происхождения. Запасов фолиевой кислоты в организме хватает максимум на 4 месяца. После всасывания из желудочно-кишечного тракта подлежит трансформации в Н4-фолат, что требует присутствия витамина B12.

(приготовление пищи в течение >15 мин разрушает фолиевую кислоту) продуктов питания,

особенно зеленых овощей, полное парентеральное питание без добавления фолиевой кислоты;
2) нарушение всасывание (болезнь Крона и другие энтериты);
3) хронические заболевания печени (особенно цирроз);
4) лекарственные препараты — противосудорожные (фенитоин), сульфасалазин, антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат, триметоприм);
5) хронический алкоголизм;
6) дефицит цинка;
7) увеличенная потребность в фолиевой кислоте (беременность, период лактации, воспалительные и опухолевые заболевания);
8) повышенные потери (перитонеальный диализ, гемодиализ, хронические гемолитические анемии).

нервной системы и желтушности кожи; могут наблюдаться очаги гиперпигментации кожи

(особенно на тыльной поверхности пальцев) и слизистых оболочек. Может развиться бесплодие.
Дефицит фолиевой кислоты у женщин в течение первых 12 нед. беременности обусловливает повышенный риск развития пороков нервной трубки плода (анэнцефалия, мозговые или спинномозговые грыжи).

и недоношенных новорожденных.
У доношенных новорожденных увеличение оксигенации, которое происходит при

нормальном дыхании, после рождения приводит к резкому росту тканевого уровня O2, приводящего к отрицательной обратной связи для производства эритропоэтина и эритропоэза. Это снижение эритропоэза, а также более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных (60–70 дней против 120 у взрослых) вызывают снижение концентрации гемоглобина в течение первых 2–3 мес жизни. Уровень Нb остается стабильным в течение ближайших нескольких недель, а затем медленно поднимается до 4–6-го месяца в ответ на возобновление стимуляции эритропоэтина.
Тот же механизм приводит к анемии у недоношенных детей в первые 4–12 нед, но более низкая продукция эритропоэтина, более короткая продолжительность жизни эритроцитов (35–50 дней), быстрый рост и более частые кровопускания способствуют более быстрому и сильному снижению Нb. Младенцы менее 32 нед гестации страдают сильнее всего.

послеродового кровотечения. У новорожденных абсолютный объем крови низкий (например, у

недоношенных — 90–105 мл/кг, у доношенных -78–86 мл/кг), поэтому острая потеря всего лишь 15–20 мл крови может привести к анемии.
Пренатальные кровоизлияния могут быть вызваны:
· кровоизлиянием от плода к матери (происходят спонтанно или в результате материнской травмы, амниоцентеза),
· трансфузей между близнецами (неравное распределение крови между близнецами),
· пороками развития пуповины,
· плацентарными нарушениями,
· диагностическими методиками.

родами в течение менее 3ч после начала родов, что вызывает

кровотечение из-за разрыва пуповины);
· акушерскими осложнениями (например, разрез плаценты во время кесарева сечения, родовая травма);
· коагулопатиями (физиологический дефицит витамин-К-зависимых факторов свертывания крови, гемофилия)
Снижение образования эритроцитов. Дефекты продукции эритроцитов могут быть:
· врожденными (анемия Даймонда — Блэкфана, анемия Фанкони);
· приобретенными (инфекции, дефицит питательных веществ).

независимо от причины, но изменяются в зависимости от тяжести и

скорости наступления анемии. Новорожденные, как правило, бледные, и, если анемия является серьезной, имеют тахипноэ, тахикардию; задержку прибавки веса, вялость, быструю охлаждаемость.
Может присутствовать желтуха с гемолизом.