Слайд 1
Доцент ГРЯЗНОВА Н.А.
Эритремия
Слайд 2Определение
Эритремия – первичные опухолевые заболевания костного мозга, субстратом которого служит
трех-ростковая пролиферация зрелых и созревающих клеток костного мозга (миелопролиферативное заболевание)
с преимущественной пролиферацией эритроцитарного ростка.
Слайд 3Плеторический синдром
Анализ крови:
эритроциты 7-10 × 1012
Рb 180-240 г/л
лейкоциты 10-12
× 1010
Гематокрит 55% – 70%,
ОЦК повышено в 2-3 раза
Тромбоцитоз до
400 × 109
Увеличение вязкости крови в 5-8 раз
Слайд 4Миелопролиферативный синдром
Снижение эритроцитов
Гиперпродукция гранулоцитов со сдвигом влево
Эозино- и базофилия
Повышение щелочной
фосфотазы в нейтрофилах
Слайд 5Критерии диагностики
Критерии А:
А-1. увеличение МЦЭ (м>36 мл/кг, ж>32 мл/кг).
А-2. нормальное
насыщение артериальной крови кислородом >92%.
А-3. спленомегалия
Критерии В.
В-1. лейкоциты >10-12 ×
10¹⁰ (при отсутствии инфильтрации)
В-2. тромбоциты до 400×10⁹
В-3. увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах >100 ед.
В-4. увеличение не насыщения витамин В₁₂ связывающей способности сыворотки крови >2200 нг/мл.
Диагноз достоверен при 3–ех признаках категории А, 2 любых признака категории А или В.
Слайд 6Клинические симптомы, синдромы, осложнения
Плеторический синдром (гиперемия лица, головные боли, тяжесть
в затылке, невозможно сосредоточиться).
Артериальная гипертензия.
Синдром тромбофлебии (инфаркт миокарда, инсульт, ТЭЛА,
тромбоз периферических сосудов).
Синдром микроциркуляторных нарушений (эритромиалгия, синдром Рейно, гангрена пальцев).
Слайд 7Клинические симптомы,синдромы,
осложнения (продолжение)
Миелопролиферативный синдром (спленомегалия, инфаркты селезенки, портальная гипертензия)
Мочекислый
диатез (гиперурикемия, вторичная подагра, уратный нефролитиаз)
Аллергический синдром (крапивница, кожный зуд
после водных процедур)
Синдром железодефицита.
Слайд 8Клинико-гематологические характеристики эритремии по стадиям
Слайд 10Первичный эритроцитоз (семейный, немиелопролиферативное заболевания)
Вторичные абсолютные эритроцитозы:
Гипоксемия – отравление
угарным газом, апноэ во сне, гиповентилирование у лежачих больных, горная
болезнь, у летчиков, альпинистов, доноры.
Заболевания легких, ХОБЛ.
Заболевания сердечно - сосудистой системы: врожденные пороки сердца, застойная сердечная недостаточность.
Причины и виды полицитемии
Слайд 11Причины и виды полицитемии (продолжение)
Заболевания почек: кисты, гидронефроз, стеноз почечных
артерий, трансплантация почек.
Эритропоэтин- продуцирующие опухоли: рак почек, яичников, печеночно-клеточный рак,
феохромоцитома, аденомы и кисты гипофиза, опухоли мозжечка, миома матки.
Стресс эритроцитозы.
Ожирение.
Относительная полицитемия.
Слайд 12Дифференциальная диагностика эритремии и эритроцитозов.
Слайд 13Плеторическая стадия
Кровопускание 500 мл ч/д
Перед: реополиглюкин 500 мл в/в +
гепарин 5000 Ед
Показания : Рb > 180г/л, Ht> 55%
Делать до
снижения Hb 140 г/л, Ht до 47% или эритроцитоферез.
Противопоказания : тромботические осложнения, прием АСК.
При лейкоцитозе, тромбоцитозе, спленомегалии, висцеральных поражениях, сосудистых осложнениях кровопускания сочетают с цитостатиками.
Слайд 14Плеторическая стадия (продолжение)
Цитостатическая терапия:
Имифос 50 мг на 10 мл изотонического
раствора в/в ч/д курс 400-600 мг
Миелосан 4-6 мг 2-3 недели,
далее 2 мг курс 100-350 мг
Миелобромал по 250 мг 3 раза 10-15 дней, затем ч/д курс 5-15 г
Гидрооксимочевина по 15 мг 2-7 дней , затем 15 мг Z – 3.5 х 10¹⁰, Т 10 х 10⁸
Кортикостероиды
Острые тромбозы – гепарин, дезагреганты тромбоцитов, свежемороженая плазма)
ЖДА-препараты железа.
Слайд 15Плеторическая стадия (продолжение)
Антиагрегантная терапия:
АСК 300-500 мг/сутки
Дипиридомол 150-200 мг/сутки (клопидогрел 75мг
– 1 раз в сутки)
Мочекислый диурез (профилактика цитостатиков)
Аллопуринол 100-300 мг
Артериальная
гипертензия:
Ингибиторы АТФ, βАβ, антагонисты рецепторов ангиотензина.
Аллергический синдром: антигистаминные препараты (ксизал, кларитин, диазолин)
Слайд 16Дифференциальная диагностика
Эритремия требует проведения диф. диагностики в первую очередь со
вторичными эритроцитозами, встречающимися при различных заболеваниях.
Врач должен заподозрить эритремию на
основании изменений в периферической крови.
Основной гематологический признак - панцитоз (Лейкоциты, эритроциты, тромбоциты)
Диагноз подтверждается на основании гистологического исследования костного мозга, полученного при трепанобиопсии.
Эритремия может проявляться в виде различных «масок» – АГ, тромбозы, гиперурикемии и т.д.
Лечение должно строиться с учетом клинических проявлений и согласовано с гематологом.