Слайд 1ФГБОУ ВО
«Дагестанский государственный
медицинский университет»
Минздрава России,
кафедра
эндокринологии, г. Махачкала
Камалов К.Г.
Слайд 2 Тема лекции: Несахарный диабет
Несахарный диабет - клинический
синдром обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу, связанный с дефицитом
антидиуретического гормона или нарушением чувствительности почечных канальцев к его действию.
Слайд 3 Центральный(гипоталамо-гипофизарный):
идиопатический
симптоматический
врожденный
Почечный:
приобретенный
врожденный
Классификация
Слайд 4 Патогенез
Центральный НД- дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи
на уровне дистальных канальцев нефрона.
Почечный НД- нечувствительность почек к эндогенному
вазопрессину.
Слайд 5При несахарном диабете центрального генеза способность почек сохранять воду в
организме нарушается, вследствие недостаточной секреции АДГ.
С концептуальных позиций можно выделить
4 типа центрального несахарного диабета.
Больные обнаруживают крайне незначительное повышение осмолярности мочи при увеличении осмолярности плазмы (отсутствие повыш. АДГ при введении гиперт. р-ра)
В условия дегидратации наблюдается разное возрастание осмолярности мочи, но при введении солевого р-ра отсутствует осмотический порог. У многих больных нарушен осморецепторный механизм, но сохранена способность секретировать АДГ в ответ на гиповолемию или тяжелую дегидратацию.
У больных этого типа при увеличении осиолярности плазмы происходит некоторое повышение осмолярности мочи, но осмотический порог секреции АДГ повышен. Механизм секреции заторможен, а осморецептор имеет более высокую точку настройки.
Секреция АДГ начинается при той же осмолярности плазмы, что и в N, но в количественном отношении оказывается ниже нормальной.
У б-х 2 и 4 в ответ на тошноту, никотин,хлорпропамид или клофибрат может возникать выраженный антидиурез, что указывает на достаточность синтеза и запасов АДГ.
Слайд 6Причины центрального несахарного диабета
Поражения головного мозга:
опухоли гипофиза или гипоталамуса
осложнения после
операции на головном мозге
сифилис
иногда развивается после перенесенных инфекций:ОРВИ, грипп, и
др.
Энцефалит
травмы черепа и головного мозга
нарушение кровоснабжения гипоталамуса или гипофиза
метастазы злокачественных новообразований в головной мозг, которые влияют на работу гипофиза или гипоталамуса
недуг может быть врожденным
Слайд 7Причины почечного несахарного диабета
заболевание может быть врожденным
недуг иногда вызывается некоторыми
состояниями или заболеваниями, при которых повреждается мозговое вещество почки или
мочевые канальца нефрона
анемия редкой формы(серповидно-клеточная)
поликистоз или амилоидоз почек
хроническая почечная недостаточность
повышение калия и понижение кальция в крови
прием лекарственных препаратов, которые дейсвуют на ткань почки токсически
иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте.
Слайд 8 Клиника
Полиурия, полидипсия. Количество выпиваемой жидкости от 3 до 18
литров в день, но иногда при мучительной жажде требуется 20-40
литров. У детей никтурия может быть начальным признаком заболевания. У маленьких детей вместо выраженной полиурии несахарный диабет может проявляться диареей. Выделяемая моча обесцвечена, не имеет никаких патологических элементов. При длительно не леченном НД может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с длительной водной перегрузкой желудок растягивается и опускается. Пр достаточном потреблении воды сердечно-сосудистая система не страдает.
Слайд 9Диагностика
Основана на том, что повышение осмолярности плазмы вызываемое лишением жидкости
или введением гипертонического р-ра не вызывает адекватного повышения АДГ. Это
можно установить: при введении АДГ не происходит адекватного прироста осмолярности мочи.
На основании лабораторных данных данных диагностическими критериями несахарного диабета являются следующие показатели:
повышение натрия крови (более 155мэкв/л)
повышение осмолярности плазмы крови(более 290 мосм/кг)
понижение осмолярности мочи(менее 100-200 мосм/кг)
низкая относительная плотность мочи (менее 1010)
Слайд 10Когда осмолярность мочи и крови в пределах нормы, но жалобы
больного и симптомы свидетельствуют в пользу несахарного диабета, проводят тест
с ограничением жидкостей(сухоядение). Смысл пробы состоит в том, что недостаточное поступление в организм жидкости через определенное время (обычно спустя 6-9 часов) стимулирут выработку вазопрессина.
Дегидратационный тест: на фоне воздержания от потребления воды, берут ежечастно анализ мочи до полудня. В 11-12 часов вводят вазопрессин в дозе 5 ед.(вод. раствор). Осмолярность плазмы определяют сразу, а мочи спустя 1 мес.
У здоровых лиц: осмолярность мочи возрастает возрастает не более чем на 9% после дегидратации, какой-бы не была ее осмолярность.
При несахарном диабете прирост осмолярности мочи < 9%.
Введение гипертонического солевого-ра:
Осмолярность мочи и плазмы нужно определять до инфузии 5% солевого р-ра и сразу после нее. У больных с несахарным диабетом отсутствует осмотический порог, при котором падает клиренс воды, т.е повышается уровень АДГ. У некоторых больных несмотря на на наличие несахарного диабета все же сохраняется осмотический порог.
Слайд 11Дифференциальная диагностика
Наиболее часто приходится отличать несахарное мочеизнурение от сахарного диабета
и психогенной полидипсии.
Слайд 12Лечение
Лечение центрального несахарного диабета
Проводится с учетом того, сколько больной теряет
жидкости с мочой:
Если объем мочи менее 4 литров в сутки,
лекарственные препараты не назначаются. Рекомендуется лишь восполнять потерянную жидкость и соблюдать диету.
Когда количество мочи более 4 литров в сутки, назначаются вещества, которые действуют, как вазопрессин (заместительная терапия) либо стимулируют его выработку (если синтез гормона частично сохранен).
Слайд 13Лечение медикаментами
Более 30 лет в качестве заместительной терапии применялся Десмопрессин
интраназально. Однако сейчас его производство прекращено.
Поэтому в настоящий момент единственный
препарат,который назначается, как замена вазопрессина-Минирин.
На дозу Минирина, которая подавляет симптомы недуга, не влияет возраст или вес больного. Поскольку все зависит от степени недостаточности АДГ или его полного отсутствия. Поэтому дозировкм Минирина всегда подбирается индивидуально в течение первых 3-4 дней его приема. Лечение начинается с минимальных доз, которые повышаются при необходимости. Препарат принимается три раза в день.
Слайд 14Лечение почечного несахарного диабета
В первую очередь обеспечивается достаточное поступление жидкости
в организм, затем при необходимости прописываются и лекарственные препараты.
Лечение медикаментами
Практикуется
назначение лекарственных веществ, которые, как это ни парадоксально, уменьшают количество мочи-тиазидные диуретики: Гидрохлоротиазид, Индапамид, Триампур.
Их применение основано на том, что они препятствуют обратному всасыванию хлора в мочевых канальцах нефрона. В результате чего содержания натрия в крови несколько уменьшается, а обратное воды усиливается.
В качестве дополнения к лечению иногда назначаются противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Индометацин и Аспирин). Их применение основано на том, что они уменьшают поступление некоторых веществ в мочевые канальцы нефрона, тем самым, снижая объем мочи и увеличивая ее осмолярность.