ГБОУ ВПО Сибирский государственный медицинский университет Минздрава России

онкологии

Злокачественные опухоли у детей

Доцент кафедры Ефимов Н.П. 2013 г.

методы лечения детей со злокачественными опухолями (ЗО)
Отличительные особенности от ЗО

взрослых
Механизмы развития ЗО у детей
Структура ЗО у детей
Клиническая симптоматика
Методы диагностики
Особенности некоторых ЗО и клиническая картина
Тактика лечения
Профилактика

Ш.Х. Онкология.-Учебник для студентов медицинских вузов.МИА, М.2006., 486 с.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

В РОССИИ В 2010 ГОДУ (ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И СМЕРТНОСТЬ) /Под редакцией В.И. ЧИССОВА, В.В. СТАРИНСКОГО,Г.В. ПЕТРОВОЙ/, Москва,2011.
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ ПОРЯДКА ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ОНКОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ. Приказ Минздравсоцразвития России № 255н от 20 апреля 2010 г.

наиболее высокий риск отмечен в возрасте до 4 лет,
На конец

2010 г. на учете в онкологических учреждениях России состояло 13 852 ребенка в возрасте 0-14 лет (в 2000 г. - 12 443), 17 701 ребенок в возрасте 0-17 лет, из них 5 лет и более 36,0% (2000 -33,4%) и 41,1% соответственно.
Высокий процент выявления запущенных форм злокачественных новообразований (ЗО) – 26 %

2 примерно равные группы ЗО:
Гемобластозы, составляющие около 44,1% (лейкоз, Ходжкинская

и неходжкинская лимфомы),
Солидные опухоли: около 55,9% - опухоли ЦНС, нейробластомы (18,1%),нефробластомы (6,6% всех злокачественных опухолей и 11,8% солидных опухолей), саркомы мягких тканей (6,7%), костей (4,4% всех злокачественных новообразований и 7,8% солидных опухолей), половых органов (3,9%), печени, щитовидной железы, и т.д.

диагноза 90,5 %
Выявляемость на профосмотрах 3,9 %
I-II стадия выявлена

в 22, 8%
III стадия выявлена в 15,3%
IV стадия выявлена в 10,7%
Стадия не установлена в 50,2%

- 9 отделений на базе:
детских республиканских, краевых, областных, городских

больниц - 68
многопрофильных больниц - 13
онкологических диспансеров - 2
специализированный санаторий - 1

Итого учреждений- 93

(Владивосток, Волгоград, Воронеж, Екатеринбург, Новокузнецк, Новосибирск, Омск, Ростов-на- Дону, Челябинск,

Хабаровск, Пермь, Нижний Новгород, Кемерово, Архангельск, Томск, Иркутск, Краснодар и пр.
12 в Москве и Подмосковье
3 отделения в Санкт-Петербурге

46 медицинских учреждений (не менее чем на 10 коек каждое)

для обследования и лечения детей, больных злокачественными новообразованиями.
В странах СНГ 18 детских онкологических отделений. В некоторых из них несколько детских онкологических отделений.
Подавляющее большинство детских онкологических отделений стран СНГ сотрудничают с НИИ детской онкологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН.

по Федеральным округам РФ (данные статистического Управления Минздрава РФ)

меньшими темпами, чем у взрослых,
ЗО в раннем детском возрасте (первая

возрастная группа от 0 до 3 лет) и во второй возрастной группе ( от 4 до 7 лет) – врожденные; приобретенные ЗО начинаются в третьей возрастной группе (с 8 до 15 лет),
Часто ЗО у детей сочетаются с врожденными уродствами и пороками развития органа, ткани или туловища,

мезенхимального происхождения (саркомы) – примерно 94%, растущие в капсуле без

инфильтрации соседних органов и лишь около 6% - эпителиальные,
Растущие в капсуле саркомы долгое время ведут себя как доброкачественные (не всегда можно провести четкую границу со злокачественной опухолью),
У детей нет предраковых заболеваний, следовательно, отсутствует вторичная профилактика развития ЗО.

выявляемых опухолей. Наиболее распространённые опухоли у детей располагаются в труднодоступных

областях — забрюшинном пространстве, средостении, полости черепа. Характерные для взрослых опухолей симптомы обтурации полого органа, симптом патологических выделений редки.
2. Преобладание неспецифических симптомов. При опухолях детского возраста, за единичным исключением (ретинобластома), не наблюдают абсолютно патогномоничных симптомов. В большинстве случаев опухоль скрывается под маской другого, как правило, распространённого заболевания. При этом нетипичность клинической картины должна вызвать сомнения в диагнозе.
3. Невыраженность синдрома малых признаков. В ряде случаев даже при запущенной опухоли субъективное самочувствие ребёнка может оставаться удовлетворительным.
4. Сочетание с пороками развития. Многие опухоли у детей закладываются в период эмбриогенеза, часть нарушений течения которого реализуется в пороки развития. Наличие пороков развития обычно осложняет фон лечения злокачественного новообразования.

операции у маленьких детей. Быстрый рост опухолей детского возраста приводит

к достижению ими к моменту диагностики больших размеров по отношению к размерам детского организма. Это приводит к необходи-мости выполнения объёмных и травматичных операций.
6. Высокая чувствительность к химио- и лучевой терапии. Биологическая особенность сарком — высокая чувствительность к воздействию цитостатических агентов. Это обеспечивает курабельность злокачественных опухолей типа сарком.
7. Тяжесть осложнений химио- и лучевого лечения. Особенность детского организма — высокая подверженность токсическому действию цитостатиков и лучевой терапии. Риск тяжёлых и летальных осложнений такого лечения у детей качественно более высокий, чем у взрослых пациентов.

трансплацентарного бластомогенеза: канцерогенные факторы через плаценту попадают в плод, нарушая

ход нормального эмбриогенеза.
В I триместре беременности вызывается эмбриотоксический эффект,
Во II триместре – тератогенный,
В III триместре – канцерогенные эффекты (химические,бытовые,профессиональные, табако-курение, алкоголь, пищевые токсины, лекарственные вещества).
Определенное значение имеют генетические факторы, вызывающие наследственные ЗО.

учитывается 29 локализаций. У детей – 5 локализаций последовательно:
ЗО кроветворной

системы–гемобластозы,
ЗО ЦНС – глиомы, астроцитомы,
ЗО глаза, глазницы-ретикулобластомы, рабдомиосаркомы,
ЗО брюшной полости и забрюшинного пространства.
ЗО костей и мягких тканей скелета и забрюшинные внеорганные опухоли

образованиями, пяти основных локализаций и трех повозрастных групп, преобладание опухолей

в каждой из них облегчают диагностику

детей, как и у взрослых две группы симптомов:
общие – отражают

сущность злокачествен-ного процесса (потеря аппетита, снижение массы тела, общая слабость, анемия, синдром психической депрессии, интокси-кации продуктами жизнедеятельности опу- холевых клеток, часто болевой синдром.
Группа симптомов ЗО – устойчивые прогрессирующие признаки нарушения функции пораженного опухолью органа
(при визуальной локализации синдром плюс-ткани, объемный процесс или опухоль.

появляются раньше местных в связи с мобильностью гомеостаза, иммунной системы,

гемопоэза (включаются симптомы нарушения обычного стереотипа поведения,
проявляющиеся депрессией, замкнутостью, самоизоляцией от сверстников- «уход в себя»).
Нередко ЗО протекает с синдромом воспаления,
Чаще симптомы нарастают медленно: бледность кожи с землистым оттенком,
отсутствие аппетита, похудание, понос,
тошнота, рвота.

сглаживанием носогубной складки, щажением конечностей, расширением сосудистого рисунка, гиперемией,

увеличением объема живота, могут быть симптомы непроходимости полого органа, патологических выделений при связи опухоли с полым органом.

опухоли с обязательной пальпацией всех регионов лимфоузлов. Пальпацию порой проводят

под наркозом с миорелаксантами.
Параклинические исследования: рентгенологическая диагностика, инвазивные и неинвазивные методы УЗИ, компьютерная томография, эндоскопическая, морфологи-ческая и лабораторная диагностика. Определение альфафетопротеинов (АФПТ) ассоциируется с гепатомой, тератобластомой, семиномой; катехоламинов в моче – с нейробластомой; белка Бенс-Джонса – с миеломной болезнью.

симпатической нервной системы. Источником опухолевого роста при нейробластоме являются элементы

симпатической нервной системы, поэтому теоретически она может возникнуть практически в любом месте организма, где присутствуют симпатические ганглии или параганглии.
Это типичный представитель эмбриональных
опухолей, в 90% случаев диагностируется
до 5-ти летнего возраста.

Неонатальная нейробластома правого
надпочечника, смещающая печень.

эмбриональная рабдомиосаркома.
Для этих опухолей характерно:
Способность к спонтанной регрессии,
2. Способность

к дифференцировке,
3. Способность к стремительному агрессивному развитию и бурному метастазированию

10 и менее митозов на 10 полей зрения
большого увеличения

микроскопа

грудной клетки
Дисфагия, частые срыгивания
Анемия, геморрагический синдром
Симптом «очков», экзофтальм
Метастазы в кожу

(синюшно-багровая окраска)
Симптом «песочных часов» или «гантелей»

симпатического ствола (15%)
Тазовые параганглии (3%)
Шейный отдел (1%)
Нетипичные локализации (5-15%)

Часты общие симптомы: потеря веса, слабость, костные и суставные боли,

анемия, лихорадка.
Неврологическая симптоматика выражена у детей, с локализацией опухоли паравертебрально с проник-новением в спинно-мозговой канал, либо при первич-ной интраспинальной локализации.
Легкие – при нейробластоме поражаются исключительно редко.

и ДА (дофамин). Диагностически значимо повышение содержания ВМК, ГМК и

ДА в 3 раза в сравнении с возрастной нормой.
ЛДГ не принадлежит к специфичным для нейробластомы маркерам, но её содержание имеет прогностическое значение. Повышенный уровень ЛДГ отмечается при распространенных стадиях заболевания.
Другими маркерами нейробластомы являются: Ганглиозид GD2, нейропептид Y и Хромогранин A. Выявление этих маркеров методом иммуногистохимии служит критерием диагностики нейробластомы, их влияние на прогноз заболевания изучается.

КТ, МРТ.
Грудная клетка – рентгенография, КТ.
Брюшная полость – УЗИ, КТ.
Остеосцинтиграфия

с Te 99 и последующая рентгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.
Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG)
Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).
Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическими исследованиями.
Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.

При рентгенографии и КТ выявляются характерные кальцификаты в ткани опухоли (что является хорошим прогностическим признаком) и количество которых увеличивается при положительном ответе опухоли на химиотерапию.

и IIA стадиях чаще всего бывает достаточным радикальное хирургическое удаление

опухоли.
При опухолях IIB стадии дополнительно к удалению опухоли использовать химиотерапию и облучение очага и вовлеченных лимфатических узлов.
Больным с III стадией заболевания (с нерезектабельной опухолью), проводят неоадъювантную химиотерапию, приводящую к значительному уменьшению размеров опухоли.
Больные с IV стадией имеют худший прогноз, 5-ти летняя выживаемость даже при использовании современных программ химиотерапии составляет не более 20%.

частоте распространения среди всех злокачественных опухолей занимает шестое место и

встречается с частотой 1 на 10 000 детей.
Пик диагностики опухоли Вильмса приходится на возраст 2-3 года.
Поражение левой почки наблюдается несколько чаще, чем правой (соответственно, 51,4% и 42,3%). Обе почки поражаются в 6-10% случаев.

четкая
взаимосвязь между нефробластомой и некоторыми врожденными дефектами.

Синдром WAGR: Аниридия (полное или частичное отсутствие радужной оболочки глаза, нарушения со стороны мочеполового тракта (дефекты почек, полового члена, мошонки, клитора, яичек или яичников), отставание в умственном развитии. У больных с такими пороками развития имеется 3%- вероятность развития нефробластомы.
Синдром Beckwith-Wiedemann: Наличие крупных внутренних органов, особенно языка. Возможна гемигипертрофия (увеличение в размерах одной руки или ноги с одной стороны тела). У таких людей вероятность развития нефробластомы повышена.
Синдром Denis-Drash: Неразвитие полового члена, яичек и мошонки. По этой причине мальчики с этим синдромом по ошибке могут приниматься за девочек. По неизвестной причине почки у таких детей начинают плохо функционировать или прекращают свою деятельность вообще. В этих измененных почках и может возникать нефробластома.

почечной паренхимы. По структуре опухоль гетерогенная с участками кистозного характера,

некрозом и кровоизлияниями.
Микроскопически - это эмбриональная опухоль, гистологическая картина которой чрезвычайно разнообразна. Классическая нефробластома микроскопически представляет сочетание трех клеточных типов: бластемного, стромального и эпителиального.

Нефробластома бластемного типа

Нефробластома эпителиального типа

кистозная, частично дифференцированная нефробластома;
нефробластома с признаками фиброаденоматоза;
высокодифференцированная эпителиальная нефробластома;

мезобластная нефробластома.
II. Нефробластома средней степени злокачественности (стандартный гистологический вариант):
нефробластома смешанного типа;
эпителиальная нефробластома разной степени дифференциации;
нефробластома с большим количеством бластемных клеток;
нефробластома с богатой стромой (включая фетальный рабдомиоматозный подтип);
нефробластома с тотальным или субтотальным регрессом опухоли.
III. Нефробластома высокой степени злокачественности (неблагоприятный гистологический вариант):
нефробластома с анаплазией клеток;
нефробластома с саркоматозной стромой;
светлоклеточная саркома.

в ренальный

синус.           2. Инфильтрация или опухолевые тромбы в
почечных сосудах.
Стадия III – Помимо признаков стадии II могут быть:           1. Метастазы в лимфатических узлах ворот
почки, паракавальных или парааортальных
лимфатических узлах.           2.  Диффузия перитонеальная диссеминация
опухоли.
Стадия IV – Определяется наличием отдаленных
метастазов в легких, печени, костях, мозге.
Стадия V – Опухоль поражает обе почки (двусторонняя опухоль).

сдавление той области, где она расположена.

Рвота  нередко  отмечается у детей при различных болезнях, но почти всегда сопровождает злокачественный процесс.
Кожные покровы у детей со злокачественными опухолями чаще бледные, иногда с сероватым оттенком.
Дети становятся раздражительными, плаксивыми, беспокойными, часто капризничают без видимых причин.
Вялость
Снижение аппетита и похудание

из половин живота вперед и  кнаружи.
Нефробластома  определяется чаще

в виде округлого, плотноэластической консистенции новообразования, имеющего обычно гладкую поверхность, четкие контуры.
Подвижность новообразования зависит от степени распространенности патологического процесса.
Боли в животе разной степени интенсивности, которые  появляются и начинают нарастать на фоне общего относительно удовлетворительного состояния ребенка.
Макрогематурия

опухолей почек
Компьютерная ангиограмма того же больного.
Множественные опухолевые узлы в обеих

почках

КТ легких того же больного. Множественные метастазы НБ в легкие

опухоль почки, обусловлены  следующими причинами:
возраст ребенка (2-5 лет), когда

сам пациент не может предъявить жалобы врачу (в силу этого врач должен активно расспрашивать родителей и родственников малыша, предположить болезнь);
расположение нефробластомы в труднодоступной для диагностики анатомической области, требующей помимо врачебных знаний применения специальной диагностической аппаратуры (УЗИ, КТ, МРТ и т.д.);
необходимость применения медикаментов, которые успокоят малыша, снимут беспокойство и страх перед медицинскими процедурами, анестезиологического пособия (наркоз) при некоторых исследованиях
с целью обездвиживания ребенка.

забрюшинного пространства
КТ брюшной полости.
ядерный магнитный

резонанс
Рентгенологическое исследование
органов грудной клетки
Почечная артериография
Биопсия.

Компьютерная томограмма опухоли почки. Чётко видно, как часть почки замещена опухолевой массой

Ультразвуковое сканиро-вание опухоли почки (нефробластома) с очагами распада

Нефробластома справа у больной П., 6 лет. 

методов: оперативного, лучевого и химиотерапевтического.

раннем детском возрасте.
В 89% случаев она диагностируется

в возрасте до 3 лет, в 98% случаев - до 5 лет. Пик диагностики заболевания – 2 года. Болезнь одинаково часто встречается как среди мальчиков, так и среди девочек.
На 20 000 родившихся детей в среднем один ребёнок будет болен ретинобластомой.
В 20-30%. случаев опухоль носит билатеральный характер поражения
Формы:
генетический или врожденный вариант (около 40%), который
обычно мультифокален
негенетический вариант, характеризующийся наличием одного
опухолевого очага в глазу

развития спорадической врожденной
опухоли относят:

высокий возраст матери и отца,
длительную работу отца в металлургии.
Односторонние ретинобластомы обычно развиваются в результате соматических мутаций, поражающих только ретинальные клетки. Двусторонние новообразования чаще являются следствием мутаций хромосом половых клеток.
Наследственные формы ретинобластомы наблюдаются примерно у 40-50% больных. У здоровых родителей, имеющих одного ребенка с ретинобластомой, вероятность развития опухоли у последующих детей составляет 6%. В тех случаях, когда в семье больны несколько детей, риск развития бластомы у последующих детей возрастает до 50%.
У родителей, перенесших в детстве ретинобластому, рождается более половины детей с этой опухолью.

как аутосомно-доминантная форма.
Выявлены чёткие генетические изменения, а именно, делеция в

одной из 13 пары хромосоме.
Типичная зона поражения-14 локус длинного плеча 13 хромосомы (ретинобластомный ген – RB1).
Пациенты с ретинобластомой имеют существенный риск развития вторых опухолей.

опухоль, размером менее чем 4 диска в диаметре, расположенная у

экватора или позади него
б. Множественные опухоли, но не более 4 диаметров диска в размере, все расположены у экватора или позади него
II. Группа (благоприятная):
а. Солитарная опухоль, от 4 до 10 диаметров диска в размере, у или позади экватора
б. Множественные опухоли от 4 до 10 диаметров диска в раз­мере, позади экватора
III. Группа (сомнительная):
а. Любая опухоль впереди экватора
б. Солитарная опухоль больше 10 диаметров диска в размере, позади экватора

некоторые больше, чем 10 диаметров диска
б. Любое поражение, распространяющееся на

артериолы ora serrata
V. Группа (самая неблагоприятная):
а. Массивная опухоль, занимающая более половины сетчатки
б. Обсеменение стекловидного тела

ретинопредшествующих клеток,и клетки опухоли имеют некоторое структурное подобие ретинофоторецеп-торных и

амакринных клеток.

В зависимости от степени дифференциации опухолевых клеток различают ретинобластому и ретиноцитому.

Ретинобластома - недифференцированная форма, более злокачест-венная. При ней клетки опухоли группируются вокруг сосудов, образуя так называемые псевдорозетки.

Ретиноцитома - дифференцированная форма опухоли, состоит из более дифференцированных клеток, из которых образуются истинные розетки Флекснера-Винтерштейнера.
Возможно смешанное строение опухоли.

некротизиру-ется. В очагах некроза откладываются соли кальция, образуя кальцификаты
Различают два

вида роста опухоли - эндофитный ( из клеток внутренней поверхности сетчатки) и экзофитный-из клеток наружного слоя сетчатки.
Опухоль, увеличиваясь в размерах, заполняет всю полость глазного яблока, прорастает сосудистую оболочку
Появляются боли в глазу, застойная инфекция, отек роговицы,наблюдается расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет.

нередко развивается воспалительный процесс (иридоциклит, увеит), может развиться экзофтальм.
При

распространении ретинобластомы по зрительному нерву в полость черепа(в субарахноидальное пространство) наблюдаются мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота).

рост опухоли по сетчатке

нижних конечностей
Печень

Эхографическая
картина

небольшой и большой
ретинобластом

зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза",
псевдогипопион

показания: массивный характер внутриглазного пораже- ния, глаукома, вызванная разрастанием сосудов

опухоли, отсутствие зрения и невозможность его восстановления).
Лучевая терапия (метод выбора, так как целью является излечение с сохранением зрения)
Химиотерапия (применяется в случаях массивного внутриглазного поражения, при инвазии зрительного нерва, поражениях орбиты и при регионарных метастазах).
Фотокоагуляция (показана при поражении заднего отдела сетчатки).
Криотерапия (в случае ранней диагностики; показана при поражении переднего отдела сетчатки).

как рубцовая ретинопатия или дисплазия сетчатки, которые могут эхографически симулировать

опухоль, от гранулематозных состояний, от гамартом сетчатки. Гранулемы могут быть обусловлены воспалительными изменениями, это могут быть и нематоды. Гамартомы могут быть изолированным поражением, но нередко сочетаются с нейрофиброматозом и tuberous sclerosis. Картину ретинобластомы может симулировать и инфекционное поражение - Toxicara canis. Экстраокулярные ретинобластомы следует дифференцировать с мягкотканными саркомами, в основном это рабдомиосаркомы метастазы нейробластомы. Поражение орбиты и самого глаза возможно при лейкемиях и лимфомах.

являются злокачественными. Наиболее часто встречаются гепатобластома (44%) и гепатоцеллюлярная карцинома

(33,9%). Доброкачественные опухоли редки; большинство из них сформировано гемангиомами (4%) или гемангиоэндотелиомами. Зачастую опухоль печени у маленького ребенка обнаруживается поздно, и при использовании картинообразующего исследования, как правило, выясняется, что полное оперативное удаление ее невозможно, потому что, например, поражены обе доли печени, опухоль слишком велика или мультифокальна или потому, что она вышла за пределы печени

1 тыс. больных злокачественными заболева­ниями.
Среди детей с опухолями печени преобладают

мальчики — 2:1. Наиболее часто гепатобластома встречается у детей младше 5 лет, а в 25% случаев опухоли печени у детей обнаруживаются в первые 12 месяцев жизни. У детей, страдающих этой опухолью практически не наблюдается развитие цирроза печени. Эта опухоль закладывается в процессе эмбрионального развития, когда происходит распространенное нарушение органогенеза, и, вследствие этого, неконтролируемая пролиферация незрелой ткани. Наблюдаемое сочетание опухоли Вилмса и НВ, обеих эмбриональных опухолей, доказывает, что в процессе созревания действует определенный онкоген.

бластомогенезу, имеются примеры перинатального переноса австралийского антигена с последующим развитием

через 6—7 лет гепатоцеллюлярной карциномы. Состояние матери во время беремен-ности, употребление беременной женщиной напитков, содержащих алкалоиды, прием лекарств, влияющих на ферментную активность печеночных клеток, могут способствовать возникновению рака печени у детей, родившихся от этой беременности.
Отмечается связь между возникновением гепатобластомы и применением матерью оральных контрацептивов, а также с фетальным алкогольным синдромом.
Высокая частота развития гепатоцеллюлярной карциномы, причем с циррозом печени, у детей с хронической формой наследственной тирозинемии, при длительном использовании андрогенных анаболичес-ких стероидов, при снижении уровня альфа-1-антитрипсина (главного ингибитора протеаз в плазме) до 10%-15% от нормы. Имеются связи между гепатоцеллюлярной карциномой и нейрофиброматозом, семейным полипозом, облучением матери во время беременности. Описаны случаи гепатоцеллюлярной карциномы у детей с лимфобласт-ной лейкемией, которые ежедневно принимали метотрексат.  

цистаденокарцинома желчных протоков;
·        смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак;
·        гепатобластома;
·        недифференцированный рак.
2.    

Неэпителиальные опухоли:
·        гемангиосаркома;
·        эмбриональная саркома,  др.;
3.     Различные другие типы опухолей:
·        тератома;
·        карциносаркома, др.
4.     Неклассифицируемые опухоли;
5.     Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей;
6.     Метастатические опухоли.

летучие боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, потеря веса. Указанные

симптомы составляют так называемый «опухолевый симптомокомплекс», присущий как опухолям печени, так и другим локализациям неопластического процесса.
К сожалению, в общеврачебной сети эти признаки часто остаются без внимания. Тогда «первым» симптомом, который заставляет заподозрить заболевание, является обнаруживаемая в животе опухоль.
К числу наиболее часто встречающихся ранних признаков рака печени можно отнести периодические боли в животе, отмечающиеся в 50% случаев ранних стадий заболевания; увеличение окружности живота (42,9%); периодические подъемы температуры, анорексия, снижение веса, повышение СОЭ (28,6%), а также слабость (21,4%), периодические рвоты (14,3%) и «беспричинное» беспокойство ребенка (14,3%).
Значительно реже у детей отмечается острое начало процесса, видимо, связанное как с растяжением Глиссоновой капсулы, так и синдромом «абдоминального рака». В этих случаях заболевание симулировало явления «острого живота». Однако встречается это у детей достаточно редко.
Среди пациентов с гепатобластомой в 2% случаев выявляется преждевременное половое созревание (вследствие продукции опухолью гонадотропина).
 

система стадирования (King D.R, Ortega J, Campbell J et al.

1991г.):
Стадия I. Полная резекция опухоли. Микроскопически- отсутствие опухолевых клеток в оставшейся ткани печени. Стадия IIА. Полная резекция опухоли. Микроскопически - наличие опухолевых клеток в оставшейся ткани печени. Стадия IIB. Полная резекция опухоли. Микроскопически- наличие опухолевых клеток в тканях, прилегающих к печени. Стадия IIIA. Полная резекция опухоли. Наличие метастазов в лимфоузлы и нарушение целостности опухоли Наличие метастазов в лимфоузлы без нарушения целостности опухоли Стадия IIIB. Неполная резекция опухоли (макроскопически). Наличие метастазов в лимфоузлы и нарушение целостности опухоли. Наличие метастазов в лимфоузлы без нарушения целостности опухоли Стадия IV. Наличие отдаленных метастазов.

анемия, тромбоцитоз. При гепатоцеллюлярной карциноме наблюдается полицитемия.

2.Биохимический анализ крови - повышение уровня печеночных ферментов и щелочной фосфатазы (чаще при гепатоцеллюлярной карциноме). Уровень билирубина повышается редко. 3.Определение уровня альфа- фетопротеина (AFP)..
4.При фиброламеллярной гепатоцеллюлярной карциноме выявляется специфическая аномалия витамин-В12-связывающего протеина (повышение его уровня).
5.При гепатобластоме м.б. повышение уровня человеческого хорионического гонадотропина в сыворотке и моче.
6.При обзорной рентгенографии живота - увеличение печени, в редких случаях могут быть кальцификаты. Опухоль, исходящая из правой доли, смещает кишечник вниз и вперед. Опухоль, исходящая из левой доли, смещает желудок кзади и латерально. Может наблюдаться смещение книзу правой почки. 7.УЗИ брюшной полости исключает гидронефроз, кисты холедоха, печеночный абсцесс. Кистозный очаг в печени связан с доброкачественным процессом, но такой же вид может иметь и злокачественная опухоль при кровоизлиянии в нее или развитии массивного некроза. Наиболее эффективным методом диагностики опухолей печени является интраоперационное УЗИ (чувствительность 98%-100%). Устанавливается связь опухоли с сосудами (v.hepatica, v.porta).

локализацию и размеры опухоли (опухолевые очаги имеют вид дефекта наполнения),

может выявить множественные опухолевые очаги. 9.Ангиография (аортография или, предпочтительнее coeliac-артериография) дает весьма важную информацию. Смещение сосудов вокруг опухоли, аномальное их расположение, наличие дополнительных сосудов, артерио- венозных шунтов - все это важно знать при предоперационном обследовании для планирования тактики операции).
10.Компьютерная томография живота дает наиболее полную информацию о местном распространении опухоли и состоянии регионарных лимфатических узлов. 11.До начала терапии необходимо гистологическое исследование опухоли. Традиционно проводится диагностическая лапаротомия. Но в настоящее время многие предпочитают проводить пункционную биопсию печени, особенно в случаях, когда опухоль неоперабельна

лишь путем ее тотального хирургического удаления.
Химиотерапия.
Радиотерапия.
Внутриопухолевое введение

средств, разрушающих ее.
Криоаблация.
Термоаблация.

10 - 20%. Имеются исследования указывающие на выживание приближающееся к

40%.
При гепатобластоме в 10-20% случаев метастазы имеются уже при постановке диагноза, но даже при их наличии эффективное лечение может привести к излечению значительный процент пациентов.

у детей. Мы попытались показать вам наиболее часто встречающиеся опухоли.

Гемабластозы изучаются вами на педиатрии, опухоли костей и мягких тканей – на онкологии, герминогенные опухоли составляют небольшой процент всех опухолей. Главное, на что необходимо обращать внимание- это на изменение поведения больного, тщательнейшим образом обследовать больного. И, повторюсь. Знание структуры общей заболеваемости злокачественными образованиями, пяти основных локализаций и трех повозрастных групп, преобладание опухолей в каждой из них облегчают диагностику.

базироваться на трёх основных положениях:
дети подвержены злокачественным опухолям
2)

злокачественные опухоли детского возраста принципиально излечимы;
3) при нетипичной клинической картине известного заболевания наряду с другими нозологиями (туберкулёз, ВИЧ-инфекция и др.) следует исключать злокачественную опухоль.