Разделы презентаций


ГЕМОБЛАСТОЗЫ: ОБЩИЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОПАТОГЕНЕЗЕ. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: ПАТОГЕНЕЗ,

Содержание

Гемобластозы – группа опухолей, возникших из кроветворных клетокГЕМОБЛАСТОЗЫЛЕЙКОЗЫВнекостномозговые крове-творные опухоли ГематосаркомыЛимфоцитомы

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1ГЕМОБЛАСТОЗЫ: ОБЩИЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ
ЭТИОПАТОГЕНЕЗЕ.
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: ПАТОГЕНЕЗ, ПРИНЦИПЫ
КЛАССИФИКАЦИИ, СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ

К
ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКЕ

ГЕМОБЛАСТОЗЫ: ОБЩИЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБЭТИОПАТОГЕНЕЗЕ.ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: ПАТОГЕНЕЗ, ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ, СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКЕ

Слайд 2Гемобластозы – группа опухолей, возникших из кроветворных
клеток
ГЕМОБЛАСТОЗЫ
ЛЕЙКОЗЫ
Внекостномозговые крове-
творные опухоли


Гематосаркомы
Лимфоцитомы

Гемобластозы – группа опухолей, возникших из кроветворных клетокГЕМОБЛАСТОЗЫЛЕЙКОЗЫВнекостномозговые крове-творные опухоли ГематосаркомыЛимфоцитомы

Слайд 3В патогенезе любых гемобластозов существует ряд общих черт –
ПЕРВИЧНЫЕ

ПРИЗНАКИ ОПУХОЛЕВОГО РОСТА
КЛОНОВОЕ ПРОИСХОЖДЕНИЕ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
ДИССЕМИНАЦИЯ ЛЕЙКОЗНЫХ КЛЕТОК
ВЫТЕСНЕНИЕ

ИЛИ УГНЕТЕНИЕ НОРМАЛЬНОГО КРОВЕТВОРЕНИЯ

ПРИЗНАКИ ОПУХОЛЕВОЙ ПРОГРЕСИИ:

1) ДВУХСТАДИЙНОСТЬ РАЗВИТИЯ

2) СМЕНА ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ КЛЕТОК БЛАСТНЫМИ

3) ПОТЕРЯ ФЕРМЕНТНОЙ СПЕЦИФИЧНОСТИ

4) ЛЕЙКЕМИЗАЦИЯ ВНЕКОСТНОМОЗГОВЫХ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

5) РАЗВИТИЕ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К ХИМИОТЕРАПИИ

АТИПИЗМ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК:

1) МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ

2) ХИМИЧЕСКИЙ

3) БИОХИМИЧЕСКИЙ

В патогенезе любых гемобластозов существует ряд общих черт – ПЕРВИЧНЫЕ ПРИЗНАКИ ОПУХОЛЕВОГО РОСТА КЛОНОВОЕ ПРОИСХОЖДЕНИЕ ГЕМОБЛАСТОЗОВ ДИССЕМИНАЦИЯ

Слайд 4ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
1. В зависимости от преимущественной локализации
лейкозы

внекостномозговые кроветворные опухоли
2. В зависимости от степени зрелости клеток-субстрата опухоли:

с сохранением способности к дифференцировке
(хронические лейкозы и лимфоцитомы)

с утратой способности к дифференцировке
(острые лейкозы и гематосаркомы)

3. В зависимости от поражённого ростка (или типа клеток-субстра-
та опухоли)

различные клинико-гематологические варианты

4. В зависимости от особенностей клинико-гематологического
течения

по стадиям

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ГЕМОБЛАСТОЗОВ1. В зависимости от преимущественной локализации лейкозы внекостномозговые кроветворные опухоли2. В зависимости от степени зрелости

Слайд 5Острые лейкозы
Острые лейкозы – группа гемобластозов, характери-
зующихся первичным и преимущественным

разраста-
нием опухолевых клеток в костном мозге с утратой
способности к дифференцировке.
КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ

Начальная стадия – разрастание в КМ опухолевого клона при
отсутствии чётких изменений состава КМ.

2. Первично-активная стадия – резкое угнетение нормального
кроветворения; выраженная бластная инфильтрация КМ;
определённая клиническая симптоматика (зависит от варианта)

Острые лейкозыОстрые лейкозы – группа гемобластозов, характери-зующихся первичным и преимущественным разраста-нием опухолевых клеток в костном мозге с

Слайд 6Острые лейкозы
ТИПИЧНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ПЕРВИЧНО-АКТИВНОЙ
СТАДИИ:
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ:
АНЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
АБСОЛЮТНАЯ ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ

КОЛИЧЕСТВО ЛЕЙКОЦИТОВ:
ЛЕЙКОПЕНИЯ
(алейкемический
вариант)
ЛЕЙКОЦИТОЗ
с десятками % бластов
и лейкемическим провалом
КОСТНЫЙ МОЗГ:

КОЛИЧЕСТВО БЛАСТОВ ≥ 30% СРЕДИ НЕЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК

ПРИЗНАКИ УГНЕТЕНИЯ НОРМАЛЬНОГО КРОВЕТВОРЕНИЯ И
ДИСГЕМОПОЭЗА

Острые лейкозыТИПИЧНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ПЕРВИЧНО-АКТИВНОЙСТАДИИ:ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ: АНЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ АБСОЛЮТНАЯ ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ КОЛИЧЕСТВО ЛЕЙКОЦИТОВ:ЛЕЙКОПЕНИЯ (алейкемический вариант)ЛЕЙКОЦИТОЗс десятками % бластови

Слайд 7Острые лейкозы
3. Ремиссия – устанавливается по следующим критериям:
А. КАРТИНА КОСТНОГО

МОЗГА:
А1 – Содержание бластных клеток менее 5%, при отсутствии

ана-
плазированных бластов; сумма последних с лейкоцитами
менее 20%. Приближается к норме соотношение Гр/Эр/Мег
при нормальной морфологии ростков.

А2 – Увеличение числа клеток нормального кроветворения до
30% и более; снижение содержания бластов (сумма бластов
с лимфоцитами менее 70%

А3 – Изменения отсутствуют или менее выражены, чем в п.2

В. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ:

В1 – Отсутствуют бластные клетки; Hb>100г/л; Гр>1,5•109/л;
Тц>100•109|л – более 1 месяца

В2 – Улучшение состава за счёт снижения количества бластов;
Hb>90 г//л – более 1 месяца

В3 – Изменения отсутствуют или менее выражены, чем в п.2

Острые лейкозы3. Ремиссия – устанавливается по следующим критериям:А. КАРТИНА КОСТНОГО МОЗГА: А1 – Содержание бластных клеток менее

Слайд 8Острые лейкозы
С – ФИЗИКАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ:
С1 – Признаки внекостномозговых лейкозных инфильтратов


(печени, селезёнки, л/узлов и др. органов)

не определяются

С2 – Размеры органов с лейкозной инфильтрацией уменьшены
на 50% и более от исходного

С3 - Изменения отсутствуют или менее выражены, чем в п.2

D – КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ:

D1 – отсутствие симптомов лейкоза

D2 – симптомы определяются, но при явной регрессии

D3 – без перемен

ПО ДАННЫМ КРИТЕРИЯМ РЕМИССИЯ КЛАССИФИЦИРУЕТСЯ:

Полная – А1В1С1D1 – сохраняется не менее 3-х месяцев

Частичная – А1 или А2, то же в отношении В, С, D

Клиническая А3В3, С1 или С2, D1 или D2

Острые лейкозыС – ФИЗИКАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ:С1 – Признаки внекостномозговых лейкозных инфильтратов     (печени, селезёнки, л/узлов

Слайд 9Острые лейкозы
4а – Выздоровление - полная ремиссия длительностью более

5 лет

4б – Рецидив – возврат признаков активной стадии после
полной ремиссии. Может носить как костно-
мозговой, так и внекостномозговой характер

КРИТЕРИИ РЕЦИДИВА:

1. Увеличение количества бластов в КМ более 5%

2. Появление бластных клеток в крови даже при нормальных
показателях красной крови и числа тромбоцитов

3. Наличие внекостномозговых поражений, подтверждённых
цитологической картиной пунктата поражённого органа

5. Терминальная стадия – необратимое угнетение нормального кроветворения: панцитопения, гипоклеточный КМ со значительным содержанием бластов. Цитостатики могут только приблизить летальный исход от инфекции

Острые лейкозы4а – Выздоровление - полная ремиссия длительностью более

Слайд 10Острые лейкозы
Согласно FAB-классификации, все лейкозы подразделяются на две большие группы:

острые миелоидные (нелимфобластные – ОНЛЛ) и острые лимфобластные (ОЛЛ).
Острые миелобластные

лейкозы •  М0 – о. миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов •  М1 – о. миелобластный лейкоз без созревания •  М2 – о. миелобластный лейкоз с созреванием •  М3 – о. промиелоцитарный лейкоз •  М4 – о. миеломонобластный лейкоз •  М4эоз.- о. миеломонобластный лейкоз с эозинофилией •  М5а – о. монобластный лейкоз без созревания •  М5б – о. монобластный лейкоз с созреванием •  М6 – о. эритромиелоз •  М7 – о. мегакариобластный лейкоз
Острые лимфобластные лейкозы •  L1 – о. лимфобластный лейкоз с микроформой бластов •  L2 – о. лимфобластный лейкоз с гетерогенными формами бластов •  L3 – о. лимфобластный лейкоз с беркиттоподобными бластами
Острые лейкозыСогласно FAB-классификации, все лейкозы подразделяются на две большие группы: острые миелоидные (нелимфобластные – ОНЛЛ) и острые

Слайд 11Острые нелимфобластные лейкозы
М0 – недифференцируемый лейкоз – наличие в разном

процент-
ном соотношении клеток, напоминающих мелкие и крупные лим-
фобласты. Цитохимические реакции

отрицательны. По иммуноло-
гическим маркерам в 85-90% случаев бласты относятся к лим-
фоидному ряду, в состальных случаях – миелоидные.

М1 и М2 – острый миелобластный лейкоз – морфологически и
клинически сходные формы; отличаются % бластов в костном
мозге и цитохимическими реакциями (50-60% случаев).

Клиническая картина – выраженная интоксикация, геморрагические проявления, язвенно-некротические поражения кожи и слизистых, иногда гиперплазия дёсен и миндалин.

Периферическая кровь:

умеренная анемия нормохромного типа

число тромбоцитов м.б. нормальным, тромбоцитопения более
характерна для М1

лейкоцитоз – как по лейкемическому, так и по алейкемичес-
кому варианту

Острые нелимфобластные лейкозыМ0 – недифференцируемый лейкоз – наличие в разном процент-ном соотношении клеток, напоминающих мелкие и крупные

Слайд 12Острые нелимфобластные лейкозы
В костном мозге обнаруживаются 2 типа бластных клеток

неэрит-
роидной природы:
I тип – бласты с выраженной
базофилией цитоплазмы,
отсутствием азурофильных
гранул;

в ядре – 1-2 ядрышка

II тип – более крупные бласты
с уменьшенным ядерно-цито-
плазматическим соотношением,
наличием от 1 до 6 азурофиль-
ных гранул

СУММА КЛЕТОК I и II типов

Более 90% от НЭК

30-89% от НЭК

М1 (ОМЛ без созревания)

М2 (ОМЛ с созреванием)

Острые нелимфобластные лейкозыВ костном мозге обнаруживаются 2 типа бластных клеток неэрит-роидной природы:I тип – бласты с выраженной

Слайд 13Острые нелимфобластные лейкозы
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
1. Миелопероксидаза локализуется преимущественно в специфических азурофильных

гранулах в цитоплазме гранулоцитов и является маркером клеток миелоидного ряда.

В клетках МПО участвует в реакции разрушения токсичной перекиси водорода. В цитохимических реакциях активность фермента определяется по окислению хромогенов (бензидина, о-дианизидина и др.) по методу Грехема – Кнолля. МПО выявляется в клетках гранулоцитарного ряда начиная с миелобласта. Активность фермента нарастает по мере созревания клеток. В сегментоядерных нейтрофилах здоровых людей выявляется высокая активность МПО в виде гранул, заполняющих цитоплазму.

Бласты МПО +

Бласты МПО −

Острые нелимфобластные лейкозыЦИТОХИМИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ1. Миелопероксидаза локализуется преимущественно в специфических азурофильных гранулах в цитоплазме гранулоцитов и является маркером

Слайд 14Острые нелимфобластные лейкозы
2. Реакция с суданом чёрным (на липиды) Липиды

обнаруживаются практически во всех лейкоцитах, за исключением лимфоцитов. Однако основная

масса липидов связана с клетками гранулоцитарного ряда. Они входят в состав специфической зернистости нейтрофильных гранулоцитов, эозинофилов и накапливаются по мере созревания клеток. В миелобластах обычно имеется небольшое количество гранул, локализующихся в перинуклеарной зоне, в промиелоцитах их становится несколько больше, в миелоцитах и метамиелоцитах содержание суданофильных гранул высокое. В зрелых нейтрофилах липиды заполняют всю цитоплазму. В моноцитах и их предшественниках часто содержится различное число мелких или умеренно крупных гранул, распределенных по всей клетке, с некоторой тенденцией к концентрированию в перинуклеарной зоне или ободке цитоплазмы.

Судан чёрный +
в бластах

Судан черный «+»
в нейтрофилах
и «−» в лимфоците

Острые нелимфобластные лейкозы2. Реакция с суданом чёрным (на липиды) Липиды обнаруживаются практически во всех лейкоцитах, за исключением

Слайд 15Острые нелимфобластные лейкозы
α-нафтилацетатэстераза − лизосомальный фермент, обнаруживается во всех клетках

миелоидного ряда начиная с миелобласта. Активность ее выявляется в эозинофилах

вне всякой связи с их специфической зернистостью, в небольшом числе лимфоцитов, эритрокариоцитах, мегакариоцитах и тромбоцитах. Самую интенсивную реакцию дают моноциты и макрофаги.

Активность неспецифической эстеразы в клетках моноцитарного ряда легко ингибируется фторидом натрия, но не подавляется в гранулоцитах. Этот феномен позволяет отличить клетки системы мононуклеарных фагоцитов от клеток других ростков кроветворения, обладающих активностью неспецифической эстеразы.

Положительная реакция
на неспецифическую эстразу
в бластах костного мозга

Острые нелимфобластные лейкозыα-нафтилацетатэстераза − лизосомальный фермент, обнаруживается во всех клетках миелоидного ряда начиная с миелобласта. Активность ее

Слайд 16Острые нелимфобластные лейкозы
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
ПРИ ОСТРОМ МИЕЛОБЛАСТНОМ ЛЕЙКОЗЕ
М1
МПО-положительные бласты

3-10%
Реакция с суданом чёрным
3-10% бластов (может проявляться
при отрицательной

МПО)

Неспецифическая эстераза,
не подавляемая NaF
20% бластов

М2

МПО-положительные бласты
свыше 50%

Реакция с суданом чёрным
свыше 50% бластов

Неспецифическая эстераза,
не подавляемая NaF
свыше 50% бластов

Острые нелимфобластные лейкозыЦИТОХИМИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ ПРИ ОСТРОМ МИЕЛОБЛАСТНОМ ЛЕЙКОЗЕМ1 МПО-положительные бласты  3-10% Реакция с суданом чёрным3-10% бластов

Слайд 17Острые нелимфобластные лейкозы

№ 1
Больной 16 лет предъявляет жалобы на боли в горле при глотании, кровоточивость десен, лихорадку, озноб. В течение месяца отмечал недомогание, утомляемость. 1,5 недели назад появились боли в горле при глотании, температура повышалась до 38,5-39оС. При исследовании крови выявлен лейкоцитоз с лимфоцитозом, больной направлен в стационар.

При поступлении - кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На коже туловища, слизистой оболочки рта и мягкого неба - точечные геморрагические высыпания, на миндалинах - некротические налеты. Пальпируются шейные и надключичные лимфоузлы величиной с фасоль, не спаянные с окружающей тканью и кожей, безболезненные. Со стороны сердца и легких без патологии. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, плотная, малоболезненная. Селезенка не увеличена.

Анализ крови: гемоглобин - 78 г/л, эритроциты - 2,5х1012/л, нормобласты - 3:100, ретикулоциты 1,3‰, цветной показатель - 0,96, лейкоциты - 22,9х109/л.: палочкоядерные нейтрофилы - 1 %, сегментоядерные нейтрофилы - 0,5 %, эозинофилы - 0 %, лимфоциты - 3 %, бластные клетки - 95,5 %, тромбоциты - 180х109/л, СОЭ - 60 мм/ч.
Острые нелимфобластные лейкозы

Слайд 18Острые нелимфобластные лейкозы
Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами, бластные клетки

составляют 94,7 %, миелоциты - 0,2 %, метамиелоциты - 0,2

%, п/я - 0,3 %, с/я - 1,8 %, лимфоциты - 1%, эритроцитарный росток - 1,2 %, плазматические клетки - 0,5 %, мегакариоциты - единичные.

Цитохимические данные: бластные клетки обладают высокой миелопероксидазной активностью, слабой диффузной ШИК-реакцией, умеренной активностью кислой фосфатазы и неспецифической эстеразы.

Проведите трактовку имеющихся результатов. Какая форма лейкоза имеет место в данном случае.
Острые нелимфобластные лейкозыМиелограмма: костный мозг богат клеточными элементами, бластные клетки составляют 94,7 %, миелоциты - 0,2 %,

Слайд 19Острые нелимфобластные лейкозы
М3 – острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) – 3-4-%

случаев
Клиническая картина
Течение заболевания характеризуется чрезвычайной злокачест-
венностью, быстрым нарастанием патологической симптоматики,
тяжёлой

интоксикацией, анемией. Главный признак – выражен-
ный геморрагический синдром, проявляющийся не только симпто-
мами тромбоцитопении, но и коагулопатии.

Периферическая кровь
анемия умеренная (на момент диагностики Hb>100 г/л
выраженная тромбоцитопения – бывает первым признаком
количество лейкоцитов – в норме, у 30% - лейкоцитоз
количество бластов 50-60%, лейкемический провал

Острые нелимфобластные лейкозыМ3 – острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) – 3-4-% случаевКлиническая картинаТечение заболевания характеризуется чрезвычайной злокачест-венностью, быстрым

Слайд 20Острые нелимфобластные лейкозы
СУБСТРАТОМ М3-лейкоза является особый вид атипичных
БЛАСТОВ, напоминающих по

структуре промиелоциты
М3 – гипергранулярный вариант (80% случаев)

Острые нелимфобластные лейкозыСУБСТРАТОМ М3-лейкоза является особый вид атипичныхБЛАСТОВ, напоминающих по структуре промиелоцитыМ3 – гипергранулярный вариант (80% случаев)

Слайд 21Острые нелимфобластные лейкозы
СУБСТРАТОМ М3-лейкоза является особый вид атипичных
БЛАСТОВ, напоминающих по

структуре промиелоциты
20% случаев М3 приходятся на микрогранулярный вариант:
в серо-синей цитоплазме

определяются мелкие/пылевидные
азурофильные гранулы
При данном варианте чаще наблюдается лейкемический
вариант гемограммы
Острые нелимфобластные лейкозыСУБСТРАТОМ М3-лейкоза является особый вид атипичныхБЛАСТОВ, напоминающих по структуре промиелоциты20% случаев М3 приходятся на микрогранулярный

Слайд 22Острые нелимфобластные лейкозы
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГИПЕР- И МИКРОГРАНУЛЯРНОГО
ВАРИАНТОВ СОВПАДАЮТ
Наиболее специфической

является реакция на кислый сульфати-
рованный мукополисахарид
реакция с суданом чёрным

– в большинстве клеток крупные
чёткие гранулы

гликоген присутствует в диффузной форме (положительная
диффузная PAS-реакция, окраска интенсивная)

реакция на кислую фосфатазу резко положительная

высокая активность миелопероксидазы, хлорацетат-эстеразы

Острые нелимфобластные лейкозыЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГИПЕР- И МИКРОГРАНУЛЯРНОГОВАРИАНТОВ СОВПАДАЮТ Наиболее специфической является реакция на кислый сульфати-рованный мукополисахарид реакция

Слайд 23Острые нелимфобластные лейкозы
М4 – острый миеломонобластный лейкоз (около 20% случаев)
Клиническая

картина – близка к проявлениям ОМЛ, отличается
более выраженными симптомами

интоксикации и тяжёлым
геморрагическим диатезом, частыми язвенно-некротическими
поражениями кожи и слизистых, резкой гиперплазией кожи,
миндалин, дёсен (50% больных). Генерализованное увеличение
лимфоузлов; нейролейкоз.

Периферическая кровь - характерно несоответствие гемограммы
и тяжести течения процесса.
анемия умеренно выражена (Hb 80-100 г/л)
количество лейкоцитов вариабельно, чаще лейкоцитоз и гипер-
лейкоцитоз
абсолютное число клеток моноцитарного ряда ≥ 5•109/л
дополнительный признак – повышение содержания лизоцима
в сыворотке крови и моче

Острые нелимфобластные лейкозыМ4 – острый миеломонобластный лейкоз (около 20% случаев)Клиническая картина – близка к проявлениям ОМЛ, отличается

Слайд 24Острые нелимфобластные лейкозы
Костный мозг
количество неэритроидных бластов > 30%
общее

содержание морфологически распознаваемых клеток
гранулоцитарного ростка 30-80%, причём на

дифференциру-
ющиеся и зрелые гранулоциты приходится не менее 10-20%

одновременно число морфологически распознаваемых клеток
моноцитарного ростка увеличено до 20-80%

морфологический субстрат – клетки с низким ядерно-цитоплаз-
матическим соотношением, причудливым лопастным ядром
с грубодисперсным хроматином, иногда без ядрышек.
цитоплазма серо-голубая с пылевидной зернистостью
Встречаются одновременно с типичными
миелобластами

Острые нелимфобластные лейкозыКостный мозг количество неэритроидных бластов > 30% общее содержание морфологически распознаваемых клеток  гранулоцитарного ростка

Слайд 25Острые нелимфобластные лейкозы
ПО ОСОБЕННОСТЯМ ЦИТОХИМИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ ВЫДЕЛЯЮТ
3 ВАРИАНТА М4
Частичное подавление

реакции на
α-нафтилацетатэстеразу NaF в бластах
при М4

Острые нелимфобластные лейкозыПО ОСОБЕННОСТЯМ ЦИТОХИМИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ ВЫДЕЛЯЮТ3 ВАРИАНТА М4Частичное подавление реакции на α-нафтилацетатэстеразу NaF в бластахпри М4

Слайд 26Острые нелимфобластные лейкозы
КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ М4:
М4-лейкоз с эозинофилией.
Наряду с типичными проявлениями

М4 обнаруживается более
5% эозинофилов в КМ. Эозинофилы атипичны: не сегментиро-
ванное

ядро, в цитоплазме наряду с эозинофильными – базо-
фильные гранулы. В отличие от нормальных эозинофилов эти
клетки дают «+» PAS-реакцию и реакцию на хлорацетатэсте-
разу

2. М4-лейкоз с ДВС-синдромом.

По течению и морфологии напоминает М3. Бласты содержат
обильную азурофильную зернистость, но не дают «+» реакции
на кислый сульфатированный мукополисахарид.

Острые нелимфобластные лейкозыКЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ М4:М4-лейкоз с эозинофилией.Наряду с типичными проявлениями М4 обнаруживается более5% эозинофилов в КМ. Эозинофилы

Слайд 27Острые нелимфобластные лейкозы
М5 – острый монобластный лейкоз (3-7% больных)
Клиническая картина
напоминает

М4, но симптомы более выражены. Чаще отмечаются
опухолевые инфильтраты кожи, мягких

тканей, дёсен; более
выражен геморрагический синдром. Нейролейкоз, даже в отсутст-
вии лейкоцитоза. Рано присоединяются тяжёлые инфекционные
осложнения.

Периферическая кровь
значительная анемия (Hb<80 г/л)
лейкоцитоз – редко.

Костный мозг
Клетки моноцитарного ряда (монобласты, промоноциты, моноци-
ты составляют > 80%.

Острые нелимфобластные лейкозыМ5 – острый монобластный лейкоз (3-7% больных)Клиническая картинанапоминает М4, но симптомы более выражены. Чаще отмечаютсяопухолевые

Слайд 28Острые нелимфобластные лейкозы
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТЕПЕНИ ЗРЕЛОСТИ КЛЕТОК ВЫДЕЛЯЮТ
2 ВАРИАНТА

М5:
М5а – ОМнЛ без созревания
Бласты > 80% моноцитар-
ных клеток
М5b –

ОМнЛ с созреванием

Бласты < 80%, остальные –
промоноциты и моноциты

Бласты крупные, неправиль-
ной формы с большим ядром,
нежной структурой хрома-
тина и множественными
бледными ядрышками.
цитоплазма слабобазофиль-
на, часто вакуолизирована

М5b

Острые нелимфобластные лейкозыВ ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТЕПЕНИ ЗРЕЛОСТИ КЛЕТОК ВЫДЕЛЯЮТ2 ВАРИАНТА М5:М5а – ОМнЛ без созреванияБласты > 80%

Слайд 29Острые нелимфобластные лейкозы
Характерными цитохимическими признаками М5 являются:
высокая активность α-нафтилацетатэстеразы,

подавляемая
фторидом натрия
в 80% клеток – положительная реакция

на α-нафтилбутират-
эстеразу

постоянный биохимический признак – значительное (в несколь-
ко раз) повышение содержания лизоцима в сыворотке крови и
моче.

диффузно-гранулярная PAS-реакция

Острые нелимфобластные лейкозыХарактерными цитохимическими признаками М5 являются: высокая активность α-нафтилацетатэстеразы, подавляемая  фторидом натрия в 80% клеток

Слайд 30Острые нелимфобластные лейкозы
М6 – острый эритромиелоз (эритролейкоз) – 4-5% случаев
Клиническая

картина
нарастающая бледность, желтушность, признаки интоксикации
40-50% больных – умеренное

увеличение печени и селезёнки
геморрагический синдром незначительный
не наблюдается нейролейкоз, лейкозные инфильтраты кожи
иногда начальными признаками являются слабость, температур-
ная реакция, эритемных высыпания с увеличением общих Ig

Периферическая кровь
стойкая анемия гиперхромного (реже нормо- или гипохромного
типа); в крови встречаются эритрокариоциты, ретикулоциты
1-3%. Нет анизо- и пойкилоцитоза!

количество тромбоцитов снижено у 50% больных

число лейкоцитов вариабельно – от выраженной лейкопении
до гиперлейкоцитоза. У большинства – менее 20•109/л.
Тенденция к нейтропении, в крови могут определяться миело-
бласты, эритрокариоциты нормо- или мегалобластического
характера

Острые нелимфобластные лейкозыМ6 – острый эритромиелоз (эритролейкоз) – 4-5% случаевКлиническая картина нарастающая бледность, желтушность, признаки интоксикации 40-50%

Слайд 31Острые нелимфобластные лейкозы
Костный мозг
резко увеличено количество клеток красного ростка

(до 80%),
росток имеет признаки мегалобластического типа кроветворе-
ния

может быть умеренное или значительное увеличение содержания миелобластов с наличием в них палочек Ауэра

признаком опухолевого процесса является
наличие уродливых форм эритроидных кле-
ток (например, многоядерных);
Обнаружение бластов I и II типов в коли-
честве 30% от НЭК и более

Цитохимический признак – положительная PAS-реакция в цито-
плазме эритрокариоцитов и эритроцитов.
В эритроидных клетках может быть также обнаружена положи-
тельная реакция на α-нафтилацетатэстеразу, перинуклеарное
распределение кислой фосфатазы.

Острые нелимфобластные лейкозыКостный мозг резко увеличено количество клеток красного ростка (до 80%), росток имеет признаки мегалобластического типа

Слайд 32Острые нелимфобластные лейкозы
М7 – острый мегакариобластный лейкоз – крайне редкая

форма
Клиническая картина
признаки интоксикации (повышение температуры, астения)
55% - умеренно

выраженный геморрагический синдром
41-44% - незначительно увеличены печень и селезёнка
редко – остеолизис длинных трубчатых костей, лейкозные
инфильтраты мягких тканей

Периферическая кровь

умеренная анемия

число лейкоцитов вариабельно: 57% - нормальное или снижен-
ное, у остальных незначительный лейкоцитоз

характерна значительная тромбоцитопения (< 30•109/л), но
число тромбоцитов м.б. в норме или даже повышенным

морфологические особенности тромбоцитов: отсутствует или
слабо выражен грануломер, встречаются мегатромбоциты

нарушение агрегационной способности тромбоцитов

Острые нелимфобластные лейкозыМ7 – острый мегакариобластный лейкоз – крайне редкая формаКлиническая картина признаки интоксикации (повышение температуры, астения)

Слайд 33Острые нелимфобластные лейкозы
Костный мозг
определяются недифференцируемые бласты, количество
миелобластов

вариабельно
увеличено содержание мегакариобластов
и мегакариоцитов
встречаются аномальные мегакариоциты,

иногда двух- и многоядерные бласты

Наиболее специфичными цитохимическими
маркерами мегакариобластов являются
тромбоцитарная миелопероксидаза
5-нуклеотидаза

Острые нелимфобластные лейкозыКостный мозг определяются недифференцируемые бласты, количество  миелобластов вариабельно увеличено содержание мегакариобластов  и мегакариоцитов

Слайд 34Острые нелимфобластные лейкозы
Нарушение дифференцировки мегакариобластов в зрелые
мегакариоциты приводит к

продукции т.н. «серых тромбоцитов»
(не содержат гранул, функция нарушена по типу

тромбоцитопа-
тий). Продолжительность жизни тромбоцитов уменьшена.

Лейкозные клетки сохраняют способность к выработке фактора
Роста фибробластов, что приводит к фиброзу костного мозга

Синдром «серых тросбоцитов»

Острые нелимфобластные лейкозыНарушение дифференцировки мегакариобластов в зрелые мегакариоциты приводит к продукции т.н. «серых тромбоцитов»(не содержат гранул, функция

Слайд 35Острые лимфобластные лейкозы
Острые лимфобластные лейкозы •  L1 – о. лимфобластный лейкоз с

микроформой бластов •  L2 – о. лимфобластный лейкоз с гетерогенными формами

бластов •  L3 – о. лимфобластный лейкоз с беркиттоподобными бластами

Цитохимические особенности: «−» реакция на МПО, гранулярная
положительная PAS-реакция, положительная реакция на
кислую фосфатазу (в виде гранул или пятна в цитоплазме)

Морфологический субстрат ОЛЛ

Бласты МПО−
ОЛЛ

Острые лимфобластные лейкозыОстрые лимфобластные лейкозы •  L1 – о. лимфобластный лейкоз с микроформой бластов •  L2 – о. лимфобластный

Слайд 36Острые лейкозы
Алгоритм морфологической диагностики острых лейкозов

Острые лейкозыАлгоритм морфологической диагностики острых лейкозов

Слайд 37Острые лимфобластные лейкозы
Алгоритм цитохимической диагностики острых лейкозов

Острые лимфобластные лейкозыАлгоритм цитохимической диагностики острых лейкозов

Слайд 38Острые лимфобластные лейкозы
Больная 15 лет, школьница, поступила в подростковое отделение

с жалобами на головную боль, общую слабость, шум в ушах,

повышение температуры. Больной считает себя 2 месяца, с момента, когда появились и стали нарастать перечисленные выше жалобы.
Объективно при поступлении: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, зев без особенностей. Лимфатические узлы не пальпируются. Со стороны сердца и легких без патологии. Печень у края реберной дуги, слегка болезненная при пальпации. Селезенка не увеличена. Температура 37,5-38оС.

Анализ крови: гемоглобин - 85 г/л, эритроциты - 2,8х1012/л, ретикулоциты - 0,8 %, цветной показатель - 0,9, лейкоциты - 20,0х109/л.: палочкоядерные нейтрофилы - 3 %, сегментоядерные нейтрофилы - 8 %, эозинофилы - 0 %, базофилы - 0 %, лимфоциты - 19 %, моноциты - 2 %, бластные клетки - 68 %, тромбоциты - 120х109/л. СОЭ - 52 мм/ч. Бластные клетки средних размеров, правильной формы с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет.
Острые лимфобластные лейкозыБольная 15 лет, школьница, поступила в подростковое отделение с жалобами на головную боль, общую слабость,

Слайд 39Острые лимфобластные лейкозы
Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами, преобладают бластные

клетки (89,2 %). Гранулоцитарный росток составляет 2,6 %, лимфоцитов -

4,8 %, плазматические клетки - 0,5 %, эритронормобластов - 1,8 %, мегакариоциты - единичные.

Цитохимические данные: отсутствует активность миелопероксидазы, активность кислой фосфатазы и неспецифической эстеразы невысокая, интенсивная положительная ШИК-реакция (в виде гранул).

Проведите трактовку имеющихся результатов. Какая форма лейкоза имеет место в данном случае.
Острые лимфобластные лейкозыМиелограмма: костный мозг богат клеточными элементами, преобладают бластные клетки (89,2 %). Гранулоцитарный росток составляет 2,6

Слайд 40Острые лимфобластные лейкозы
У ребенка 8 лет внезапно появилась боль в

горле, затруднение носового дыхания, повысилась температура до 39,4оС. При осмотре

– гиперемия глотки с очагами грязно-серого налета на миндалинах, увеличение заднешейных и затылочных лимфатических узлов (при пальпации болезненные, плотные), селезенки и печени.
Анализ крови: гемоглобин - 124 г/л, эритроциты - 3,8х1012/л, единичные ЭКЦ, лейкоциты - 20х109/л.: палочкоядерные нейтрофилы - 1 %, сегментоядерные нейтрофилы - 16 %, эозинофилы - 7 %, лимфоциты - 64 %, моноциты - 12 %. СОЭ - 24 мм/ч.
В пунктате костного мозга повышено содержание атипичных лимфоцитов, в моноцитах – базофилия цитоплазмы.
В пунктате лимфоузла – бласттрансформация В-лимфоцитов, обнаружены зрелые лимфоциты, пролимфоциты, плазматические клетки и моноциты.
Ваш предварительный диагноз. Проведите трактовку имеющихся результатов. Составьте план лабораторного обследования.
Острые лимфобластные лейкозыУ ребенка 8 лет внезапно появилась боль в горле, затруднение носового дыхания, повысилась температура до

Слайд 41№ 4
Ребенок 7 лет, обратился с жалобами на слабость, недомогание,

озноб, повышение температуры до 38,7оС. Состояние средней тяжести, кожные покровы

бледные. За неделю до поступления лечился амбулаторно по поводу бронхопневмонии (внутримышечно антибиотиками группы пенициллина). При осмотре в правой ягодичной области обнаружен инфильтрат с гипертермией кожи, покраснением, болезненностью при пальпации.

Анализ крови: гемоглобин - 124 г/л, эритроциты - 4,0х1012/л, тромбоциты - 220х109/л, лейкоциты - 12,2х109/л.: юные - 2 %, палочкоядерные нейтрофилы - 8 %, сегментоядерные нейтрофилы - 72 %, эозинофилы - 2 %, лимфоциты - 12 %, моноциты - 4 % . В нейтрофилах - токсическая зернистость цитоплазмы. СОЭ - 16 мм/ч.

Ваш предварительный диагноз. Проведите трактовку имеющихся результатов. Составьте план лабораторного обследования.
№ 4Ребенок 7 лет, обратился с жалобами на слабость, недомогание, озноб, повышение температуры до 38,7оС. Состояние средней

Слайд 42№ 7
Больная К., 63 лет, предъявляет жалобы на головную боль,

слабость, недомогание, потерю аппетита, повышение температуры до 38,4оС, озноб, В

предыдущий день по поводу сильной головной боли и простуды принимала амидопирин. При осмотре – состояние средней тяжести, больная адинамична, кожные покровы бледные, увеличены подчелюстные лимфатические узлы. При осмотре полости рта – на слизистой рта и миндалинах язвочки, покрытые беловатым налетом.
Анализ крови: гемоглобин - 124 г/л, эритроциты - 4,6х1012/л, тромбоциты - 260х109/л, лейкоциты - 2,4х109/л.: палочкоядерные нейтрофилы - 2 %, сегментоядерные нейтрофилы - 18 %, базофилы - 1 %, эозинофилы - 8 %, лимфоциты - 57 %, моноциты - 12 % . В нейтрофилах - токсическая зернистость цитоплазмы. СОЭ - 18 мм/ч.
В пунктате костного мозга – уменьшение гранулоцитарных элементов, мегакариоцитоз, увеличение процента плазматических клеток и лимфоцитов.

Ваш предварительный диагноз. Проведите трактовку имеющихся результатов. Составьте план лабораторного обследования.
№ 7Больная К., 63 лет, предъявляет жалобы на головную боль, слабость, недомогание, потерю аппетита, повышение температуры до

Слайд 43№ 8
Больной М., 54 лет, предъявляет жалобы на кашель с

мокротой, одышку в покое, повышение температуры до 38,2оС. При осмотре

– состояние средней тяжести, астенического телосложения, грудная клетка бочкообразная, кожные покровы красновато-синюшные. При аускультации – в легких дыхание жесткое, в нижних отделах - ослаблено, выслушиваются сухие хрипы.
Анализ крови: гемоглобин - 164 г/л, эритроциты - 5,8х1012/л, цветной показатель - 0,85, тромбоциты - 410х109/л, лейкоциты - 10,2х109/л.: палочкоядерные нейтрофилы - 6 %, сегментоядерные нейтрофилы - 72 %, базофилы - 1 %, эозинофилы - 2 %, лимфоциты - 19 %. СОЭ - 22 мм/ч.

Ваш предварительный диагноз. Проведите трактовку имеющихся результатов. Составьте план лабораторного обследования.
№ 8Больной М., 54 лет, предъявляет жалобы на кашель с мокротой, одышку в покое, повышение температуры до

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика