Слайд 1
Гемолитическая болезнь новорожденных
Слайд 2Гемолитическая
болезнь
– заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом несовместимости крови матери и
плода по эритроцитарным антигенам
Слайд 3Актуальность
Распространенность – 3-5 % среди всех новорожден.;
Летальность от осложнений– 1-2,5
%;
У 30 % детей – нарушение физического и психомоторного развития;
Сниженный
индекс здоровья - ↓ ф-ция Т-лимфоц., Ig G, часто проявления ЭКАК, аллергических заболеваний.;
Слайд 4Этиология
Несовместимость по системе АВО:
Мать О(І) – ребенок А (ІІ),
В (ІІІ);
Мать А(ІІ) – ребенок В (ІІІ);
Мать В(ІІІ) – ребенок
А (ІІ);
Несовместимость по системе Rh-фактор:
Мать Rh (-) – ребенок Rh (+);
Несовместимость по редким антигенам: Kidd, Kell, Duffy, Luteran;
Слайд 5Этиология
Несовместимость по системе Rh-фактор:
С,с; D,d; Е,е;h) – 85 %
C (rh) – 70 %
E (rh) – 30 %
Донор
Rh (-) крови дожен быть с “сdе”-антигенами с-мы резус
Слайд 6Сенсибилизирующие факторы при
Rh-конфликте
Переливания Rh(+), аутогемотерапия (в анамнезе);
Предыдущие
беременности (самопроизвольные выкидыши, искусственные прерывания беременности);
Интранатальный период (кесарево сечение,
ручное отделение плаценты) – трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровь матери;
Первый ребенок здоровый, при повторных – сенсибилизация;
Слайд 7Сенсибилизирующие факторы при
АВО-конфликте
Вакцинация матери, введение лекарственных сывороток –
способствуют образованию антител;
Сенсибилизация при первой беременности – развитие ГБН
у первого ребенка;
Слайд 8Патогенез билирубиновой энцефалопатии
НБ имеет тропность к тканям, обогащенных липидами
(клетчатка, нервная система – базальные ганглии, гипокамп, мозжечок, ядра таламуса);
Уровень НБ больше 342 мкмоль/л (доношенные);
Уровень НБ больше 250 мкмоль/л (недоношенные)
Слайд 9Факторы ризка билирубиновой энцефалопатии
СДР, кровоизлияния в мозг, тяжелая асфиксия,
нейроинфекции, артериальная гипотензия – нарушение ГЭБ;
Недоношеность, гипотермия, гипоксия, голодание,
гипогликемия – чувствительность нейронов к токсическому действию НБ
Гипоальбуминемия, ацидоз, недоношенность – нарушается способность альбумина связывать НБ;
Конкурентность билирубину при применении медикаментов – антибиотики, седативные, мочегонные, ГКК;
Слайд 10Классификация
І. Вид конфликта:
Несовместимость по системе АВО:
Мать О(І) – ребенок
А (ІІ), В (ІІІ);
Мать А(ІІ) – ребенок В (ІІІ);
Мать В(ІІІ)
– ребенок А (ІІ);
Несовместимость по системе Rh-фактор:
Мать Rh (-) – ребенок Rh (+);
Несовместимость по редкостным антигенам: Kidd, Kell, Duffy, Luteran;
Слайд 11Классификация
ІІ. Клинические формы:
Внутриутробная гибель плода
Отечная форма
Желтушная форма
Анемичная форма
Слайд 12Классификация
ІІІ. По степени тяжести:
Легкая
Средяя степень тяжести
Тяжелая
Слайд 13Классификация
Легкое течение:
Умеренно выраженные клинико-лабораторные показатели;
Уровень Нв в пуповинной
крови – больше 150 г/л;
Уровень НБ в пуповинной крови
– меньше 60 мкмоль/л;
Почасовой прирост меньше 5 мкмоль/час
Консервативное лечение;
Слайд 14Классификация
Середней тяжести:
Желтуха появляется через 5-11 час после рождения;
Уровень
Нв в пуповинной крови – 100-150 г/л;
Уровень НБ в
пуповинной крови – до 85 мкмоль/л;
3 и больше факторов риска билирубиновой энцефалопатии;
Небходима ОЗПК,но нет признаков БЭ
Слайд 15Классификация
Тяжелое течение:
Желтуха при рождении;
Уровень Нв в пуповинной крови
– меньше 100 г/л;
Уровень НБ у пуповинной крови –
более 85 мкмоль/л;
Наличие признаков билирубиновой энцефалопатии;
Необходимость ОЗПК (2 и > раз);
Слайд 16Классификация
IV.Осложнения:
Билирубиновая энцефалопатия
Синдром сгущения желчи
Токсический гепатит
Летальный
исход
Слайд 17Диагностика
Антенатальная
Анамнез беременной;
Определение титра антител (Rh-фактор): в ІІІ
этапа
І этап- 12-14 недели;
ІІ этап 18-20 недели;
ІІІ этап – 3
триместр – 1 раз в 4 недели (28-32-36 нед.);
Амниоцентез с определением билирубина в ОПВ;
Кордоцентез (пункция пупочных сосудов);
УЗИ беременной – признаки отека плода, изменение плаценты;
Слайд 18Диагностика
Постнатальная
Исследование пуповинной крови – группа крови и Rh-фактор; билирубин,
фракции; прямая пр. Кумбса;
Общий ан. крови – эритроциты, Нв,
Ht, ретикулоциты;
Почасовой прирост билирубина - > 6,8 мкмоль/л (для доношенных), > 5,1мкмоль/л (для недоношенных);
Клиника – желтуха, анемия, спленомегалия;
Слайд 19Лечение ГБН
Заданичи:
Уменьшение интоксикации ( антител, гипербилирубинемии);
Уменьшение
гемолиза эритроцитов;
Уменьшение кишечно-печеночной циркуляции;
Стимуляция ферментативных систем конъюгации;
Слайд 20Лечение ГБН
Виды терапии
І. Оперативные методы:
ОЗПК;
Плазмоферез;
Гемосорбция;
УФО крови;
ІІ. Консервативные методы
Слайд 21Консервативное лечение ГБН
Особенности питания;
Фототерапия – светотерапия;
Энтеросорбенты – полисорб, силард, полифепан, энтеросгель;
Расствор глюкозы -
60 –120 мл/кг/сут;
Альбумин, криоплазма – 10-20 мл/кг;
Фенобарбитал – 5-10 мг/кг/сут;
Слайд 23Фототерапия в лечении ГБН
Облучение ребенка лампами дневного, “синими”,
“зеленого”, “голубого” света;
Механизм действия: под действием фотохимических р-ций (фотодеградации,
фотоизомеризации,фотоокисления) – НБ водорасстворимую, нетоксическую форму;
Методики: беспрерывная и с перерывами;
Показания: общ.б/б 170-200 мкмоль/л (1/2 б/б для ОЗПК)
Побочные действия: дегидратация, диарея, сыпь, тромбоцитопения, с-м бронзовой кожи;
Слайд 24 Показания к заменному
переливанню крови
билирубин в пуповинной
крови
– более 68,4 мкмоль/л (доношенных), у недоношенных –
59,9 мкмоль/л;
Hb – меньше 150 г/л, эритроцитов – меньше 4,0х1012 /л.
почасовой прирост билирубина – больше 6,8 мкмоль/л;
у недоношенных – 5,1 мкмоль/л.
уровень билирубина в периферической крови више критических величин (схема Поллачека).
Слайд 25Критические уровни свободного билирубина
при рождении - 51,3-59,8 мкмоль/л и
больше;
первые сутки – 171,0-205,2 мкмоль/л;
вторые сутки – 256,5-290,7
мкмоль/л;
третьи сутки – 307,8-342,0 мкмоль/л);
Слайд 26Требования к ОЗПК
Конфликт по Rh-фактору
одногруппная кровь rh (-),
в количестве 170-180 мл/кг;
Конфликт по АВО-системе
отмытые эритроциты О(І)
группы, суспензированные в плазме АВ (IV) группы или плазмы группы ребенка;
Слайд 27Осложнения ОЗПК
Инфекционные: бактериальные (стафилококк), вирусные (ВГ, ЦМВ, СПИД);
Сердечно-сосудистые: острая сердечная недостаточность, аритмии, остановка сердца, эмболия, тромбоз;
Метаболические:
гипокальциемия, гиперкалиемия, ацидоз;
Геморрагические: деффицит ф-ров свертывания, tr-пения;
ЯНЭК (язвенно-некротический энтероколит);