крови, а с другой, предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания
структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях.Гемостаз
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Геморрагические диатезы
Содержание
- 1. Геморрагические диатезы
- 2. - Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны,
- 3. Стенки кровеносных сосудов (эндотелий и субэндотелий);Клетки крови
- 4. I – взаимодействие тромбоцитов, сосудистой стенки и
- 5. 1. Гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как
- 6. 3. Смешанный синячково-гематомный –сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с
- 7. 4. Васкулитно-пурпурный –геморрагии в виде сыпи или
- 8. - это группа различных заболеваний и синдромов, общим признаком которых является повышенная кровоточивость.Геморрагические диатезы-
- 9. Геморрагические диатезыпервичныеВторичные (сопутствующий симптом основного заболевания)Наследственные:-генетически предопределенные;На
- 10. 1- заболевания, связанные с нарушениями в мегакариоцитарной
- 11. 3- заболевания, при которых кровоточивость обусловлена нарушениями сосудистой системы (микротромбоваскулиты, вазопатии).
- 12. нарушения в мегакариоцитарно-тромбоцитарной
- 13. Микроскопия интактных тромбоцитов
- 14. Слайд 14
- 15. - Геморрагический диатез, в основе которого лежит
- 16. 1735 г. – Paul Werlhof. Первое сообщение
- 17. Аплазия кроветворенияГемобластозыМетастазы солидных опухолей в костный мозгМиелофиброзДефицит
- 18. Выработка антитромбоцитарных антител с последующим их разрушением
- 19. Патогенез аутоиммунной тромбоцитопении -выработка антитромбоцитарных антител с последующим разрушением их в селезенке
- 20. Антитромбоцитарные антитела нарушают продукцию тромбоцитов мегакариоцитамиТИП КЛЕТОКРЕЗУЛЬТАТСЛЕДСТВИЕпредшественниквыживание ипролиферацияклеток-предшественниковзаменапогибшихмегакариоцитовмегакариоцитыпреждевременная гибель частимегакариоцитовснижениепродукциитромбоцитовтромбоцитытромбоциты сТПО удаляютсяселезенкойфункциональныйдефицит ТПОАнтитела
- 21. Слайд 21
- 22. Неиммунные:а- механическая травма тромбоцитов (спленомегалии, гемангиомы)
- 23. г- соматические мутации (болезнь Маркиафпвы-Микели),д- недостаток вит.В12 или фолиевой кислоты;е- повышенное потребление тромбоцитов (ДВС –синдром, тромбозы).
- 24. 1- Первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура,
- 25. Панель экспертов международной рабочей группы ИТП рекомендует
- 26. Аутоиммунное заболевание, характеризующееся низким количеством тромбоцитов (менее
- 27. Этиология.Аутоагглютинины (60%);Медикаментозые;Вирусные инфекции;Аутоиммунные заболевания.
- 28. Ежегодное количество впервые диагностированных случаев ИТП в
- 29. Клинические признаки и течение ИТП
- 30. Варианты течения ИТПRodeghiero F et al. Blood, 2009, Vol. 113, No. 11, pp. 2386-2393.
- 31. кровоизляния в кожные покровы, слизистые оболочки, внутренние
- 32. Степень тромбоцитопении и риск кровотечений
- 33. Возрастная группа (лет) Прогнозируемый 5-летний риск кровотечений,
- 34. ИТП у взрослых – хроническое заболевание с
- 35. Слайд 35
- 36. Гемограмма- уменьшение количества тромбоцитов вплоть до полного
- 37. Мазок периферической кровиклампинггигантские тромбоциты
- 38. Гиперплазия мегакариоцитарного ростка, появления мегакарио-бластов и промегакариоцитов.- Отсутствие отшнуровки тромбоцитов.Миелограмма.
- 39. Образующиеся при иммунной тромбоцитопении аутоантитела стимулируют апоптоз
- 40. История болезни / семейный анамнезОбщий анализ крови
- 41. Антитела к гликопротеинам тромбоцитовАнтитела к фосфолипидам (в
- 42. Взаимодействующие с тромбоцитами IgGВремя кровотеченияОпределение срока жизни тромбоцитовАктивность комплемента сыворотки кровиТесты, польза которых не подтверждена
- 43. 1958 г. – выявлена эффективность глюкокортикоидов при
- 44. Когда рекомендуется лечить ИТП? Цель лечения: повышение тромбоцитов >30,000/µL
- 45. Глюкокортикостероидная терапия (преднизолон 1 мг/кг массы тела),
- 46. выполняется через 4 - 6 месяцев неудачной
- 47. Трансфузии тромбоконцентрата строго при тяжелых жизнеугрожающих кровотечениях;
- 48. Запрещается прием препаратов, снижающих агрегацию тромбоцитов (ацетилсалициловая
- 49. Нарушения в системе гемокоагуляциинаследственныеприобретенные-Гемофилия А,B,С-Б-нь Виллебранда;-Дефицит XIIфактора,
- 50. Гемофилия--классическая форма кровоточивости, передающаяся по наследству.
- 51. - Генетическое заболевание, которое передающееся по наследству
- 52. Заболеваемость гемофилиеймужчиныМужчины,боль-ные гемофилиейЖенщиныЖенщины- кондукторыЖенщины, больныегемофилией
- 53. Гемофилия А- дефицит YIII фактора свертывания крови
- 54. По степени тяжести:Тяжелая – при уровне фактора
- 55. Кровоточивость, связанная с микротравматизацией (выявляется на первом
- 56. Слайд 56
- 57. Слайд 57
- 58. Слайд 58
- 59. Слайд 59
- 60. Слайд 60
- 61. Острые гемартрозы- первичные и рецидивирующие;Хронические геморрагически – деструктивные остеоартрозы;Вторичный ревматоидный синдром.Суставные поражения
- 62. I стадия, ранняя – увеличение объема сустава
- 63. III стадия – сустав резко увеличен в
- 64. Слайд 64
- 65. Слайд 65
- 66. Слайд 66
- 67. ОАК – без особенностей;Коагулограмма- удлинение АПТВ; ПВ
- 68. СЗП;Концентраты факторов свертывания;
- 69. Нарушения сосудистой системымикротромбоваскулитывазопатии1.Геморрагический васкулит;2.Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (б-нь
- 70. заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит,
- 71. Кожная;Ревматоидная;Абдоминальная;Молниеносная.Клинические формы
- 72. I степень активности — состояние удовлетворительное, температура
- 73. II степень активности — состояние уже будет
- 74. III степень активности — состояние тяжелое, выражены
- 75. Лихорадка (до 39-40 гр. С);Геморрагическая сыпь на
- 76. Суставной синдром – мигрирующие боли в крупных
- 77. Почечный синдром – гематурия и протеинурия, развивается
- 78. Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии
- 79. Обязательная госпитализация;Постельный режим;Диета – исключить сенсибилизацию пищевыми
- 80. БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ
- 81. Скачать презентанцию
- Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой, предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2- Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния
Слайд 3Стенки кровеносных сосудов (эндотелий и субэндотелий);
Клетки крови (тромбоциты);
Плазменные ферментные системы
– свертывающая, фибринолитическая, каллекреин- кининовая.
Компоненты системы гемостаза
Слайд 4I – взаимодействие тромбоцитов, сосудистой стенки и некоторых плазменных белков-сосудисто-тромбоцитарный
гемостаз (вазоконстрикция –происходит немедленно, адгезия тромбоцитов- в течение нескольких секунд,
агрегация тромбоцитов- несколько минут);II – коагуляционный гемостаз – активация плазменных факторов свертывания и образование фибрина (несколько минут);
III – фибринолиз – лизис кровяного сгустка (несколько часов).
Этапы свертывания крови
Слайд 51. Гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани,
так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата- типичен для
гемофилии А и В.2. Петехиально-пятнистый (синячковый) –
характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушнеий свертываемости крови – гипо-и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII.
Типы кровоточивости
Слайд 63. Смешанный синячково-гематомный –сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших
гематом(забрюшинных, в стенках кишечника и др.)при отсутствии поражений суставов и
костей либо с единичными геморрагиями в суставы:Типы кровоточивости
Слайд 74. Васкулитно-пурпурный –геморрагии в виде сыпи или эритемы (на воспалительной
основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений;
5. Ангиоматозный – при
телеангиоэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.
Слайд 8- это группа различных заболеваний и синдромов, общим признаком которых
является повышенная кровоточивость.
Геморрагические диатезы-
Слайд 9Геморрагические диатезы
первичные
Вторичные (сопутствующий симптом основного заболевания)
Наследственные:
-генетически предопределенные;
На протяжении всей жизни;
Положительный
семейный анамнез
Приобретенные
-появляются у ранее здоровых людей;
Возможны ремиссии;
Отрицательный семейный анамнез
Слайд 101- заболевания, связанные с нарушениями в мегакариоцитарной системе крови, т.е.
изменение численного состава и функциональных свойств тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
2- расстройства
свертывания крови в результате наследственного или приобретенного дефицита прокоагулянтов или повышенного содержания антикоагулянтов (гемофилия, диспротромбинемия, гипо-и афибриногенемия).Классификация (по патогенетическим механизмам)
Слайд 113- заболевания, при которых кровоточивость обусловлена нарушениями сосудистой системы (микротромбоваскулиты,
вазопатии).
Слайд 12 нарушения в мегакариоцитарно-тромбоцитарной системе
тромбоцитопении
тромбоцитопатии
Первич
ные
Вторич
ные
Перераспреде
лительные
Наследственные
приобретенные
приобре
тенные
(ИТП)
Наследс
твенны
(с-м Вис
Конти-
Олдрича)
Аутоим
мунные
Инфекци
онные
Гиперсп
ленизм
1.расстройства
адгезии;
2.
р-ва агрегации
3.р-ва освобож
дения внутритро
мбоцит. субстан.
Лекарственные;
При ХПН;
При воздействии
антитромб.анти
тел;
При экстракорпо
ральном крово
обращени;
При гемат.заоблев.
Слайд 15- Геморрагический диатез, в основе которого лежит уменьшение количества тромбоцитов
ниже нормы (ниже 40% или 100,0 тыс).
Тромбоцитопении
Слайд 161735 г. – Paul Werlhof. Первое сообщение о пациенте с
кровотечением и пурпурой.
1883 г. – Brohm and Denys. Выявили связь
между тромбоцитопенией и болезнью Верльгофа.1946 г. – обнаружено, что в костном мозге у пациента с ИТП увеличено количество мегакариоцитов, причем большинство из них не продуцируют тромбоциты.
1951 г. – в плазме пациента с ИТП обнаружен «тромбоцитопенический фактор», вызывающий тромбоцитопению у добровольцев.
Историческая справка
Слайд 17Аплазия кроветворения
Гемобластозы
Метастазы солидных опухолей в костный мозг
Миелофиброз
Дефицит витамина В12 и
фолиевой кислоты
Лучевая болезнь, постцитостатическая цитопения
Гиперспленизм
Иммунные тромбоцитопении
ДВС – синдром
Печеночная недостаточность
Наследственные заболевания
Причины
тромбоцитопении
Слайд 18Выработка антитромбоцитарных антител с последующим их разрушением в селезенке
Нарушение продукции
тромбоцитов
Важную роль в гибели тромбоцитов играют цитотоксические Т – лимфоциты
Новые
подходы к пониманию теории патогенеза
Слайд 19Патогенез аутоиммунной тромбоцитопении -выработка антитромбоцитарных антител с последующим разрушением их
в селезенке
Слайд 20Антитромбоцитарные антитела
нарушают продукцию тромбоцитов
мегакариоцитами
ТИП КЛЕТОК
РЕЗУЛЬТАТ
СЛЕДСТВИЕ
предшественник
выживание и
пролиферация
клеток-
предшественников
замена
погибших
мегакариоцитов
мегакариоциты
преждевременная
гибель части
мегакариоцитов
снижение
продукции
тромбоцитов
тромбоциты
тромбоциты
с
ТПО удаляются
селезенкой
функциональный
дефицит ТПО
Антитела
Слайд 22 Неиммунные:
а- механическая травма тромбоцитов (спленомегалии, гемангиомы) ,
б- угнетение пролиферации
костного мозга (апластическая анемия, радиация, химические агенты);
в-замещение костного мозга опухолевой
тканью (опухоли, лейкозы);
Слайд 23г- соматические мутации (болезнь Маркиафпвы-Микели),
д- недостаток вит.В12 или фолиевой кислоты;
е-
повышенное потребление тромбоцитов (ДВС –синдром, тромбозы).
Слайд 241- Первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, изоиммунные и трансиммунные
тромбоцитопении, а также наследственные формы);
2- Вторичные (симптоматические тромбоцитопении, представляющие собой
симптом и всегда имеющие установленную причину).Клиническая классификация
(по Н.П.Шабалову).
Слайд 25Панель экспертов международной рабочей группы ИТП рекомендует использование термина «иммунная»,
а не идиопатическая, чтобы отражать иммунный патогенез ТП и термин
«первичная», чтобы подчеркнуть отсутствие предшествующих или сопутствующих «запускающих» состояний. Уровень тромбоцитов должен быть менее 100.000, а не 150.000, чтобы исключить здоровых людей и тромбоцитопению беременныхПервичная (идиопатическая) иммунная тромбоцитопения
Слайд 26Аутоиммунное заболевание, характеризующееся низким количеством тромбоцитов (менее 150,0 х 109/л),
клинически проявляющееся петехиально – пятнистым (синячковым) типом кровоточивости.
Может быть:
- острой и хронической- первичной и вторичной
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Слайд 28Ежегодное количество впервые диагностированных случаев ИТП в Европе составляет от
1 до 4 человек на 100 000 населения
Заболеваемость увеличивается с
возрастом, достигая максимума у пациентов старше 60 летЗаболеваемость
Слайд 31кровоизляния в кожные покровы, слизистые оболочки, внутренние органы (спонтанно);
Кровотечения (от
незаметных до профузных: носовые, из ротовой полости, после экстракции зуба,
тонзилэктомии, ЖКТ, маточные, почек, легких и др.);Клиническая картина.
Слайд 33Возрастная группа (лет)
Прогнозируемый 5-летний риск кровотечений, %
n = 571
n
= 240
n = 183
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
< 40
40–60
> 60
Кровотечения с летальным исходом
Массивные кровотечения
без летального исхода Зависимость частоты кровотечений при ИТП от возраста
Слайд 34ИТП у взрослых – хроническое заболевание с серьезными последствиями
петехии, пурпура
как на коже , так и на слизистых, экхимозы (синяки),
гематомыкровотечения из слизистых ( носа, полости рта, меноррагии, ЖКТ, гематурия)
длительно непрекращающиеся кровотечения после оперативных вмешательств, травм
кровоизлияния в склеры, ЦНС, субдуральные гематомы
Слайд 36Гемограмма- уменьшение количества тромбоцитов вплоть до полного исчезновения;
Анемия нормохромная (при
длительном кровотечении - гипохромная);
Нейтрофильный лейкоцитоз до 10-12 тыс. с появлением
юных;Лабораторная диагностика.
Слайд 38Гиперплазия мегакариоцитарного
ростка, появления мегакарио-бластов и промегакариоцитов.
- Отсутствие отшнуровки тромбоцитов.
Миелограмма.
Слайд 39Образующиеся при иммунной тромбоцитопении аутоантитела стимулируют апоптоз мегакариоцитов
Houwerzijl et al.
Blood. 2004;103:500–506.
Ультраструктура мегакариоцитов в норме и при ИТП
Нормальный мегакариоцит
Мегакариоцит
при ИТПA
B
Слайд 40История болезни / семейный анамнез
Общий анализ крови и количество ретикулоцитов
Исследование
костного мозга (у отдельных пациентов, а именно : старше 60
лет, плохо отвечающих на лечение первой линии – стероиды, иммуноглобулины и перед спленэктомией)Количественное определение уровня иммуноглобулинов
Группа крови (Rh)
Прямой антиглобулиновый тест
H. pylori
ВИЧ
ВГС
Основные оцениваемые показатели при диагностике ИТП
Слайд 41Антитела к гликопротеинам тромбоцитов
Антитела к фосфолипидам (в том числе к
кардиолипину и волчаночный антикоагулянт)
Антитиреоидные антитела и функция щитовидной железы
Тест на
беременность у женщин детородного возрастаАнтинуклеарные антитела
ПЦР-диагностика парвовируса и ЦМВ
Тесты, обладающие потенциальной пользой
Слайд 42Взаимодействующие с тромбоцитами IgG
Время кровотечения
Определение срока жизни тромбоцитов
Активность комплемента сыворотки
крови
Тесты, польза которых не подтверждена
Слайд 43
1958 г. – выявлена эффективность глюкокортикоидов при иммунной тромбоцитопении.
1981 г.
- открытие эффективности в/в иммуноглобулина при ИТП
1994 г. – тромбопоэтин
(ТПО) – основной фактор роста тромбоцитов. Клонирован ген ТПО и препарат получен в рекомбинантной форме.Применение препарата эффективно снижало длительность и глубину тромбоцитопении после химиотерапии и позволяло повышать содержание тромбоцитов у доноров но…
Почти 10% доноров и часть пациентов начали продуцировать нейтрализующие антитела к ТПО, что привело к развитию длительных глубоких тромбоцитопений
FDA запретило клиническое применение ТПО
Историческая справка
Слайд 45Глюкокортикостероидная терапия (преднизолон 1 мг/кг массы тела), при неэффективности через
5-7 дней дозу удваивают или утраивают. Снижать постепенно до полной
отмены.Иммуноглобулины в\в кап в течение 3х дней;
Спленэктомия;
Лечение
Слайд 46выполняется через 4 - 6 месяцев неудачной консервативной терапии
первоначальная нормализация количества тромбоцитов у 75% - 85% пациентов
длительный
эффект у ~2/3 пациентов, но эффект может убывать со временем
25% - 50% рецидивов от 5 до 10 лет
Спленэктомия
Слайд 47Трансфузии тромбоконцентрата строго при тяжелых жизнеугрожающих кровотечениях;
В других
случаях переливание тромбоконцентрата не показано.
Плазмаферез (4-5 процедур) для удаления
антител.
Слайд 48Запрещается прием препаратов, снижающих агрегацию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, гепарин и
др.);
противопоказаны физио-процедуры;
Противопоказана работа в горячих цехах, тяжелый физический труд,
занятия спортом;Профилактика.
Слайд 49Нарушения в системе гемокоагуляции
наследственные
приобретенные
-Гемофилия А,B,С
-Б-нь Виллебранда;
-Дефицит XIIфакто
ра, дефект Хагемана;
-Дисфибриногенемия;
-Наследственный
фибринолиз.
-ДВС-синдром;
-Диспротеинемии;
-Энтеропатии и
дисбак
териоз кишечника;
-Кровотечения при пече-
ночных патологиях;
-Кровоточивость, обус-
ловленная антикоагу-
лянтами непрямого д-вия;
-Осложнения тромболити-
ческой
терапии.
Слайд 51- Генетическое заболевание, которое передающееся по наследству по рецессивному типу,
сцепленному с X- хромосомой (ген, несущий ответственность за синтез антигемофильного
глобулина, локализуется в половой X- хромосоме).Этиология
Слайд 52Заболеваемость гемофилией
мужчины
Мужчины,боль-
ные гемофилией
Женщины
Женщины-
кондукторы
Женщины, больные
гемофилией
Слайд 53Гемофилия А- дефицит YIII фактора свертывания крови (антигемофильного глобулина А)-
80-95%;
Гемофилия В – дефицит IX фактора свертывания крови – болезнь
Кристмаса- 6-13%;Гемофилия С- дефицит XI фактора свертывания (плазменного предшественника тромбопластина)- болезнь Розенталя.
Классификация.
Слайд 54По степени тяжести:
Тяжелая – при уровне фактора 2% и менее;
Среднетяжелую
– при уровне фактора 21-5%;
Легкую – при уровне фактора 5-30%.
Нормальный гемостаз при уровне фактора VIII более 30%.
Уровень активности фактора остается постоянным на протяжении всей жизни больного.
Слайд 55Кровоточивость, связанная с микротравматизацией (выявляется на первом году жизни);
Болевой синдром
за счет компрессии и нарушения питания подлежащих тканей вплоть до
некроза;Почечные кровотечения, сопровождающиеся почечной коликой вследствие закупорки мочеточника сгустками крови;
Гемартрозы крупных суставов после незначительных травм, в последующем развиваются контрактуры;
Ретроперитонеальные гематомы по типу острого живота.
Клиническая картина
Слайд 61Острые гемартрозы- первичные и рецидивирующие;
Хронические геморрагически – деструктивные остеоартрозы;
Вторичный ревматоидный
синдром.
Суставные поражения
Слайд 62I стадия, ранняя – увеличение объема сустава за счет кровоизлияния,
функция сустава не нарушена, Rо-логически- утолщение и уплотнение суставной капсулы,
умеренный остеопороз;II стадия – снижение функции сустава, нарушение походки, гипотрофия мышц; Rо-логически- краевые узуры, одиночные очаги деструкций и кисты, более выражен остеопороз, суставная щель сохранена или умеренно сужена;
Стадии остеоартрозов
Слайд 63III стадия – сустав резко увеличен в объеме, дефигурирован, гипотрофия
мышц конечности, подвижность ограничена. Rо-логически- суставы утолщены, резко деформированы, суставные
поверхности уплощены, эпифизы расширены за счет гиперостозов, диафизы уменьшены, суставная щель уменьшена, выражен остеопороз, часты внутрисуставные переломы. Надколенник частично разрушается, внутрисуставные хрящи разрушены;IV стадия – функция сустава утрачена полностью, сутсавная щель заращена соединительной тканью, выражен склероз субхондральных отделов кости, узурация и кистоз эпифизов.
Слайд 67ОАК – без особенностей;
Коагулограмма- удлинение АПТВ; ПВ – норма;
Снижение
уровней факторов свертывания;
УЗИ суставов;
УЗИ органов брюшной полости;
Диагностика
Слайд 68СЗП;
Концентраты факторов свертывания;
Профилиактика:
Предупреждение возможных травм;
Исключение приема аспирина
и других антитромбоцитарных препаратов;Щадящий режим операционных вмешательств.
Лечение
Слайд 69Нарушения сосудистой системы
микротромбоваскулиты
вазопатии
1.Геморрагичес
кий васкулит;
2.Тромботичес
кая тромбоцито
пеническая пур
пура (б-нь Мош
ковица);
3. ГУС;
4.Микроангиопати
ческая анемия
наследственные
приобретенные
Б-нь
Рандю-Ослера
Микроангиоматоз;
Цребральный ангио-
матоз;
С-м Марфана;
Простая легкая синяч
ковость;
Ортостатическая
Пурпура;
Стероидная пурпура;
Медикаментозная
Пурпура;
инфекционная пур-
пура
Слайд 70заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи
и внутренних органов и протекающий без каких либо нарушений со
стороны периферической крови.Это иммуноаллергическое заболевание, в основе котороголежит асептическое воспаление капилляров, приводящее к деструкции стенок и повышению их проницаемости.
Геморрагический васкулит
Слайд 72I степень активности — состояние удовлетворительное, температура тела нормальная или
субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено
до 20 миллиметров в час. степени активности
Слайд 73II степень активности — состояние уже будет средней тяжести, будет
выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный
интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.
Слайд 74
III степень активности — состояние тяжелое, выражены симптомы интоксикации (высокая
температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной,
абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ выше 40 мм/ч, может быть анемия, снижение тромбоцитов.
Слайд 75Лихорадка (до 39-40 гр. С);
Геморрагическая сыпь на коже и слизистых
оболочках, васкулитного типа, мономорфные, при надавливании не пропадают, а после
исчезновения оставляют пигментные пятна, при тяжелом течение –сыпь сливного характера с образованием в центре участков некроза. Локализуется симметрично, начиная с нижних конечностей, реже на ягодицах, туловище, верхних конечностях, редко на лице.Клиническая картина
Слайд 76Суставной синдром – мигрирующие боли в крупных суставах (крупные суставы
нижних конечностей, локтевые и лучезапястные суставы), возникающие одновременно с появлением
высыпаний на коже. Длятся боли около недели. Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями и отёком нижних конечностей.Абдоминальный синдром (обусловленный поражением желедочно-кишечного тракта) проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением. Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
Слайд 77Почечный синдром – гематурия и протеинурия, развивается иногда через одну
— три недели после начала заболевания. Возможно развитие нефротического синдрома.
Поражение
лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Слайд 78Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии двух критериев из
ниже перечисленных
1) пальпируемая пурпура
2) возраст менее 20 лет
3) боль в
животе4) обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул при биопсии.
Слайд 79Обязательная госпитализация;
Постельный режим;
Диета – исключить сенсибилизацию пищевыми продуктами и лекарственными
препаратами (цитрусовые, кофе, шоколад, мед, ягоды, а также индивидуально непереносимые
продукты).Кожные формы купируются спонтанно.
При остальных формах- десинсебилизирующая терапия; реже ГКС- терапия- 40-60 мг/сутки;
Гепаринотерапия – 300-400ЕД/кг под контролем коагулограммы;
НПВП в обычных дозах;
При затяжном течение- плазмоферез (800мл. плазмы ч\д).
Лечение
