секунды после повреждения и играет ведущую роль в остановке кровотечения
из капилляров, мелких артериол и венул Коагуляционный (вторичный) гемостаз
Протекает в течение нескольких минут
Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Содержание
- 1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
- 2. Геморрагические диатезы – заболевания, характеризующиеся наличием синдрома кровоточивости
- 3. Образование гемостатической пробки Сосудистотромбоцитарный (первичный) гемостаз Начинается
- 4. Образование стабильной гемостатической пробки происходит в результате полноценной активации процесса свертывания крови
- 5. Процесс свертывания крови представляет определенную последовательность реакций активации коагуляционных факторов на специфических клеточных структурах
- 6. Слайд 6
- 7. Три фазы гемостаза: 1 фаза- инициация свертывания
- 8. Три фазы гемостаза: 2 фаза - усиление
- 9. Три фазы гемостаза: 3 фаза- распространение процесса
- 10. Образование фибрина
- 11. ФибринолизСистема фибринолиза ограничивает процесс фибринообразования.Активаторы фибринолиза превращают
- 12. Система фибринолизаплазминогенТканевой активатор плазминогена (t-PA)
- 13. Регуляция фибринолизаПро-карбоксипептидаза U (proCPU)тромбинАктивируемый тромбином ингибитор фибринолиза (TAFI)Задержка лизиса
- 14. IIa (ТРОМБИН)ФИБРИНОГЕНФИБРИН(РАСТВОРИМЫЕ ФИБРИН МОНОМЕРЫ)FXIIIaФИБРИНОЛИЗTAFIСТАБИЛИЗИРОВАННЫЙ,ФИБРИН(ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ПРОБКА)Тромбин
- 15. Структура фибрина зависит отОт количества образовавшегося тромбина, а также отСкорости образования тромбина
- 16. Слайд 16
- 17. Эффективность лечения кровотечения зависит отпонимания причины кровотечениявыбора патогенетически обоснованной терапии
- 18. Классификация:ВазопатииКоагулопатииТромбоцитопатии
- 19. По виду кровотчивости
- 20. Слайд 20
- 21. Что такое гемофилия?Гемофилия – наследственное заболевание, обусловленное
- 22. Распространенность составляет 13-15 случаев на 100.000 чел мужского пола
- 23. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще
- 24. Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушения процесса
- 25. Нарушение генерации тромбина при гемофилии приводит к
- 26. Форма тяжести определяется уровнем коагуляционной активности факторов
- 27. ГЕМОФИЛИЯ СимптомыСпонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы
- 28. Типичными симптомами являются: кровоизлияния в суставыХарактерны также: ГЛУБОКИЕ МЕЖМЫЩШЕЧНЫЕ ГЕМАТОМЫ, КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ СЛИЗИСТЫХОБОЛОЧЕК, отсроченные кровотечения
- 29. Лабораторные данныеУдлинение длительности свертыванияЗамедление временем рекальцификацииУменьшение концентрации 8 и 9 факторов
- 30. Лечение гемофилии (FVIII/FIX – концентраты)Регулярное лечение (около
- 31. Больные гемофилией с ингибиторами против FVIII/FIX~ у
- 32. Гемофилия А: ингибиторыИнгибитор – это аутологичное антителоКонцентрат
- 33. Для остановки кровотечений у больных с ингибиторной
- 34. Почему был выбран Ф VIIa? Фактор VII
- 35. Больные гемофилией с ингибиторами против FVIII/FIX~ у
- 36. Слайд 36
- 37. Слайд 37
- 38. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей: диагноз,
- 39. Нормальное число тромбоцитов 140 000 -450 000/мкл Тромбоцитопения: число тромбоцитов < 140 000/мкл
- 40. Идиопатическая (аутоиммунная) ИТПснижение
- 41. Слайд 41
- 42. Идиопатическая аутоиммунная ТП ДиагностикаСемейный анамнезПредыдущие анализы кровиКлинический осмотр общее состояние тип кровоточивости гепатоспленомегалия увеличение лимфоузлов
- 43. Идиопатическая (аутоиммунная) ТП Диагностика Анализ кровиЧисло тромбоцитовМорфология тромбоцитов (размер, включения)Число ретикулоцитов (при наличии анемии)Число нейтрофиловЛейкоцитарная формулаМорфология лейкоцитов
- 44. «Здоровый» ребенок свнезапным появлением петехий и синяковтромбоцитопенией
- 45. Идиопатическая (аутоиммунная) ТППоказания к к/м пункцииОтсутствие ответа на IvIGДлительное течениеГепатоспленомегалияНейтропенияАномальная морфология лейкоцитовВыраженная лимфаденопатия
- 46. Слайд 46
- 47. Слайд 47
- 48. Причины тромбоцитопенииНоворожденныеВследствие сниженной продукции
- 49. Причины тромбоцитопении Дети старше 3-6 месяцевВследствие повышенной деструкции Иммунная
- 50. Причины тромбоцитопении Дети старше 3-6 месяцевВследствие сниженной продукции
- 51. Причины тромбоцитопении
- 52. Самоизлечивается в 80-90%Неизлечима
- 53. Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура
- 54. Иммунная тромбоцитопеническая пурпурамеханизмы образования антител и клиренса тромбоцитов
- 55. В-лимфоцитплазмоцитТрТрIL-2IL-6Иммунная тромбоцитопеническая пурпурамеханизмы образования антител и клиренса тромбоцитовВирусыВакцины
- 56. Идиопатическая (аутоиммунная) ТП
- 57. Идиопатическая (аутоиммунная) ТП
- 58. Иммунная тромбоцитопеническая пурпураВозможности специфической терапииУгнетение синтеза антителУгнетение
- 59. Слайд 59
- 60. Слайд 60
- 61. Слайд 61
- 62. Слайд 62
- 63. Слайд 63
- 64. иммунная тромбоцитопеническая пурпура Возможности терапии Аnti-D иммуноглобулинСтанция
- 65. иммунная тромбоцитопеническая пурпура Возможности терапии первой линии
- 66. Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура ИсходыЛетальность < 1: 1000Выздоровление 80-90%Хронизация 10-20%
- 67. Слайд 67
- 68. Слайд 68
- 69. Слайд 69
- 70. Слайд 70
- 71. Слайд 71
- 72. Структура иммунологического синапса
- 73. РецидивыПосле окончания заместительной терапии - от 2
- 74. Исходы:Без терапии заболевание является фатальнымПри своевременной адекватной
- 75. Слайд 75
- 76. Скачать презентанцию
Геморрагические диатезы – заболевания, характеризующиеся наличием синдрома кровоточивости
Слайды и текст этой презентации
Слайд 3Образование гемостатической пробки
Сосудисто
тромбоцитарный (первичный) гемостаз
Начинается в первые
Слайд 4
Образование стабильной гемостатической пробки происходит в результате полноценной активации процесса
свертывания крови
Слайд 5
Процесс свертывания крови представляет определенную последовательность реакций активации коагуляционных факторов
на специфических клеточных структурах
Слайд 7Три фазы гемостаза:
1 фаза- инициация свертывания
Повреждение стенки сосуда приводит
к контакту крови с субэндотелиальными клетками.
Тканевой фактор (TF) обнажается и
связывает FVIIa или FVII, который соответственно превращается в FVIIaКомплекс между TF и FVIIa активирует FIX и FX
FXa связывается с FVa на клеточной поверхности
TFPI-ингибитор пути тканевого фактора
AT-антитромбин
TFPI
АТ
Слайд 8Три фазы гемостаза:
2 фаза - усиление процесса свертывания
Комплекс FXa/FVa
превращает малое количество протромбина в тромбин
6. Малое количество образовавшегося тромбина активирует
FV, FVIII, FXI и тромбоциты в зоне повреждения.FXIa превращает FIX в FIXa
7. Активированные тромбоциты связывают FVa, FVIIIa и FIXa
Слайд 9Три фазы гемостаза:
3 фаза- распространение процесса свертывания
Комплекс FVIIIa/FIXa активирует
FX на поверхности активированных тромбоцитов.
9. FXa вместе с
FVa превращает большое количество протромбина в тромбин, образуя «тромбиновый взрыв»10. «Тромбиновый взрыв» ведет к образованию стабильного сгустка фибрина
Слайд 11Фибринолиз
Система фибринолиза ограничивает процесс фибринообразования.
Активаторы фибринолиза превращают плазминоген в плазмин,
который расщепляет фибрин на продукты деградации фибрина.
Активация по внешнему пути
происходит за счет тканевого активатора плазминогена (t-PA), который синтезируется в клетках эндотелия. Его секреция из эндотелиальных клеток идет постоянно и усиливается при действии тромбина, адреналина, физической нагрузки, стресса и др.
Слайд 13Регуляция фибринолиза
Про-карбоксипептидаза U (proCPU)
тромбин
Активируемый тромбином ингибитор фибринолиза (TAFI)
Задержка лизиса
Слайд 14IIa (ТРОМБИН)
ФИБРИНОГЕН
ФИБРИН
(РАСТВОРИМЫЕ ФИБРИН МОНОМЕРЫ)
FXIIIa
ФИБРИНОЛИЗ
TAFI
СТАБИЛИЗИРОВАННЫЙ,
ФИБРИН
(ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ
ПРОБКА)
Тромбин
Слайд 15Структура фибрина зависит от
От количества образовавшегося тромбина, а также от
Скорости
образования тромбина
Слайд 17Эффективность лечения кровотечения зависит от
понимания причины кровотечения
выбора патогенетически обоснованной терапии
Слайд 21Что такое гемофилия?
Гемофилия – наследственное заболевание, обусловленное дефициом плазменных факторов
свертывания крови
Гемофилия А – дефицит фактора VIII
Гемофилия В –
дефицит фактора IX
Слайд 23Гемофилия А встречается
в 5 раз чаще гемофилии В
Патологическая хромосома
Х с геном гемофилии передается от больного отца дочерям.
Они
являются носительницами патологического гена и передают половине сыновейХУ, девочки (ХХ) не болеют
Слайд 24Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушения процесса свертывания крови –
образование тромбопластина в связи с наследственным дефицитом IIIV или IХ
фактора
Слайд 25Нарушение генерации тромбина при гемофилии приводит к образованию
Порозной и проницаемой
для крови фибриновой пробки, которая
Менее устойчива к фибринолитическому воздействию (растворению)
Слайд 26Форма тяжести определяется уровнем коагуляционной активности факторов VIII или IX
Тяжелая
форма: уровень фактора крови VIII/IX менее 1% (норма – 50-200%)
Умеренная
форма – от 1 до 5%Легкая форма – более 5%
Слайд 27ГЕМОФИЛИЯ
Симптомы
Спонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы приводят к инвалидизирующим осложнениям
Любая травма может стать причиной кровотечений, угрожающих жизни
Основная причина
смерти: кровоизлияние в головной мозг (легкая или нераспознанная травма)Средний возраст смерти (без лечения) 16.5
Слайд 28Типичными симптомами являются: кровоизлияния в суставы
Характерны также: ГЛУБОКИЕ МЕЖМЫЩШЕЧНЫЕ ГЕМАТОМЫ,
КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ СЛИЗИСТЫХ
ОБОЛОЧЕК, отсроченные кровотечения
Слайд 29Лабораторные данные
Удлинение длительности свертывания
Замедление временем рекальцификации
Уменьшение концентрации 8 и 9
факторов
Слайд 30Лечение гемофилии
(FVIII/FIX – концентраты)
Регулярное лечение (около 30 МЕ/kг на OДНУ
инъекцию) несколько раз в неделю (профилактика)
Лечение по требованию (введение концентратов
на дому) сразу при первых симптомах кровотечения (идеально OДНА инъекция, чтобы остановить кровотечение)При острых кровотечениях - повторные введения препаратов
Операции требуют специальный режим лечения, включая повторные дозы концентратов
Слайд 31Больные гемофилией с ингибиторами против FVIII/FIX
~ у 20% больных гемофилией
развивается ингибитор против отсутствующего у них фактора свертывания
Концентраты FVIII/FIX не
оказывают эффектТребуется лечение, которое не будет зависеть от FVIII/FIX
Слайд 32Гемофилия А: ингибиторы
Ингибитор – это аутологичное антитело
Концентрат фактора
Ингибитор
Ингибиторы это поликлональные
антитела класса IgG, высокоаффинные к фактору VIII или IX и
обладающие ингибирующим действием
Слайд 33Для остановки кровотечений у больных с ингибиторной формой гемофилии был
разработан рекомбинантный активированный фактор VII (НовоСэвен )
Слайд 34Почему был выбран Ф VIIa?
Фактор VII инициирует процесс свертывания крови
на клеточной поверхности
TF- экспрессирующих клетках
Тромбоцитах, активированных тромбином
Слайд 35Больные гемофилией с ингибиторами против FVIII/FIX
~ у 20% больных гемофилией
развивается ингибитор против отсутствующего у них фактора свертывания
Концентраты FVIII/FIX не
оказывают эффектТребуется лечение, которое не будет зависеть от FVIII/FIX
Слайд 38 Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей: диагноз, дифференциальный диагноз, лечение Зав. каф. дет.
бол. Чув. ГУ,
профессор КРАСНОВ М.В.
Слайд 39Нормальное число тромбоцитов 140 000 -450 000/мкл Тромбоцитопения: число тромбоцитов
140 000/мкл
Слайд 40 Идиопатическая (аутоиммунная) ИТП
снижение тромбоцитов < 140
000/мкл
обусловленное
выработкой антител к антигенам тромбоцитов
и их повышенной деструкцией
клетками макрофагальной
системы
Слайд 42Идиопатическая аутоиммунная ТП
Диагностика
Семейный анамнез
Предыдущие анализы крови
Клинический осмотр
общее состояние
тип кровоточивости
гепатоспленомегалия
увеличение лимфоузлов
Слайд 43Идиопатическая (аутоиммунная) ТП
Диагностика
Анализ крови
Число тромбоцитов
Морфология тромбоцитов (размер, включения)
Число ретикулоцитов (при
наличии анемии)
Число нейтрофилов
Лейкоцитарная формула
Морфология лейкоцитов
Слайд 44«Здоровый» ребенок
с
внезапным появлением петехий и синяков
тромбоцитопенией
без
нейтропении
бластных
клеток
гепатоспленомегалии
анемии
семейного анамнеза кровоточивости
острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура
(других доказательств
не требуется)Идиопатическая (аутоиммунная) ТП
Слайд 45Идиопатическая (аутоиммунная) ТП
Показания к к/м пункции
Отсутствие ответа на IvIG
Длительное течение
Гепатоспленомегалия
Нейтропения
Аномальная
морфология лейкоцитов
Выраженная лимфаденопатия
Слайд 48Причины тромбоцитопении
Новорожденные
Вследствие сниженной продукции
TAR-синдром
Амекариоцитарная тромбоцитопения
Анемия Фанкони
Вследствие повышенной деструкции
Иммунная
тромбоцитопения трансиммунная
изоиммунная
Неиммунная
врожденные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха)
ДВС (сепсис, фульминантная пурпура)
C-м Казабаха-Меритта
Б-нь Виллебранда IIb
Б-нь Бернара-Сулье
Слайд 49Причины тромбоцитопении
Дети старше 3-6 месяцев
Вследствие повышенной деструкции
Иммунная
опосредованная антителами к тромбоцитам
идиопатическая аутоиммунная ИТП
на фоне аутоиммунных заболеваний на фоне опухолей (лимфомы, ЛГМ)
на фоне иммунодефицитов (ОВИН, гипер-IgM)
вследствие гемофагоцитоза
гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Неиммунная
ДВС (менингококкцемия, сепсис)
ГУС
C-м Казабаха-Меритта
Б-нь Виллебранда IIB, Бернара-Сулье
C-м Вискотта-Олдрича
Слайд 50Причины тромбоцитопении
Дети старше 3-6 месяцев
Вследствие сниженной продукции
Лейкемии
МДС
TAR-синдром
Амекариоцитарная тромбоцитопения
Х-сцепленная тромбоцитопения
Анемия Фанкони
Апластические анемии
Слайд 51Причины тромбоцитопении
Взрослые
Вследствие повышенной деструкции
Иммунная тромбоцитопения
аутоиммунная ИТП
ВИЧ
на фоне аутоиммунных заболеваний (СКВ)
на фоне опухолей (лимфомы, ЛГМ)
гепарин-индуцированная
Неиммунная
ДВС (сепсис)
Преэклампсия
ГУС/Мошковиц
Б-нь Виллебранда IIB
Б-нь Бернара-Сулье
Вследствие сниженной продукции
Апластические анемии
Лейкемии, МДС
Слайд 55В-
лимфоцит
плазмоцит
Тр
Тр
IL-2
IL-6
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
механизмы образования антител и клиренса тромбоцитов
Вирусы
Вакцины
Слайд 58Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Возможности специфической терапии
Угнетение синтеза антител
Угнетение FcR опосредованного клиренса
тромбоцитов
•блокада FcR• угнетение экстернализации FcR
• угнетение синтеза FcR
Глюкокортикоиды
Высокие дозы иммуноглобулинов
Анти D - иммуноглобулин
Сопроводительные мероприятия
Ограничение подвижности
Исключение аспирина
Слайд 64иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Возможности терапии
Аnti-D иммуноглобулин
Станция переливания крови г. Иваново
Методика введения
50-75 мкг/кг за 1 час в/в капельно
Не разрешен для в/в
введения
Слайд 66Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Исходы
Летальность < 1: 1000
Выздоровление 80-90%
Хронизация 10-20%
Слайд 73Рецидивы
После окончания заместительной терапии - от 2 недель до 6
месяцев
После полной ремиссии - от 8 до 10 лет
Повышенный риск,
ассоциированный с беременностью
Слайд 74Исходы:
Без терапии заболевание является фатальным
При своевременной адекватной терапии прогноз благоприятен.
Возможные осложнения:
Неврологические (при недостаточной и несвоевременно начатой терапии)
Почечные осложнения
вплоть до ХПН (не разрешаются столь быстро как гематологические показатели)Осложнения трансфузионной терапии (TRALI, гепатиты…)
