ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

крови и кроветворных органов у детей"
Выполнила: студентка 1 курса 101л

группы
  Бабак Е.Э.
  Проверил: преподаватель  ильина е.с.

– это состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) количества

эритроцитов в единице объема крови, приводящее к нарушению снабжения тканей кислородом. Поскольку в организме происходит постоянное образование эритроцитов и их распад, под анемией понимают нарушение баланса эритроцитов, т. е. снижение интенсивности образования или повышение деструкции либо сочетание обоих процессов.
Классификация.
Существуют разные подходы к классификации анемий, но наибольшее распространение получил патогенетический, предусматривающий разделение анемий по ведущему механизму их возникновения и развития, согласно которому все анемии делятся на пять больших групп.
1. Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):
острые;
хронические.
2. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:
наследственные и врожденные (конституциональные) апластические анемии;
приобретенные:
идиопатические;
аутоиммунные;
транзиторные (апластические состояния).
3. Дефицитные анемии (вследствие дефицита гемопоэтических факторов):
железодефицитные;
белководефицитные;
витаминодефицитные (В,2, фолиевая кислота С, Е и др.);
дефицит микроэлементов (медь, цинк, магний);
смешанные.

Анемии

эллип- тоцитоз (овалоцитоз);
ферментопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидроге- назы (Г-6-ФД), пируваткиназы и др.;
гемоглобинопатии:

серповидноклеточная анемия (Hb-S), талассемии;
* приобретенные:
Е-витаминодефицитная анемия новорожденных;
токсические (отравление солями тяжелых металлов, ок- сидантами, ядами);
болезнь Маркифавы – Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
ДВС-синдром;
механические повреждения эритроцитов (маршевая ге-моглобинурия, протезы клапанов и сосудов);
иммунные ГА:
изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная, посталлотрансплантационная);
трансиммунные (трансплацентарная передача AT от матери, больной АИГА);
гетероиммунные (медикаментозные, бактериальные, вирусные, паразитарные);
аутоиммунные (АИГА).
5. Анемии смешанного генеза:
при острой инфекции, сепсисе;
при ожогах;
при опухолях и лейкозах;
при эндокринопатиях.
Анемии делят на три степени тяжести (в зависимости от уровня гемоглобина и (или) эритроцитов):
I (легкая) – НЬ – от 120 г/л до 90 г/л и Еr – 3–3,5–1012/л;
II (средней тяжести) – НЬ – 90–70 г/л, Еr – 3,0–2,5- 10,2/л;
III (тяжелая) – НЬ – менее 70 г/л, Еr – менее 2,5–1012/л.

развитию ЖДА приводят:
хроническая постгеморрагическая ЖДА (девочки-подростки);
алиментарный фактор – количественный и

качественный дефицит железа (вскармливание коровьим молоком, которое крайне бедно железом (1 -0,5 мг/л) при 10% усвоении; позднее и нерациональное введение прикормов);
повышенный расход железа (занятия спортом, акселерация, физический труд);
недостаточный исходный уровень железа (недоношенность, многоплодная беременность, анемия и другие заболевания матери во время беременности);
резорбционная недостаточность (синдром нарушенного всасывания и заболевания желудочно-кишечного тракта);
перераспределительная недостаточность (при острых и хронических заболеваниях);
нарушение транспорта железа (гипо- и атрансферри- немии).
Установлено, что развитие дефицита железа имеет четкую стадийность. Выделяют последовательно развивающиеся стадии: прелатентный дефицит железа; латентный дефицит железа; железодефицитная анемия.

Клиническая картина.
Выделяют два основных синдрома.
1. Общеанемический – слабость, утомляемость, сонливость, тахикардия, бледность, могут быть обмороки, мелькание мушек перед глазами и т. д. – обусловлен гипоксией органов и тканей и его выраженность прямо пропорциональна степени тяжести анемии.
2. Сидеропенический – сухая кожа, участки шелушения на коленях и локтях, сухие ломкие волосы с повышенным выпадением, койлонихии, бугристость, белые черточки на ногтях, атрофический ринит и глоссит, стоматиты, дисфагия с диспеп- тическими изменениями, извращение вкусов и запахов (pica chlorotica): поедание глины, мела (геофагия), льда (погофагия), ангулярный стоматит (заеды в углах рта), мышечная слабость (отставание в моторном развитии), слабость сфинктеров, отеки век по утрам, «сидеропенический» субфебрилитет, астеновеге- тативные нарушения, снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость респираторными и кишечными инфекциями).

Железодефицитная анемия (ЖДА)

– 50–150 мг/мл, дети до 10 лет и женщины –

20–40 мг/мл);
снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (КНТ) (норма – 30%);
снижение сывороточного железа (СЖ) (норма – 13- 30 мкмоль/л);
повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) (норма – 45–70 мкмоль/л);
миелограмма – «раздраженный» красный росток.

Дети с легкой и средней степенью тяжести анемии лечатся амбулаторно. Им необходимо достаточное пребывание на свежем воздухе, диета с максимальным содержанием мясных и овощных блюд, свежих фруктов и ягод или фруктовых соков (в зависимости от сезона), уменьшением молочных и углеводистых блюд.
Показаниями для стационарного лечения являются:
отсутствие эффекта от амбулаторного лечения в течение 2–3 недель;
анемия тяжелой степени;
анемия, развившаяся на фоне другой соматической патологии (ВПС, нефриты, коллагенозы и др.);
анемия у детей из социально неблагополучных семей (нет уверенности в выполнении рекомендаций врача).
Основные принципы лечения ЖДА.
ЖДА никогда не купируется диетой.
Терапия ЖДА должна проводиться преимущественно оральными препаратами.
Терапия ЖДА не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина.
Гемотрансфузии при ЖДА должны проводиться только строго по жизненным показаниям.
Патогенетическим методом лечения является ферротерапия.
Прием препаратов производится за 30 мин до еды или через 1 ч после еды (таблетки не дробить и не делить). Курс лечения в полной дозе – от 3–4 недель до 1,5–2 месяцев (нормализация НЬ и Ег) и поддерживающая терапия столько же времени в половинной дозе.
Контроль содержания железа – после пятидневного перерыва с момента последнего введения препарата железа.

Диагностика

Лечение

D 55–59. Распространение гемолитических анемий различное.
Гемолитические анемии
Диагностическими критериями являются:
1. OAK:

микроцитарная, гиперхромная, гиперрегенераторная анемия;
2. эритроцитометрия (кривая Прайс – Джонса) – увеличение количества микросфероцитов более 10% и увеличение сферического индекса эритроцитов;
3. снижение осмотической стойкости эритроцитов (норма – от 0,44–0,48 до 0,36–0,40);
4. БАК: повышение общего билирубина за счет непрямой фракции, сывороточного железа, свободного гемоглобина плазмы;
5. кислотная эритрограмма (удлинение);
6. укорочение жизни эритроцитов,
7. реакция Кумбса (отрицательная);
8. ОАМ: уробилинурия.

Тяжесть заболевания зависит от частоты и тяжести кризов (степень снижения гемоглобина и повышения билирубина). Осложнения – энцефалопатия, поражение печени вплоть до билиарного цирроза, высокий риск желчнокаменной болезни (ЖКБ).

Кроме гемолитического (гиперрегенераторного) криза, может развиваться и гипорегенераторный (гипопластический) криз (анемия без желтухи и ретикулоцитоза) при истощении компенсаторных возможностей КМ на фоне вирусной или бактериальной инфекции.

Диагностика

и диеты, профилактику кризов, лечение кризов и осложнений (гемосидероза, нарушения

функции печени и др.).
На амбулаторно-поликлиническом этапе показаны следующие мероприятия.
1. Соблюдение диет.
2. Назначение гепатопротекторов и мембраностабилизирующих средств (эссенциале, кокарбоксилаза, витамины А, Е, В2, Ву Вь, В15, липоевая кислота).
3. Использование индукторов микросомальных ферментов (зиксорин – 10–20 мг/кг, реже фенобарбитал – 5 мг/кг).
4. Применение фолиевой кислоты по 1 мг/сут в период гемолитического криза (дефицит фолатов за счет ускоренного обмена эритроцитов может привести к ярко выраженной мега- лобластной анемии).
Основной патогенетический метод лечения – спленэктомия или эндоваскулярная окклюзия селезенки. Показания: синдром гиперспленизма, хроническая выраженная гипербилирубине- мия, частые гемолитические кризы, арегенераторные кризы, ЖКБ. Лучше оперировать после 5–10 лет из-за риска развития сепсиса (перед операцией – вакцинация против пневмококка, менингококка и гемофильной палочки типа В, затем – бицил- линопрофилактика). Для профилактики тромбоза (тромбоциты увеличиваются до 800–1000-109/л) назначают дезагреганты (пентоксифиллин, дипиридамол), антикоагулянты (гепарин, фраксипарин, флегмин).
При нетяжелом гемолитическом кризе лечение основного заболевания дополняют препаратами, усиливающими обмен билирубина (фенобарбитал, зиксорин, желчегонные препараты, внутримышечно витамин Е и АТФ, внутривенно глюкоза с витамином С, кокарбоксилаза). При тяжелом гемолитическом кризе – эритроцитарная масса (отмытые эритроциты) по 10- 15 мл/кг. При декомпенсации – инфузионная терапия (дек- стран – 15 мл/кг, полиглюкин, 10% раствор глюкозы – 15- 20 мл/кг), глюкокортикоиды, сердечно-сосудистые средства, сода, гепарин, дезагреганты, при отеке мозга – диуретики (ман- пит или сорбитап – 0,5–1 г/кг на 10% растворе глюкозы, лазикс – 1 мг/кг), гемодиализ при ОПН.
После купирования криза – стол № 5, витамины (А, Е, С, Вь), желчегонные (гидрохолеретики) и растительные (хофитол) препараты, гепатопротекторы.
При перегрузке железом назначается десферал (дефероксамин) или эксиджад (деферазирокс).
При арегенераторном кризе показан строгий постельный режим, внутривенное капельное введение 5–10% раствора глюкозы с цитохромом С, рибофлавином, внутримышечное введение витамина Е – 10–20 мг/кг, Вп, Вь, фолиевой кислоты, анаболические стероиды, карнитин, стероиды, при дальнейшем снижении гемоглобина и декомпенсации переливают отмытые эритроциты, подобранные с помощью реакции Кумбса – 7–10 мл/кг.

Лечение

имеет место панцитопения с депрессией кроветворения в костном мозге без

признаков гемобластоза. По МКБ-10: D 60-D 64. Апластические анемии.

Этиология

Возможными этиологическими факторами приобретенных АА являются:
1. биологические вещества: вакцины (корь, эпидемический паротит), гамма-глобулины;
2. лекарства: транквилизаторы, НПВС, аспирин, левомице- тин, антидепрессанты, противодиабетические, противотирео- идные, противотуберкулезные средства;
3. химические агенты (препараты золота, соли тяжелых металлов, лаки, краски);
4. радиационные факторы;
5. психические и физические травмы;
6. вирусы (парвовирусы, герпес, Эпстайна – Барра, гепатит В, С, цитомегаловирусы, корь, эпидемический паротит) бактерии и грибы;
7. аутоиммунные;
8. идиопатические (70–80%).
По течению АА делятся на сверхтяжелые, тяжелые, нетяжелые.
Приобретенные АА могут возникнуть в любом возрасте, но чаще в 5–10 лет, болеют преимущественно мальчики.

Клиническая картина

На первом месте – геморрагический синдром (геморрагии на коже, кровотечения, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт). Он часто опережает анемический синдром. Инфекционный синдром обусловлен гранулоцитопенией и нейтропенией.
Апластические анемии отличаются от лейкозов тем, что нет лимфаденопатии, гепатоспленомегалии и бластов в периферической крови и костном мозге.

При постановке диагноза обязательно проводится костномозговая пункция из трех мест

(две подвздошные кости и грудина) и трепанобиопсия.
Культуральные исследования – 10 мл костного мозга делится на культуры и анализируется, какие колониестимулирующие факторы подействуют в лечении.
Биохимические исследования фондов железа – клеток мало, а железа много – развивается гемосидероз (снижение продолжительности жизни эритроцитов до 20 дней).
Иммунологические исследования – из любого субстрата.

Лечение

При лечении АА учитывают следующие принципы.
1. Соблюдение диеты.
2. Выбор режима зависит от уровня цитопении (при глубокой степени – боксовый).
3. Назначают специфическую терапию.
Иммуносупрессивная терапия существляется по протоколам, в основном применяют четыре препарата:
1. антилимфоцитарный глобулин {АЛГ) или антитимоци- тарный глобулин (АТГ) по 15 мг/кг в виде 8–10-часовой инфузии ежедневно (№ 10);
2. циклоспорин А – 5–10 мг/кг внутрь ежедневно в 2 приема (3–6 месяцев);
3. глюкокортикостероиды (метипред).
В лечении также используют колониестимулирующие факторы (КСФ), эритропоэтин, интерлейкины, проводят заместительную терапию (переливание компонентов крови), назначают андрогены (активируют эритропоэтин), анаболические стероиды.
Хирургическое лечение предусматривает трансплантацию костного мозга; спленэктомию.
Если нет эффекта – назначают цитостатики (терапия отчаяния).
Прогноз. Зависит от удачной трансплантации костного мозга, летальность остается высокой (сверхтяжелые – 80–90%, тяжелые – 50–70%); только 15% больных находятся в ремиссии более 5 лет.
Причинами летального исхода служат септические осложнения – 50%; геморрагический синдром – 40%; другие – 10%.
Приблизительно 3–5% апластических анемий трансформируются в острые лейкозы

– рак молочной железы, 2-е – рак гениталий) и 1

-е место – среди злокачественных новообразований (ЗН) детского возраста (27,7% – у мальчиков и 24,3% – у девочек). Максимум заболеваний приходится на возраст 3–4 года (МДС – 5–10 лет). В структуре смертности от ЗН у детей, как и в структуре заболеваемости, также лидируют лейкозы, составляя более 35%, с относительным преобладанием у детей младшей возрастной группы (более 60%).
В основном у детей встречаются лимфолейкозы, так как лимфоидная ткань имеет наибольшее «напряжение» в детском возрасте.

Классификация

Согласно Международной классификации детского рака (ICCC-3, 2005), группа I (лейкозы, миело- пролиферативные заболевания и миелодиспластические синдромы) разделена на пять подгрупп:
1. 1а – лимфоидные лейкозы;
2. 1b – острые миелоидные лейкозы;
3. 1c – хронические миелопролиферативные заболевания;
4. 1d – миелодиспластические синдромы (МДС) и другие миелопролиферативные заболевания;
5. 1е – неуточненные и другие уточненные лейкозы.
Лейкозы можно классифицировать по следующим признакам.
1. Стадии заболевания:
• начальная (З-б месяцев);
• развернутых клинический проявлений – «период разгара»;
• ремиссии;
• выздоровления (5 лет ремиссии);
• стадия рецидива заболевания;
• терминальная – некурабельный этап с неэффективной полихимиотерапией, прогрессирование лейкоза с истощением нормального кроветворения и летальным исходом.
2. Формы рецидивов:
• костномозговая;
• внекостномозговая;
• комбинированная.
Рецидив может быть ранним – развивается в период до 6 месяцев после окончания лечения и поздним – отмечается более 6 месяцев.

– инфильтрация бластными клетками лимфатических узлов, печени, селезенки, почек и

т. д., ней- ролейкоз;
2. анемический – нормохромная, нормоцитарная анемия, особенно тяжелая при эритромиелозе;
3. геморрагический – угнетение мегакариоцитарного ростка – тромбоцитопения и тромбоцитопатия, при промиелоци- тарном лейкозе – ДВС-синдром;
4. интоксикационный – синдром «лизиса» опухоли: повышенная температура, вялость, снижение аппетита утомляемость, сонливость.

Диагностика

Для правильной диагностики лейкоза проводят следующие исследования:
1. общий анализ крови;
2. миелограмма (бласты более 30%);
3. цитохимический анализ – уточнение варианта лейкоза;
4. иммунофенслгипирование;
5. цитогенетические исследования;
6. биохимические исследования (определение щелочной фосфатазы, ЛДГ, мочевой кислоты, фосфора, кальция, железа, АлАТ, АсАТ, мочевины, креатинина и др.);
7. люмбальная пункция (цитоз, наличие бластов);
8. коагулограмма;
9. рентгенография;
10. компьютерная томография;
11. УЗИ брюшной полости;
12. определение бакносительства с кожи, слизистых, мочи;
13. общий анализ мочи;
14. вирусологическое обследование (гепатиты, герпес, ЦМВ, вирус Эпстайна-Барра).

лечение.
Существует несколько программ лечения (протоколов). В Республиканском научно-практическом центре детской

онкологии и гематологии используются модифицированные протоколы BFM (Berlin – Frankfurt – Mdnster) для различных групп больных и вариантов лейкоза (Минск-Москва). Основа лечения – полихимиотерапия. Благодаря внедрению таких протоколов в лечение больных в РНПЦ удалось значительно увеличить продолжительность ремиссии и случаев выздоровления, а также снизить продолжительность химиотерапии до 2 лет вместо 5 лет.
Особенности современной полихимиотерапии – интенсификация, способствующая максимальной эрадикации лейкозных клеток и профилактика осложнений, которые бывают специфическими (побочные действия каждого цитостатика описаны в инструкциях) и неспецифическими (инфекционные и неинфекционные (цитостатическая болезнь). Основа профилактики этих осложнений – сопроводительная терапия (антибактериальная, противовирусная, противогрибковая и т. д.). Очень важным элементом является заместительная терапия (переливание препаратов крови по показаниям).
Новые методы лечения: трансплантация костного мозга, введение колониестимулирующих факторов.
Применяются также иммунологические методы лечения: введение интерферонов, интерлейкина-2, вакцины BCG.

них различают следующие.
1. Вазопатии:
• наследственные – болезнь Рандю – Ослера,

Элерса – Дан- лоса, синдром Луи – Бар;
• приобретенные – геморрагический васкулит и другие виды аллергических васкулитов, симптоматические васкулиты при коллагенозах, пищевых и медикаментозных аллергозах и др.
2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
3. Коагулопатии (дефицит одного из факторов свертывания – гемофилия А, В, С, гипо- и афибриногенемия и т. д.).

Геморрагические диатезы

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха, микротромбоваскулит, капилляротоксикоз) – одно из самых распространенных и широко известных геморрагических заболеваний.
По МКБ-10
D69.0. Геморрагический васкулит.
Относится к иммунокомплексным заболеваниям и характеризуется повреждением микрососудов циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК) с последующим множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов и внутренних органов.
Возможными этиологическими факторами являются: перенесенные острые инфекционные заболевания (бактериальные, вирусные и др.); обострение хронических очагов инфекции; аллергическая настроенность организма; вакцины; лекарственные препараты; укусы насекомых; переохлаждение; физические и эмоциональные перегрузки.
Заболевание встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет (чаще 2–8 лет) и регистрируется с частотой 20–25 случаев на 100 ООО детского населения. Мальчики болеют чаще, чем девочки (2:1). Заболеваемость выше в весенний и зимний периоды.

с кишечной коликой и кровотечением, почечный – от транзиторной гематурии

до острого гломе- рулонефрита с исходом в хроническую почечную недостаточность (XI1H). Посткапилляротоксический нефрит составляет 15% всех нефритов и 3–5% ХПН. Реже встречается поражение сердца, легких, мозга.
Кожный синдром характеризуется папуло-геморрагической сыпью на коже с тенденцией к локализации на разгибательных поверхностях конечностей, в области крупных суставов, ягодиц и исключительно редко – на лице, шее, области груди и живота, возможен слабый зуд, жжение.
Суставной синдром манифестирует 3–5 дней и может спонтанно редуцировать.
Абдоминальный синдраи характеризуется болями в животе, рвотой, диареей, связанной с геморрагическими высыпаниями и микрокровотечением, изменением в слизистой кишечника, брюшной полости.
Почечный синдром протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микрогематурией (реже макрогематурией), цилиндрурией, редко – артериальной гипертензией.
Церебральный синдром проявляется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями, асимметричностью сухожильных рефлексов, симптомами поражения черепных нервов, эпилептическими припадками, потерей сознания, зрения, парезами и другими симптомами, связанными с отеком мозга и мелкими кровоизлияниями в вещество мозга.
Легочный синдром характерезуется стенозирующим ларинготрахеитом, обструктивным бронхитом, разнокалиберными хрипами, возможны легочные кровотечения.
Кардиальный синдраи проявляется приглушением тонов, тахикардией или брадикардией, систолическим шумом, изменениями на ЭКГ.
Кожный синдром встречается в 100% случаев, почечный – 22–65%, суставной и абдоминальный – 62–70%, остальные – 1–3%. Почечный синдром может присоединиться через 1–3 недели, абдоминальный в 30% случаев предшествует кожному, что затрудняет диагностику и может служить причиной необоснованного оперативного вмешательства.

Клиническая картина

Необходим строгий постельный режим, который отменяют через 5–7 дней после

последнего высыпания.
Рекомендуют элиминационную диету с исключением облигатных и индивидуальных аллергенов (стол № 5, 10, 20), а также продуктов, способствующих ускорению перистальтики кишечника (свежие овощи и фрукты, соки и морсы). При абдоминальном синдроме показана инфузионная терапия, парентеральное питание, прием щелочной дегазированной воды («Ес- сентуки-4», «Славянская», «Минская», «Боржоми», «Нарзан») или кипяченой воды. При выраженном болевом абдоминальном синдроме, рвоте, кишечном кровотечении может быть назначен голод на 1–3 дня.
Медикаментозная терапия включает назначение:
1. энтеросорбентов (карболен – 1 таблетка на 1 год жизни, бе- лосорб, полифепан – 0,5–1 г/кг, смекта), курс лечения 2 недели;
2. дезагрегантов (курантил (дипиридамол) – 3–5 мг/кг, трен- тал (пентоксифиллин) – 10–20 мг/кг, тиклид – 100–250 мг/сут, ибустрин – 200–400 мг/сут), длительность терапии – 3–4 недели;
3. антикоагулянтов (гепарина) при абдоминальном, почечном, тяжелом кожном синдромах и явлениях гиперкоагуляции – внутривенно титрованием через линеомат или подкожно при легкой степени тяжести – 100–300 ед/кг, средней – 300–500 ед/кг, тяжелых – 500–800 ед/кг от 7–10 дней до 4–6 недель, обязательно определение уровня антитромбина Ш (AT) и его коррекция (свежезамороженной плазмой – 10–15 мл/кг 2 раза в неделю). Хороший эффект достигается при назначении низко-молекулярных гепаринов (фраксипарин, фрагмин);
4. инфузионной терапии (глюкоза, физиологический раствор) – корригируют реологию крови и ОЦК;
5. антигистаминных препаратов при выраженном аллергическом компоненте, лучше – 2–3-го поколения (цетиризин, ло- ратодин, телфаст), курс лечения – 7–14 дней. Неоправданно назначение кальция, рутина и аскорбиновой кислоты, так как они усиливают гиперкоагуляцию и агрегацию тромбоцитов;
6. глюкокортикоидов (ГК) при молниеносном течении, не-кротических высыпаниях на коже, нефрите, поражении ЦНС – из расчета 0,5–1 мг/кг (по преднизолону) в течение 2–3 недель с постепенной отменой по 5 мг через 1–3 дня или пульс-терапия (солумедрол – 30 мг/кг (не более 2,0 г), внутривенно 30-минутной инфузией в течение 3 дней, метилпреднизолон – 15–20 мг/кг 3–5 дней (в сочетании с гепаринами));
7. цитостатиков при неэффективности вышеперечисленных препаратов (винкристин – 1,5 мг/м2 1 раз в неделю, курс – 3–5 инъекций, 6-меркаптопурин – 20 мг/м2 в течение 3–5 недель);
8. антиметаболитов (азатиоприн – 2–2,5 мг/кг), курс – от 10 недель до 6 месяцев;
9. плазмафереза: повышение ЦИК, молниеносное течение, частые рецидивы некротического, нефротического или абдоминального синдрома, поражение ЦНС (замена ОЦК в объеме от 40–50 до 60–70%).
Проводят санацию хронических очагов инфекции.
Осложнения: кишечная инвагинация, перфорация кишечника с развитием перитонита, панкреонекроз, почечная недостаточность.
Прогноз.
Неблагоприятен при тяжелых почечных проявлениях с исходом в ХПН, purpura Fulmiformis.
Диспансерное наблюдение. Проводят наблюдение у гематолога и педиатра при стойкой ремиссии в течение 2 лет, при почечной форме – 5 лет.

пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа);
• наследственные;
• трансиммунные (трансплацентарная передача антитромбоцитарных антител

плоду от матери, больной тромбоцитопенией);
• изоиммунные.
2. Вторичные (чаще у детей): при инфекционных болезнях, аллергических реакциях, коллагенозах, ДВС-синдроме, злокачественных новообразованиях, врожденных аномалиях сосудов и обмена веществ, а также при болезнях, сопровождающихся гиперспленизмом.
3. По течению подразделяются на острые (до 6 месяцев) и хронические (более 6 месяцев) с частыми или редкими рецидивами. ч
4. По клинической форме – сухие (кожный геморрагический синдром – пурпура) и влажные (пурпура в сочетании с кровоизлияниями на слизистых оболочках и различными кровотечениями).

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа) – генерализованное геморрагическое состояние с низким числом тромбоцитов в крови, но с нормальным или повышенным количеством МгКЦ, без спленомегалии или других заболеваний, сопровождающих тромбоцитопению.
По МКБ-10
D69.3. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура.
На 100 000 населения приходится 4,5 лиц мужского и 7,5 лиц – женского пола (девочки пубертатного возраста заболевают в 2 раза чаще). У детей встречается с максимальной частотой в 3–7 лет без половых различий.

зуба, у девочек пубератного периода – метроррагии), кровоизлияния во внутренние

органы и мозг редки.
Характерные особенности ИТП у детей: полихромность ге- моррагий; полиморфность (от петехий до экхимозов); несим-метричность высыпаний; спонтанность возникновения (пре-имущественно по ночам).

Клиническая картина

Лечение

Больным детям с ИТП показана экстренная госпитализация и строгий постельный режим, особенно с влажной пурпурой. Диета – с устранением облигатных и факультативных аллергенов. Противопоказаны средства, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, индометацин, анальгин, кофеин, карбенициллин, нитрофураны).
Аминокапроновая кислота (0,15–1 г/кг 4 раза в сутки) и другие средства, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: адроксон, этамзилат (дицинон), пантоте- нат кальция, хлорофилАин натрия, АТФ, препараты магния (если нет ДВС-синдрома). Фитотерапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива двудомная, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная) применяют в периоде реконвалесценции и в амбулаторных условиях.
Интерферон альфа2 (реаферон, интрон А) эффективен при ИТП у 72,5% больных (у 15% детей – эффект полный). Детям до 5 лет доза препарата составляет 500 000 МЕ/сут, 5–12 лет – 1 млн МЕ/сутки и старше 12 лет – 2 млн МЕ/сутки. Препарат вводят внутримышечно 3 раза в месяц. Хотя результаты лечения надо расценивать лишь через 6–7 недель, у большинства больных эффект отмечают уже через 2 недели. Терапия интерферонами – наиболее щадящий метод лечения, показана при пурпуре вследствие вирусных инфекций, рефракторной ИТП.
Специфическую терапию ИТП проводят иммуноглобулинами (IG) для внутривенного введения: бериглобулином, сандо- глобулином, веноиммуном, гаммовинилом, гаммабебе, анти-D-иммуноглобулинам. Лечению подлежат дети с влажной пурпурой и уровнем тромбоцитов менее 20*107л. Иммуноглобулины в дозе 0,5 г/кг (10 мл 5% раствора на 1 кг) вводят внутривенно капельно в течение 4 ч, 5–7 инъекций при острой пурпуре, 3–5 инъекций при хронической пурпуре. При отсутствии эффекта назначают гл ю ко ко рти ко иды (ГК) – 1–2 мг/кг (по преднизолону) в течение 2–3 недель с последующим умень-шением дозы и отменой препарата. Иногда эффективна пульс- терапия ГК. Девочкам с массивными маточными кровотечениями показаны гормональные противозачаточные препараты.
Больным с рефрактерной к стероидам формой назначают синтетический андроген даназол, проводят плазмаферез. Детям с тяжелым течением и частыми рецидивами показана спленэктомия. При неэффективности – иммунодепрессанты {винкристин – 1,5 мг/м: 1 раз в неделю).

Х-хромосомой наследованием: дефицит активности фактора VIII – гемофилия А, фактора

IX – гемофилия В, фактора Ро- зенталя (XI) – гемофилия С и фактора Хагемана – гемофилия D. Болеют гемофилией мужчины, а женщины являются кондукторами и передают ее своим сыновьям.
Триада гемофилии:
1. рецессивное сцепленным с полом наследование;
2. нарушение 1-й фазы свертывания крови;
3. идентичное клиническое течение с поражением суставов и формированием гемартрозов и анкилозов.

Гемофилия А встречается с частой 1:8000 мужского населения. По МКБ-10 – D 66. Гемофилия А. Ген, кодирующий синтез обеих субъединиц VIII фактора, локализован на Х-хромосоме У 25–30% больных гемофилия является следствием спонтанной мутации. Заболеваемость гемофилией в мире составляет 6,6–18 случаев на 100 000 жителей мужского пола или 1,2 случая – на 10 000 новорожденных мальчиков. Из них на гемофилию А приходится 87–94%, В – 4–12%, С – 1–2%. Гемофилия А и В встречается в основном у мальчиков, а гемофилия С – с одинаковой частотой, независимо от пола. 

Тип гемофилии зависит от вида дефицитного фактора. При гемофилии А отмечается дефицит VIII фактора свертывания, при гемофилии В – IX фактора, при гемофилии С – XI фактора.
Степени тяжести гемофилии определяются уровнем дефицитного фактора в крови: легкая степень – 5–10%; среднетяже- лая – 1–5%; тяжелая – менее 1%; латентная – свыше 10%.

Клиническая картина

Гемофилия характеризуется синдромами:
1. геморрагическим (кровоизлияния в суставы, мягкие ткани и подслизистые пространства, ЦНС и внутренние органы; кровотечения – почечные, желудочно-кишечные, носовые, десневые и др.);
2. суставным (артропатии и остеоартрозы);
3. вторичным ревматоидным (утренняя скованность суставов, артралгии);
4. анемическим (слабость, бледность, систолический шум на верхушке сердца, головокружение и др.).

гена гемофилии), рентгенологическое исследование (определение стадии остеоартрозов).
Лечение
При лечении больного гемофилией

необходимо соблюдать следующие правила:
1. внутримышечные инъекции запрещены (препараты вводятся внутривенно либо внутрь);
2. кровотечение любой локализации и тяжести, припухлость и боль в суставе, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы – показание к немедленному введению концентрированных антигемофильных препаратов; аналогично нужно поступить при травме с нарушением целостности кожных покровов;
3. больной должен 1 раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения детей с гемофилией;
4. любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина. Для вливаний используют лишь поверхностные вены.
Применяют две программы лечения больных гемофилией:
1. первая программа (для больных тяжелой гемофилией) с и сте м ати ч е с кое трансфузионное лечение;
2. вторая программа (для больных с легкой и средней степенью тяжести) – периодическое симптоматическое трансфузионное лечение (введение антигемофильных препаратов в первые часы после травм и кровотечений).
Местное кровотечение можно купировать давящими повязками и тампонами с гемостатической губкой, охлажденным 5% раствором z-аминокапроновой кислоты (ЕААК), тромбина, протромбина, внутрь ЕААК – 0,1–0,2 г/кг в 4 приема, тампонадой носа или промыванием холодным раствором тром- бща. Внутривенно капельно или струйно (в условиях поликлиники) вводят антигемофильные средства: кргюпреципитат (гемофилия А), суточная доза которого рассчитывается по следующей формуле: А ¦ В/1,3, где А – масса тела больного (кг), В – заданный уровень VIII фактора (%). Содержание VIII фактора в криопреципитате – 4 ед/мл; 1 ед VIII фактора увеличивает его уровень в плазме на 2%, а минимальное количество, необходимое для гемостаза, на 15–20%.
Коммерческие препараты VIII фактора (октави, криобулин, бибулин, профилат, рекомбинат, когёнат) вводят из расчета: количество фактора (мл) = масса тела больного (кг) • заданный уровень VIII фактора (%).
Концентраты IX фактора (октанайн, иммунин, аймафикс) вводят из расчета, что 1 ед/кг повышает уровень IX фактора на 0,8%.
Лечение гемофилии С проводят свежезамороженной плазмой – 10–15 мл/кг 1 раз в день.
При ингибиторной форме гемофилии вводят концентраты факторов протромбинового комплекса (FEIBA, аутоплекс) и фактора VII (Ново-Севен).
В перспективе введение новых методов лечения, создание «мини-органов» – специфических линий гепатоцитов, которые после трансплантации под кожу больным будут синтезировать и поддерживать концентрацию в крови VIII фактора на уровне 15%. Возможен многообещающий проект – имплантация нормальных генов VIII фактора взамен дефектных.