К ардиомиопатии

ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность

и аритмии.

гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией.

иммунной регуляции

облитерирующую и диффузную;

4. Аритмогенную правожелудочковую.

снижения сократительной способности миокарда.

Клинически проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом,

приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.
Экзогенные факторы: связь между перенесёнными

инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ).
Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП.

миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией,

интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка.
Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

камер желудочков (преимущественно левого).
Чаще наблюдается у мужчин
Причинами возникновения заболевания

могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С)

слоя желудочка.

Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки
Симметричная ГКМП

- равномерным утолщением стенок желудочка.


По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную

При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка
При необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

(фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при

сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

и развитием коронарита и миокардита;

II стадия — тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда,

пристеночными
фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;

III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации).
При

рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения:
-выраженная одышка
-слабость при незначительных физических усилиях
-нарастающие отеки
-асцит
-Гепатомегалия
-набухание вен шеи.

ритм галопа.

На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может

определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т.

Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца.

Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца.

В крови отмечается эозинофилия.

или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т.ч.

фибрилляцией желудочков.

Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочково экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных

тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

ЭКГ визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание

верхушки или нижней стенки сердца.

Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

и легочных тромбоэмболий
нарушений проводимости сердца
тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной

тахикардии)
синдрома внезапной сердечной смерти.

данные дополнительных инструментальных методов.
2. На ЭКГ обычно фиксируются признаки

гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса.
3. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.
4. Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность).
5. По показаниям возможно проведение инвазивного обследования –вентрикулографии.
6. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ.  7. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

пациента с кардиомиопатией.

плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная

– в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:
снижение физической активности
соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
исключение вредных окружающих факторов и привычек.
Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

и системного венозного застоя
сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной

функции миокарда 
противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий:
-септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана  -либо трансплантацию сердца.

прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.

Хирургическое

лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный).
Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.