Слайд 1
КубГМУ
кафедра педиатрии № 2
Врожденные пороки
сердца:
педиатрические
аспекты
Подготовили студенты
5
курса 9 группы
педиатрического
факультета
Григорьева Юлия
Ткаченко Ирина
Руководитель к.м.н., доцент
Триль
В.Е.
Краснодар 2018 г.
Слайд 2Истоки детской кардиологии
Уильям Гарвей
в 1628 году опубликовал книгу «Мота Кордис»,
в которой описал взаимодействие 2 кругов кровообращения: легочного и системного
Слайд 3Адольф Фик
Великий немецкий физиолог
В 1870 году разработал и внедрил метод
оценки сердечного выброса
Слайд 4Мод Эббот
В 1907 году опубликовала первый атлас врожденных пороков сердца
Слайд 5Вернер Форсман
Немецкий врач
В 1928 году впервые провел катетеризацию полости сердца
Слайд 6Роберт Гросс
Бостонский кардиохирург
В 1938 году впервые в мире
перевязал ОАП
Слайд 7Хелен Тауссинг
Основатель детской кардиологии
Известна своей работой ‘Вlue baby syndrome'.
29
ноября 1944 г.
Хелен Тауссиг и
Альфред Блелок первыми
в
мире провели хирургическую корекцию т. Фалло
ребенку 11 месяцев
Слайд 8Александр Николаевич Бакулев
Впервые в России перевязал ОАП в 1948 году
Слайд 9Бураковский Владимир Иванович
академик РАМН, директор НЦ ССХ
1966 – 1994 гг.
Впервые
в 1965 году создал отделение для детей раннего возраста с
ВПС
Создал классификацию ЛГ
Слайд 10Фальковский Георгий Эдвардович, кардиохирург, профессор
Основоположник морфологической оценки степени поражения
легочных
сосудов у
пациентов с ВПС и высокой ЛГ
Слайд 11Бокерия Лео Антонович, кардиохирург,
академик РАМН
с 1994 года — директор
НЦ ССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН
Основоположник клеточных технологий
у больных
с ВПС
Слайд 12Что такое ВПС?
ВПС – дефекты
морфологии
сердца,
присутствующие
при рождении
ребенка и
сопровождающиеся
нарушениями
внутрисердечной
гемодинамики и
системного кровообращения
Слайд 13ВПС не являются!
ОАП без гемодинамических нарушений у недоношенных
ООО менее 3
мм у детей до 1 г.
ООО без сброса
ПМК
Слайд 14Эпидемиология ВПС в России
ВПС, занимают
3 – е место среди
врожденных пороков развития
( пороков развития ЦНС и
опорно-двигательного аппарата)
Слайд 15Распространенность ВПС
23 - 30% детей с ВПС
имеют сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой и костной систем, ЦНС
[
Menashe V . et al ., Moller J ., Neal W ., 1981]
ВПС – 22 % от всех
врожденных пороков развития
встречаются с частотой 12 - 16 на 1000 детей
Слайд 16Эпидемиология ВПС
Частота «новых наблюдений» ВПС за год на 1000
родившихся живыми
Данные 40 летней давности – 6/1000
Современные данные 12 –16/1000
Слайд 17Ежегодно в России рождается
20 - 22 тысячи детей с
ВПС
Ежегодно в США рождается
30 – 35 тысяч детей с
ВПС
Слайд 18В структуре врожденных аномалий сердца
90 вариантов ВПС
более 200
различных сочетаний ВПС
Слайд 20К наиболее часто встречающимся ВПС относят ВПС «большой пятерки»:
ДМЖП -
27 - 42 %
ОАП - 6 – 10 %
КоА
- 4 - 6%
Т. Фалло 4 – 14%
ТМС - 2 %
Слайд 21
В структуре причин младенческой смерти – 11 % составляют
ВПС
Слайд 22Ведущие этиологические факторы
Генетическое наследование порока
Воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние
на эмбриогенез с формированием эмбрио – и фетопатий
Сочетание наследственной предрасположенности
и патологического влияния различных факторов среды
Слайд 23Факторы внешней среды
1. Инфекции (вирус Коксаки, краснухи, простого герпеса, ЦМВ,
сывороточного гепатита,
возбудители токсоплазмоза, сифилиса, туберкулеза)
2. Тератогеные
факторы: лекарственные препараты (АГ, оральные контрацептивы, папаверин, дифенин, морфий, никотин), употребление крепкого кофе (более 8 гр.) (C. Hachium1990),
алкоголизм родителей (30-49%)
3. Заболевания матери (СД,СЗСТ)
Слайд 24 Генетические факторы
1. Генетические мутации:
с-м Кортагенера,
с-м Морфана
(ДМПП,
ДМЖП, ОАП, ТФ)
2. Аномалии хромосом:
трисомия 13 - с –м
Патау, трисомия 21-с-м Дауна, моносомия 45 Х - с-м Ш.-Тернера (ДАК, КоА, ДМЖП)
Слайд 25
Морфологические аспекты ВПС:
Гипоплазия
Гипоплазия - недоразвитие камер сердца, эффективную насосную
функцию выполняет только одна половина сердца
Это наиболее тяжелые формы ВПС:
синдром гипоплазии левых отделов сердца
синдром гипоплазии правых отделов сердца
Наличие открытого артериального протока и открытого овального окна является жизненно важным для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце
Слайд 26
Дефекты обструкции
Дефекты обструкции возникают, когда клапанный аппарат, артерии или вены стенозированы или атрезированы
Основные ВПС:
стеноз клапана легочной артерии
стеноз аортального клапана
коарктация Ао
Слайд 27Дефекты перегородки
Септальная перегородка — стенка, разделяющая левые отделы сердца от правых отделов сердца
При
дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части
сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца
Слайд 28Классификация врождённых пороков сердца (Мардер, 1953 г)
ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК,
коарктация аорты
ТМА, ОАС, аномальный дренаж лёгочных вен, двойное отхождение сосудов
от правого желудочка
Изолированный стеноз лёгочной артерии
Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия ТК
Слайд 29Классификация врождённых пороков сердца (Мардер, 1953 г.)
Коарктация аорты, изолированный стеноз
аорты
Болезнь Толочинова-Роже, декстракардия
Слайд 30Классификация ВПС
ВПС с усиленным легочным кровотоком: ОАП, ДМПП, ДМЖП, ОАС,
ТАДЛВ, ТМС+ДМЖП
ВПС с обедненным легочным кровотоком: ИСЛА,
т.
Фалло, ЕЖС со СЛА, ан. Эбштейна
ВПС с обструкцией ВТЛЖ: стеноз аорты, КоА
ВПС с параллельными кругами кровообращения: ТМС
Сочетанные ВПС
Слайд 31Дуктус – зависимое кровообращение
При некоторых пороках у новорожденных открытый артериальный
проток (дуктус) может быть основным или даже единственным источником поступления
крови в легочную артерию или аорту
Закрытие протока приводит к значительному ухудшению состояния, часто не совместимому с жизнью
В связи с этим важно определить принадлежность ВПС к дуктус-зависимым или дуктус-независимым аномалиям
Слайд 32Дуктус-зависимые ВПС:
С обеспечением через ОАП легочного кровотока:
Критический стеноз легочной артерии
Атрезия
легочной артерии
Атрезия ТК
ТМС
С обеспечением через ОАП системного кровотока:
Критический аортальный стеноз
Перерыв дуги аорты
Резкая КоА
СГЛС
Слайд 33ВПС с гемодинамикой
единственного желудочка сердца
Широкий спектр ВПС, ассоциированных чаще с
атрезией атриовентрикулярного клапана, с полным смешением системного и легочного кровотока
Основные ВПС:
Единственный желудочек сердца
Атрезия трехстворчатого клапана
Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии
Общий артериальный ствол
Слайд 34ВПС, требующие экстренной коррекции
ОАП у недоношенных
новорожденных
ТФ с
атрезией ЛА
Критический стеноз ЛА
Синдром гипоплазии
правых отделов сердца:
(гипоплазия или
атрезия ТК, ПЖ,
клапана и/или
ствола ЛА)
Критическая КоА,
Перерыв дуги аорты
Слайд 35ВПС, требующие экстренной коррекции
Синдром
гипоплазии левых отделов сердца (гипоплазия или
атрезия МК, ЛЖ, стеноз или атрезия аортального
клапана, гипоплазии восходящей
аорты)
ТАДЛВ
ТМС
Слайд 36Причины развития
критический состояний при ВПС:
Закрытие ОАП при дуктус-зависимом ВПС
Выраженное
препятствие кровотоку: стеноз Ао, КоА, критический стеноз ЛА, СГЛС
Неадекватный возврат
крови к левому сердцу:ТАДЛВ, атрезия ЛА с интактной МЖП
Выраженная гиперволемия МКК и объемная перегрузка сердца: ОАС, большой ДМЖП
Выраженная артериальная гипоксемия:
ТМС, атрезия ЛА
Ишемия и гипоксия миокарда: АОЛКА, ТМС
Слайд 37Критерии критического ВПС
Быстрое прогрессирование СН
Синдром малого сердечного
выброса
Метаболический ацидоз
Синдром полиорганной недостаточности
Если не проводится экстренная
терапия или не выполняется оперативное вмешательство, ребенок погибает в течение первых дней или недель жизни
Слайд 38Фазы течения ВПС
Фаза адаптации
Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС декомпенсация
не развивается
С рождением ребенка начинает функционировать МКК с последующим закрытием
фетальных коммуникаций: ОАП, ООО, разобщение кругов кровообращения
Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики.
Нарушение гемодинамики проявляется резким обеднением кровообращения в МКК, полным разобщением кругов кровообращения, выраженным застоем в МКК
Слайд 392. Фаза компенсации:
подключение компенсаторных кардиальных и экстракадиальных механизмов
Кардиальные компенсаторные механизмы:
увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие
анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов
Экстракардиальные компенсаторные механизмы: активация САС (увеличение ЧСС и централизация кровообращения), повышение активности РААС: повышение АД сохраняет адекватное кровоснабжение, задержка жидкости приводит к увеличению ОЦК
Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина, повышая кислородную ёмкость крови
Слайд 403. Фаза мнимого благополучия
Период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма.
2
и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения
радикальных оперативных вмешательств.
4. Фаза декомпенсации
Истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.
Слайд 41Клинические проявления ВПС объединяют 4 синдрома:
Кардиальный синдром (кардиалгии, одышка, сердцебиение;
при осмотре — бледность, цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация
грудной клетки; пальпаторно — изменения характеристик периферического пульса, изменение верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — кардиомегалия; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных шумов и т. д.)
Слайд 42Синдром сердечной недостаточности (острая, хроническая СН, одышечно-цианотические приступы)
Синдром хронической системной
гипоксии (отставание в ФР,
гипоксимические знаки на периферии)
Синдром дыхательных расстройств
(чаще при ВПС с обогащением малого круга кровообращения)
Слайд 43Основные клинические проявления ВПС
Бледность, цианоз кожных покровов
недостаточная прибавка в массе
тела
одышка
патологические шумы в сердце при аускультации
тахикардия
изменение границ сердца (гипертрофия)
гепатомегалия
Слайд 44Осложнения ВПС:
Сердечная недостаточность
Бактериальный эндокардит (цианотические ВПС)
Затяжная пневмония (ВПС с гиперволемией МКК)
Легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (ВПС
с обогащением МКК)
Синкопе вследствие синдрома малого выброса вплоть до острого
нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС;
по геморрагическому типу — КоА)
Стенокардитический синдром, инфаркт миокарда
(стеноз аорты)
Одышечно-цианотические приступы (ТФ, ТМС)
Релятивная анемия — при цианотических ВПС
Слайд 45Синдромальная терапия ВПС:
Коррекция хронической СН
Лечение ЛГ
Лечение одышечно-цианотических приступов (ОЦП)
Лечение аритмий
Лечение
ишемии миокарда
Слайд 46Медикаментозная коррекция ХСН
Диуретики: верошпирон
1-2 мг/кг в сутки, фуросемид
1
мг/кг в сутки
Ингибиторы АПФ капотен
0,5 – 2 мг/кг в
сут
Дигоксин
0,05 – 0,03 мг/кг в ПД
Слайд 47Лечение легочной гипертензии
силденафил
Одобрен FDA
Показан больным с II-III ФК
(ВОЗ)
Начальные дозы силденафила
10 - 20 мг/кг/сут
за 3 приема
Слайд 48Лечение легочной гмпертензии
Антагонисты рецепторов эндотелеина (bosentan)
Улучшает глобальную сократимость ПЖ
Увеличивает диастолическое
заполнение ЛЖ
Уменьшает ремоделирование желудочков
Динамика заметна к 4 мес. терапии
Слайд 49 Лечение НРС
финлепсин 5-10 мг/кг/сут
БАБ
Пропранолол
- 1 мг/кг/сут. в 2-3 приема
Метопролол - 1
- 2 мг/кг/сут. в 2 приема
Атенолол - 0,5 - 1 мг/кг/сут. в 1-2 приема
Бисопролол - 2,5-5 мг/сут.
Амиодорон 5-10 мг/кг/сут
Слайд 50Фармакологическая коррекция ишемии миокарда
Применение симпатомиметиков (допамин, добутамин),
Направлено на улучшение
насосной функции миокарда за счет влияния на контрактильный статус
В рефрактерных
ситуациях используют норадреналин или мезатон
Слайд 51
Периферические вазодилататоры - обеспечивают гемодинамическую разгрузку миокарда (снижают потребность миокарда
в кислороде), способствуют улучшению коронарной циркуляции
Использование низкомолекулярного декстрана (реополиглюкина)
Дезагреганты
Оксигенотерапия
Нормализация
кислотно-основного состояния
Слайд 52Вторичный
ДМПП
Патология женского пола (1:4)
Часто проявляется
бессимптомным сердечным шумом
Симптомы
сердечной
недостаточности прогрессируют очень медленно
Варианты лечения зависят
от размера и локализации дефекта
Слайд 53Классификация ДМПП
Первичный ДМПП – недоразвитие МПП: отсутствие более 1\2 площади
перегородки
Вторичный ДМПП – дефекты сформированной МПП
Слайд 54Клинико-инструментальные маркеры ДМПП
Симптомы СН
Систолический шум не грубый р макс. 2-3
м/р слева от грудины
Гиперволемия МКК
Частые респираторные заболевания
Нарушения ритма сердца
ЭКГ
– перегрузка правых отделов сердца
На рентгенограмме - усиление легочного рисунка, расширение корней легких, выбухание дуги ЛА, увеличение правых отделов сердца
Слайд 55ЭХО-КГ – визуализируется локализация и размер дефекта, объемная перегрузка правых
отделов сердца, парадоксальное движение МЖП
Катетеризация сердца – подтверждает наличие ДМПП:
прохождение зонда из ПП в ЛП. Насыщение кислородом крови ПП: разница 10 % и более – абсолютный признак артериовенозного шунта
Слайд 56Показания к кардиохирургической коррекции вторичного ДМПП
Возраст 2 – 5
лет
Величина дефекта более 8 мм.
Прогрессирующая объемная перегрузка ПЖ
Рефрактерная к симптоматической терапии СН
Слайд 57Варианты хирургического лечения
вторичного ДМПП
Эндоваскулярное закрытие дефекта
окклюзионной системой
Открытая
операция на сердце с АИК:
ушивание дефекта
пластика дефекта заплатой
Слайд 58ДМЖП
Наиболее
распространенный
ВПС
Простой в плане диагностики
Существует большое количество анатомических
вариантов, которые определяют прогноз и тактику ведения
Слайд 59Морфологические варианты ДМЖП
Малые дефекты – 0,2 – 1 см.
Средние дефекты
- 1,2 – 2 см.
Большие дефекты - 2 - 3
см.
Единичные
Множественные
Перимембранозный (61 – 80 %)
Мышечный (5 – 20 %)
Слайд 60Основные клинико-инструментальные маркеры ДМЖП
Частые респираторные инфекции
Тахипноэ, одышка, влажные хрипы в
легких
Систолический шум р. макс. 3-4 м/р
у левого края
грудины, проводится на спину
Систолическое дрожание
Расщепление II тона на легочной артерии
Увеличение левых отделов сердца
Гипоксимические знаки на периферии
Слайд 61ЭКГ – гипертрофия ЛЖ: высокий R V5-6, глубокий S V1-2
уширение зубца Р I, II V5-6; Нарушение процессов реполяризации (смещение
сегмента ST), вовлечение правых отделов при прогрессировании ЛГ
Рентгенография – усиление легочного рисунка, сглаженность талии сердца, выбухание дуги ЛА, с-м ампутации.
Слайд 62Инструментальные маркеры ДМЖП
ЭХО-КГ – визуализируется локализация и размер дефекта МЖП,
дилятация и гипертрофия камер сердца
Катетеризация полостей сердца подтверждает наличие дефекта
и верифицирует повышение давления в ПЖ, ЛА
Слайд 63Течение и прогноз
Дефекты малых размеров у 25 – 60 %
имеют тенденцию к самозаращению в 1 – 4 г.
Закрытие средних
размеров происходит у 10 %
Малые дефекты (Толочинова – Роже) не влияют на продолжительность и качество жизни
При больших дефектах – 50 % больных погибают на 1 году жизни (максимально до 6 мес. жизни)
Слайд 64Синдром Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера - это необратимая тяжелая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом
справа налево через дефект межжелудочковой перегородки
Клинические критерии:
Смена тембра шума в сердце
Цианоз
Гипертрофия
левого желудочка
Дилятация легочной артерии
Прогрессирующая гиперволемия МКК
Слайд 65Показания к оперативному лечению:
Отсутствие тенденции к спонтанному
закрытию дефектов
к 4 годам
Рефрактерная к терапии ХСН
Появление признаков ЛГ
Рецидивирующие бронхо-легочные
заболевания
Инфекционный эндокардит в анамнезе
Слайд 66Хирургическое лечение ДМЖП
Срок оперативного вмешательства
определяется размером и локализацией дефекта
Большие
нерестриктивные дефекты оперируются в течение первых 6 мес. жизни
Радикальная коррекция
– пластика дефекта заплатой
Эндоваскулярное закрытие дефекта
Слайд 67ОАП
Элемент фетального
кровообращения
Облитерируется в течение первых суток жизни
Наиболее
тяжело протекает у недоношенных
Слайд 68Клинические маркеры ОАП
Тахипноэ, респираторный дистресс с-м
Систоло-диастолический «машинный»
шум, лучше
всего выслушивается во втором межреберьи слева от грудины
«Подпрыгивающий пульс»
Большая систоло-диастолическая
разница АД
Слайд 69Инструментальные критерии диагностики
ЭКГ - в начальных стадиях регистрируются признаки перегрузки
левого предсердия и гипертрофии левого желудочка
В дальнейшем к ним
присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов.
Слайд 70Инструментальные критерии диагностики
Рентгенография сердца - отмечается увеличение размеров кардиоторакального индекса (кардиомегалия)
Признаки
диастолической перегрузки левых отделов (сглаженность талии, погруженность верхушки сердца в
диафрагму)
В лёгких отмечается усиление легочного рисунка
Слайд 71Инструментальные критерии диагностики
ЭхоКГ - позволяет определить признаки наличия ОАП, измерить
размеры протока, определить степень лёгочной гипертензии
Слайд 72Варианты лечения ОАП у недоношенных
Внутривенное введение ингибиторов простагландина (индометацин)
Cхема введения
индометацина:
0,2 мг/кг- 0,1 мг/кг-0,2 мг/кг каждые 12 ч
Применяется у
недоношенных новорожденных
Эффективность лечения 80%
В случае неэффективности хирургическое
лечение
Слайд 73Противопоказания к назначению индометацина
Азотемия
Тромбоцитопения
Ишемия кишечника
Внутричерепное кровоизлияние
Сепсис
NB! Опасность развития
язвенно-некротического энтероколита!
Слайд 74Течение и прогноз
При естественном течении продолжительность жизни больных составляет 20-25
лет
После 12-месячного возраста редко происходит спонтанное закрытие артериального протока
Слайд 75Осложнения ОАП
Сердечная недостаточность
Легочная гипертензия
Инфекционный эндокардит
Аневризма аорты
и\или лгочной артерии
Слайд 76Показания к оперативному лечению
Гиперволемия МКК у недоношенного новорожденного
Прогрессирующая СН
Возраст старше
2 – х лет
Слайд 77Виды оперативного лечения
Перевязка ОАП - открытое оперативное лечение
Клипирование ОАП
Эндоваскулярное закрытие
ОАП - выполняется доступом через бедренную артерию у более старших
детей; исключения составляют дети с большим размером ОАП
Слайд 78КоА – 10 % от всех
критических ВПС
Может проявляться в
разные периоды жизни
У новорожденных часто проявляется критической обструкцией (дуктус-
зависимый порок)
Чем более ранняя диагностика КоА, тем выше вероятность наличия дополнительного ВПС: ОАП – 70%, ДМЖП – 53 %
Слайд 80Клинические маркеры КоА
Головная боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышка, зябкость,
похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
Низкая
телерантность к физическим нагрузкам
Хорошо развит верхний пояс, менее - нижний (фигура гимнаста, египетской фрески).
Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий.
Основным признаком является ослабленный пульс на бедренных артериях, гипертензия верхней части туловища
Систолический шум на сосудах шеи, слева в межлопаточном пространстве.
Слайд 82
Критическая коарктация аорты у
новорожденных
Дуктус-зависимый порок
Кровоток в нижний части тела осуществляется
через ОАП, его закрытие приводит к быстрому развитию метаболического ацидоза,
почечной недостаточности, органной гипоперфузии и гибели ребенка
Требуется титрование простагландина для обеспечения адекватного системного кровотока с последующим экстренным оперативным лечением
Оперативное лечение заключается в резекции участка коарктации и наложения анастомоза
конец-в-конец
Слайд 83В клиническом течении болезни выделяют следующие периоды:
I - критический период
у новорожденных и у детей первого года жизни
II - период
адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке
III - период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания
IV - период выраженных клинических проявлений (15-25 лет)
V - период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет)
Слайд 84Инструментальная диагностика:
На ЭКГ - правограмма, перегрузка левого желудочка, признаки коронарной
недостаточности
Слайд 85Классические рентгенологические признаки
Аортальная конфигурация сердца
Расширение восходящего отдела аорты
Смещение контрастированного пищевода
вправо
Узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части
Слайд 86
Решение вопроса о повторной операции
Подозрение на аневризму Ао
Подозрение на
кальциноз Ао
Подозрение на атипичную
локализацию сужения Ао
Неясный диагноз
Показания к
ангиографическому исследованию:
Слайд 87Показания к операции при коарктации аорты абсолютные
Оптимальный возраст для
хирургического
лечения КоА
– 4 -12 лет
Слайд 88Противопоказания к операции:
Эндокардит
Выраженные изменения миокарда
Сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному
лечению
Слайд 89Методы хирургического лечения:
I. Местно-пластические реконструкции аорты: резекция суженного участка аорты
с анастомозом «конец в конец» (С. Crafoord)
Клиновидная резекция коарктации (М.
De Bakey) или анастомоз «бок в бок» без резекции сужения (Bernhard)
Прямая истмопластика (Vosschulte)
Непрямая истмопластика аорты с использованием левой подключичной артерии (Shumacker) или заплаты из синтетической ткани (Vosschulte)
Слайд 90Методы хирургического лечения:
II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:
консервированным артериальным гомотрансплантатом (R. Gross); гофрированным синтетическим сосудистым протезом (М.
De Bakey)
III. Методы создания обходных анастомозов:
Способ in situ с использованием левой подключичной артерии (A. Blalock), селезеночной артерии (Glenn)
Обходное шунтирование гофрированным сосудистым протезом (М. De Bakey)
Слайд 93 ТМС:
Это дуктус-зависимый порок!
ТМС – ВПС, анатомическую основу которого
составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга
и их обратное отхождение от желудочков сердца
Обязательным условием является смешивание крови на предсердном или желудочков уровне
(ООО, ДМЖП)
ТМС 4– 9 % от всех ВПС
Д : М = 1 : 3
Слайд 94Классификация ТМС
1. ТМС, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:
с ДМПП или ООО (простая
транспозиция)
С ДМЖП
С ОАП и наличием дополнительных коммуникаций
2. ТМС, сопровождающаяся уменьшением
легочного кровотока:
со стенозом выносного тракта левого желудочка
с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)
Слайд 95Клинические маркеры:
Цианоз с рождения (зависит от степени смешения крови)
Тахипноэ без
признаков респираторного дистресса
Часто при аускультации отсутствует шум, если только порок
не сочетается с рестриктивным ДМЖП или стенозом легочной артерии
Сердечная недостаточность начинает прогрессировать начиная со 2 - 4 недели жизни
Умеренная кардиомегалия, аномальная форма сердца («яйцо на боку»)
При увеличении легочного кровотока усиление легочного рисунка
Слайд 96Клинические маркеры:
Естественное течение порока очень тяжелое
Ребенок рождается в срок
с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения
появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп
Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией
Одышка, тахикардия появляются через 1–2 часа после пережатия пуповины
Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния: ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается
Слайд 97Клинические маркеры:
При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию
полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов
При выживании
ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность, быстро развивается тяжелая гипотрофия
Слайд 98Клинические маркеры:
В случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также
своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка
(так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливаются физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация
Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны
Слайд 99Диагностические критерии ТМС включают:
Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и
правого желудочка — высокий зубец Р в «правых» отведениях —
III, V1–3, глубокие зубцы S в «левых» — I, V5–6 и высокие зубцы R в отведениях III, V1–3
Слайд 100Диагностические критерии ТМС включают:
Рентенологически: высоко специфичными признаками являются:
кардиомегалия, яйцеобразная
конфигурация тени сердца
узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный
в боковой проекции
левое положение дуги аорты (в большинстве случаев)
обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки
Слайд 101Задачи педиатра (неонатолога):
Обеспечить снижение потребностей организма в кислороде с помощью
создания температурного, физического комфорта — условия кювеза, с возвышенным положением
верхней части туловища
Пеленание со свободными грудной клеткой и руками
Ограничение энергетических затрат на физиологическую нагрузку (кормление через зонд)
Поддержка кровотока через артериальный проток (инфузия жидкостей, простагландина Е)
Коррекция метаболических сдвигов, при необходимости — искусственная вентиляция легких (ИВЛ) без добавления кислорода во вдыхаемую смесь, в режиме, исключающем гипервентиляцию и при одновременной инфузии препарата простагландина Е
Слайд 102Задачи педиатра (неонатолога):
Необходимо учитывать, что кислород оказывает вазоконстрикторное влияние на
артериальный проток, что делает кислородотерапию опасной в данной группе пациентов
При
угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110–120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза. Установлено, что прирост массы тела у новорожденного на 5% за 1–2 суток стабилизирует функцию артериального протока
Слайд 103Лечение ТМС
Необходимо титрование простагландина Е1 для поддержания открытого артериального протока,
Желаемый
уровень сатурации 75-85%, следует избегать гипероксии, гипервентиляции
Тяжелая гипоксемия, сохраняющийся метаболический
ацидоз при наличии открытого ОАП является показанием к процедуре Рашкинда (баллонная атриосептостомия) для улучшения смешивания крови на предсердном уровне
Оперативное лечение необходимо в первые недели жизни
Операции Мастарда, Сеннинга (гемодинамическая
коррекция)
Операция артериального переключения (анатомическая коррекция)
Слайд 104Методы хирургического лечения:
Паллиативные вмешательства необходимы в первые дни жизни для увеличения
размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим
кругами кровообращения
Эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону)
К числу гемокорригирующих вмешательств относятся операции Мастарда и Сеннинга - внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты, при этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен - в левое
Слайд 105ТФ – 7 % от всех ВПС
4 %
от критических ВПС
Тетрада Фалло
Стеноз выходного тракта ПЖ
ДМЖП
Декстрапозиция аорты,
Гипертрофия ПЖ
Слайд 106Гемодинамика при тетраде Фалло
В основе нарушений геодинамики при т. Фалло
лежит 2 анатомических фактора: стеноз выводного отдела правого желудочка и
дефект межжелудочковой перегородки
Слайд 107Различают следующие клинические формы болезни:
Тяжелая форма с ранним проявлением выраженного
цианоза и одышки
Классическая форма – цианоз появляется в раннем возрасте,
когда ребенок начинает ходить
Тяжелая форма, характеризующаяся одышечно-цианотическими приступами
Форма болезни с поздним появлением цианоза (в возрасте 6—10 лет), когда окружающие больного начинают замечать появление синевы губ
Бледная форма тетрады Фалло
Слайд 108
Основные клинические критерии
Цианоз проявляется после неонатального периода
Если цианоз проявляется через
несколько часов после рождения: ВПС дуктус-зависимый, сочетаться с атрезией ЛА!
Клинические
признаки связаны со степенью обструкции выходного тракта правого желудочка
Больные кахектичны, вялы, адинамичны
Одышка по типу диспноэ
Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол»
Положение на корточках после нагрузки
Деформация грудной клетки крайне редка
Слайд 109Основные клинические критерии
При аускультации сердца слева от грудины во II–III
межреберье слышен грубый систолический шум
Интенсивность колеблется в зависимости от степени
сужения выводного отдела ПЖ и ЛА, II тон над легочной артерией ослаблен
Систолическое дрожание вдоль левого края грудины
Систолический шум уменьшается по мере прогрессирования порока
Слайд 110Одышечно-цианотический приступ
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ:
Спазм выходного отдела ПЖ
Снижение системного сосудистого сопротивления (провоцируется
гиповолемией, дегидратацией)
Приступ часто возникает во время беспокойства, после еды, акта
дефекации
Возникшая гипоксемия стимулирует дыхательный центр, вызывает гиперпноэ, усиливается цианоз, вялость, пропадает шум над областью сердца, в тяжелых случаях потеря сознания, судороги
Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения и повышения системного сосудистого сопротивления
Слайд 111Лечение ОЦП
Успокоить ребенка
Обеспечить подачу кислорода через назальные канюли или
лицевую маску, во время тяжелого продолжительного приступа может потребоваться вспомогательная
вентиляция легких мешком AMBU
Knee-chest position (увеличивает системное сосудистое сопротивление, уменьшает право-левый сброс крови через ДМЖП)
Волемическая нагрузка 10-20 мл/кг (5 % р-р глюкозы, или физиологический р-р)
ГОМК 100 мг/кг
Для профилактики возникновения одышечного цианотического приступа назначаются бета-блокаторы (пропранолол, начальная доза 1 мг/кг/сут)
Слайд 112Диагностические критерии
т. Фалло
ЭКГ - значительное отклонение электрической оси сердца
вправо
Признаки гипертрофии ПЖ не сопровождаются резко выраженными признаками перегрузки и
дилатации
Наличие признаков перегрузки левого желудочка заставляет предположить какие-либо дополнительные аномалии
АВ - блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла
Слайд 113Диагностические критерии
т. Фалло
Рентгенография - небольшое увеличение размеров сердца со
смещением его границ влево с приподнятым левым контуром за счет
гипертрофии ПЖ (форма деревянного башмачка)
Легочный рисунок обычно обеднен, и лишь у больных с развитыми коллатералями он достаточно хорошо выражен или даже усилен
Слайд 114Диагностические критерии
т. Фалло
Эхо- кардиография - демонстрирует клапанный и подклапанный
легочный стеноз
Гипоплазию кольца легочного клапана, легочного ствола и проксимальных отделов
легочных артерий
Локация МЖП позволяет видеть дефект, определить его локализацию и размеры
Удается определить расширение и смещение аорты вправо
При допплер-эхокардиографии в легочном стволе регистрируется турбулентный систолический поток, возможно рассчитать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией
Слайд 115Диагностические критерии
т. Фалло
Катетеризация сердца - является наиболее информативным
методом диагностики
Высокое давление в правом желудочке
Измерение градиента давления между
правым желудочком и лёгочной артерией
Низкая оксигенация крови в аорте
Слайд 116Хирургическое лечение
Зависит от индивидуальной анатомии порока, может состоять из одного
или двух этапов
1-й этап – анастомоз по Блелоку (шунт между
подключичной артерией и ветвью ЛА для обеспечения адекватного легочного кровотока)
2-ой этап – радикальная коррекция (устранение стеноза ВОПЖ, закрытие ДМЖП)
Хирургическая коррекция выполняется в течение первого года жизни
Слайд 117Противопоказания к оперативному лечению
ОНМК
Манифестный инфекционный эндокардит
Сердечная декомпенсация
Кахекесия с полиорганной недостаточностью
Активный
туберкулез легких
Слайд 118Послеоперационные осложнения
Легочная гипертензия
Тромбоз анастомоза
Перегиб ЛА на стороне анастомоза
Декомпенсация ЛЖ при
широком анастомозе
НРС и проводимости
Слайд 119Прогноз
25% детей умирают в течение первого года жизни
Средняя продолжительность
жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные
доживают до 75 лет
Одышечно - цианотические приступы нередко проходят после 3 лет
Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16%
Физическая активность в ранние сроки после операции Фонтена соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%
