Лечение острых лейкозов у детей

ОЛЛ и ОНЛЛ проходит в среднем 1,2 мес.

При ОНЛЛ выживаемость составляет свыше 40%.

США. Операция по трансплантации костного мозга обходится по скромным подсчетам

в 50 тыс. долларов.

базируется с одной стороны на открытии еще в 1950-80-х годах

ряда эффективных противоопухолевых препаратов, обладающих антилейкемической активностью, а с другой стороны с разработкой риск-адаптированных терапевтических протоколов, регламентирующих оптимальные дозовые и временные режимы их комбинированного использования.

гигиенические ванны, ежедневная смена белья. Ухаживающий персонал и родители два

раза в сутки принимают душ и моют волосы.
Медикаментозное лечение начинают на фоне деконтаминации кишечника колистатином, полимиксином, нистатином. Тщательно соблюдают гигиену полости рта.

по интенсивности применяемой терапии, в зависимости от ожидаемого прогноза. Те,

кто может быть вылечен с помощью умеренной химиотерапии, не должны получать более тяжелую и токсичную терапию, а для тех, чья вероятная выживаемость невысока, ее интенсификация может быть шансом на излечение.

для лечения во всем мире.

Однако большинство из них имеют 3

главных компонента:
индукция ремиссии,
консолидация или интенсификация терапии
поддерживающая терапия.

восстановление нормального кроветворения, и в результате этого- достижение длительной безрецидивной

выживаемости вплоть до выздоровления больных. Длительность индуцированной ремиссии при ОЛЛ во многом обусловлена строгим соблюдением принципов этапного лечения заболевания: адекватной полихимиотерапии индукции и консолидации ремиссии, химио- и лучевой профилактики нейролейкоза, длительного противорецидивного лечения, предполагающего наличие в организме остаточных очагов лейкозной инфильтрации.(принцип «тотальной терапии»)
Индукция ремиссии:
Преднизолон(дексаметазон), винкристин, L-аспарагиназа, антрациклиновые антибиотики (даунорубицин)
Достижение ремиссии характеризуется отсутствием клинических признаков заболевания, нормоклеточностью пунктата костного мозга с количеством бластов менее 5% при их отсутствии в периферической крови и количестве гранулоцитов 0,5х109/л, тромбоцитов 100х109/л, отсутствием признаков поражения ЦНС или других экстрамедуллярных проявлений.

был определён в группу высокого риска..
Пациенты с транслокацией t (9;22

) получают терапию по отдельной ветви протокола.

достигнутой в период индукции ремиссии. Для этого применяются либо препараты,

с помощью которых была достигнута ремиссия, либо комбинация химиопрепаратов, не использованная в период индукции и способная довести до минимума развитие перекрестной резистентности. Подобный подход улучшил результаты лечения у детей с высоким риском.

педиатрами-гематологами Германии и Австрии (ALL-BFM-90).

1.Индукция ремиссии. 4-6 недель
Винкристин

1,5 мг/м2 один раз в неделю в\в
Преднизолон 40 мг/м2 через рот на 2-3 приема утром и днём
Жидкостная терапия в сочетании с аллопуринолом для ликвидации последствий гиперурикемии.

2. Консолидация
L-аспарагиназа 6000 ед/м2 в/в 14 дней, эндолюмбальное введение метотрексата, гидрокортизона, цитозинорабинозида. или облучение головного мозга.

3. Поддерживающая терапия
6-меркаптопурин 50 мг/м2 в сутки в 3 приёма ежедневно
Метотрексат 20 мг/м2 в сутки
Винкристин 1,5 мг/м2 каждые 8 недель внутривенно.
Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь 4 недели через каждые 8-12 недель внутривенно.

нет данных поражения ЦНС по КТ/МРТ
- нормальное глазное дно, в

ликворе нет бластов.
ЦНС статус II (негативный)
-бласты в ликворе не определяются, эритроциты/лейкоциты = 100/1, в 1 мл ликвора не более 5 клеток, пункция не травматична.
-определяются лимфобласты, но соотношение эритроциты/лейкоциты больше чем 100/1(ликвор контаминирован кровью)
-примесь путевой крови, лейкоцитов в 1мл ликвора более 50
ЦНС статус III (позитивный)
-поражение ЦНС по данным МРТ/КТ
-лейкемическое поражение сетчатки, даже если бластов нет в ликворе
-нетравматичная люмбальная пункция, в 1 мл ликвора более 5клеток, большинство – бласты.
_травматичная пункция то же +лейкоциты/эритроциты более 100/1
Или количество клеток более 5 в 1 мл+ более высокий процент бластов в ликворе, чем в периферической крови.

риском развития рецидива.
1) отсутствие ремиссии к 33 дню терапии;
2) плохой

ответ на преднизолон + Т-линейный/про-В иммунный подвариант, лейкоцитоз >1000 в мкл; t (9:11) или BCR/ABL; t (4:11) или MLL /AF4;
3) состояние М3 костного мозга к 15 дню индукции ремиссии у у детей с высоким риском рецидива;
4) t (9:11) или BCR/ABL;

высокие дозы химиопрепаратов (метотрексат, цитозар), новые цитостатические средства (флюдара и

др). Но оссновным методом остается трансплантация костного мозга., переферических стволовых клеток.

по Певзнеру. Назначаются комплексы витаминов, гепатопротекторы, в период реиндукции показаны

витамины группы В.
Исключают инсоляцию, светолечение, воздействие токов высокой частоты.
При удовлетворительном самочувствии возможны занятия в школе с 1 дополнительным днём отдыха в неделю, освобождение от уроков труда, физкультуры, сельскохозяйственных работ и экзаменов.
Ежемесячно ребенка осматривает педиатр. Гематолог осматривает ребенка 2-3 раза в месяц.

Периодичность осмотра «узких» специалистов:
ЛОР - врач - 2 раза в год
Стоматолог - 2 раза в год.
Окулист 1 раз в 3 месяца, невропатолог по показаниям.

Лабораторные исследования:
Общий анализ крови 2-3 раза в месяц
Общий анализ мочи 1 раз 3-6 месяцев.
Билирубин, трансаминазы, остаточный азот сыворотки крови 2 раза в год.
Стернальная и люмбальная пункции 1 раз в 3-4 месяца.

BFM 2002, MRC10, MRC12.

опухолевых клеток к проводимой инициальной химиотерапии и возникновением рецидивов. По

данным различных исследовательских групп, суммарный риск развития рецидива составил 30–40%. При этом количество рецидивов с лейкозным поражением ЦНС составило не более 9% от общего числа пациентов и 6–18% от общего числа рецидивов. До сих пор не известны факторы, влияющие на инициальное вовлечение ЦНС в лейкозный процесс и на развитие рецидива с поражением ЦНС .

с обязательным включением Ara-C (цитозин-арабинозид)в высоких дозах. Суммарная доза антрациклинов

не должна превышать 375 мг/м2. Интенсивный режим индукции ремиссии и алло-ТГСК во время первой ремиссии необходимы только больным, включенным в группы высокого риска.