<< Астана медицина университеті >> АҚ Ішкі аурулар кафедрасы Тақырыбы :

Ішкі аурулар кафедрасы

Тақырыбы:Тромбоцитопениялық пурпура (Вергольф ауруы)

Орындаған: Болтабаев Б. М.
Топ:440 ЖМ
Қабылдаған:Ахметжанова Ш. К.

Астана 2018ж

салдарынан болатын қанаққыштықтың және қан құйылу геморрагиялық аурулар тобына біріктіріледі.
Гемостаздық

аурулар негізі 3- топқа бөлінеді.
1.Вазопатиялар-гемостаздың тромбоциттарлық звеносының бұзылысымен көрінетін аурулар.

2.Тромбоцитопениялар және тромбоцитопатиялар-гемостаздың тромбоцитарлық бұзылыстарымен көрінетін аурулар

3.Коагулопатиялар-қан ұю процессінің бұзылысымен көрінетін аурулар, олардың 98%-ін қан ұюдың VIII және IX факторлардың-гемофнемесея А және В құрайды.

түрлі болады.
Алғашқы
тромбоцитопения  идиопаттық  
тромбоцитопениялық қанталау бөріткен (пайда болу себебі белгісіз,

бөріткенмен сипатталады), бұл кезде организмде өзінің тромбоциттеріне қарсы антиденелер (қорғаныс денелері) өндіріледі. Организмнің мұндай серпінінің себебі белгісіз.

сүйектін қызыл кемігінде өзгеруінсіз және антиденелердің қан табақшасында бар болуымен

сипатталатын аутоиммундық ауру. Антиденелердің мембранды гликопротеин жүйесіне әсер ететін IIb/IIIa ж/е/н/е GPIb/IX, фагоциттерлеуші мононуклеарлар тромбоциттердің ыдырауына алып келетін және геморрагиялық синдроммен көрінетін ауру.
Балалар арасындағы жиі кездесетін геморрагиялық ауру, кез келген жастағы балалар, соның ішінде нәресте балалар да ауырады.
Антиденелер жабысқан тромбоциттер секвестрациясы көкбауырда жүреді.

психологиялық жүктеме
Травма, операция

3 айға дейін
Персистерлеуші, ұзақ ағымды 3-12 ай
Созылмалы ИТП –

12 айдан астам.
Іштен болатын трансиммундық тромбоцитопения нәрестелердің (30-50%) анасы идиоиатиялык тромбоцитопатиялық пурпурамен (ИТП) ауырғанда кездеседі. Бұлардың жарғылсында геморрагиялық көрініс болады. Ауру негізі — анасынын тромбоциттерге қарсы денелері мен тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттерінің жатыр арқылы нәрестеге өтуі. Алғашқы күндері-ак петехийлер, денеде экхимоздар мен қанталау орындары, кейде шырыш қабаттар, мұрын қанауы. мелена байқалады. Көбінесе қанаққыштық сипаты анамнез, клинико-лабораториялық белгілер және анасында тромбоциттергс қарсы аутоденелер мен екеуінде де өз тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттердің болуы көмектеседі. Айығу 5-12 аптаға созылады. І-Идиопиялык тромобоцитопениялық пурпураға (ИТП) ауысуы аурудың 1-3%-да байқалады

клиникалық маңызды қан аққыштық

Рефрактерлі – спленэктомиядан кейін (тромбоциттер 30х109/л

кем)

антитромбоцитарлық антиденелер (IgG) пайда болады. Үстінде антиденелер бар тромбоциттерді талақтың

макрофагтары көптеп талқандайды. ИТП-да тромбоциттердің тіршілік мерзімі өте қысқарады, қалыпты жағдайдағы 7-10 күннің орнына тромбоциттердің тіршілік етуі бірнеше сағатқа дейін қысқарады. Тромбоциттердің үстеме ыдырауы сүйек миында олардың өндірілуін күшейтеді. Тромбоциттер өндірілуінің күшеюін сүйек миында мегакариоциттердің көбеюі және олардың айналасында тромбоциттердің болмауы (тромбоциттердің қанға элиминациясының күшеюі) көрсетеді.

Клиникалық айқындалуы:
 
1.         Тері астына қан құйылу, денесінде, аяқ-қолдарында көгерген жерлердің пайда болуы.
Көгерген жерлердің көлемі және түсі әр-түрлі.
 
2.         Шырышты қабықтардан қан кету, көбіне мұрыннан.
 
3.         Көкбауырдың ісініп, үлкеюі.
 
Қанның жалпы анализінде-тромбоциттердің азаюы-тромбоцитопения.

миында мегакариоциттердің көбеюіне және тромбоциттердің бөліну белгілерінің жоқтығына қарап қояды.

Аутоиммундық тромбоцитопенияның диагнозын қою үшін антитромбоцитарлық антиденені табу өте маңызды. Ол үшін Диксон тәсілі – тромбоциттердің үстіндегі антиденелер санын анықтау (қалыпты жағдайда 14х10-15 г/тромбоцит, ИТП-да – 20-250х10-15 г/тромбоцит) – қолданылады.
ИТП-ны тромбоздық тромбоцитопениялық пурпурадан, ЖҚЖ, созылмалы гепатитте және басқа ауруларда кездесетін тромбоцитопениялардан, тұқым қуалайтын тромбоцитопениялардан ажырата білу керек.

патогенезінде қан тамыры эпителийінің простациклинді өндіруінің бұзылуы белгілі рөль атқарады.

Қан тамырының зақымдануы тромбоциттер агрегациясын, тромбоцитопенияны және эритроциттердің осы ауруға тән фрагментациясы болатын анемияның (микроангиопатиялық гемолитикалық анемия) дамуын тудырады. Аурудың клиникасында бұл белгілерден басқа қызба, нерв жүйесі мен бүйректердің зақымдану белгілері байқалады. Тромбоцитопения, анемияға (ретикулоцитоз, пойкилоцитоз) қоса лейкоцитоз болады. Қан кету уақыты ұзарған, қан ұйығының ретракциясы бұзылған, қан сарысуындағы билирубин деңгейі орташа дәрежелі көтерілген, Кумбс реакциясы теріс мәнді.
ЖҚЖ-де, созылмалы гепатитте, апластикалық анемияда, гемобластоздарда болатын тромбоцитопенияларға негізгі аурудың белгілері қоса кездеседі және бұл белгілер басым болып келеді.
Тұқым қуалайтын тромбоцитопенияда ауру ерте балалық шақтан басталған болады, науқас адамның тума-туыстарында геморрагиялық синдром белгілері болады, ауру адамның өзінде басқа да іштен туа болатын аурулардың белгілері болуы мүмкін.

(преднизолоннан) басталады.
Тромбоциттер саны артуы байкалады (әдетте 7-10 күн) тіпті

препаратты тоқтатқаннан кейінде сақталады. Егер ремиссия болмаса иммунотерапия - вена ішінен иммуноглобулин тағайындалады .
6 ай ішінде егер дәрі-дәрмектік терапия көмектеспесе спленэктомия ұсынылады.
Диспансерлік бақылау. Жедел ағымды ИТП-да 5 жыл бойы жүргізіледі, созылмалы түріндс — баланы үлкендер емханасына аударғанша. Егу сенсибилизацияны азайту жолымен аурудың жедел ағымды кезеңіне жыл толғаннан кейін жасалады. Ауруға 3-5 жыл бойына климат ауыстыру тиімсіз. Диета қалыпты. Ауруханадан шығарған соң қан сынағы мен тромбоциттер санын анықтау алғашқы 3 айда 2 апта сайын 1 рет. ал қалған 9 айда әр ай сайын, кейін 2 айда 1 рет жүргізіледі; осы тексеріс әрбір инфекциядан соң да жасалуы тиіс: 3-6 ай бойына қан тоқтату әсері бар фитожинақтарын беру пайдалы (2 апталық курспен, ауыстыру ретімен). Осы емді 2 айлык курспен жылына 2-3 рет қайталауға болады.

курс ұзақтығы: 4 апта (барлығы 4 енгізу); Көрсеткіштері:·рецидивтері жиі, рефрактерлі

ИТП, спленэктомияға қарсы көрсетілім болса.
Циклоспорин А:· 2,5 – 3 мг/кг/тәу. Ұштастыра отырып Преднизолонмен (КД-B)
Циклофосфамид: 200мг/м2 1 рет; Көрсеткіштері:· емделушілерде – гормонтерапияға резистенттік және/немесе кейін спленэктомии;· екіншілік ИТП.
Микофенолат мофетин: 20-40мг/кг, курстың ұзақтығы-30 күн.
Медикаментозды терапия үшінші желісі:
ТРО-рецепторлардың агонистері (УД):
· Элтромбопаг 25-75 мг-нан ішке 1-10мг/кг/аптасына.
Алемтузумаб*:· балама терапия үшін х ИТП және рефрактерной ИТҚ.
NB! Қосымша терапия (бактерияға қарсы, саңырауқұлақтарға қарсы, вирусқа қарсы).
Прогнозы.Тиісті ем жасағанда ИТП ауыратындардың болжамы жағымды болып келеді. өлім жиілігі орташа есеппен 10% құрайды. Өлімнің басты себебі – миға қан құйылу.
Профилактикасы.Тиімді профилактика шаралары жоқ. Дәрілерді сақтықпен тағайындау керек. 

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
1) Детская гематология, 2015.

Под редакцией А.Г.Румянцева, А.А.Масчана, Е.В.Жуковской. Москва. Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа» 2015г. С – 656, С-251, таблица 6.
2) The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr and Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204
3) Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH.
4) Оказание неотложной помощи, 2005. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.). 5) ESH. The Handbook «Immune thrombocytopenia» 2011.